Zespół osłabienia węzła zatokowego u dzieci

Zespół chorego węzła zatokowego (ang. SSS) jest jednym z najbardziej polimorficznych zaburzeń rytmu serca u dzieci, powiązanym z ryzykiem wystąpienia omdlenia.

Podstawą zespołu są zmiany stanu czynnościowego głównego źródła rytmu serca, które z różnych przyczyn nie może od pewnego momentu w pełni pełnić roli rozrusznika wiodącego i sprawować kontroli nad rozrusznikiem.

Kod ICD-10

W ICD 10 zespół chorego węzła zatokowego odpowiada kodowi 149.5 w kategorii „Zaburzenia rytmu serca”.

Epidemiologia zespołu chorego węzła zatokowego

Częstość występowania zespołu chorego węzła zatokowego w dzieciństwie jest dość wysoka i według różnych autorów waha się od 1,5 do 5 na 1000, osiągając 1% wśród pacjentów z patologią serca. W klinikach chirurgicznych około 10% wszystkich zaburzeń rytmu serca jest związanych z zespołem chorego węzła zatokowego. Zespół chorego węzła zatokowego stanowi do 30% wszystkich zaburzeń rytmu serca u dzieci. Do 50% pacjentów wymagających rozrusznika serca ma jakąś dysfunkcję węzła zatokowego. Podczas badania dzieci uważanych za zdrowe, objawy dysfunkcji węzła zatokowego są wykrywane u 2% przy standardowym EKG i u 2,7% przy monitorowaniu Holtera. Bradykardia zatokowa (najczęstszy objaw dysfunkcji węzła zatokowego) występuje u 3,5% zdrowych dzieci w wieku szkolnym. Według populacyjnego badania EKG dzieci w Rosji, obejmującego dane EKG od 5441 dzieci, częstość występowania migracji rytmu wynosi 1,9%, ucieczkowych i zastępczych rytmów nadkomorowych - 0,7%, a bloku zatokowo-przedsionkowego - 0,3%. Podczas monitorowania Holtera dzieci w wieku 1 roku, 19% ma ucieczkowe i zastępcze rytmy idiowentrykularne, 7% ma epizody zatrzymania węzła zatokowego, a 11% ma bloki zatokowo-przedsionkowe. Tak więc pewne zjawiska, które są częścią zespołu objawów zespołu chorego węzła zatokowego, są powszechne w populacji, a dość znaczna część populacji ma cechy elektrofizjologiczne od najmłodszych lat, które prawdopodobnie predysponują do późniejszego powstawania dysfunkcji węzła zatokowego po narażeniu na różne niekorzystne czynniki.

Przyczyny zespołu chorego węzła zatokowego

Podczas gdy zespół chorego węzła zatokowego u dorosłych ma przeważnie pochodzenie niedokrwienne i objawia się migotaniem przedsionków, w większości przypadków u dzieci rozwija się przy braku patologii organicznej układu sercowo-naczyniowego. Zaburzenia rozrusznika serca w dzieciństwie są często spowodowane przez zaburzenia równowagi wegetatywnej z przewagą wpływów przywspółczulnych i związaną z wiekiem inwolucję węzła zatokowego, jako konsekwencję zmian zapalnych mięśnia sercowego, patologii metabolicznych, autoimmunologicznego uszkodzenia przez swoiste przeciwciała przeciwko układowi przewodzącemu serca. Zgodnie z czynnikami etiologicznymi wyróżnia się następujące typy zespołu chorego węzła zatokowego.

Przyczyny zespołu chorego węzła zatokowego

Klasyfikacja zespołu chorego węzła zatokowego

Najczęściej klasyfikacje zespołu chorego węzła zatokowego sugerowały wykorzystanie obecności lub braku objawów klinicznych, wzorców EKG w standardowym EKG lub podczas monitorowania Holtera oraz wzrostu częstości akcji serca podczas prób wysiłkowych. Od początku lat 90. praktyka kardiologii dziecięcej dzieli tę patologię na warianty kliniczne i elektrokardiograficzne zespołu chorego węzła zatokowego u dzieci w zależności od charakteru, kolejności narastania i nasilenia zmian w układzie przewodzącym serca, biorąc pod uwagę stabilną kombinację objawów EKG, zmian rytmu dobowego według monitorowania Holtera, odpowiedzi częstości akcji serca na wysiłek i współistniejących uszkodzeń układu przewodzącego serca.

Klasyfikacja zespołu chorego węzła zatokowego

Objawy i diagnoza zespołu chorego węzła zatokowego

U połowy pacjentów choroba przebiega bezobjawowo, a objawy charakterystyczne dla zespołu chorego węzła zatokowego wykrywane są przypadkowo. Powodem zgłoszenia się do lekarza u pozostałych pacjentów są skargi na omdlenia, zawroty głowy, ataki osłabienia, uczucie przerw i bólu w sercu, bóle głowy. W przypadkach, w których udało się uzyskać wcześniej zarejestrowane EKG, stwierdzono, że 4-5 lat przed zgłoszeniem się do kliniki dzieci miały już co najmniej bradykardię zatokową lub migrację rozrusznika. Tak więc przy braku leczenia, tj. przy naturalnym przebiegu choroby, dysfunkcja węzła zatokowego stopniowo postępuje od bradykardii zatokowej i migracji rozrusznika do pojawienia się bloku zatokowo-przedsionkowego w 40% przypadków, a także rytmów substytucyjnych na tle całkowitej niewydolności węzła zatokowego.

Objawy i diagnoza zespołu chorego węzła zatokowego

Leczenie zespołu chorego węzła zatokowego

Doraźne leczenie zawrotów głowy, omdleń i ciężkiej asystolii na tle zaburzeń rytmu bradykardii obejmuje podawanie leków wagolitycznych (atropina) lub leków o wyraźnym działaniu beta-adrenergicznym (izoprenalina).

Taktyką wyprowadzania dziecka ze stanu omdlenia jest pośredni masaż serca i sztuczne oddychanie. Wskazane jest podanie jednego z następujących leków:

• adrenalina w dawce 0,05 mg/rok domięśniowo lub dożylnie, jednorazowo;
• izoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM lub IV jednorazowo;
• atropina 0,1% roztwór dożylnie w dawce 0,01-0,02 mg/kg, nie więcej niż 2,0 mg;
• roztwór fenylefryny 1% domięśniowo 0,1 ml/rok życia (nie więcej niż 1,0 ml).

Leczenie zespołu chorego węzła zatokowego

Prognoza

Niekorzystne objawy prognostyczne u dzieci z zespołem chorego węzła zatokowego to: napady utraty przytomności, postępujący spadek średnich dziennych, maksymalnych i minimalnych dziennych i nocnych wskaźników tętna według danych z monitorowania Holtera, zwiększenie liczby i czasu trwania przerw rytmicznych, występowanie dodatkowych zaburzeń rytmu i przewodzenia, niewystarczający wzrost częstości rytmu zatokowego podczas badania z dawkowaną aktywnością fizyczną, nasilenie lub prowokowanie dodatkowych zaburzeń rytmu podczas badań. Rodzinne przypadki choroby są prognostycznie niekorzystne. Nagły zgon sercowy w rodzinach u krewnych w linii prostej w młodym wieku (do 40 lat) jest uważany za niekorzystny czynnik prognostyczny.