Wady rozwojowe ciała szklistego: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Rozwój ciała szklistego

Pierwotne ciało szkliste występuje w przybliżeniu w 6 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego i składa się z komórek mezodermalnych, włókien kolagenowych, naczyń hialoidalnych i makrofagów. Wtórny humor szklisty powstaje w drugim miesiącu i zawiera zwartą sieć włóknistą, hialocyty, monocyty i trochę kwasu hialuronowego. Pod koniec trzeciego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego powstaje trzeciorzędowe ciało szkliste, które jest skondensowaną nagromadzeniem włókien kolagenowych pomiędzy równikiem soczewki a dyskiem nerwu wzrokowego. Jest prekursorem głównego ciała szklistego i więzadła biegunowego soczewki. Pod koniec czwartego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego, pierwotny humor szklisty i atrofia naczyniówki naczyniowej, przekształca się w przezroczystą wąską strefę centralną związaną z kanałem kloaczowym. Trwałość pierwotnej cieczy szklistej jest ważnym czynnikiem w niektórych szklistych wadach rozwojowych.

[1], [2], [3]

Trwała arteria hialoidalna

Trwałość tętnicy hyaloidowej obserwuje się u ponad 3% zdrowych, pełnowartościowych niemowląt. Prawie zawsze występuje w 30 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego i u wcześniaków w badaniach przesiewowych w celu wykrycia retinopatii wcześniaków. Pozostałości tylnej części tej siatki hialoidalnej mogą objawiać się jako zwiększona masa tkanki hialoidalnej na tarczy nerwu wzrokowego i są nazywane brodawki Bergmeistera. Przednie pozostaje, przylegają do tylnej torebki soczewki i są nazywane miejscem Mittendorf (Mittendorf).

Trwała hiperplazja pierwotnego płynu szklistego

Uporczywa hiperplazja pierwotnego płynu szklistego jest wrodzoną patologią oka, związaną z naruszeniem regresji pierwotnego ciała szklistego. Jest to rzadkie i jednostronne. W większości doniesień o dwustronnej i rodzinnej uporczywej hiperplazji pierwotnego płynu szklistego, okazuje się, że istnieją różne zespoły obejmujące dysplazję vitreoretinalną. Klasyczne objawy uporczywej hiperplazji pierwotnego płynu szklistego:

• włóknista membrana, zespolona z tylną powierzchnią soczewki;
• micropthalmos;
• mała przednia kamera;
• rozszerzenie naczyń tęczówki;
• unaczyniona błona retrolentalna, powodująca trakcję procesów rzęskowych.

Inne objawy ze strony oczu towarzyszące uporczywemu rozrostowi pierwotnego ciała szklistego są rzadkie i obejmują:

• megalocornea;
• anomalia Rieger;
• anomalia dysku "blask poranka".

Chociaż opisano tak zwaną tylną postać uporczywej hiperplazji pierwotnego ciała szklistego, nie jest jasne, w jaki sposób przypadki te różnią się od fałdów w fałdach lub szklistej dysplazji siatkówki.

Leczenie uporczywej hiperplazji pierwotnego płynu szklistego ma zwykle na celu zapobieganie jaskrze i phthisis gałki ocznej. Usunięcie soczewki i tylnej błony może zapobiec rozwojowi jaskry nawet na oku przy niskim rokowaniu funkcjonalnym. Należy jednak zauważyć, że istnieją doniesienia o występowaniu jaskry po lenvitretomy. Niektórzy autorzy zauważają możliwość znacznego wzrostu ostrości wzroku we wczesnej operacji i aktywnego leczenia pleoptycznego.