Osłabienie mięśni

Osłabienie mięśni to brak zdolności mięśni do kurczenia się.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny osłabienie mięśni

Stany patologiczne objawiające się bólem mięśni lub osłabieniem mięśni mogą być wynikiem szerokiego zakresu różnych chorób nerwowo-mięśniowych. Przyczyną osłabienia mięśni może być albo bezpośrednie uszkodzenie tkanki mięśniowej, albo układu nerwowego lub synapsy nerwowo-mięśniowej, więc kwestia diagnostyki różnicowej u takich pacjentów jest szczególnie dotkliwa.

Pierwotne choroby mięśni

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidoza

Początek choroby może nastąpić w wieku 30-50 lat, przebieg jest przewlekły, postępujący. Charakteryzuje się uszkodzeniem mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich (może wystąpić porażenie mięśni oka, makroglosja, zanik mięśni, brak odruchów ścięgnistych, impotencja), naczyń krwionośnych, skóry, błon śluzowych, nerwów obwodowych i zmętnienie ciała szklistego. Makroskopowo mięsień wygląda blado i twardo. Przy określaniu aktywności CPK nie stwierdza się odchyleń od normy. Badanie morfologiczne mięśni szkieletowych ujawnia rozproszone lub ogniskowe złogi amyloidu w omięsnej, zanik włókien mięśniowych.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zapalenie mięśni

Zapalenie mięśni ziarniniakowych może występować w sarkoidozie, chorobie Leśniowskiego-Crohna, zakażeniach wirusowych i pasożytniczych. Wyróżnia się postacie ostre i przewlekłe. W niektórych przypadkach w mięśniach kończyn górnych i dolnych tworzą się wyczuwalne guzki. Klinicznie wyraźne osłabienie mięśni obserwuje się w 0,5% przypadków. Choroba postępuje powoli: najczęściej obserwuje się zmiany w mięśniach kończyn proksymalnych (amiotrofia, czasami pseudohipertrofia); typowe jest uszkodzenie długich mięśni grzbietu (rozwój hiperlordozy) i nerwów obwodowych. Opisano przypadki zespołu skórnego przypominającego zapalenie skórno-mięśniowe. Ogólna analiza moczu wykazuje hiperkalciurię. Aktywność CPK może być prawidłowa. Badanie morfologiczne biopsji mięśni szkieletowych ujawnia ziarniniaki sarkoidalne komórek nabłonkowych.

Zapalenie skórno-mięśniowe; zapalenie wielomięśniowe; młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe; zapalenie mięśni związane z CTD (zespoły nakładania) w nowotworach złośliwych, z "inkluzjami".

Zapalenie mięśni o podłożu zakaźnym; zakażenia bakteryjne (ropne zapalenie mięśni, gruźlicze zapalenie mięśni), zakażenia pierwotniakowe (toksoplazmoza, sarkosporydioza), robaczyce (włośnica, wągrzyca, bąblowica), wirusowe zapalenie mięśni (grypa typu A lub B, paragrypa, adenowirus, cytomegalowirus, półpasiec, odra, wirus Epsteina-Barr, Coxsackie, HIV) - możliwa jest podwyższona aktywność CPK.

Wirusowe zapalenie mięśni występuje z różnymi objawami; od lekkiego krótkotrwałego do wyraźnego rozlanego bólu mięśni (z obrzękiem, bólem przy palpacji). Może rozwinąć się rabdomioliza. Uszkodzenie mięśni w zakażeniu echowirusem może przypominać typowe zapalenie skórno-mięśniowe.

Choroby zakaźne

• Toksoplazmoza - możliwa gorączka, limfadenopatia, hepatosplenomegalia. Osłabienie mięśni może imitować zapalenie wielomięśniowe, eozynofilia w ogólnym badaniu krwi nie jest stałym objawem.
• Włośnica. Osłabienie mięśni osiąga szczyt po 3 tygodniach. Bóle mięśni i osłabienie mięśni mogą być rozproszone lub miejscowe, ból jest zauważalny podczas palpacji mięśni. Czasami obserwowane: obrzęk okołooczodołowy; uszkodzenie mięśni kończyn proksymalnych i pleców, przepony, przełyku, mięśni międzyżebrowych i zewnętrznych mięśni oka (ptoza). Często - objawy skórne podobne do tych w zapaleniu skórno-mięśniowym. W ogólnym badaniu krwi - eozynofilia (do 60%).
• Cysticerkoza. Uszkodzenie mięśni jest często bezobjawowe, ale może wystąpić pseudohipertrofia i osłabienie mięśni. Z reguły mięśnie obręczy miednicznej nie są leczone w trakcie zabiegu. Podczas palpacji mięśni zauważa się znaczny ból i zagęszczenie podskórne. Charakterystyka: gorączka, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, eozynofilia w ogólnym badaniu krwi.
• Echinokokoza. Najczęstsza lokalizacja: mięśnie pleców, miednicy i obręczy barkowej. Zazwyczaj dotknięty jest jeden obszar (guzopodobne zagęszczenie związane z otaczającymi tkankami, umiarkowany ból podczas poruszania się). Istnieje ryzyko pęknięcia torbieli echinokokowej.

Miopatie toksyczne i lekowe

W wyniku stosowania glikokortykosteroidów, penicylaminy, delagylu, plaquenilu, kolchicyny, statyn, długotrwałej terapii dużymi dawkami hormonów tarczycy itp.: zatrucia alkoholem, narkotykami (kokainą). Nasilenie objawów klinicznych zależy od nasilenia uszkodzeń toksycznych (od minimalnego bólu mięśni i osłabienia do rozwoju rabdomiolizy). Obserwuje się prawidłową lub zwiększoną aktywność CPK.

Miopatia alkoholowa może mieć charakter ostry (od bólów mięśniowych do rabdomiolizy) i przewlekły (osłabienie mięśni proksymalnych, zanik mięśni - atrofia włókien typu 2). Aktywność CPK mieści się w granicach normy.

Miopatia glikokortykoidowa – atakuje głównie mięśnie obręczy barkowej i miednicy, mogą występować bóle mięśniowe.

Penicylamina, plaquenil, delagyl. Opisano rozwój osłabienia mięśni proksymalnych w wyniku ich stosowania.

Statyny. Zgłaszano ciężką rabdomiolizę podczas ich stosowania.

[ 10 ], [ 11 ]

Miopatie metaboliczne

Zaburzenia metabolizmu glikogenu mięśniowego i lipidów. W spoczynku pacjentom nic nie dolega. Głównym objawem klinicznym jest zmniejszona tolerancja wysiłku fizycznego: zmęczenie i osłabienie mięśni w proksymalnych częściach kończyn zauważa się już po kilku minutach od rozpoczęcia intensywnego wysiłku fizycznego, mogą wystąpić bolesne przykurcze mięśniowe, skurcze. W badaniach laboratoryjnych: może występować mioglobinuria, aktywność CPK jest prawidłowa, przy wysiłku fizycznym - może występować wzrost.

Miopatie mitochondrialne

Zespół Kearnsa-Sayre'a, zespół LHON (Leber), MERRF, MELAS, NARP, zespoły MMS. Obraz kliniczny jest zróżnicowany. W badaniach laboratoryjnych aktywność CPK może być podwyższona. W biopsji mięśnia prążkowanego występują „rozdarte” czerwone włókna mięśniowe, duża liczba mitochondriów w miofibrylach, zastąpienie tkanki mięśniowej tkanką tłuszczową lub łączną, skrócenie i ścieńczenie włókien mięśniowych, a w badaniach immunohistochemicznych obserwuje się wzrost zawartości enzymów oksydacyjnych.

• Zespół LHON. Ponad 70% chorych stanowią mężczyźni. Jego początek jest możliwy w wieku 8-60 lat, częściej w trzeciej dekadzie życia. Przebieg jest często ostry - zanik nerwu wzrokowego.
• Zespół MELAS: progresywny typ miopatii: encefalomiopatia, kwasica mleczanowa, ataki przypominające udar, możliwy niedobór hormonu wzrostu i cukrzyca.
• Zespół MERRF: padaczka miokloniczna, ataksja móżdżkowa, osłabienie mięśni, rzadziej głuchota odbiorcza, polineuropatia obwodowa, zanik nerwu wzrokowego, spastyczne porażenie połowicze lub czterokończynowe, otępienie.
• Zespół NARP. Początek choroby jest możliwy od niemowlęctwa do drugiej dekady życia: opóźnienie rozwoju, osłabienie mięśni, ataksja, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki.
• Zespół MMS: infantylizm, kardiomiopatia, upośledzenie umysłowe, uogólnione napady toniczno-kloniczne: stwardnienie kłębuszków nerkowych.
• Zespół Kearnsa-Sayre'a: zespół móżdżkowy, blokady układu przewodzącego serca, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki.

Nierównowaga elektrolitowa

Zmniejszone stężenie jonów potasu, wapnia, magnezu, sodu i fosforu we krwi. Charakterystyczne objawy to złe samopoczucie, osłabienie mięśni, bóle mięśni, przeczulica, upośledzona głęboka wrażliwość, drżenia pęczkowe, zespół drgawkowy itp.

Dystrofie mięśniowe niepostępujące

Miopatia nemalinowa, choroba rdzenia centralnego, miopatia miotubularna są łagodne, wykrywane w wieku 40-50 lat, charakteryzują się łagodnym rozproszonym lub proksymalnym osłabieniem mięśni, mogą występować zmiany dysplastyczne w szkielecie. Czasami w okresie dojrzewania obserwuje się regresję objawów, możliwe jest zaangażowanie mięśni okoruchowych w proces patologiczny, umiarkowane obustronne opadanie powiek, mogą występować deformacje kości. Pacjenci zazwyczaj zachowują zdolność do pracy. Podczas określania aktywności CPK obserwuje się niewielki wzrost wskaźnika.

Postępujące dystrofie mięśniowe

W tym zanik mięśni Aran-Duchenne'a, miopatia Beckera, dystrofia mięśniowa Landouzy'ego-Dejerine'a, Rottaufa-Mortiera-Beyera, Erba-Rotha itp. Objawy kliniczne: typ uszkodzenia „wstępujący” (najpierw mięśnie kończyn dolnych, potem górnych): hipotrofia mięśni ud i dna miednicy, potem obręczy barkowej; „łopatki skrzydlate”; pseudohipertrofia mięśni podudzi, „chód kaczy”, zwiększona lordoza lędźwiowa.

Na początku choroby obserwuje się wzrost aktywności CPK, w zaawansowanych przypadkach wartość jest prawidłowa. Obraz morfologiczny: wyraźny zanik i przerost włókien mięśniowych, na początku choroby może wystąpić martwica i reakcja zapalna.

Miopatie endokrynologiczne

Może występować w chorobie Addisona, hiperkortyzolemii, tyreotoksykozie, niedoczynności tarczycy (najczęściej), akromegalii, nadczynności przytarczyc. Badania laboratoryjne wykazują prawidłową lub zwiększoną (np. przy niedoczynności tarczycy) aktywność CPK.

• Akromegalia: osłabienie mięśni; szybka męczliwość; rzekomy hipertrofia, a później - hipotrofia mięśni; często - bolesne skurcze.
• Choroba Addisona: ogólne osłabienie mięśni; skurcze; szybkie męczenie się i wydłużony okres rekonwalescencji po wysiłku fizycznym; hiponatremia; wiotkie czterokończynowe porażenie hiperkaliemiczne; nadmierna pigmentacja skóry.
• Hiperkortyzm: uszkodzenie mięśni obręczy miednicznej i barkowej; stopniowy rozwój osłabienia mięśni.
• Nadczynność przytarczyc: osłabienie mięśni kończyn proksymalnych, skurcze.
• Niedoczynność tarczycy: u 40% pacjentów występuje osłabienie mięśni kończyn proksymalnych, łatwe męczenie się, bóle mięśniowe, a czasem dyzartria.
• Tyreotoksykoza: osłabienie i hipotrofia mięśniowa; drgawki; bóle mięśniowe; ostra miopatia tyreotoksyczna - szybki wzrost osłabienia, zaburzenia ruchowe gałki ocznej, osłabienie mięśni żucia, mięśni gardła, języka.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Choroby neurogenne

Zanik mięśni strzałkowych (choroba Charcota-Mariego-Tootha)

Początek choroby przypada na okres dzieciństwa lub dojrzewania (nie zawsze obserwuje się zmiany symetryczne): zanik mięśni dystalnych kończyn dolnych (grupa strzałkowa), utworzenie wysokiego sklepienia stopy, późniejsze zaangażowanie w proces mięśni dystalnych kończyn górnych, zaburzenia czucia typu „rękawiczki” i „skarpetki”, możliwe są drgania pęczkowe, osłabienie lub zanik odruchów.

[ 17 ], [ 18 ]

Stwardnienie zanikowe boczne

U pacjentów stwierdza się asymetryczny zanik i osłabienie mięśni dystalnych części ramion, następnie mięśni obręczy barkowej i miednicy, drżenia pęczkowe, hipertonię, hiperrefleksję, odruchy patologiczne, zaburzenia opuszkowe (zaburzenia mowy, połykania, niewydolność oddechowa). Przy określaniu aktywności CPK niekiedy odnotowuje się wzrost wskaźnika.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Polineuropatie demielinizacyjne

• przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna w stadium podostrym, osłabienie mięśni w częściach bliższych i dalszych kończyn, często obserwuje się zaburzenia czucia, zanik mięśni, hiporefleksję;
• ostra demielinizacyjna polineuropatia zapalna (zespół Guillaina-Barrégo): ostry rozwój osłabienia mięśni, zaburzenia typu wstępującego (mięśnie nóg, obręczy miednicznej, tułowia, układu oddechowego, mięśnie ramion, szyi, możliwe zajęcie mięśni czaszki), szybki rozwój hiporefleksji, arefleksji i zaburzeń czucia.

Przy oznaczaniu aktywności CPK niekiedy odnotowuje się wartość wskaźnika prawidłową lub nieznacznie podwyższoną.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopatia (w tym cukrzycowa)

Najczęściej występuje jednostronne osłabienie mięśni, zaburzenia czucia w jednym lub kilku dermatomach, możliwa dysfunkcja narządów miednicy mniejszej i utrata odruchów ścięgnistych. Przy określaniu aktywności CPK nie stwierdza się odchyleń od normy.

Rdzeniowy zanik mięśni Kugelberga-Welandera

Pierwsze objawy choroby odnotowuje się w wieku 4-8 lat, rzadziej - w wieku 15-30 lat: zanik mięśni, zmiany typu „wstępującego”, fascykulacje, migotanie języka, drobne drżenie palców, pseudohipertrofia mięśni brzuchatych łydki, udział mięśni przykręgosłupowych w procesie patologicznym. Przy określaniu aktywności CPK czasami odnotowuje się prawidłową lub nieznacznie podwyższoną wartość wskaźnika.

Uszkodzenie na poziomie synapsy nerwowo-mięśniowej

W celu postawienia diagnozy konieczne jest zbadanie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego za pomocą testu dekrementacyjnego:

• miastenia – osłabienie głównie proksymalnych części kończyn. Osłabienie mięśni szyi, mięśni oddechowych, czasami zajęcie mięśni czaszki (opadanie powiek, podwójne widzenie, upośledzenie żucia, połykania, głos nosowy), ciężkie patologiczne zmęczenie mięśni;
• Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (często występujący w połączeniu z rakiem płuc) – osłabienie i nasilone męczenie się mięśni proksymalnych kończyn dolnych (może być procesem uogólnionym), charakteryzujący się objawem „biegania”, dysautonomią cholinergiczną (brak śliny i suchość w ustach).

Rabdomioliza

Na tle wyżej wymienionych stanów patologicznych może rozwinąć się rozległa martwica tkanki mięśniowej. Jej rozwojowi mogą sprzyjać: nadmierna aktywność fizyczna (szczególnie u pacjentów z miopatiami metabolicznymi), zaburzenia elektrolitowe, różne infekcje, długotrwały ucisk mięśni, zatrucie alkoholem i kokainą oraz przyjmowanie leków. Objawy kliniczne rabdomiolizy: bóle mięśni, osłabienie mięśni o różnym nasileniu. Przebieg rabdomiolizy może być zarówno krótki, jak i długi. Ostra niewydolność nerek może rozwinąć się w 16% przypadków. Badania laboratoryjne: mioglobinuria, znaczny wzrost aktywności CPK.

Formularze

Osłabienie mięśni:

• proksymalny;
• dystalny;
• ogólny.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostyka osłabienie mięśni

Niezwykle ważne jest rozróżnienie osłabienia mięśni od zwiększonego zmęczenia i bólu mięśni. Przede wszystkim oznaczenie aktywności fosfokinazy kreatynowej (CPK), wzrost wskaźnika wskazuje na miolizę. EMG igłowe pozwala odróżnić pierwotną chorobę mięśni od zaburzeń neurologicznych powodujących osłabienie mięśni.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]