Wrodzona hipoplazja pierwszego promienia ręki: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Wrodzona hipoplazja pierwszego promienia ręki jest wadą rozwojową charakteryzującą się niedorozwojem aparatu ścięgnisto-mięśniowego i kostno-stawowego palca o różnym stopniu nasilenia, z postępem wady w szeregu teratologicznym uszkodzeń od końca bliższego promienia do końca dalszego.

Kod ICD-10

• Q71.8 Wrodzona hipoplazja pierwszego promienia ręki.

Klasyfikacja wrodzonej hipoplazji pierwszego promienia ręki

Za najpowszechniejszą klasyfikację na świecie uważa się klasyfikację Blautha wrodzonej hipoplazji pierwszego promienia ręki. W zależności od stopnia ekspresji wady wyróżnia się pięć stopni tej anomalii.

• Stopień I - nieznaczne zmniejszenie wielkości pierwszego palca, hipoplazja mięśnia odwodziciela krótkiego i opponens pollicis.
• Stopień II – kciuk reprezentowany jest przez wszystkie struktury kostne, ale ich rozmiary są zmniejszone w porównaniu z normą; obserwuje się zwężenie pierwszej szpary międzypalcowej, hipoplazję lub aplazję powierzchownych mięśni kłębu kciuka, niestabilność stawu śródręczno-paliczkowego.
• Stopień III - zwężona jest pierwsza szpara międzypalcowa, występuje anomalia w rozwoju mięśni kłębu kciuka oraz mięśni długich kciuka, pierwsza kość śródręcza jest hipoplastyczna aż do główki w części dystalnej.
• Stopień IV - „zwisający palec”.
• Stopień V – aplazja palca wskazującego.

Wskazania do leczenia operacyjnego wrodzonej hipoplazji pierwszego promienia ręki obejmują deformacje II-V stopnia. W przypadku hipoplazji II stopnia wykonuje się operację odwodzenia i przeciwstawienia palca pierwszego w połączeniu ze stabilizacją stawu śródręczno-paliczkowego kciuka (kapsuloplastyka, artrodeza). Ograniczenie obustronnego chwytu ręki po zabiegu wymaga wykonania plastyki przeciwstawnej jako drugiego etapu. W przypadkach, w których śródoperacyjnie wykryto ciężką hipoplazję mięśni kłębu kciuka, a w niektórych przypadkach także prostowników palca pierwszego, operację odwodzenia i przeciwstawienia kciuka łączy się z plastyką ścięgna Blautha-Thompsona. Istnieją dwie metody odtworzenia kciuka w przypadku hipoplazji III-IV stopnia: operacja pollicyzacji i rekonstrukcja pierwszego promienia. W przypadku aplazji pierwszego promienia ręki wykonuje się operację pollicyzacji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]