Wady rozwojowe ciała szklistego: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rozwój ciała szklistego

Pierwotne ciało szkliste pojawia się około szóstego tygodnia rozwoju płodowego i składa się z komórek mezodermalnych, włókien kolagenowych, naczyń szklistych i makrofagów. Wtórne ciało szkliste tworzy się w drugim miesiącu i zawiera zwartą sieć włókienkową, hialocyty, monocyty i trochę kwasu hialuronowego. Pod koniec trzeciego miesiąca rozwoju płodowego tworzy się trzeciorzędowe ciało szkliste, które jest skondensowanym nagromadzeniem włókien kolagenowych między równikiem soczewki a tarczą nerwu wzrokowego. Jest ono prekursorem głównego ciała szklistego i więzadeł obwódkowych soczewki. Pod koniec czwartego miesiąca rozwoju płodowego pierwotne ciało szkliste i sieć naczyń szklistych zanikają, przekształcając się w przezroczystą wąską strefę centralną związaną z kanałem Cloqueta. Trwałość pierwotnego ciała szklistego jest ważnym czynnikiem w niektórych wadach rozwojowych ciała szklistego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przetrwała tętnica szklista

Przetrwanie tętnicy szklistej występuje u ponad 3% zdrowych noworodków urodzonych o czasie. Jest prawie zawsze wykrywane do 30. tygodnia ciąży, a u wcześniaków podczas badań przesiewowych w kierunku retinopatii wcześniaczej. Pozostałości tylnej części tej sieci szklistej mogą pojawić się jako uniesiona masa tkanki szklistej na tarczy nerwu wzrokowego i są nazywane plamką Bergmeistera. Przednie pozostałości wydają się przylegać do tylnej torebki soczewki i są nazywane plamką Mittendorfa.

Trwała hiperplazja pierwotnego ciała szklistego

Przewlekła hiperplazja pierwotnego ciała szklistego jest wrodzoną patologią oka związaną z upośledzoną regresją pierwotnego ciała szklistego. Jest rzadka i jednostronna. Większość doniesień o obustronnej i rodzinnej przewlekłej hiperplazji pierwotnego ciała szklistego najwyraźniej odnosi się do różnych zespołów, w tym dysplazji witreoretinalnej. Klasyczne objawy przewlekłej hiperplazji pierwotnego ciała szklistego:

• błona włóknista zespolona z tylną powierzchnią soczewki;
• małoocze;
• mała komora przednia;
• rozszerzenie naczyń tęczówki;
• unaczyniona błona retrosoczewkowa powodująca pociąganie wyrostków rzęskowych.

Inne objawy oczne związane z przewlekłym pierwotnym przerostem ciała szklistego są rzadkie i obejmują:

• rogówka olbrzymia;
• Anomalia Riegera;
• Anomalia dysku „porońca”.

Chociaż opisano tzw. tylną postać przetrwałego pierwotnego rozrostu ciała szklistego, nadal nie jest jasne, czym przypadki te różnią się od fałdów półksiężycowatych lub dysplazji witreoretinalnej.

Leczenie uporczywej hiperplazji pierwotnego ciała szklistego ma na celu zapobieganie jaskrze i gruźlicy gałki ocznej. Usunięcie soczewki i tylnej błony może zapobiec rozwojowi jaskry nawet w oku o słabym rokowaniu czynnościowym. Należy jednak zauważyć, że istnieją doniesienia o występowaniu jaskry po soczewkwitrektomii. Niektórzy autorzy zauważają możliwość znacznego zwiększenia ostrości wzroku przy wczesnym zabiegu chirurgicznym i aktywnym leczeniu pleoptycznym.