Objawy i diagnoza zespołu osłabienia węzła zatokowego

U połowy pacjentów zespół chorego węzła zatokowego przebiega bezobjawowo, a objawy charakterystyczne dla zespołu chorego węzła zatokowego są wykrywane przypadkowo. Pozostali pacjenci zgłaszają się do lekarza z powodu skarg na omdlenia, zawroty głowy, ataki osłabienia, uczucie przerw i bólu w sercu oraz bóle głowy. W przypadkach, w których można było uzyskać wcześniej zarejestrowane EKG, stwierdzono, że 4-5 lat przed wizytą w klinice dzieci miały już co najmniej bradykardię zatokową lub migrację rozrusznika. Tak więc przy braku leczenia, tj. przy naturalnym przebiegu choroby, dysfunkcja węzła zatokowego stopniowo postępuje od bradykardii zatokowej i migracji rozrusznika do pojawienia się bloku zatokowo-przedsionkowego w 40% przypadków, a także rytmów substytucyjnych na tle całkowitej niewydolności węzła zatokowego. Wszystko to pozwala wątpić w nieszkodliwość początkowych zjawisk elektrofizjologicznych. U większości pacjentów w dzieciństwie, pomimo bezobjawowego przebiegu, zespół chorego węzła zatokowego postępuje. Stwierdzono sprzężenie stopnia uszkodzenia węzła zatokowego i węzła przedsionkowo-komorowego. Takie uogólnione włączenie różnych poziomów układu przewodzącego do procesu patologicznego wynika ze wspólności rozwoju embrionalnego, programu genetycznego morfogenezy i rozwoju wegetatywnego unerwienia struktur przewodzących. Objawy EKG tego zespołu obejmują szeroki zakres zaburzeń: bradykardię, migrację rytmu, zatrzymania węzła zatokowego i pauzy rytmu, blok zatokowo-przedsionkowy, rytmy ucieczkowe, tachykardię nadkomorową, dodatkowe skurcze komorowe i nadkomorowe, zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego o różnym nasileniu.

Wariant I zespołu (dysfunkcja węzła zatokowego) charakteryzuje się najmniejszymi odchyleniami od normy w zakresie rytmu i przewodzenia AV. Do 30% dzieci skarży się na stany omdlenia lub presynkopalne (wazowagalny mechanizm omdlenia).

W naturalnym przebiegu kolejny etap może charakteryzować się powstawaniem zarówno wariantów II, jak i III zespołu chorego węzła zatokowego. Zależy to od konkretnej sytuacji elektrofizjologicznej u każdego dziecka. W obecności ukrytych dodatkowych szlaków i innych warunków powstawania nieprawidłowego mechanizmu elektrofizjologicznego pobudzenia mięśnia sercowego rozwija się wariant III - zespół tachykardii-bradykardii. Oba warianty (II i III) charakteryzują się podobnymi parametrami podstawowego rytmu zatokowego, w tym średnimi dziennymi i średnimi nocnymi wartościami częstości akcji serca, czasem trwania przerw w rytmie, reaktywnością rytmu zatokowego na testy lekowe i wysiłkowe. W każdym z tych wariantów rytmy substytucyjne pojawiają się jako zjawisko kompensacyjne. Tylko w niektórych przypadkach są reprezentowane przez pojedyncze skurcze lub wolne rytmy z dolnych części układu przewodzącego serca (wariant II), a w innych z reguły przez nawrotowe i ektopowe tachykardie (wariant III).

Najbardziej wyraźne zaburzenia są typowe dla wariantu IV zespołu chorego węzła zatokowego. Objawiają się one uporczywą bradykardią około 40 na minutę lub mniej, okresami asystolii trwającymi ponad 2 s. W niektórych przypadkach pauzy rytmu mogą sięgać 7-8 s lub więcej. U niektórych dzieci (wariant IV) rytm zatokowy nie jest rejestrowany lub wykrywane są pojedyncze kompleksy zatokowe. Ten wariant obejmuje stałą bradykardię postaci migotania-trzepotania przedsionków. W takich przypadkach, aby zdiagnozować zespół, ważne jest, aby ocenić EKG zarejestrowane w rytmie zatokowym. Diagnoza jest ważna, jeśli zostanie wykryta bradykardia, asystolia lub blok zatokowo-przedsionkowy. Prawie wszystkie dzieci z wariantem IV zespołu mają objawy uszkodzenia podstawowych części układu przewodzącego serca i niestabilność elektryczną mięśnia sercowego: wydłużenie odstępu QT, alternans załamka T, obniżenie odcinka ST. ekstrasystolia komorowa. Ta grupa dzieci ma najcięższy przebieg zespołu chorego węzła zatokowego. Zawroty głowy, napady silnego osłabienia z zamgleniem świadomości występują u 44% dzieci, w 50% przypadków towarzyszą im ciężkie udary mózgowo-naczyniowe - stany omdlenia. W odróżnieniu od dzieci z wariantem I zespołu, napady utraty przytomności w wariancie IV są spowodowane nagłym zatrzymaniem lub gwałtownym spowolnieniem akcji serca - napady Morgagniego-Adamsa-Stokesa. Towarzyszy im ostre nagłe zblednięcie, czasami zatrzymanie oddechu, drgawki. Czas trwania napadów wynosi od kilku sekund do kilku minut. Jeśli nie można ich powstrzymać, prowadzą do nagłej śmierci sercowej dziecka. Występowanie uszkodzenia, obejmującego wszystkie poziomy układu przewodzącego serca i pracujący mięsień sercowy, w warunkach poważnego naruszenia neurowegetatywnej regulacji rytmu serca pozwala zakwalifikować wariant IV jako kardioneuropatię.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]