Rozpoznanie przewlekłego zapalenia wątroby u dzieci

Rozpoznanie przewlekłego zapalenia wątroby opiera się na kompleksowym badaniu pacjenta:

Choroby układu trawiennego

1. kliniczne i biochemiczne;
2. wirusologiczny;
3. immunologiczny;
4. morfologiczny;
5. ocena stanu hemodynamiki portalu.

Stan wątroby oceniane przez zespół cytolitycznej ekspresji, niewydolności hepatocytów, zespół mezenchymalnego zapalne, zespół zastojem żółci, ominięcie wątroby, obecność wskaźników regeneracji i wzrostu guza.

Wprowadza się do nich markery wirusów zapalenia wątroby - antygenów wirusów (Ag) i przeciwciał (Ab).

Serologiczne markery wirusów zapalenia wątroby

Wirus	Markery serologiczne
HAV	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNK
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNK
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNK
HEV	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNK

Ocenę morfologiczną struktury wątroby wykonuje się za pomocą biopsji wątroby i histologicznej biopsji, a także za pomocą ultrasonografii lub tomografii komputerowej, laparoskopii.

Diagnoza różnicowa jest przeprowadzana:

1. z wrodzonymi anomaliami rozwoju:
   • wątroba (wrodzone zwłóknienie wątroby, choroba policystyczna);
   • drogi żółciowe (dysplazja tętniczo-żylna - choroba Alagilla, zespół Zellwegera i Bylera, choroba Caroliego);
   • wewnątrz-wątrobowe rozgałęzienie żyły wrotnej (choroba zarostowa, przegroda i zakrzepica żył wątrobowych);
2. z dziedzicznymi pigmentami wątrobowymi (choroby typu Gilbert, Dabin-Jones, Rotor, Kriegler-Nayyar I i II).

Choroba Gilberta jest najczęstszą postacią dziedzicznej hiperbilirubinemii, której początek jest związany z brakiem adsorpcji bilirubiny z osocza i, być może, naruszeniem jej wewnątrzkomórkowego transportu. Odziedziczony przez autosomalny typ dominujący z wysoką penetracją. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczęta. Choroba Gilberta przejawia się w każdym wieku, najczęściej w okresie przed pokwitaniem i dojrzewania.

Główne objawy to żółtaczka twarda i zmienny, jasnożółty kolor skóry. U 20-40% pacjentów obserwowane są zaburzenia nienowotworowe w postaci zwiększonego zmęczenia, labilności psychoemotycznej, pocenia się. Zjawiska dyspeptyczne występują rzadziej. U 10-20% pacjentów wątroba wystaje z hipochondrium o 1,5-3 cm, śledziona nie jest wyczuwalna. Niedokrwistość nie jest typowa. U wszystkich pacjentów występuje niewielka hiperbilirubinemia (18-68 μmol / L), głównie reprezentowana przez frakcję nieskoniugowaną. Inne funkcje wątroby nie są naruszane.

3. z chorobami metabolicznymi wątroby:

Zwyrodnienie wątrobowo (choroba Wilsona), - choroby dziedziczne, przekazywane w sposób autosomalny recesywny (13ql4-Q21), ze względu na niską lub nieprawidłową - synteza ceruloplazminy miedzią nośnika białkowego.

Z powodu wady transportowej dochodzi do osadzania się miedzi w tkankach, w szczególności wokół tęczówki (zielony pierścień Kaiser-Fleischer) oraz w ośrodkowym układzie nerwowym.

W typowych przypadkach, wraz z uszkodzeniem wątroby według typu przewlekłego zapalenia wątroby i marskości są anemia hemolityczna, małopłytkowość, leukopenia, uszkodzenia układu nerwowego (hiperkineza, paraliż, niedowład, atetoza, drgawki, zaburzenia behawioralne, mowy pisania, dysfagia, ślinienie się, upośledzenie wymowy) nerkowych mleczanowa (cukromocz, aminoacyl duriya, fosfaturię, uraturia, białkomocz).

Do diagnostyki choroby Wilsona-Konovalova:

• badanie oczu lampą szczelinową (pokazuje pierścień Kaiser-Fleischer);
• określenie poziomu ceruloplazminy w surowicy (typowo mniej niż 1 μmol / L);
• wykrycie spadku miedzi w surowicy (w późnych stadiach choroby mniej niż 9,4 μmol / L) i wzrost miedzi w moczu dobowym (powyżej 1,6 μmol / dzień lub 50 μg / dziennie).

Dziedziczne zaburzenia metabolizmu węglowodanów (galaktozemia, typy glikogenoz I, III, IV, VI, fruktemia, mukopolisacharydoza).

Dziedziczne wady wymiany mocznika; typy tyrozynemii I i II, cystynoza.

Dziedziczne zaburzenia metabolizmu lipidów (choroba Wolmana, cholesteroza, choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka C), sterydy (stłuszczenie wątroby).

Hemochromatoza, porfiria wątrobowa.

Mukowiscydoza, niedobór α1-antytrypsyny.

• z marskością wątroby, charakteryzującą się dezorganizacją zrazikowo-naczyniowej architektury wątroby, z objawami nadciśnienia wrotnego, zaburzeniami wątrobowo-komórkowymi i mezenchymalnymi;
• ze zwłóknieniem wątroby - ogniskową proliferacją tkanki łącznej w wyniku reaktywnych i reparatywnych procesów z różnymi chorobami wątroby: ropniami, naciekami, dziąsłami, ziarniniakami, itp .;
• z pasożytniczymi chorobami wątroby (bąblowica, alweokokoza);
• z nowotworami wątroby (rak, hepablastoma, naczyniak krwionośny, przerzuty);

Z wtórnymi (objawowymi) zmianami w wątrobie:

• z pozawątrobową blokadą krążenia krwi w portalu;
• w chorobach układu sercowo-naczyniowego (anomalia Epsteina, zapalenie osierdzia, niewydolność serca);
• w chorobach układu krwi (białaczka, chłoniak, retikulogistiotsitozy, porfirię, anemia sierpowata, chłoniaka, choroby mieloproliferacyjne, hemochromatoza);
• w chorobach immunopatologicznych (układowy toczeń rumieniowaty, amyloidoza, sarkoidoza, pierwotne choroby niedoboru odporności - zespół Schwammana, itp.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],