Diagnostyka przewlekłego zapalenia wątroby u dzieci

Rozpoznanie przewlekłego zapalenia wątroby ustala się na podstawie kompleksowego badania pacjenta:

Choroby układu pokarmowego

1. kliniczne i biochemiczne;
2. wirusologiczny;
3. immunologiczny;
4. morfologiczny;
5. ocena stanu hemodynamiki wrotnej.

Stan wątroby ocenia się na podstawie nasilenia zespołu cytolitycznego, zespołu niewydolności hepatocytów, zespołu mezenchymalno-zapalnego, zespołu cholestatycznego, zespołu przecieku wątrobowego oraz obecności wskaźników regeneracji i wzrostu guza.

Przeprowadza się oznaczenie markerów wirusów zapalenia wątroby - antygenów wirusowych (Ag) i przeciwciał (Ab) skierowanych przeciwko nim.

Markery serologiczne wirusów zapalenia wątroby

Wirus	Markery serologiczne
WZW	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNA
WZW typu B	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
WZW C	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNA
Pojazd ciężarowy	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
Pojazd hybrydowy	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNA

Ocenę morfologiczną struktury wątroby przeprowadza się za pomocą biopsji punkcyjnej wątroby i badania histologicznego wycinka, a także za pomocą oceny z wykorzystaniem ultrasonografii lub tomografii komputerowej, laparoskopii.

Przeprowadza się diagnostykę różnicową:

1. z wrodzonymi anomaliami rozwojowymi:
   • wątroba (wrodzone włóknienie wątroby, choroba wielotorbielowata);
   • drogi żółciowe (dysplazja tętniczo-wątrobowa - choroba Alagille'a, zespół Zellwegera i Bylera, choroba Caroliego);
   • wewnątrzwątrobowe gałęzie żyły wrotnej (choroba wenookluzyjna, przegrody i zakrzepica żył wątrobowych);
2. z dziedzicznymi hepatozami barwnikowymi (choroba Gilberta, choroba Dubina-Jonesa, choroba Rotora, choroba Criglera-Najjara typu I i II).

Choroba Gilberta jest najczęstszą postacią dziedzicznej hiperbilirubinemii, której pochodzenie wiąże się z niedostateczną adsorpcją bilirubiny z osocza i ewentualnie zaburzeniem jej transportu wewnątrzkomórkowego. Jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący z wysoką penetracją. Chłopcy chorują dwa razy częściej niż dziewczynki. Choroba Gilberta ujawnia się w każdym wieku, najczęściej w okresie przedpokwitaniowym i pokwitaniowym.

Głównymi objawami są żółtaczkowe twardówki i zmienny jasnożółty kolor skóry. Zaburzenia astenowegetatywne w postaci zwiększonego zmęczenia, labilności psychoemocjonalnej i pocenia się obserwuje się u 20-40% pacjentów. Objawy dyspeptyczne występują rzadziej. U 10-20% pacjentów wątroba wystaje z podżebrza na 1,5-3 cm, śledziona nie jest wyczuwalna. Niedokrwistość nie jest typowa. Wszyscy pacjenci mają niską hiperbilirubinemię (18-68 μmol/l), reprezentowaną głównie przez frakcję nieskoniugowaną. Inne funkcje wątroby nie są upośledzone.

3. z chorobami metabolicznymi wątroby:

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona-Konovalova) to choroba dziedziczna, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny (13ql4-q21), spowodowana niską lub nieprawidłową syntezą ceruloplazminy, białka transportującego miedź.

W wyniku zaburzenia transportu miedź odkłada się w tkankach, zwłaszcza wokół tęczówki (zielony pierścień Kaysera-Fleischera) oraz w ośrodkowym układzie nerwowym.

W typowych przypadkach, wraz z uszkodzeniem wątroby, takim jak przewlekłe zapalenie wątroby lub marskość wątroby, występuje niedokrwistość hemolityczna, trombocytopenia, leukopenia, uszkodzenie układu nerwowego (hiperkineza, paraliż, niedowład, atetoza, napady padaczkowe, zaburzenia zachowania, mowy, pisania, dysfagia, ślinienie się, dyzartria), kwasica kanalikowa nerkowa (glukozuria, aminoacyduria, fosfaturia, uraturia, białkomocz).

Do diagnozy choroby Wilsona-Konovalova stosuje się:

• badanie oczu lampą szczelinową (ujawnia pierścień Kaysera-Fleischera);
• oznaczenie poziomu ceruloplazminy w surowicy krwi (zwykle spadek mniejszy niż 1 μmol/l);
• wykrycie spadku stężenia miedzi w surowicy krwi (w późnym stadium choroby poniżej 9,4 μmol/l) i wzrostu stężenia miedzi w dobowym moczu (powyżej 1,6 μmol/dobę lub 50 μg/dobę).

Dziedziczne zaburzenia metabolizmu węglowodanów (galaktozemia, glikogenozy typu I, III, IV, VI, fruktozemia, mukopolisacharydozy).

Dziedziczne wady metabolizmu mocznika; tyrozynemia typu I i II, cystynoza.

Dziedziczne zaburzenia metabolizmu lipidów (choroba Wolmana, cholesteroloza, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka typu C), stłuszczenie wątroby.

Hemochromatoza, porfiria wątrobowa.

Mukowiscydoza, niedobór a1-antytrypsyny.

• z marskością wątroby, charakteryzującą się dezorganizacją architektury naczyniowo-zrazikowej wątroby z pojawieniem się objawów nadciśnienia wrotnego, zaburzeń wątrobowokomórkowych i mezenchymalnych-zapalnych;
• ze zwłóknieniem wątroby - ogniskowym rozrostem tkanki łącznej w wyniku procesów odczynowych i naprawczych w różnych chorobach wątroby: ropnie, nacieki, dziąsła, ziarniniaki itp.;
• z pasożytniczymi chorobami wątroby (echinokokoza, echinokokoza pęcherzykowa);
• z nowotworami wątroby (rak, hepatoblastoma, naczyniak, przerzuty);

W przypadku wtórnego (objawowego) uszkodzenia wątroby:

• w przypadku pozawątrobowej blokady krążenia wrotnego;
• w przypadku chorób układu sercowo-naczyniowego (anomalia Epsteina, zrostowe zapalenie osierdzia, niewydolność serca);
• w przypadku chorób układu krwionośnego (białaczka, limfogranulomatoza, retikulohistocytoza, porfiria, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, chłoniaki, choroby mieloproliferacyjne, hemochromatoza);
• w chorobach immunopatologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, amyloidoza, sarkoidoza, pierwotne niedobory odporności - zespół Shwachmana, itp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]