Steatocystoma

Stepocystoma (synonim: sebocystoma) jest łagodnym nowotworem nie-voidowym wypełnionym tłuszczowym wydzielaniem. Jest to rzadkie, a wysypki mogą być samotne, proste - stmawkowe simplex - lub wielokrotne. Wielokrotne stmanik jest rzadkim zaburzeniem genetycznym. [1] Charakteryzuje się wieloma torbielami skórnymi o różnych rozmiarach, które są obecne w obszarach, w których jednostka pilosebaceous jest dobrze rozwinięta, głównie w pachach, bagażniku i kończynach. [2] U kobiet stmawek jest częściej obserwowany w regionie pachwinowym, a u mężczyzn zwykle ma rozkład w kształcie diamentu na bagażniku. Rzadko występujące na skórze głowy i twarzy zmiany wahają się od normochromowego do żółtego, są mobilne, powolne i głównie zawierają płyn.

Stealistom pojawia się w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. W większości przypadków choroba jest autosomalnym typem dominującym, ale może również wystąpić sporadycznie. [3], [4]

Przyczyny tłuszczaki

Ponieważ ta patologia dermatologiczna jest dość rzadka, przyczyny jej występowania nie są precyzyjnie badane i nadal są hipotetyczne. Znane są rodzinne przypadki choroby u kilku pokoleń, zakłada się, że jest ona dziedziczona przez dominujący typ autosomalny. Jednocześnie literatura medyczna opisuje wiele bardziej pojedynczych (sporadycznych) przypadków stmucystomii, a wielu pacjentów miało jednocześnie wrodzone lub nabyte rogówki i inne choroby ogólnoustrojowe.

Przypuszczalną przyczyną pojedynczych lub wielu stmaników jest androgeniczna (progesteron) stymulacja gruczołu łojowego, która występuje podczas zmian hormonalnych w okresie dojrzewania. Hipoteza ta opiera się na fakcie, że początek choroby w zdecydowanej większości przypadków jest rejestrowana u młodzieży lub młodych dorosłych w porzeczu. Wpływ niekorzystnej ekologii, urazu, zakażenia, dysfunkcji układu odpornościowego nie jest wykluczony.

Nie ma statystyk dotyczących występowania choroby. Niektórzy autorzy twierdzą, że stmanikatoza występuje częściej u młodych mężczyzn, inni, że płeć jest nieistotna. Wiek manifestacji wysypek skórnych wynosi głównie od 12 do 25 lat, pozostają one na ciele przez całe życie. Istnieją również izolowane przypadki wczesnej manifestacji w niemowlęctwie i późnej manifestacji na starość.

Forma rodzinna może być powiązana z mutacją keratyny 17, keratyną typu 1 występującą w gruczołach łojowych i pęcherzykach włosów. Ta sama mutacja występuje w wrodzonej pachyonychii typu 2, z stół strzbietową, dominującym zaburzeniem autosomalnym, które objawiają się z dystrofilem paznokci, palmary i plantar. Torbienia inkluzyjna naskórka. Dodanie, stmanik może występować z przerostowym płaskonabłonkowym liszem, akrokeratozą verruciformis, uzębieniem narodowym i innymi objawami.

W ramach tej samej rodziny istnieją zmiany fenotypowe, jak w przypadku naszego pacjenta, a podtypy mogą się nakładać. Ta sama mutacja w genie keratyny 17 może objawiać się samodzielnie lub w kombinacji Pachyonychia typu 2. Opisano ponad 11 różnych mutacji; Powstały fenotyp jest jednak niezależny od rodzaju mutacji. Możliwe, że te objawy są widmami tej samej choroby.

Oprócz ropnego stmucystomii istnieją inne doniesienia o rzadkich wariantach stmanik, takich jak twarz, ACRal, srom i proste stmoctwo (pojedyncza zmiana).

Czynniki ryzyka

Niektórzy badacze zaobserwowali stłuszczak stłuszczaków, którzy są związani z następującymi wrodzonymi patologiami z podobnym rodzajem dziedziczenia:

• Jackson-Lawler Typ Pachyonychia - Wrodzona polikeratoza z ciężkimi zmianami paznokci;
• Coilonychia;
• Dziedziczna kolagenoza - zespół Ehlers-Danlos;
• Wrodzona kardiomiopatyczna soczewiczanie (zespół lamparta);
• Dysplazja tętnicze;
• Trichoblastoma;
• Zespół Nevusa komórki podstawowej;
• Rodzinne przypadki strzykawki;
• Keratoacanthoma;
• AKROKREATOSOS VERRUCIORIS;
• Zespół Gardnera;
• Wielotorbielowatość nerek;
• Dwustronna zatokę przedszkolą.

Ryzyko stłuszczania jest wyższe u pacjentów z zapaleniem skóry domniemanej natury autoimmunologicznej - ropieżne zapalenie hidradenów suppurativa i czerwone wszy, kolagenozy - reumatoidalne zapalenie stawów, niedoczynność tarczycy; Ludzie z niewystarczającym poceniem się i białymi plamami na paznokciach (Leukonychia).

Patogeneza

Rodzinna postać choroby wiąże się z mutacją genu w locus 17Q12-Q21. Gen KRT17, który koduje białko wewnątrzkomórkowe zawarte struktury gniazdowe gruczołów łojowych, mieszków włosowych i złoża paznokci. Mutacja prowadzi do upośledzonej keratynizacji w górnych częściach mieszków włosowych, co powoduje deformację przewodów gruczołu łojowego i tworzenie formacji torbielowatej.

Znanych jest również wiele sporadycznych przypadków stmucystomatozy, więc hipotezowane są inne czynniki etiopatogenetyczne inne niż dziedziczenie. Inne hipotezy uważają patologię za:

• Hamartoma aparatu owłosego łojowego;
• Rodzaj torbieli skórnej;
• Retencja torbieli łojotokowych;
• Newoid formacje słabo rozwiniętych mieszków włosowych z przymocowanymi gruczołami łojowymi.

Rozpocznij patogenezę patologii hormonalnych wzrostów, awarii odporności, urazu i przeniesionych infekcji.

Objawy tłuszczaki

Pierwsze znaki to pojawienie się na skórze jednego lub wielu bezbolesnych na półkulowców, umiarkowanie elastyczne mobilne guzki torbielowate. Na początku są półprzezroczyste, białawe lub niebieskawe, z czasem nabierają żółtawego koloru. Średnica półkuli waha się od dwóch do pięciu milimetrów. Czasami rozmiar nowotworu może być większy - maksymalna znana to 3 cm.

Wysypki znajdują się na obszarach ciała o wysokiej gęstości struktur owłosionej owłosionej - w pachwinie, pachach, u mężczyzn, dodatkowo na klatce piersiowej, mosznie, penisa, zewnętrznej powierzchni dłoni i stóp. Jednocześnie na skórze głowy i twarzy są praktycznie nieobecne.

Przebicie stebutyaka wytwarza półprzezroczystą zawartość tłustej lub grubszą kremową żółtawą substancję, w której można znaleźć cienkie włosy.

Zgodnie z naturą rozprzestrzeniania się wyróżniają się następujące formy choroby:

• Uogólnione - rozproszone rozprzestrzenianie się, obejmujące twarz, szyję, pleców, klatkę piersiową i brzuch, rzadziej - w tych przypadkach, dystroficzne zmiany w zębach i paznokciach, wypadanie włosów, nadmierne keratynizacja skóry dłoni i podeszwy, zaburzenia pocenia się;
• Zlokalizowane - wiele stebucystomów jednego obszaru ciała;
• Samotny lub prosty - pojedynczy nowotwór każdej lokalizacji.

Istnieje również ropny podtyp stmucystomii (Stetocystoma Suppurativa), który charakteryzuje się spontanicznym pęknięciem torbieli z późniejszym rozwojem stanu zapalnego, kończąc się bliznami.

Wiele wysypek jest zwykle ułożonych w grupach, rzadziej rozproszonych.

Morfologicznie nowotwór jest torbielą, której skorupa jest wyłożona w kilku warstwach z nabłonkiem płaskonabłonkowym bez warstwy ziarnistej. W jej wnęce można znaleźć puchowe włosy i po zewnętrznej stronie - płaty gruczołów łojowych.

Zgodnie z mikroskopią elektronową istnieją oznaki neoplazmy nowłokowej połączonej z zewnętrzną warstwą skóry przez cienki kanał, który składa się z niezróżnicowanych komórek nabłonkowych.

Komplikacje i konsekwencje

Stepocystoma jest przewlekłym łagodnym guzem, który jest bardziej wadą kosmetyczną. Chociaż jest to łagodny stan, a większość zmian jest bezobjawowych, istnieje wariant zapalny. W tym przypadku występuje spontaniczne pęknięcie torbieli, ropy i faul pachnące zwolnienie, szczególnie z wtórną kolonizacją przez bakterie. [5] Mogą również wystąpić ropnia. Przypominają one zmiany trądziku konglobinianu lub ropne zapalenie Hidradenit. Zmiany mogą przechodzić do blizn, powodując wielki dyskomfort pacjenta.

Nignignizacja jest mało prawdopodobna, ale istnieją dowody na to, że jest to możliwe.

Diagnostyka tłuszczaki

Stepocystoma jest diagnozowany na podstawie dolegliwości pacjenta, historii rodziny, obrazu klinicznego zmian patologicznych w skórze i wyników badania histologicznego nowotworu.

Oceń ogólny stan pacjenta. Weź ogólne testy kliniczne moczu i krwi, biochemia - zwykle znajdują się w normalnych granicach. Lekarz może przepisać określone testy i konsultacje powiązanych specjalistów w przypadku podejrzanych patologii ogólnoustrojowych - reumatoidalnego zapalenia stawów, hipo- lub nadczynności tarczycy.

Przeprowadzana jest diagnoza instrumentalna - mikroskopia zawartości guza i badanie jej struktury. Zgodnie z wynikami badania morfologicznego torbiel z arbitralnie ukształtowaną wnęką, której skorupa składa się z dwóch warstw, należy wykryć pod niezmienioną powierzchnią skóry. Warta wewnętrzna wyłożona jest płaskonabłonkowe komórki nabłonka pokryte naskórek zawierającymi eozynofile, warstwa ziarnista nie jest zdefiniowana. Zewnętrzna warstwa to tkanka łączna. Segmenty gruczołów łojowych są widoczne w skorupce, otwierają się do mieszków włosowych. Torbiele są połączone z warstwą naskórka przez krótkie pasma składające się z niezróżnicowanych keratocytów. Analiza hodowli zawartości wnęki torbielowości (przy braku stanu zapalnego) nie wykazuje wzrostu patogennej flory bakteryjnej.

Cechy kliniczne stebucystomii mogą przypominać szereg chorób: torbiele puszone, torbiele miksoidowe, mile, trądzik konglobinianu, zapalenie hidradeniczne i pseudofollikulet, opóźniając diagnozę i właściwe monitorowanie. Purolentne stalowanie należy rozróżnić od ciężkiego kątowego trądziku guzowego, kombobinizmu, i prawidłowego monitorowania.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa powoduje pewne trudności, zwłaszcza gdy konieczne jest odróżnienie sebocystomii od erupcyjnych torbieli włosów puchowych, zwłaszcza że w niektórych przypadkach oba nowotwory występują jednocześnie. Zróżnicowane są cechy morfologiczne. Wnęka erupcyjnej torbieli wbudnej jest pokryta nabłonkiem płaskonabłonkowym (podobnie jak wnęka sebocystomii), ale występuje warstwa ziarnista i znaleziono wiele puchonych włosów.

Ponadto zróżnicowanie jest dokonywane z następującymi podmiotami:

• Torbiele naskórkowe i skórki;
• Torbiele zawierające keratynę (MILIUMS);
• Lipomy (powszechnie określane jako nowotwory tłuszczowe);
• Gruczoł łojowy gruczołom symetryczny (choroba Pringle-Burneyville);
• Strzykawka;
• Zespół Gardnera;
• Kalcynoza skóry;
• Apokrynne pocenie się;
• Trądzik konglobate;
• Trądzik torbielny.

Leczenie tłuszczaki

Leczenie jest zróżnicowane i zwykle niezadowalające ze względu na trudność w dostępie do takich rozpowszechnionych zmian.

Stepetyki są usuwane głównie do celów kosmetycznych. Zastosowane są następujące metody:

• Wycięcie chirurgiczne;
• Aspiracja igły;
• Usuwanie noża Radiowave;
• Elektrokoagulacja;
• Kriodestrukcja;
• Zniszczenie laserowe.

Najlepszy efekt kosmetyczny podaje się fala radiowa i leczenie laserowe.

W ropnej terapii ogólnoustrojowej stebucystomas z izotretynoiną stosuje się tetracyklinę z otwieraniem i drenażem wnęki torbielowatej. Przepisuje się dooponowe podawanie acetonidu triamcenolonu.

Zmiany zapalne można leczyć zastrzykami kortykosteroidami lub drenażem. Zgłoszono mieszane wyniki przy użyciu doustnej izotretynoiny do leczenia steatocystomii. Izotretynoina zwykle nie eliminuje stanu, ale zmniejsza rozmiar zmian rurowych. Ta odpowiedź terapeutyczna prawdopodobnie odzwierciedla działanie przeciwzapalne retinoidów.

W literaturze doniesiono, że po terapii ogólnoustrojowej nie odnotowano nawrotów.