Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu

Kliniczne cechy pierwotnego hiperaldosteronizmu składają się z ciężkich zaburzeń równowagi elektrolitowej, dysfunkcji nerek i nadciśnienia tętniczego. Wraz z osłabieniem ogólnym i mięśniowym, często pierwszym powodem, aby wezwać lekarza, pacjenci obawiają się bólów głowy, pragnienia i zwiększonej, głównie nocnej, oddawania moczu. Zmiana poziomów potasu i magnezu zwiększa pobudliwość nerwowo-mięśniową i powoduje okresowe napady drgawek o różnej intensywności. Charakterystyczne dla parestezji w różnych grupach mięśniowych, drgania mięśni twarzy, pozytywne objawy Chwastka i Tissaura.

Wymiana wapnia z reguły nie cierpi. Występują okresowe ataki ciężkiego osłabienia mięśni, aż do całkowitego unieruchomienia kończyn dolnych (pseudo-lędźwiowego) trwającego od kilku godzin do kilku dni. Jednym z pośrednich symptomów diagnostycznych jest znaczny wzrost potencjału elektrycznego w jelicie grubym. Większość objawów hiperaldosteronizmu (z wyjątkiem nadciśnienia) jest niespecyficznych i zależy od hipokaliemii i zasadowicy.

W tabeli podsumowano główne objawy hiperaldosteronizmu (E. Glaz, na podstawie pracy Conn, 1971). Zwraca uwagę na bezobjawowy przebieg choroby u 6% pacjentów i hipokaliemię w 100%. W tym samym czasie znane są normokaliczne formy pierwotnego hiperaldosteronizmu. Jest to zgłaszane i o kazuistycznej opcji normotensyjnej choroby, która zachowuje wszystkie inne cechy typowego pierwotnego hiperaldosteronizmu. Najważniejszym i na wczesnym etapie często jedynym objawem jest nadciśnienie tętnicze. Dominująca w obrazie klinicznym od wielu lat może maskować objawy hiperaldosteronizmu. Istnienie niskiego stopnia choroby nadciśnieniowej (10-20% wszystkich pacjentów z chorobą nadciśnieniową) powoduje, że szczególnie trudno jest rozpoznać pierwotny hiperaldosteronizm. Nadciśnienie może być stabilne lub połączone z paroksyzmem. Jego poziom wzrasta wraz z czasem trwania i ciężkością choroby, ale złośliwy przebieg notowany jest rzadko. Nadciśnienie nie reaguje na stres ortostatyczny, aw przypadku Valsalvy jego poziom nie wzrasta wraz z pierwotnym hiperaldosteronizmem, w przeciwieństwie do nadciśnienia innej etiologii. Wprowadzenie spironolaktonów (veroshpiron, aldactone) w dziennej dawce 400 mg przez 10-15 dni redukuje nadciśnienie równocześnie z normalizacją poziomu potasu. Ten ostatni występuje tylko u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem. Brak tego efektu rzuca wątpliwość na diagnozę pierwotnego hiperaldosteronizmu, wyłączając pacjentów z ciężką miażdżycą tętnic. U połowy pacjentów obserwuje się retinopatię, ale jej przebieg jest łagodny, zwykle bez objawów proliferacji, zwyrodnienia i krwotoku. Nadciśnienie lewej komory i oznaki jej przeciążenia w EKG odnotowano w większości przypadków. Jednak niewydolność sercowo-naczyniowa nie jest charakterystyczna dla pierwotnego hiperaldosteronizmu. Poważne zmiany naczyniowe występują tylko w przypadku długotrwałej niezidentyfikowanej diagnozy. Chociaż hipokaliemia i zasadowica hipokalemiczna są podstawą wielu objawów pierwotnego hiperaldosteronizmu, poziom potasu we krwi może ulegać wahaniom, dlatego konieczne jest wykonanie drugiej analizy. Jego zawartość wzrasta, a nawet normalizuje się dzięki długiej diecie ubogiej w sól i przyjmowaniu spironolaktonów. Hipernatremia jest znacznie mniej charakterystyczna niż hipokaliemia, chociaż wzrasta wymiana sodu i jego zawartość w komórkach.

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespół Connesa)

Objawy	Częstotliwość,%	Objawy	Częstotliwość,%
Nadciśnienie	100	Geparatremia	65
Gykopoalliaemia	100	Zmniejszona tolerancja glukozy	60
Alkochirurgia hypochloremiczna	100
Zwiększone poziomy aldosteronu	100	Bóle głowy	51
Niski poziom reniny	100	Retinopatia	50
Białkomocz	85	Pragnienie	46
Hipostenię, oporną na wazopresynę	80	Parestezje	24
		Okresowe Pallas	21
Zakłócenie utleniania moczu	80	Thetania	21
Zmiany EKG	80	Ogólne osłabienie	19
Podwyższony poziom potasu w moczu	75	Ból w mięśniach	10
Słabość mięśni	73	Formy bezobjawowe	6
Nocny poliuria	72	Obrzęk	3

Brak wyraźnej i stabilnej hipernatremii wiąże się ze zmniejszeniem wrażliwości kanalików nerkowych na działanie blokujące sód aldosteronu ze zwiększonym wydzielaniem i wydalaniem potasu.

Jednak ta ognioodporność nie ma zastosowania do mechanizmu wymiany kationów ślinowych, ślinowych i śluzowych jelit. Uwalnianie potasu jest głównie wykonywane przez nerki, aw mniejszym stopniu przez pot, ślinę i przewód pokarmowy. Ta utrata (70% zapasów wewnątrzkomórkowych) zmniejsza poziom potasu nie tylko w osoczu, ale także w czerwonych krwinkach, w komórkach mięśni gładkich i prążkowanych. Jego wydalanie z moczem, przekraczające 40 meq / 24 h, budzi podejrzenia o pierwotny hiperaldosteronizm. Należy zauważyć, że pacjenci nie są w stanie utrzymać potasu w ciele, przyjmując go nieskutecznie, a dieta bogata w sód, zwiększa uwalnianie potasu i pogarsza objawy kliniczne. Wręcz przeciwnie, dieta zubożona w sód ogranicza wydalanie potasu, jego poziom we krwi wyraźnie wzrasta. Niedokrwienne uszkodzenie nabłonka kanalików nerkowych na tle ogólnej zasadowicy hipokalemicznej zaburza wiele funkcji nerek, a przede wszystkim mechanizmy utleniania i koncentracji moczu. "Kaliopeniczna nerka" jest niewrażliwa na endogenną (i egzogenną) wazopresynę, której poziom jest wyrównujący i, w połączeniu z wysoką osmolalnością osocza, wzrasta. Pacjenci doświadczają łagodnego, okresowego białkomoczu, wielomoczu, nokturii, hipoizostenurii o względnej gęstości pojedynczych porcji moczu 1008-1012.

Nieprzepuszczalny dla wprowadzenia wazopresyny. Reakcja moczu jest częściej alkaliczna. W początkowych stadiach choroby zaburzenia nerek mogą być niewielkie. Polidypsja o złożonej genezie jest charakterystyczna: kompensacyjna - w odpowiedzi na wielomocz, centralna - w wyniku wpływu niskiego poziomu potasu na centrum pragnienia i odruchu - w odpowiedzi na retencję sodu w komórkach. Obrzęk nie jest charakterystyczny dla pierwotnego hiperaldosteronizmu, ponieważ wielomocz i gromadzenie się wewnątrz komórek sodowych, a nie śródmiąższowe, nie przyczyniają się do retencji płynów w przestrzeniach międzykomórkowych. Wraz z tym, dla pierwotnego hiperaldosteronizmu, występuje specyficzny wzrost objętości wewnątrznaczyniowej i jego niezmienność przy wprowadzaniu solnego roztworu izotonicznego, a nawet albuminy. Stabilna hiperwolemia w połączeniu z wysoką osmolalnością w osoczu hamuje ARP. Badania histochemiczne ujawniają zanik granulacji reniny w wydzielniczych komórkach naczyń krwionośnych, zmniejszenie aktywności reninowej w homogenatach nerkowych i biopsję nerek u pacjentów. Niski, niestymulowany ARP jest głównym objawem pierwotnego hiperaldosteronizmu w rumu aldoste. Poziomy wydzielania i wydalania aldosteronu różnią się znacznie u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem, ale w większości przypadków są one podwyższone, a zawartość glukokortykoidów i androgenów jest prawidłowa. Poziom aldosteronu i jego bezpośredniego prekursora to 18-hydroksykortykosteron wyższy dla aldosteroma i niższy dla hiperplastycznych wariantów pierwotnego hiperaldosteronizmu.

Długotrwała hipokaliemia może powodować stopniowe zmniejszanie wydzielania aldosteronu. W przeciwieństwie do zdrowych ludzi, jego poziom spada paradoksalnie z obciążeniem ortostatycznym (4-godzinnym chodzeniem) i terapią spironolaktonem. Te ostatnie blokują syntezę aldosteronu w guzie. W badaniu pooperacyjnym u pacjentów, którzy otrzymywali długookresowy werbosor, zdalna tkanka produkująca aldosteron nie reaguje na dodanie angiotensyny II i ACTH. Istnieją przypadki wytwarzania aldosteronu nie-aldosteron i 18-oksykortykosteronu. Możliwość odrzucenia pierwotnego hiperaldosteronizmu w związku ze zwiększoną produkcją innych mineralokortykoidów: kortykosteronu, MLC, 18-oksykortykosteronu lub nieznanych jeszcze steroidów nie została odrzucona. Nasilenie pierwotnego hiperaldosteronizmu zależy od intensywności zaburzeń metabolicznych, ich występowania i rozwoju powikłań naczyniowych. Ogólnie choroba charakteryzuje się względnie dobrym przepływem.

[1], [2], [3], [4], [5]