Rzadkie choroby połączone z krwawieniem

Krwawienie spowodowane patologią naczyń krwionośnych

Krwawienie może wynikać z zaburzeń płytek krwi, czynniki krzepnięcia i naczyń krwionośnych. Choroby naczyń spowodowanych przez zaburzenia krwawienia ściany naczynia i jest zazwyczaj objawia wybroczyny plamicę, ale rzadko powoduje poważne straty krwi. Krwawienie może wynikać z deficytem naczyniowym lub okołonaczyniowego kolagenu w zespole, zespół Ehlersa-Danlosa, inne rzadkie dziedziczne choroby tkanki łącznej (np pseudoxanthoma elasticum osteogenezy łamliwość krwawienie może być głównym objawem w szkorbutem lub Henocha-Schónleina, alergiczne zapalenie naczyń Marfana zespół. Objawia się typowo dzieciństwa. W chorobach hemostazy krwawienia naczyń badań są zwykle normalne. Rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych.

[1], [2], [3]

Autosensitivity na erytrocyty (zespół Gardnera-Diamonda)

Autosensitivity na erytrocytach jest rzadką chorobą, która występuje u kobiet. Charakteryzuje się zlokalizowanym bólem i bolesnym wybroczynem, objawiającym się głównie na kończynach.

U kobiet z autosensybilnością na erytrocyty śródskórne wstrzyknięcie 0,1 ml autologicznych erytrocytów lub podścieliska erytrocytów może powodować ból, obrzęk i zagęszczenie miejsca wstrzyknięcia. Wynik ten sugeruje, że czerwone krwinki przenikające do tkanek uczestniczą w patogenezie zmiany. Jednak u większości pacjentów występują również objawy ciężkiego zespołu psychoneurotycznego. Co więcej, czynniki psychogenne, takie jak samoistna plamica, mogą mieć związek z patogenezą zespołu u niektórych pacjentów. Rozpoznanie opiera się na badaniu miejsca śródskórnego wstrzyknięcia auto-erytrocytów i miejsca wstrzyknięcia kontrolnym (bez erytrocytów) 24 i 48 godzin po wstrzyknięciu. Uszkodzenia mogą skomplikować interpretację testu, dlatego w przypadku wstrzyknięć konieczne jest wybranie miejsc trudnodostępnych dla pacjenta.

[4], [5], [6]

Dysproteinemia wywołująca naczyniową krwotoczną wysypkę (plamica)

Amyloidoza powoduje odkładanie się amyloidu w naczyniach skóry i tkankach podskórnych, co może powodować zwiększoną kruchość naczyń, prowadząc do plamicy. U niektórych pacjentów amyloid adsorbuje czynnik krzepnięcia krwi X, powodując jego niedobór, ale zwykle nie prowadzi to do rozwoju krwawienia. Krwotoki śródoczodołowe lub wysypka krwotoczna rozwijająca się u pacjenta po lekkim udarze w przypadku braku trombocytopenii sugerują obecność amyloidozy.

Krioglobulinemia spowodowane immunoglobuliny, która wytrąciła się po oziębieniu w osoczu w czasie jego przechodzenia przez skórę i tkanki podskórnej kończyn. Przeciwciała wytwarzane immunoglobuliny w makroglobulinemię Waldenstroma, szpiczaka mnogiego, lub czasami zachowują się jak krioglobulinami mieszane kompleksy immunologiczne IgG, IgM, wytwarza się w pewnych przewlekłych chorób zakaźnych, często z zapaleniem wątroby typu C. Krioglobulinemia może spowodować zapalenie małych naczyń, która przejawia plamicę. Obecność krioglobulin można wykryć za pomocą testów laboratoryjnych.

Plamica hipergammulobulinemiczna jest plamicą naczyniową i występuje głównie u kobiet. Nawracające, małe, wyczuwalne, krwotoczne zmiany skórne zlokalizowane są na kończynach dolnych. Te formacje pozostawiają małe pozostałości brązowych plam. Wielu pacjentów ma objawy innych chorób immunologicznych (na przykład zespół Sjogrena, SLE). Rozpoznanie diagnostyczne to poliklonalny wzrost IgG (rozlanej hipergammaglobulinemii w elektroforezie białek serwatkowych).

Zwiększenie lepkości krwi zespół jest rezultatem znacznego wzrostu stężenia w osoczu i IgM może powodować plamica inne postacie patologicznego krwawienia (np obfite krwawienie z nosa) u pacjentów z makroglobulinemii Waldenstroma.

[7], [8], [9]