Diagnoza wypadnięcia płatka zastawki mitralnej

Rozpoznanie wypadania płatka zastawki mitralnej przeprowadza się na podstawie kompleksowego badania klinicznego i instrumentalnego, obejmującego analizę objawów subiektywnych, typowych danych osłuchowych i objawów echokardiograficznych.

Charakterystycznym objawem osłuchowym wypadania płatka zastawki mitralnej jest klik skurczowy, wywołany nagłym napięciem uszkodzonej zastawki lub nitek ścięgna w momencie jej gwałtownego wypadnięcia do przedsionka. Dzieje się to w warunkach maksymalnego skurczu lewej komory i zmniejszenia jej jamy. W przypadku MVP w okolicy wierzchołka serca słyszalny jest klik mezosystoliczny lub późnoskurczowy. Wcześniejsze pojawienie się kliku w skurczu można zaobserwować podczas manewru Valsalvy, gwałtownego przejścia ciała do pozycji pionowej. Wydech, próba uniesienia nóg ponad poziom poziomy przyczyniają się do późniejszego wystąpienia kliku i zmniejszenia jego intensywności. Wraz z rozwojem niedomykalności zastawki mitralnej do kliku skurczowego dołącza się późnoskurczowy szmer.

Główne nieprawidłowości elektrokardiograficzne w wypadaniu płatka zastawki mitralnej są niespecyficzne i obejmują zmiany w końcowej części kompleksu komorowego - izolowane odwrócenie załamków T w odprowadzeniach II, III, AVF bez przemieszczenia segmentów. Odwrócenie załamków T w odprowadzeniach kończynowych i lewej odprowadzeniach piersiowych (V5-V6) w połączeniu z niewielkim przesunięciem odcinka ST poniżej izoliny wskazuje na obecność utajonej dysfunkcji mięśnia sercowego, której częstość występowania wzrasta 2-krotnie przy rejestrowaniu standardowego EKG w pozycji pionowej. Pojawienie się powyższych zmian w pozycji ortostatycznej wiąże się z napięciem mięśni brodawkowatych na skutek wynikającej z tego tachykardii, zmniejszenia objętości lewej komory i zwiększenia głębokości wypadania płatków. Zaburzenia repolaryzacji w wypadaniu płatka zastawki mitralnej są zmienne i ustępują podczas farmakologicznego testu wysiłkowego z beta-adrenolitykiem, co wskazuje na sympatykotoniczną genezę opisywanych zmian. Do zaburzeń rytmu serca zalicza się rejestrację dodatkowych skurczów nadkomorowych, komorowych i arytmii, zaburzenia przewodzenia - wydłużenie odstępu QT, niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa.

Podstawową metodą diagnostyczną wypadania płatka zastawki mitralnej jest echokardiografia przezklatkowa w trybach M i B. Typowy obraz echokardiograficzny obejmuje przemieszczenie jednego lub obu płatków zastawki mitralnej w górę i do tyłu ponad płaszczyznę jej pierścienia podczas skurczu do lewego przedsionka o ponad 2 mm. Wypadanie płatków najczęściej obserwuje się w połowie skurczu. Wypadania płatka zastawki mitralnej nie należy diagnozować w przypadku braku typowego obrazu osłuchowego i pogrubienia płatków w przypadku płytkiego wypadania z linią zamknięcia zlokalizowaną po stronie komorowej płaszczyzny pierścienia mitralnego.

Zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego (2006) istnieją następujące wskazania do stosowania echokardiografii:

• obecność objawów osłuchowych wypadania płatka zastawki mitralnej;
• stratyfikacja ryzyka u pacjentów z potwierdzoną diagnozą wypadania płatka zastawki mitralnej:
• wykluczenie wypadania płatka zastawki mitralnej u osób z nietypowymi objawami klinicznymi;
• badanie krewnych pierwszego stopnia pacjentów, u których stwierdzono zmiany śluzakowe w aparacie zastawkowym.

Kryteria diagnostyczne wypadania płatka zastawki mitralnej opierają się na danych osłuchowych i badaniu echokardiograficznym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kryteria diagnostyczne wypadania płatka zastawki mitralnej

Rodzaje kryteriów	Metody badawcze	Manifestacja
Duże kryteria	Osłuchiwanie	Kliknięcie w połowie skurczu i/lub szmer późnoskurczowy
	Dwuwymiarowa echokardiografia	Wypadnięcie jednego z płatków skurczowe o więcej niż 2 mm do jamy lewego przedsionka Umiarkowane przemieszczenie jednego z płatków podczas skurczu w połączeniu z pęknięciem struny głosowej; niedomykalność zastawki mitralnej; poszerzenie pierścienia mitralnego
	Osłuchiwanie i echokardiografia	Umiarkowane przemieszczenie jednej z zastawek w skurczu w połączeniu z: wyraźnym średnio- lub późnoskurczowym kliknięciem na koniuszku; z późnoskurczowym lub holosystolicznym szmerem słyszalnym na koniuszku serca u młodego pacjenta
Kryteria drugorzędne	Osłuchiwanie	Głośny ton 1. z szmerem holotypowym na szczycie serca
	Dwuwymiarowa echokardiografia	Izolowane umiarkowane przemieszczenie tylnego płatka w czasie skurczu Umiarkowane przemieszczenie obu płatków w czasie skurczu
	Echokardiografia i dane anamnestyczne	Umiarkowane przemieszczenie zastawek w skurczu w połączeniu z epizodem przemijającego ataku niedokrwiennego i/lub ślepotą u młodego pacjenta mającego krewnych pierwszego stopnia, którzy spełniają kryteria główne

W przypadku występowania jednego lub dwóch głównych kryteriów, połączenie objawów osłuchowych i echokardiograficznych pozwala na rozpoznanie wypadania płatka zastawki mitralnej. W przypadku jedynie drugorzędnych kryteriów, zakłada się prawdopodobne wypadanie płatka zastawki mitralnej.

Pierwotne wypadanie płatka zastawki mitralnej może być połączone z objawami fenotypowymi dysplazji tkanki łącznej, w związku z czym wyróżnia się wariant niezróżnicowanej CTD - MASS-fenotyp (zastawka mitralna, aorta, skóra, szkielet) z uszkodzeniem aorty, skóry i układu mięśniowo-szkieletowego. Częstość wykrywania zewnętrznych i wewnętrznych objawów fenotypowych dysplazji tkanki łącznej zależy od dokładności i ukierunkowania badania. Obecnie ujednoliconym terminem dla niezróżnicowanej dysplazji tkanki łącznej jest „zespół hipermobilności”, oparty na rozpoznaniu hipermobilności stawów (skala Beightona) jako najbardziej charakterystycznego objawu uogólnionej niewydolności tkanki łącznej i zespołu fenotypowych markerów CTD, w tym wypadania płatka zastawki mitralnej.

Kryteria Brighton dla zespołu hipermobilności w zmodyfikowanej wersji AG Belenky'ego (2004)

Główne kryteria:

• Wynik w skali Beightona wynoszący 4 na 9 lub więcej (w chwili badania lub w przeszłości);
• bóle stawów trwające ponad 3 miesiące, obejmujące cztery lub więcej stawów.

Kryteria drugorzędne:

• Wynik w skali Beightona: 1-3 na 9 (0-2 dla osób powyżej 50. roku życia);
• bóle stawów 1-3 stawów lub lumbago trwające ponad 3 miesiące, obecność spondylolizy, spondylolizy;
• zwichnięcia lub podwichnięcia w więcej niż jednym stawie lub powtarzające się zwichnięcia w jednym stawie;
• zmiany okołostawowe o więcej niż dwóch lokalizacjach (zapalenie nadkłykcia, zapalenie pochewki ścięgnistej, zapalenie kaletki maziowej itp.);
• marfanoidalny (wysoki wzrost, szczupłość, stosunek rozpiętości ramion do wzrostu większy niż 1,03, stosunek górnej do dolnej części ciała mniejszy niż 0,83, arachnodaktylia);
• wypadanie płatka zastawki mitralnej;
• objawy oczne: opadające powieki lub krótkowzroczność;
• żylaki, przepukliny lub wypadanie macicy lub odbytnicy;
• objawy skórne: cienkość, nadmierna rozciągliwość, rozstępy, blizny zanikowe;
• stopa pusta, brachodaktylia, deformacja klatki piersiowej, stopa rozszczepiona;
• skolioza;
• Paluch koślawy.

Zespół hipermobilności diagnozuje się w przypadku obecności dwóch głównych kryteriów, lub jednego głównego i dwóch mniejszych kryteriów, lub czterech mniejszych kryteriów. Dwa mniejsze kryteria są wystarczające, jeśli krewny pierwszego stopnia ma objawy TSD. Rozpoznanie zespołu hipermobilności wyklucza się w przypadku obecności objawów zróżnicowanego TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]