Twardziak

Twardzina (rhinoscleroma, twardzina dróg oddechowych, choroba twardzinowa) – przewlekła choroba zakaźna wywoływana przez pałeczkę Frischa-Wolkovicha (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), charakteryzująca się tworzeniem ziarniniaków w ścianach górnych dróg oddechowych (głównie nosa), które następnie ulegają włóknieniu i bliznowacemu zmarszczkowi, co prowadzi do zwężenia poszczególnych odcinków dróg oddechowych.

Kod ICD-10

J31.0. Przewlekły ziarniniakowy nieżyt nosa.

Epidemiologia twardziny

Choroba rozprzestrzenia się na całym świecie w postaci dużych, średnich i małych ognisk. Za endemiczne dla twardziny uważa się Europę Środkową i Wschodnią, w tym Zachodnią Ukrainę i Białoruś, Włochy, Amerykę Środkową i Południową. Afrykę, Azję Południowo-Wschodnią, Egipt, Indie, Daleki Wschód. Obszar endemiczny dla twardziny ma pewne cechy charakterystyczne. Przede wszystkim są to nisko położone obszary ziemi z rzadkimi lasami i bagnami, gdzie ludność żyje głównie zajmując się rolnictwem. Twardzina występuje częściej u kobiet. Przypadki twardziny odnotowano w niektórych odizolowanych wioskach. Często dotknięci są członkowie jednej rodziny, gdzie chorują 2-3 osoby. Choroba jest związana z niskim statusem społeczno-ekonomicznym, a w krajach rozwiniętych, na przykład w USA, jest bardzo rzadka. Sytuacja może ulec zmianie ze względu na migrację ludności.

Do tej pory nie ustalono dokładnych mechanizmów i warunków zakażenia u ludzi. Większość badaczy uważa, że zakażenie jest przenoszone od pacjenta przez kontakt i za pośrednictwem wspólnych przedmiotów. Zauważono, że podczas badania bakteriologicznego materiału z dotkniętych narządów członków rodziny ze skleromą, wyizolowano Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis o tych samych cechach.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny twardziny

Obecnie zakaźny charakter choroby nie budzi wątpliwości. Potwierdza to naturalne ogniskowe rozprzestrzenianie się choroby i kontaktowa droga transmisji zakażenia. Czynnikiem wywołującym twardzinę jest gram-ujemna brodawka Frischa-Volkovicha (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), opisana po raz pierwszy w 1882 r. przez Frischa. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis jest wykrywana u wszystkich pacjentów, zwłaszcza w aktywnym okresie nacieku i tworzenia ziarniniaków, dystrofii błony śluzowej.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza twardziny

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis zaliczana jest do mikroorganizmów otoczkowych. Obecność otoczki chroni prątki i hamuje proces fagocytozy przez makrofagi, co prowadzi do powstania specyficznych dużych komórek Mikulicza, wyróżniających się specyficzną piankowatą strukturą protoplazmy. Na początku choroby nie obserwuje się miejscowych zaburzeń w drogach oddechowych. W drugim, aktywnym okresie rozwijają się zmiany w różnych odcinkach dróg oddechowych, które mogą występować w postaci zjawisk dystroficznych lub wytwórczych z powstawaniem nacieku, ziarniniaka w różnych odcinkach dróg oddechowych. Nabłonek pokrywający naciek sklerotyczny zwykle nie ulega uszkodzeniu. Nacieki mogą mieć rozrost endofityczny, rozprzestrzeniający się na skórę nosa zewnętrznego, powodując jego deformację, lub egzofityczny, prowadzący do dysfunkcji oddechowej (w jamie nosowej, nosogardzieli, krtani i tchawicy).

Ostatnim etapem transformacji nacieku twardziny jest powstanie blizny, która ostro zwęża światło jam dróg oddechowych w ograniczonych obszarach lub na znacznym odcinku, co prowadzi do zwężenia i ostrego upośledzenia stanu czynnościowego. W stadium bliznowacenia przeważają elementy tkanki łącznej, nie stwierdza się pręcików twardziny i komórek Mikulicha.

Scleroma charakteryzuje się natychmiastowym przejściem ziarniniaka do stadium bliznowaciejącego, brakiem zniszczenia i rozpadu nacieku. Tkanka kostna nigdy nie jest dotknięta przez twardzinę.

Objawy skleromy

Na początku choroby pacjenci skarżą się na osłabienie, zmęczenie, ból głowy, utratę apetytu, czasami pragnienie oraz niedociśnienie tętnicze i mięśniowe. Nie obserwuje się miejscowych zmian w drogach oddechowych.

Na uwagę zasługuje zmniejszenie wrażliwości dotykowej i bólowej błony śluzowej dróg oddechowych. Takie objawy mogą być obserwowane przez długi czas i nie mają charakteru specyficznego. Jednak biorąc pod uwagę stałość i stabilność tych objawów, można podejrzewać twardzinę i skierować pacjenta na specjalistyczne badanie bakteriologiczne. W tym okresie Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis może zostać wykryta w materiale z dowolnej części dróg oddechowych, najczęściej z błony śluzowej jamy nosowej.

Wczesne rozpoznanie choroby może mieć decydujące znaczenie dla skuteczności leczenia, obserwacji ambulatoryjnej i pozytywnego rokowania.

W drugim, aktywnym okresie obserwuje się zmiany w różnych częściach dróg oddechowych, w postaci form dystroficznych lub produktywnych. Można wykryć zanik różnych części błony śluzowej nosa, gardła, krtani, powstawanie lepkiego śluzu i suchych strupów. W formie produktywnej obserwuje się powstawanie nacieku, ziarniniaka w różnych częściach dróg oddechowych. Rozmiary dotkniętych obszarów wahają się od ograniczonych małych wysypek do ciągłych formacji przypominających guzy bez zniszczenia błony śluzowej, bez powstawania atrezji i zrostów w punktach styku nacieków przeciwległych części błony śluzowej. Nacieki mogą mieć wzrost endofityczny i rozprzestrzeniać się na skórę zewnętrznego nosa, powodując jego deformację, lub egzofityczny, prowadząc do zaburzenia funkcji oddechowej (w jamie nosowej, nosogardzieli, krtani i tchawicy).

Oprócz niewydolności oddechowej rozwijają się dysfunkcje odruchowe, ochronne, rezonansowe, a zmysł węchu ulega znacznemu osłabieniu. Obserwuje się trudności w oddychaniu (zwężenie krtani), chrypkę i spadek funkcji ochronnej.

Nacieki jamy nosowej najczęściej obserwuje się w odcinkach przednich na poziomie przedniego końca małżowin nosowych dolnych i na przeciwległych odcinkach przegrody nosowej. Są rzadkie w środkowej części jamy nosowej. Nacieki najczęściej lokalizują się w okolicy nozdrzy tylnych z przejściem do podniebienia miękkiego i języczka, górnych odcinków łuków migdałkowych, co prowadzi do ich deformacji. Gdy nacieki ulegają zabliźnieniu, powstaje niepełna atrezja nosogardła.

Typowe jest, że u jednego pacjenta nacieki i zmiany bliznowaciejące mogą być zlokalizowane jednocześnie w różnych częściach dróg oddechowych. Czasami po bliznowaceniu ziarniniakowym można zaobserwować tworzenie się nacieku w sąsiedniej okolicy błony śluzowej. W krtani nacieki częściej lokalizują się w części podgłośniowej, powodując zaburzenie funkcji oddechowych, ochronnych i głosotwórczych.

Należy zauważyć, że u pewnej liczby chorych z naciekami skleromatycznymi stwierdza się obszary z objawami dystrofii błony śluzowej (postać mieszana).

Obraz kliniczny skleroma w fazie aktywnej (oczywiste objawy choroby) zależy od postaci procesu. W przypadku atrofii pacjenci skarżą się na suchość w nosie, lepką, gęstą wydzielinę, tworzenie się strupów, osłabienie lub utratę węchu. Czasami dużej ilości strupów w jamie nosowej towarzyszy pojawienie się słodkawo-mdłego zapachu, który jest odczuwalny przez innych, ale różni się od tego u ozeny. Podczas obiektywnego badania pacjenta widoczne są obszary zanikowej błony śluzowej i strupów.

W przypadku powstania ziarniniaka twardzinowego błona śluzowa ma gęste, różnej wielkości nacieki o barwie żółtawej lub szaroróżowej, pokryte nieuszkodzonym nabłonkiem. Gdy występują zmiany bliznowaciejące, pacjenci skarżą się na dysfunkcję nosa i krtani. Proces twardzinowy w krtani może również prowadzić do zwężenia i wymagać pilnej tracheotomii.

Klasyfikacja

Proces twardzinowy przebiega powoli, przez lata i dekady, i przechodzi przez kilka okresów swojego rozwoju: początkowy (utajony), aktywny, regresywny. Początkowy etap charakteryzuje się niespecyficznymi objawami nieżytu nosa. Charakterystycznymi cechami okresu aktywnego są naciekanie lub zanik. Powstawanie blizn wskazuje na etap regresywny.

Skleroma atakuje głównie drogi oddechowe, ale proces ten może występować izolowanie i w dowolnym narządzie lub w całości, obejmując nos, gardło, krtań, tchawicę i oskrzela w różnych formach manifestacji, które są również stosowane w klasyfikacji.

Główne formy tego procesu to: dystroficzna, produkcyjna i mieszana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ekranizacja

W przypadku przewlekłego nieżytu nosa, zwłaszcza na terenach endemicznych dla twardziny, należy pamiętać o możliwości uszkodzenia błony śluzowej nosa przez Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis i stosować dodatkowe specjalistyczne metody badawcze.

Diagnoza skleroma

Rozpoznanie choroby opiera się na analizie historii choroby i dolegliwości pacjenta. Należy zwrócić uwagę na: miejsce zamieszkania, ocenę naturalnego ogniskowego charakteru rozwoju skleroma: obecność pacjentów wśród członków rodziny. Ważne jest, aby ocenić wiek pacjenta, ponieważ choroba jest często wykrywana w wieku 15-20 lat. U dzieci proces skleroma częściej lokalizuje się w krtani i może prowadzić do jej zwężenia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na ogólne dolegliwości pacjenta (osłabienie, zmęczenie, ból głowy) w powyższych okolicznościach (ognisko endemiczne, młody wiek, występowanie chorób twardzinowych w danej miejscowości lub rodzinie).

W przypadku wyraźnego ujawnienia się twardziny w drogach oddechowych, dolegliwości zależą od postaci choroby (suchość, strupy, trudności w oddychaniu, chrypka itp.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Badanie fizyczne

W przypadku podejrzenia twardziny należy przeprowadzić dokładne badanie wszystkich odcinków dróg oddechowych, stosując ogólnie dostępne metody stosowane w otolaryngologii, a także, o ile to możliwe, nowoczesne metody endoskopowe (fibroendoskopia jamy nosowej i nosogardła, gardła, krtani, tchawicy i oskrzeli). Należy określić stan czynnościowy dróg oddechowych.

Badania laboratoryjne

Należy zbadać mikroflorę z różnych części dróg oddechowych.

W przypadkach wątpliwych, przy braku wzrostu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, można zastosować specyficzne reakcje serologiczne. Przeprowadza się również badanie histologiczne materiału biopsyjnego.

Badania instrumentalne

Rozpoznanie choroby można łatwiej ustalić stosując metody badania endoskopowego i radiologicznego, w szczególności tomografię komputerową.

Diagnostyka różnicowa twardziny

Diagnostyka różnicowa twardziny jest przeprowadzana z procesami ziarniniakowymi w gruźlicy, kile, ziarniniakowatości Wegenera. Twardzina różni się od wymienionych chorób brakiem destrukcji i rozpadu nacieku, a także przekształceniem ziarniniaka bezpośrednio w tkankę bliznowatą. Tkanka kostna nigdy nie jest dotknięta twardziną. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis występuje na powierzchni błony śluzowej i pod warstwą nabłonka i jest grubsza od ziarniniaka, wraz ze specyficznymi dużymi komórkami Mikulicza i swobodnie leżącymi szklistymi ciałkami Russella. Nabłonek pokrywający naciek twardziny zwykle nie jest uszkodzony.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

W przypadku deformacji nosa zewnętrznego spowodowanej rozprzestrzenianiem się nacieków sklerotycznych na skórę skrzydełek nosa wskazana jest konsultacja dermatologa; jeśli procesem objęte są przewody łzowe, konieczna jest konsultacja okulistyczna; we wczesnym stadium choroby z objawami ogólnymi (osłabienie, zmęczenie, bóle głowy itp.) konieczna jest konsultacja z terapeutą.

Cele leczenia twardziny

Celem leczenia jest wyeliminowanie patogenu, zmniejszenie stanu zapalnego, zapobieganie niewydolności oddechowej oraz usuwanie nacieków i blizn. Obecnie środki te mogą prowadzić do wyzdrowienia na każdym etapie choroby.

Wskazania do hospitalizacji

Wskazaniami do hospitalizacji są: konieczność kompleksowego leczenia twardziny, w tym leczenia operacyjnego, a także ciężka dysfunkcja układu oddechowego wymagająca bougienacji, a w niektórych przypadkach tracheotomii lub szczeliny krtani.

Leczenie bez leków

Rozkruszanie nacieków, przeciwzapalna terapia R dawkami od 800 do 1500.

Leczenie skleroma lekami

Streptomycynę przepisuje się w dawce 0,5 g 2 razy na dobę w cyklu leczenia trwającym 20 dni (maksymalna dawka całkowita – 40 g).

Leczenie chirurgiczne twardziny

Chirurgiczne wycięcie nacieków i blizn.

Dalsze zarządzanie

Pacjenci ze skleromą wymagają obserwacji ambulatoryjnej i, jeśli to konieczne, powtarzanych kursów terapii farmakologicznej. Może być konieczna wymiana leków i eliminacja nowych formacji naciekowych za pomocą bougienage, miażdżenia, terapii rentgenowskiej itp.

Okres niesprawności zależy od stopnia niewydolności oddechowej oraz stosowanych metod wydalniczych i wynosi około 15-40 dni.

Należy zwrócić uwagę na ocenę zatrudnienia i niepełnosprawności.

Zaleca się pacjentowi przestrzeganie zasad higieny osobistej.

Zapobieganie twardzinie

Działania zapobiegawcze powinny być ukierunkowane na zapobieganie możliwości przeniesienia zakażenia od osoby chorej. Wiąże się to z poprawą warunków życia, zwiększeniem dobrostanu, przestrzeganiem zasad higieny ogólnej i indywidualnej, zmianą warunków naturalnych na obszarze dotkniętym chorobą. Działania w tym kierunku widoczne w niektórych obszarach w ostatnich latach dały znaczący spadek liczby zachorowań na twardzinę.

Prognoza

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne. W literaturze w większości przypadków opisano przywrócenie funkcji organonów, całkowitą eliminację prątków twardziny zgodnie z badaniami bakteriologicznymi oraz zmniejszenie lub brak swoistych reakcji serologicznych.

[ 23 ], [ 24 ]