Zaburzenia rytmu serca u dzieci

Zaburzenia rytmu serca zajmują jedno z czołowych miejsc w strukturze zachorowalności i umieralności populacji dziecięcej. Mogą występować jako patologia pierwotna lub rozwijać się na tle istniejącej choroby, zwykle wrodzonej wady serca. Arytmie serca często rozwijają się na szczycie chorób zakaźnych, wikłają choroby innych narządów i układów organizmu - uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, choroby układowe tkanki łącznej, choroby metaboliczne, patologie endokrynologiczne. Zaburzenia rytmu serca często występują jako jeden z zespołów objawowych wielu chorób dziedzicznych. Znaczenie arytmii wynika z ich rozpowszechnienia, tendencji do przewlekłego przebiegu, wysokiego ryzyka nagłej śmierci. Intensywny rozwój arytmologii dziecięcej ułatwiło opracowanie i wprowadzenie do praktyki klinicznej wysoce informacyjnych metod badawczych: monitorowania Holtera, elektrokardiografii o wysokiej rozdzielczości, mapowania powierzchni, echokardiografii Dopplera i badań elektrofizjologicznych serca. W przypadku braku objawów defektów organicznych za podstawę zaburzeń rytmu uważa się tzw. idiopatyczne zmiany właściwości elektrofizjologicznych układu bodźcoprzewodzącego serca, których istota jest przedmiotem licznych badań naukowych.

Identyfikacja patogenetycznych podstaw arytmii wymagała poszerzenia naszej wiedzy w zakresie elektrofizjologii serca, cech autonomicznej regulacji rytmu serca, stanu pozasercowych i wewnątrzsercowych receptorów czuciowych, roli krążących mediatorów autonomicznego układu nerwowego, metabolizmu komórkowego, układów ograniczających stres, molekularno-genetycznych podstaw elektrogenezy, mechanizmów autoimmunologicznych. Tak kompleksowe zrozumienie problemu doprowadziło do znacznego postępu w dziedzinie leczenia i zapobiegania arytmiom serca i nagłej śmierci sercowej. Głównymi mechanizmami elektrofizjologicznymi zaburzeń rytmu w dzieciństwie są nieprawidłowy automatyzm, mechanizm reentry z udziałem dodatkowych dróg przewodzenia impulsów lub mechanizmy wyzwalające. Mechanizmy genetyczne odgrywają szczególnie ważną rolę w rozwoju szeregu zagrażających życiu arytmii - zespołu długiego QT, polimorficznego częstoskurczu komorowego, zespołu Brugadów. Obecnie ustalono pewne spektrum mutacji odpowiedzialnych za rozwój zagrażających życiu arytmii. Zmiany w regulacji neurowegetatywnej serca mają również duże znaczenie, zwłaszcza w przypadkach zaburzeń rytmu u dzieci bez objawów organicznej choroby serca. Wszystkie powyższe mechanizmy są specyficzne dla każdego rodzaju zaburzeń rytmu serca, nie są od siebie izolowane, ale oddziałują na siebie. Tak więc dla wystąpienia i utrzymania elektrofizjologicznego podłoża arytmii, zachowania embrionalnych zawiązków układu przewodzącego, zaburzenia neurowegetatywnej regulacji rytmu są ważne, w niektórych przypadkach główną rolę mogą odgrywać warunki anatomiczne, na przykład interwencje chirurgiczne. Neurowegetatywne podłoże arytmii jest spowodowane w dzieciństwie zaburzeniami lub cechami dojrzewania wegetatywnych ośrodków regulacji rytmu, pewną rolę mogą odgrywać predyspozycje dziedziczne.

W przeciwieństwie do dorosłych, dzieci często mają bezobjawową arytmię, a w 40% przypadków jest to przypadkowe stwierdzenie, co uniemożliwia dokładne określenie czasu trwania i wieku dziecka w momencie wystąpienia arytmii. W niektórych przypadkach, na przykład w przypadku zespołu długiego QT, niewiedza lekarzy i rodziców na temat choroby prowadzi do tragicznych konsekwencji: pierwszy i jedyny w życiu atak omdlenia może doprowadzić do nagłej śmierci sercowej. Przewlekła arytmia jest często diagnozowana zbyt późno, gdy żadna terapia nie jest w stanie zapobiec śmiertelnemu wynikowi. Istnieją pewne trudności w klinicznej diagnostyce arytmii u noworodków i małych dzieci. W tym okresie dzieciństwa arytmia jest najczęściej powikłana rozwojem niewydolności serca.

Znanych jest wiele wariantów arytmii serca, różnicowanych na podstawie wiodącego zjawiska klinicznego i elektrofizjologicznego, ponieważ u tego samego dziecka często wykrywa się kilka rodzajów arytmii. W dzieciństwie wskazane jest rozróżnianie tachyarytmii nadkomorowych i komorowych, zespołu chorego węzła zatokowego, dodatkowych pobudzeń nadkomorowych i komorowych. Wysokim stopniom bloku AV towarzyszą również zaburzenia rytmu. Wszystkie istniejące zaburzenia rytmu warunkowo dzieli się na dwie grupy - tachyarytmie i bradyarytmie. Tachyarytmie są najbardziej polimorficzne, a ich diagnostyka różnicowa jest dość trudna. W ostatnich latach wyróżniono odrębną grupę pierwotnych chorób elektrycznych serca, łączących dziedziczne formy zagrażających życiu arytmii - zespół długiego i krótkiego QT, zespół Brugadów, polimorficzny częstoskurcz komorowy.

W większości przypadków, z wyjątkiem napadowej tachykardii (nagły początek i koniec ataku) i zespołu długiego QT (powtarzające się omdlenia), u dzieci występują liczne, ale niespecyficzne dolegliwości. Istnieją jednak również wzorce w polimorfizmie klinicznym różnych typów zaburzeń rytmu, które należy zidentyfikować i uwzględnić przy przepisywaniu leczenia i określaniu rokowania.

Istotny jest problem diagnostyki różnicowej stanów omdleń u dzieci. Często są one spowodowane arytmią serca, najczęściej częstoskurczem komorowym, zespołem chorego węzła zatokowego i wysokim stopniem bloku przedsionkowo-komorowego. Wśród kardiogennych przyczyn ataków utraty przytomności jedno z czołowych miejsc zajmują pierwotne choroby elektryczne serca, z których najczęstszym jest zespół długiego odstępu QT (CYHQ-T). W diagnostyce wielu rodzajów arytmii nie należy lekceważyć roli rodzinnego badania elektrokardiograficznego, którego wyniki często stają się ważnym argumentem w postawieniu diagnozy. Obecnie dużą uwagę poświęca się badaniom genetyki molekularnej.

Wybór taktyki leczenia zależy od wielu czynników, w tym mechanizmu rozwoju arytmii serca, wieku wystąpienia, częstości, nasilenia objawów klinicznych, obecności zmian strukturalnych w sercu. Leczenie dzieci z arytmiami obejmuje farmakoterapię doraźną i przewlekłą, metody interwencyjne, w tym wszczepianie urządzeń antyarytmicznych (rozruszników serca i defibrylatorów). Dzieci z napadowymi częstoskurczami nadkomorowymi (supraventricular) oraz zagrażającymi życiu tachyarytmiami komorowymi (tachykardia komorowa, migotanie komór, CYMQ-T) i bradyarytmiami (zespół chorego węzła zatokowego, całkowite bloki przedsionkowo-komorowe) wymagają terapii doraźnej. Przewlekła farmakoterapia arytmii serca u dzieci obejmuje korekcję neurowegetatywnych zaburzeń regulacji rytmu serca, kontrolę nieprawidłowego mechanizmu elektrofizjologicznego pobudzenia mięśnia sercowego za pomocą leków przeciwarytmicznych klas I-IV, a także leczenie objawowe, jeśli jest wskazane. W ostatniej dekadzie rozwój metody ablacji cewnikowej wyparł rolę farmakologicznych metod terapii. Jednak u małych dzieci, u których nie występuje organiczna choroba serca, a także u pacjentów z arytmiami serca na tle ciężkich zaburzeń autonomicznej regulacji rytmu serca, metody leczenia farmakologicznego mają przewagę. W leczeniu zagrażających życiu arytmii serca ważnym zasobem są wszczepialne urządzenia antyarytmiczne: rozruszniki serca i kardiowertery-defibrylatory. Jednak przy wszczepianiu kardiowertera-defibrylatora u dzieci z zagrażającymi życiu arytmiami, odpowiedni dobór terapii antyarytmicznej ma ogromne znaczenie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]