Skaza krwotoczna

Szereg patologii, których charakterystyczną cechą jest tendencja do zwiększonego krwawienia i krwotoków, nazywa się „diatezą krwotoczną”. Choroba jest polietiologiczna, złożona i w przypadku braku leczenia może prowadzić do poważnych, a nawet nieprzewidywalnych następstw.

Kod ICD 10

• D 69 – plamica i inne objawy krwotoczne;
• D 69.0 – plamica alergiczna;
• D 69.1 – wady jakości płytek krwi;
• D 69.2 – inna plamica o etiologii innej niż trombocytopeniczna;
• D 69.3 – samoistna plamica małopłytkowa;
• D 69.4 – inna pierwotna trombocytopenia;
• D 69,5 – wtórna trombocytopenia;
• D 69.6 – małopłytkowość nieokreślona;
• D 69.8 – inne określone krwotoki;
• D 69.9 – krwotok, nieokreślony.

Przyczyny skazy krwotocznej

W zależności od przyczyn i etiologii choroby wyróżnia się następujące rodzaje skazy krwotocznej:

• diateza spowodowana zaburzeniem hemostazy płytek krwi. Ten typ obejmuje takie patologie jak trombocytopatia i trombocytopenia. Czynniki rozwojowe mogą obejmować obniżoną odporność, choroby nerek i wątroby, zmiany wirusowe, leczenie chemioterapią i narażenie na promieniowanie;
• choroba spowodowana zaburzeniami procesów krzepnięcia krwi – może to być zaburzenie fibrynolizy, stosowanie leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych, różne rodzaje hemofilii itp.;
• upośledzona przepuszczalność ścian naczyń spowodowana niedoborem kwasu askorbinowego, krwotocznym rozszerzeniem naczyń lub zapaleniem naczyń;
• choroba spowodowana hemostazą płytek krwi – choroba von Willebranda, zespół zakrzepowo-krwotoczny, choroba popromienna, hemoblastozy itp.

Patogenezę skazy krwotocznej można podzielić na kilka głównych części:

• krwotoki spowodowane zaburzeniami krzepnięcia krwi;
• krwotoki związane ze zmianami procesów i substancji organicznych formowania płytek krwi, a także z zaburzeniami ich właściwości;
• krwotoki będące wynikiem uszkodzenia naczyń krwionośnych.

W normalnym zdrowym organizmie ściana naczynia może być częściowo przepuszczalna dla substancji gazowych i rozpuszczalnych. Z reguły ściana jest nieprzepuszczalna dla elementów krwi i białek. Jeśli jej integralność jest naruszona, uruchamia się złożony proces krzepnięcia, mający na celu zapobiegnięcie utracie krwi – w ten sposób organizm próbuje zapobiec wystąpieniu stanu zagrażającego życiu.

Samo krwawienie patologiczne występuje zazwyczaj z dwóch powodów - zwiększonej przepuszczalności ściany naczynia i zaburzenia procesu krzepnięcia. Czasami pojawia się również hipoteza, że mechanizm krwawienia może być wywołany przez zwiększoną zdolność czerwonych krwinek do przechodzenia przez barierę naczyniową przy niewielkim rozrzedzeniu krwi lub przy ciężkiej anemii. W jakich przypadkach może się to zdarzyć?

• Niedobory witaminy C (szkorbut), rutyny i cytrynu.
• Choroby zakaźne, sepsa, paciorkowce, meningokoki, dur brzuszny itp.
• Zatrucie (trucizny, leki).
• Wpływ wysokiej temperatury.
• Patologie alergiczne w organizmie.
• Zaburzenia neurotroficzne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy skazy krwotocznej

Pierwsze objawy skazy krwotocznej są najczęściej głównymi objawami choroby. U pacjenta pojawiają się małe sine plamy (podobne do siniaków), czerwona wysypka na przedniej części kostki, udach lub na zewnętrznej stronie przedramion.

W zaawansowanych przypadkach wysypka łączy się z obszarami martwicy, tworzą się owrzodzenia. Czasami stan ten może być połączony z bólem w okolicy nadbrzusza, napadami wymiotów z elementami krwi w wymiocinach.

Choroba może rozpocząć się ostro, a nawet nagle. Krwawienie, krwawienie do tkanek i narządów może towarzyszyć rozwojowi anemii.

Najczęściej pacjenci szukają pomocy lekarskiej z powodu silnego krwawienia, na przykład po niewielkim urazie. Jednak krwawienie może być również spontaniczne, niezależne od obecności bezpośredniego uszkodzenia tkanek.

Dokładne przesłuchanie pacjenta może ujawnić, że objawy skazy krwotocznej prześladują go od dzieciństwa. W niektórych przypadkach podobne objawy niepokoiły również krewnych osoby chorej (jeśli choroba ma etiologię dziedziczną).

Skaza krwotoczna u dzieci

Skaza krwotoczna, która ujawnia się w dzieciństwie, jest najczęściej dziedziczna. Niedoskonałości układu krzepnięcia, układu naczyniowego, wady płytek krwi są w tym przypadku uwarunkowane genetycznie i dziedziczone w sposób recesywny.

Choroba u dziecka może objawiać się w następujący sposób:

• w okresie ząbkowania lub wymiany zębów obserwuje się uporczywe krwawienie dziąseł;
• często występują niewyjaśnione krwawienia z nosa;
• mogą pojawić się wysypki krwotoczne;
• w badaniu moczu wykryto krew;
• dziecko ma bóle stawów, a badanie wykazało krwawienie i deformację torebki stawowej;
• okresowo można zaobserwować krwotoki w siatkówce;
• U dziewcząt występują krwotoki miesiączkowe.

U noworodków choroba może ujawnić się już w drugiej lub trzeciej dobie życia. Do najczęstszych objawów należą krwawienia z przewodu pokarmowego, które wykrywa się w postaci krwistego stolca i wymiotów. Objawy te mogą występować zarówno osobno, jak i jednocześnie. Ponadto obserwuje się krwawienia z rany pępkowej, z błony śluzowej jamy ustnej i nosogardła, z układu moczowego. Najgroźniejsze są krwawienia do mózgu i jego błon, a także do nadnerczy.

Skaza krwotoczna w ciąży

Ciąża u pacjentek z skazą krwotoczną wiąże się z dużym niebezpieczeństwem, dlatego wymaga szczególnej uwagi i profesjonalnego leczenia. Nawet niewielki błąd medyczny może prowadzić do tragicznych konsekwencji.

W czasie ciąży chora kobieta może być narażona na następujące niebezpieczeństwa:

• rozwój wodobrzusza i gestozy (w 34% przypadków);
• prawdopodobieństwo poronienia samoistnego (39%);
• poród przedwczesny (21%);
• rozwój niewydolności łożyska (29%).

Do najpoważniejszych powikłań zalicza się przedwczesne odklejenie się łożyska, które znajduje się w prawidłowej pozycji, krwawienie w trakcie i po porodzie. Takie powikłania można spotkać w prawie 5% przypadków chorób u kobiet w ciąży.

U noworodka może wystąpić przewlekłe niedotlenienie, opóźnienie rozwoju, wcześniactwo, trombocytopenia noworodkowa, zespół krwotoczny, a także najpoważniejsze powikłanie – krwotok wewnątrzczaszkowy, który wykrywany jest w około 2-4% przypadków.

Skaza krwotoczna w okresie laktacji jest mniej niebezpieczna, ale wymaga nie mniej ścisłej kontroli ze strony lekarza. Kobieta powinna dokładnie monitorować swój stan zdrowia, zapobiegać uszkodzeniom skóry, przyjmować leki przepisane przez lekarza. Wiele pacjentek z krwotokiem jest w stanie urodzić i wykarmić zdrowe i pełnowartościowe dzieci.

Klasyfikacja skazy krwotocznej

Rodzaje skazy krwotocznej rozróżnia się według rodzaju krwawienia. Istnieje pięć takich typów:

• Krwotok typu krwiaka – charakteryzuje się rozległymi krwotokami do tkanek miękkich i jam stawowych. Takie krwotoki są znacznej wielkości, powodują ból i napięcie tkanek. Mogą być łączone z krwawieniem dziąseł, nosa, żołądka, macicy, krwiomoczem.
• Typ mieszany – powstaje w wyniku niewydolności funkcji płytek krwi, a także zmiany składu osocza, co prowadzi do zaburzenia krzepnięcia krwi. Mogą mu towarzyszyć wybroczyny (punktowe krwotoki).
• Typ fioletowy naczyniowy – pojawia się w wyniku patologii ścian naczyń, np. po chorobach zakaźnych. Może towarzyszyć mu zapalenie tkanek, punktowe krwotoki (można je wyczuć palcem, ponieważ nieznacznie wystają ponad powierzchnię skóry). Nie wyklucza się krwiomoczu.
• Typ naczyniopochodny – towarzyszy mu uporczywe krwawienie związane z uszkodzeniem naczyń. Zwykle nie występują drobne wysypki ani krwotoki.
• Postać wybroczynowo-plamista – nie towarzyszy jej masywne krwawienie, ale objawia się pojawieniem drobnych plamek, krwiaków, wybroczyn.

Najczęstszym typem krwotoku jest typ naczyniowo-fioletowy. W tej chorobie małe krwotoki można zaobserwować na powierzchni skóry, gdzie tkanka jest często uciskana, na przykład podczas używania paska, noszenia ciasnych gumek w ubraniach, a także na pośladkach (miejscu, w którym ludzie często siedzą).

Ponadto wyróżnia się:

• dziedziczna odmiana diatezy, która ujawnia się już w dzieciństwie i trwa przez całe życie chorego;
• nabyta odmiana skazy krwotocznej, zależna od zaburzeń układu krzepnięcia krwi i stanu ścian naczyń krwionośnych.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Konsekwencje i powikłania skazy krwotocznej

Skaza krwotoczna może być powikłana przewlekłą postacią niedokrwistości z niedoboru żelaza (często ze zmniejszoną kwasowością soku żołądkowego i brakiem apetytu).

W niektórych przypadkach skaza krwotoczna występuje na tle zaburzeń odpornościowych i objawów alergicznych, które niekiedy same w sobie mogą wywołać hemostazę i mogą powikłać chorobę. Jest to związane z uczuleniem krwi rozlanej do struktur tkankowych.

Pacjenci ze skazą krwotoczną należą do grupy wysokiego ryzyka ze względu na możliwość zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B oraz zakażenia wirusem HIV (przy częstych transfuzjach krwi).

W przypadku nawracających krwotoków do torebek stawowych może wystąpić ograniczenie zakresu ruchu, a nawet unieruchomienie stawu.

Ucisk włókien nerwowych przez duże skrzepy krwi może powodować różnego rodzaju drętwienie i paraliż.

Największe niebezpieczeństwo wiąże się z krwawieniem wewnętrznym, którego nie widać gołym okiem, zwłaszcza w różnych częściach mózgu i nadnerczach.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostyka skazy krwotocznej

Ocena wywiadu lekarskiego i zebranie skarg pacjenta: kiedy stwierdzono pierwsze krwawienie, czy wystąpiło uczucie osłabienia i inne objawy skazy; jak sam pacjent tłumaczy pojawienie się takich objawów.

• Ocena historii życia: obecność chorób przewlekłych, długotrwałe przyjmowanie leków, dziedziczność, obecność złych nawyków, historia onkologiczna, zatrucia.
• Badanie zewnętrzne pacjenta: koloryt i stan skóry (blada, sina, przekrwiona, z wysypką lub krwawieniami), powiększenie, bolesność i ruchomość stawów, tętno i ciśnienie krwi.
• Badania krwi: stwierdza się spadek liczby czerwonych krwinek, spadek poziomu hemoglobiny. Wskaźnik koloru jest prawidłowy, liczba leukocytów i płytek krwi u różnych pacjentów może się różnić, a nawet nie przekraczać wartości prawidłowych.
• Badania moczu: erytrocyturię (krwiomocz) określa się w przypadku występowania krwotoków w nerkach lub układzie moczowym.
• Biochemiczne badanie krwi: ocenia ilość fibrynogenu, alfa i gamma globulin, cholesterolu, cukru, kreatyniny, kwasu moczowego, a także wskaźniki metabolizmu elektrolitów w celu monitorowania ogólnego stanu organizmu. Koagulogram, ocena czynników antyhemofilowych.
• Diagnostyka instrumentalna:
  • badanie materiału szpikowego pobranego podczas nakłucia kości (najczęściej mostka). Przeprowadza się je w celu oceny funkcji krwiotwórczych;
  • biopsja trepanowa to badanie wykonywane na próbce szpiku kostnego i elemencie kostnym z częścią okostnej, najczęściej pobranym z kości biodrowej. Do tego celu używa się specjalnego urządzenia, trepanu. Jest on przepisywany w celu oceny stanu szpiku kostnego.
• Aby określić czas trwania krwawienia, stosuje się metodę nakłucia górnego paliczka palca lub płatka ucha. Jeśli funkcja naczyń lub płytek krwi jest upośledzona, wskaźnik czasu trwania wzrasta, a jeśli brakuje czynników krzepnięcia, nie zmienia się.
• Czas krzepnięcia jest określany przez utworzenie skrzepu krwi w próbce krwi żylnej pacjenta. Im mniej czynników krzepnięcia we krwi, tym dłuższy czas krzepnięcia.
• Test szczypania pozwala ocenić stopień występowania wysięków podskórnych podczas ściskania fałdu skórnego w okolicy podobojczykowej. W tej okolicy krwotok pojawia się tylko przy zaburzeniach naczyniowych i trombocytowych.
• Test opaski uciskowej jest podobny do poprzedniego i polega na założeniu opaski uciskowej na obszar barku pacjenta (na około 5 minut). Gdy choroba się rozwinie, przedramię pokrywa się punktowymi krwotokami.
• Badanie mankietu polega na założeniu mankietu z urządzenia do pomiaru ciśnienia krwi. Lekarz pompuje powietrze do około 100 mm Hg i trzyma je przez 5 minut. Następnie ocenia się krwawienie na przedramieniu pacjenta.
• Diagnostyka różnicowa obejmuje konsultacje z innymi wyspecjalizowanymi specjalistami, np. terapeutą, alergologiem, neurologiem, specjalistą chorób zakaźnych itp.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie skazy krwotocznej

Leczenie farmakologiczne przepisuje się indywidualnie (w zależności od rodzaju choroby stosuje się różne leki):

• preparaty witaminowe (witaminy K, P, witamina C) na uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych;
• hormony glikokortykoidowe (hormony kory nadnerczy) przy zmniejszeniu liczby płytek krwi. Najczęściej prednizolon stosuje się w dawce 1 mg/kg/dobę, z możliwością zwiększenia dawki 3-4 razy (cykl leczenia od 1 do 4 miesięcy);
• specjalne leki, tzw. czynniki krzepnięcia, jeżeli występuje ich niedobór.

Aby pilnie zatamować rozpoczęte krwawienie, należy zastosować:

• założenie opaski uciskowej;
• tamponada próchnicy;
• ciasny bandaż;
• przyłożenie zimnego kompresu lub lodu do krwawiącego miejsca.

Leczenie chirurgiczne:

• Operacja usunięcia śledziony (splenektomia) jest wykonywana, gdy występuje znaczne krwawienie. Zabieg ten może wydłużyć żywotność komórek krwi;
• operacja polegająca na usunięciu dotkniętych naczyń, które były przyczyną nawracających krwawień. W razie potrzeby wykonuje się protezy naczyniowe;
• nakłucie torebki stawowej z następowym odessaniem nagromadzonej krwi;
• operacja polegająca na wymianie stawu na sztuczny, jeśli zaszły nieodwracalne zmiany, których nie można już leczyć.

Terapia hemotransfuzyjna (transfuzje preparatów krwiopochodnych):

• przetoczenie osocza zawierającego wszystkie czynniki krzepnięcia (preparat świeżo mrożony) pozwala na przywrócenie poziomu wszystkich czynników, a także wspomożenie obrony immunologicznej pacjenta;
• transfuzja płytek krwi;
• transfuzja czerwonych krwinek (czasami zamiast tego leku stosuje się przemyte czerwone krwinki, co zmniejsza nasilenie skutków ubocznych podczas transfuzji). Stosuje się ją w skrajnych przypadkach - na przykład w ciężkiej anemii i śpiączce anemicznej.

Leczenie fizjoterapeutyczne polega na ekspozycji na pole magnetyczne lub elektryczne, co sprzyja wchłanianiu skrzepów krwi i regeneracji uszkodzonych tkanek.

W okresie remisji zaleca się fizjoterapię w celu przywrócenia odpowiedniego zakresu ruchu w stawach, w których wystąpiło krwawienie.

Homeopatia: W przypadkach zwiększonego krwawienia układowego i skłonności do krwawień pomocne mogą być następujące środki homeopatyczne.

• Fosfor. Stosowany również w leczeniu koagulopatii, gorączki krwotocznej, niedoboru witaminy C.
• Lachessis, Crotalus. Może być stosowany w krwotocznym zapaleniu naczyń i hemofilii.
• Arsenicum album. Najczęściej łączony z wyżej wymienionymi lekami.
• Bothrops. Przepisany pacjentom z krwotocznym zapaleniem naczyń w obecności uszkodzeń skóry, w tym owrzodzeń, zmian troficznych.

Tradycyjne leczenie skazy krwotocznej

Leczenie ziołowe polega na stosowaniu roślin, które pobudzają metabolizm, zwiększają krzepliwość krwi i przyspieszają gojenie się tkanek.

Niektóre ze stosowanych roślin mogą zawierać substancje toksyczne, dlatego leczenie należy przeprowadzać wyłącznie po konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Zaleca się przygotowanie następujących mieszanek ziół leczniczych:

• zbiór z czyśćca, krwawnika, liści pokrzywy, rdestu, liści truskawki i przywrotnika – 8 g zbioru zalać 400 ml wrzącej wody, parzyć kwadrans, pić 100 ml po jedzeniu 3 razy dziennie;
• zbiór rzeżuchy, jedwabiu kukurydzianego, kwiatostanów kaliny, liści malin, owoców róży i owoców jarzębiny - przygotować jak w poprzednim przepisie;
• zbiór z ziela dziurawca, pokrzywy, krwawnika, jasnoty, olchy, kwiatów rumianku i liści jeżyny – 4 g surowca zalać 200 ml wrzącej wody, parzyć przez 3 godziny, pić po jednej trzeciej szklanki 4 razy dziennie po jedzeniu;
• liście barwinka, orzechy laskowe, korzeń galangalu, liście borówki amerykańskiej, owoce kaliny, owoce jarzębiny i dzikiej róży - do zaparzania stosować 7 g na 350 ml wrzącej wody, odstawić na 3 godziny, przyjmować 1/3 szklanki 3 razy dziennie po jedzeniu.

Takie mieszanki przyjmuje się w ciągu 2 miesięcy. Po 2 tygodniach kurację można powtórzyć, jeśli to konieczne, skracając ją do 1 miesiąca.

Jeśli stan zdrowia ulega stałej poprawie, należy stosować rośliny takie jak: barwinek pospolity, przywrotnik pospolity, rdest ostrokończysty, dziurawiec, jedwab kukurydziany i owoce jarzębiny – składniki te można zastępować przy każdej nowej serii leczenia.

W okresie ostrym ważne jest, aby pozostać w łóżku przez co najmniej 3 tygodnie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Zapobieganie skazie krwotocznej

Skaza krwotoczna to naprawdę poważna i złożona choroba, która wymaga indywidualnego i ostrożnego doboru planu leczenia. Jeśli mówimy o patologii dziedzicznej, trudno jest zidentyfikować środki zapobiegawcze, ale niektóre porady nadal pomogą, jeśli nie wyleczyć choroby, to przynajmniej spowolnić jej rozwój i zapobiec powikłaniom, co również jest ważne.

Do takich działań zalicza się:

• wzmacnianie sił obronnych organizmu (obejmuje uprawianie odpowiednich sportów, regularne ćwiczenia fizyczne, hartowanie ciała i właściwe odżywianie);
• dodatkowe przyjmowanie suplementów witaminowych (w szczególności witaminy K – na przykład w postaci Menadione lub Sinkavit);
• ścisłe przestrzeganie zasad higieny to proste zalecenie, które pomaga zapobiegać rozwojowi chorób zakaźnych, mogących wywołać procesy patologiczne w organizmie;
• dezynfekcja ognisk przewlekłych infekcji w organizmie, terminowe leczenie chorób zapalnych;
• obserwacja ambulatoryjna, regularne wizyty u lekarza;
• unikanie ekspozycji na słońce.

Profilaktyka wtórna polega na okresowym wykonywaniu badań lekarskich populacji w celu wczesnego wykrycia choroby.

Rokowanie w skazie krwotocznej

Pacjenci z skazą krwotoczną powinni być zarejestrowani w oddziale hematologicznym w swoim rodzinnym mieście, a także w wojewódzkim ośrodku hemofilii. Pacjenci przechodzą regularną ocenę układu krwiotwórczego i krzepnięcia, udzielają informacji zarówno pacjentowi, jak i pracownikom służby zdrowia w miejscu zamieszkania, a także (w razie potrzeby) przeprowadzają potencjalnie niebezpieczne rodzaje leczenia takich pacjentów - zapewniają opiekę stomatologiczną i chirurgiczną. Krewni i przyjaciele pacjentów również otrzymują instrukcje i są szkoleni w zakresie metod udzielania pierwszej pomocy pacjentom z skazą krwotoczną.

Wynik i rokowanie choroby mogą być różne. Jeśli pacjent przeszedł odpowiednie leczenie patogenetyczne, hemostatyczne i zastępcze, rokowanie można uznać za całkiem korzystne.

Skaza krwotoczna o przebiegu złośliwym, gdy nie można kontrolować stopnia i częstości krwotoków, a w przypadku występowania powikłań, przebieg choroby może być śmiertelny.