Leczenie zespołu osłabienia węzła zatokowego

Leczenie doraźne zespołu chorego węzła zatokowego z rozwojem zawrotów głowy, stanów omdlenia, ciężkiej asystolii na tle zaburzeń rytmu bradykardii obejmuje podawanie leków wagolitycznych (atropina) lub leków o wyraźnej aktywności beta-adrenergicznej (izoprenalina).

Taktyką wyprowadzania dziecka ze stanu omdlenia jest pośredni masaż serca i sztuczne oddychanie. Wskazane jest podanie jednego z następujących leków:

• adrenalina w dawce 0,05 mg/rok domięśniowo lub dożylnie, jednorazowo;
• izoprenalina IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM lub IV jednorazowo;
• atropina 0,1% roztwór dożylnie w dawce 0,01-0,02 mg/kg, nie więcej niż 2,0 mg;
• roztwór fenylefryny 1% domięśniowo 0,1 ml/rok życia (nie więcej niż 1,0 ml).

Jeśli ciężka bradyarytmia utrzymuje się, towarzyszą jej objawy osłabienia, zawroty głowy, stany przedomdleniowe i omdlenia, dziecko należy przewieźć do szpitala, gdzie zostanie podjęta decyzja o konieczności zastosowania stymulacji elektrycznej serca.

Celem leczenia podtrzymującego, długoterminowego jest zapobieganie postępowi uszkodzeń węzła zatokowego i rozwojowi powikłań (napadów utraty przytomności, krytycznej bradyarytmii) oraz zmniejszenie stopnia upośledzenia stanu czynnościowego węzła zatokowego.

Podstawą leczenia farmakologicznego jest terapia stymulująca o szerokim spektrum działania, resorpcyjna, stabilizująca błony komórkowe i metaboliczna. Podczas leczenia należy uwzględnić następujące zasady:

• leki z różnych grup przepisuje się łącznie, a nie sekwencyjnie;
• nie należy przepisywać jednocześnie więcej niż trzech leków z głównych grup doustnych;
• leczenie powinno być długotrwałe (min. 6 miesięcy w przypadku opcji I i min. 12 miesięcy w przypadku cięższych zaburzeń czynności węzła zatokowego);
• Jeśli konieczna jest długa kuracja, leki z tej samej grupy stosuje się naprzemiennie w cyklach 2-3-miesięcznych;
• wszystkie leki przepisuje się w dawkach odpowiednich do wieku;
• monitorowanie pacjenta powinno być regularne (co najmniej raz na 6 miesięcy) i długotrwałe (co najmniej 1 rok) po normalizacji rytmu;
• konieczne jest zebranie danych z badania lub wykonanie EKG od wszystkich krewnych pierwszego i drugiego stopnia pokrewieństwa;
• W celu monitorowania skuteczności leczenia u każdego dziecka wybiera się metodę pozwalającą na najbardziej wiarygodną ocenę indywidualnej dynamiki zaburzeń elektrofizjologicznych w mięśniu sercowym.

We wszystkich wariantach zespołu chorego węzła zatokowego wskazane jest przepisywanie adaptogenów i leków o działaniu nootropowym: żeń-szeń, kłącza i korzenie Eleutherococcus senticosus, kwas glutaminowy, kwas gamma-aminomasłowy, pirytynol. Stosowane są leki metaboliczne: multiwitaminy + inne leki (Vitrum Beauty, koenzym Q10). karnityna, meldonium (mildronian). Przy wysokiej reprezentacji rytmu heterotopowego substytucji wysokoczęstotliwościowej i dodaniu arytmogennej dysfunkcji mięśnia sercowego u dzieci z wariantem III zespołu, może być konieczne leczenie przeciwarytmiczne pod kontrolą częstości akcji serca zgodnie z monitorowaniem EKG i Holtera. Leczenie przeciwarytmiczne jest przeciwwskazane u dzieci z historią omdleń, ciężkim zahamowaniem czynności węzła zatokowego, obecnością dużej liczby pauz rytmu zgodnie z monitorowaniem Holtera i/lub współistniejącym zaburzeniem przewodzenia przedsionkowo-komorowego. W wariancie IV zespołu terapia stymulująca i metaboliczna jest prowadzona przez dłuższy okres (co najmniej 6 miesięcy). Jeśli wykryto wysokie miana autoprzeciwciał przeciwko komórkom układu przewodzącego serca (1:160 i wyższe), zaleca się cykle NLPZ i hydroksychlorochiny (plaquenil).

Po blokach przedsionkowo-komorowych wysokiego stopnia, zespół chorego węzła zatokowego jest najczęstszym wskazaniem do wszczepienia rozrusznika serca i stanowi 20–50% wszystkich wszczepień rozruszników serca u osób dorosłych.

Wskazania klasy I do wszczepienia rozrusznika serca u dzieci z zespołem chorego węzła zatokowego:

• nawrót omdleń arytmogennych w trakcie terapii;
• udokumentowana objawowa bradykardia u pacjentów z zespołem chorego węzła zatokowego, u których częstość akcji serca jest niższa od wartości krytycznej dla danego wieku.

Wskazania klasy IIa:

• zespół tachykardii-bradykardii (wariant III zespołu chorego węzła zatokowego, powodujący konieczność przepisania leczenia antyarytmicznego):
• bezobjawowa bradykardia zatokowa z częstością akcji serca w spoczynku mniejszą niż 35 uderzeń na minutę i przerwami w rytmie dłuższymi niż 3 sekundy u dzieci z wrodzonymi wadami serca.

Wskazania klasy IIb:

• omdlenia związane z ciężką bradykardią, bez wpływu terapii;
• występowanie u dziecka bezobjawowych przerw w rytmie serca trwających dłużej niż 3 sekundy na tle złożonej terapii farmakologicznej prowadzonej przez co najmniej 3 miesiące;
• bezobjawowa bradykardia zatokowa z częstością akcji serca w spoczynku mniejszą niż 35 uderzeń na minutę;
• choroba obunodalna z objawami uszkodzenia węzła AV (blok AV II-III stopnia).

Wskazania klasy III: objawowa bradykardia zatokowa u nastolatków z przerwami w rytmie krótszymi niż 3 sekundy i minimalną wartością tętna w spoczynku wynoszącą ponad 40 uderzeń na minutę.

Zasady oceny skuteczności leczenia dzieci z zespołem chorego węzła zatokowego różnią się od zasad oceny innych zaburzeń rytmu i przewodzenia. Jedną z różnic jest konieczność jasnej i wiarygodnej rejestracji dynamiki nie tylko jakościowych, ale i ilościowych wskaźników, co wynika z dużej liczby zjawisk EKG u niemal każdego pacjenta. W przypadku braku dodatniej dynamiki, ale nienasilających się objawów zespołu, wbrew powszechnie przyjętym poglądom, należy stwierdzić „wynik warunkowo dodatni”. To ostatnie stanowisko uzasadniamy postępującym przebiegiem choroby przy braku odpowiedniego leczenia. W konsekwencji stabilizacja obrazu elektrokardiograficznego wskazuje na wstrzymanie dalszego rozwoju procesu patologicznego.

Prognoza

Niekorzystne objawy prognostyczne u dzieci z zespołem chorego węzła zatokowego to: napady utraty przytomności, postępujący spadek średnich dziennych, maksymalnych i minimalnych dziennych i nocnych wskaźników tętna według danych z monitorowania Holtera, zwiększenie liczby i czasu trwania przerw rytmicznych, występowanie dodatkowych zaburzeń rytmu i przewodzenia, niewystarczający wzrost częstości rytmu zatokowego podczas badania z dawkowaną aktywnością fizyczną, nasilenie lub prowokowanie dodatkowych zaburzeń rytmu podczas badań. Rodzinne przypadki choroby są prognostycznie niekorzystne. Nagły zgon sercowy w rodzinach u krewnych w linii prostej w młodym wieku (do 40 lat) jest uważany za niekorzystny czynnik prognostyczny.