Stomatocytoza i niedokrwistość rozwijająca się z hipofosfatemią: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Stomatocytoza
Stomatocytoza jest rzadkim stanem erytrocytów, w którym centralna strefa erytrocytów ma postać "jamy ustnej" lub "szczeliny". Komórki te są związane z wrodzoną lub nabytą niedokrwistością hemolityczną. Objawy choroby są spowodowane niedokrwistością.
Rzadko występująca dziedziczna dentocytoza ma autosomalny dominujący typ dziedziczenia i przejawia się we wczesnym wieku. Błona erytrocytów ma zwiększoną przepuszczalność dla jednowartościowych kationów (Na i K), podczas gdy dla dwuwartościowych kationów i anionów pozostaje normalna. Około 20-30% krążących krwinek czerwonych to zębiny. Kruchość erytrocytów jest zwiększona, podobnie jak test autohemolizy z niestabilną korektą glukozy. W niektórych przypadkach splenektomia zmniejsza nasilenie anemii.
Nabyta stomatocytoza z niedokrwistością hemolityczną występuje głównie podczas przyjmowania alkoholu w dużych dawkach. Stomatocytoza we krwi i hemoliza znikają w ciągu 2 tygodni po zaprzestaniu picia alkoholu.
Niedokrwistość z powodu hipofosfatemii
Plastyczność erytrocytów zmienia się w zależności od poziomu wewnątrzkomórkowego ATP. Ponieważ koncentracja poziomu fosforanów w osoczu wpływa na erytrocytów ATP przy stężeniu poniżej 0,5 mg / dl (<0,16 mmol / L) zmniejszyło poziomu ATP czerwonych komórek. Kompleks metaboliczne skutki hipofosfatemię także zubożenie-2,3 kwas difosfoglitserinovoy przesunięcie krzywej dysocjacji 0 2 z lewej strony, zmniejszenie zużycia glukozy i zwiększone wytwarzanie mleczanu. W rezultacie, sztywne, nieelastyczne erytrocytów się podatne na uszkodzenia w złożu kapilarnej, która prowadzi do rozwoju hemolizy, małych rozmiarów oraz kształtu kulistego erytrocytów (microspherocytosis).
Wyrażone hipofosfatemię mogą występować z nagłym przerwaniu uzależnienia od alkoholu, cukrzycy, nadmiar podawania na czczo, po przedłużonym redukującego (moczopędne) Faza po ciężkich oparzeń, przejadanie się, wyrażone zasadowicę oddechowych oraz pacjentów z mocznica dializowani biorąc środki zobojętniające kwas. Dodatek fosforanów zapobiega lub odwraca anemię i wskazuje na obecność pacjentów z hipofosfatemią lub ryzyko jej rozwoju.