Skleroma

Scleroma (rinoskleroma choroba scleroma Airways skleromnaya) - przewlekłe choroby zakaźne spowodowane przez drążek Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), znamienny przez utworzenie w ścianie górnych dróg oddechowych (głównie nosa) ziarniniaki trakcie dalszego zwłóknienia i blizny zmarszczki, powodując zwężenie do określonych części dróg oddechowych.

Kod ICD-10

J31.0. Nieżyt śluzówki ziarniniakowej przewlekły.

Epidemiologia twardziny

Choroba rozprzestrzenia się na całym świecie w postaci dużych, średnich i małych ognisk. Endemiczny dla twardówki jest uważany za Europę Środkową i Wschodnią, w tym Zachodnią Ukrainę i Białoruś, Włochy, Amerykę Środkową i Południową. Afryka, Azja Południowo-Wschodnia, Egipt, Indie, Daleki Wschód. Obszar endemiczny dla twardówki ma pewne cechy. Przede wszystkim są to tereny nizinne z rzadkimi lasami i bagnami, gdzie większość ludności zajmuje się rolnictwem. Stwardnienie jest bardziej powszechne u kobiet. Były przypadki skleromii w niektórych izolowanych wioskach. Często dotyka członków jednej rodziny, w których 2-3 osoby chorują. Choroba wiąże się z niskim statusem społeczno-ekonomicznym, a w krajach rozwiniętych, na przykład w USA, jest bardzo rzadka. Sytuacja może się zmienić z powodu migracji ludności.

Do tej pory nie ustalono dokładnych mechanizmów i warunków zakażenia u ludzi. Większość naukowców uważa, że przekazywanie infekcji od pacjenta odbywa się poprzez kontakt i poprzez obiekty publiczne. Zauważono, że w badaniu bakteriologicznym materiału z dotkniętych narządów członkowie tej samej rodziny ze sklerakiem cierpią na Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis o tych samych cechach.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny twardziny

Obecnie zakaźny charakter choroby jest ponad wszelką wątpliwość. Potwierdza to naturalne ogniskowe rozprzestrzenianie się choroby i droga kontaktu z zakażeniem. Czynnikiem sprawczym twardziny jest gram-ujemny tatuś Frish-Volkovicha (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), po raz pierwszy opisany w 1882 r. Przez Frischa. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis jest wykrywana u wszystkich pacjentów, szczególnie w okresie aktywnej infiltracji i ziarniniaka, dystrofii śluzówkowej.

[6], [7]

Patogeneza skleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klasyfikuje się jako drobnoustroje zamknięte w kapsułkach. Obecność kapsułki chroni prątki i hamuje proces fagocytozy przez makrofagi, co prowadzi do tworzenia specyficznych dużych komórek Mikulic, które wyróżniają się swoistą pienistą strukturą protoplazmy. Na początku choroby nie obserwuje się miejscowych zaburzeń w drogach oddechowych. W drugim, aktywnym okresie, rozwijają się zmiany w różnych częściach dróg oddechowych, które mogą występować w postaci dystroficznych lub produktywnych zjawisk z tworzeniem nacieków, ziarniniaków w różnych częściach dróg oddechowych. Nabłonek pokrywający infekcję twardówki, z reguły nie jest uszkodzony. Nacieki może mieć endofitycznych wzrostu, rozprowadzania na zewnętrznej skóry nosa, co powoduje jej odkształcenie lub exophytic, co prowadzi do zakłóceń w funkcji oddychania (w jamie nosowej, części nosowej gardła, krtani i tchawicy).

Końcowy etap naciek Transformacja skleromnogo - bliznowacenie, która zwęża się do światła dróg oddechowych, do wgłębień znajdujących się na ograniczonych obszarach lub w znacznym stopniu, co powoduje drastyczne zwężenia nprusheniyu i stanu funkcjonalnego. W fazie bliznowacenia przeważają elementy tkanki łącznej, nie wykryto pręcika twardzinowego i komórek Mikulicha.

Stwardnienie rozróżnia się poprzez przejście ziarniaka bezpośrednio do etapu bliznowatego, brak zniszczenia i zaniku nacieku. Gdy twardówka nigdy nie jest dotknięta tkanką kostną.

Objawy twardziny

Na początku choroby pacjenci skarżą się na osłabienie, zmęczenie, ból głowy, utratę apetytu, czasami pragnienie, zjawisko niedociśnienia tętniczego i mięśni. Nie obserwuje się miejscowych zmian w narządach oddechowych.

Zwrócono uwagę na zmniejszenie wrażliwości dotykowej i bólowej błony śluzowej dróg oddechowych. Takie objawy mogą być obserwowane przez długi czas i nie mają określonego charakteru. Jednakże, biorąc pod uwagę trwałość, stabilność tych objawów, można podejrzewać stwardnienie i odesłać pacjenta do konkretnego badania bakteriologicznego. W tym czasie Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis można znaleźć w materiale z dowolnej części dróg oddechowych, częściej z błony śluzowej jamy nosowej.

Rozpoznanie choroby na początkowym etapie może mieć decydujące znaczenie w odniesieniu do skuteczności leczenia, obserwacji klinicznej i pozytywnego rokowania.

W drugim, aktywnym okresie, obserwuje się zmiany w różnych częściach dróg oddechowych, w postaci dystroficznej lub produktywnej. Możliwe jest rozpoznanie atrofii różnych części błony śluzowej nosa, gardła, krtani, tworzenia lepkiego śluzu i suchych skorup. W przypadku postaci produkcyjnej obserwuje się tworzenie się infiltratu, ziarniniaka w różnych częściach dróg oddechowych. Wymiary dotkniętych obszarach, począwszy od małych zmian ograniczone do guzów litych formacjach bez zniszczenia śluzówki bez tworzenia zrostów zarośnięcie w elementach stykowych przeciwległych infiltruje błony śluzowej. Nacieki może mieć zndofitny wzrostu i rozprzestrzeniania się do zewnętrznej skóry nosa, co powoduje jej odkształcenie lub exophytic, co prowadzi do zakłóceń w funkcji oddychania (w jamie nosowej, części nosowej gardła, krtani i tchawicy).

Oprócz naruszeń oddychania, odruchów, defensywności, dysfunkcji rezonatora rozwija się, zmysł węchu znacznie się zmniejsza. Trudności w oddychaniu (zwężenie krtani), chrypka, zmniejszona funkcja ochronna.

Nacieki w jamie nosowej często obserwuje się w przedniej części przedniego końca dolnej jamy nosowej i w przeciwnych częściach przegrody nosowej. W środkowej części jamy nosowej są rzadkie. Częściej nacieki znajdują się w obszarze khuans z przejściem do podniebienia miękkiego i małego języka, górnych odcinków ramion podniebiennych migdałków, prowadzących do ich deformacji. Gdy bliznowacenie nacieków tworzy się niekompletna atrezja nosogardła.

Charakterystyczne jest, że u jednego pacjenta nacieki i zmiany blizny mogą jednocześnie znajdować się w różnych częściach dróg oddechowych. Czasami po bliznach ziarniniaka można zaobserwować tworzenie nacieku w sąsiednim miejscu błony śluzowej. W krtani nacieki są częściej zlokalizowane w wydziale wyściółki, co powoduje naruszenie funkcji oddechowych, ochronnych i głosotwórczych.

Należy zauważyć, że u wielu pacjentów z obecnością nacieków twardówki wykryto miejsca z objawami dystrofii śluzówkowej (postać mieszana).

Obraz kliniczny twardziny w stadium aktywnym (oczywiste objawy choroby) zależy od postaci tego procesu. Na zjawiskach atrofii pacjenci skarżą się na suchość w nosie, lepki, gruby wyciek, tworzenie się skorupy, zmniejszenie lub utratę zapachu. Czasami dużej liczbie skorup w jamie nosowej towarzyszy pojawienie się słodkawo-słodkiego zapachu, który odczuwają inni, ale różni się od tego w jeziorze. Przy obiektywnym badaniu pacjenta widoczne są części zaniku śluzówki, kory.

W przypadku tworzenia się ziarniniaka twardówki błona śluzowa ma gęste, różnej wielkości nacieki o kolorze żółtawym lub szarawo-różowym, pokryte nienaruszonym nabłonkiem. Wraz z powstawaniem zmian bliznowatych pacjenci skarżą się na naruszenie funkcji nosa i krtani. Sklerotyczny proces w krtani może również prowadzić do zwężenia i wymagać pilnej tracheotomii.

Klasyfikacja

Proces stwardnienia zachodzi powoli, przez lata i dziesięciolecia, i przechodzi kilka okresów jego rozwoju: początkowy (ukryty), aktywny, regresywny. Początkowy etap charakteryzuje niespecyficzne objawy nieżytu nosa. Charakterystyczne cechy aktywnego okresu infiltracji lub atrofii. Formacja blizn wskazuje na stadium regresywne.

Sklerak wpływa głównie na drogi oddechowe, jednak proces może przebiegać w izolacji i na dowolnym narządzie lub całkowicie, wpływając na nos, gardło, krtań, tchawicę i oskrzela w dowolnych postaciach przejawów, które są również stosowane w klasyfikacji.

Główne formy tego procesu to: dystroficzny, produktywny i mieszany.

[8], [9], [10], [11]

Screening

W przypadku przewlekłego zapalenia błony śluzowej nosa, zwłaszcza na obszarach endemicznych dla twardówki, należy pamiętać o możliwym uszkodzeniu błony śluzowej nosa Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis i zastosować dodatkowe specyficzne metody badań.

Rozpoznanie twardziny

Rozpoznanie choroby opiera się na analizie historii pacjenta i skargach. Konieczne jest zwrócenie uwagi: na miejsce zamieszkania, ocena naturalnego ogniska rozwoju twardziny: obecność pacjentów wśród członków rodziny. Ważne jest oszacowanie wieku pacjenta, ponieważ choroba jest często wykrywana w 15-20 latach. U dzieci proces stwardnienia jest częściej zlokalizowany w krtani i może prowadzić do jego zwężenia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na ogólne skargi pacjenta (osłabienie, zmęczenie, ból głowy) w opisanych powyżej okolicznościach (ognisko endemiczne, młody wiek, obecność skleroma w społeczności lub rodzinie.

Z oczywistym objawem sklerogii w drogach oddechowych, dolegliwości są określane przez formę choroby (suchość, kora, trudności w oddychaniu, chrypka itp.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Badanie fizyczne

Na podejrzeniem twardówki należy przeprowadzić dokładną kontrolę wszystkich partiach dróg oddechowych publicznych metod stosowanych w Otolaryngology, a także jak to jest możliwe nowoczesnych metod endoskopowych (światłowodowego endoskopii jamy nosowej i nosogardzieli, gardła, krtani, tchawicy i oskrzeli). Jest to obowiązkowe w celu określenia stanu funkcjonalnego układu oddechowego.

Badania laboratoryjne

Konieczne jest zbadanie mikroflory z różnych części dróg oddechowych.

W wątpliwych przypadkach, przy braku wzrostu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, można zastosować specyficzne reakcje serologiczne. Przeprowadza również badanie histologiczne materiału z biopsji.

Badania instrumentalne

Rozpoznanie można ułatwić poprzez zastosowanie endoskopowych i rentgenowskich metod badania, w szczególności CT.

Diagnostyka różnicowa twardziny

Diagnostyka różnicowa twardziny jest wykonywana z procesami granulacyjnymi w gruźlicy, kiły, ziarniniakowatości Wegenera. Od tych chorób, skleroma wyróżnia się brakiem zniszczenia i rozkładu nacieku, a także transformacją ziarniaka bezpośrednio do tkanki bliznowatej. Gdy twardówka nigdy nie jest dotknięta tkanką kostną. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis znajduje się na powierzchni błony śluzowej i warstwy nabłonkowej i grubszej ziarniniak, konkretne dużych komórek Mikulicz i krwinek szklistej leżące swobodnie Roussel. Nabłonek pokrywający infekcję twardówki, z reguły nie jest uszkodzony.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

W przypadku powstawania deformacji zewnętrznej nosa ze względu na propagację skleromnyh nacieki na skórze nosa jest dermatologa konsultacji z udziałem ścieżkach slozootvodyaschih niezbędnych do okulisty, w początkowym stadium choroby przy wspólnych manifestacji (osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, itp.) Niezbędnych konsultacji terapeuta.

Cele leczenia skleromii

Celem leczenia jest eliminacja patogenu, redukcja stanu zapalnego, zapobieganie zaburzeniom oddychania, usuwanie nacieków i blizny. Obecnie działania te mogą prowadzić do wyleczenia na dowolnym etapie choroby.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazania do hospitalizacji obejmują potrzebę kompleksowego leczenia sklerogii, w tym chirurgicznego, a także wyraźnego upośledzenia funkcji oddechowej, która wymaga zadziorów, aw niektórych przypadkach zastosowania tracheotomii lub laryngofizy.

Leczenie nielekowe

Vouching (miażdżenie) nacieków, przeciwzapalne R-terapia z dawkami od 800 do 1500.

Lecznicze leczenie skleraka

Streptomycynę przepisuje się w dawce 0,5 g 2 razy na dobę w trakcie leczenia trwającego 20 dni (maksymalna całkowita dawka wynosi 40 g).

Chirurgiczne leczenie twardziny

Chirurgiczne wycięcie nacieków i blizn.

Dalsze zarządzanie

Pacjenci ze skleromią wymagają regularnej obserwacji i, jeśli to konieczne, powtarzanych kursów leczenia farmakologicznego. Konieczne może być zastąpienie leków i wyeliminowanie nowych zmian naciekowych za pomocą bougie, kruszenia, R-terapii itp.

Okres niezdolności do pracy zależy od stopnia upośledzenia czynności oddechowej, a metody eliminacji są około 15-40 dni.

Konieczne jest zwrócenie uwagi na zatrudnienie i badanie niezdolności do pracy.

Pacjentowi zaleca się przestrzeganie zasad higieny osobistej.

Profilaktyka skleroma

Środki zapobiegawcze powinny mieć na celu zapobieganie przenoszeniu zakażenia od osoby chorej. Polega to na poprawie warunków życia, poprawie samopoczucia, przestrzeganiu zasad higieny ogólnej i indywidualnej, zmianie warunków naturalnych w ognisku uszkodzenia. O widocznym w tym kierunku, działania w niektórych obszarach w ostatnich latach znacznie zmniejszyły częstość występowania skleromie.

Prognoza

Po szybkim rozpoczęciu leczenia rokowanie jest korzystne. W literaturze, w większości przypadków, opisano przywrócenie funkcji organonowych, całkowite wyeliminowanie pręcia z twardówki zgodnie z badaniami bakteriologicznymi, zmniejszenie lub brak specyficznych reakcji serologicznych.

[24], [25]