Wrodzona kifoza

Specyfika wrodzonej kifozy sprawia, że ten typ deformacji kręgosłupa należy rozpatrywać osobno. Tradycyjnie do grupy wrodzonych kifoz zalicza się nie tylko jednopłaszczyznowe deformacje strzałkowe lub tzw. „czystą” (ang. „rige”) kifozę, ale także deformacje kifoskoliotyczne z wiodącym komponentem kifotycznym. Jednocześnie prawie wszyscy autorzy wskazują na istotne różnice w przebiegu czystej kifozy i kifoskoliozy mieszanej i uważają obecność komponentu skoliotycznego za element kompensacji defektu, „ratujący” organizm przed rozwojem konfliktu kręgowo-rdzeniowego i rozwojem mielopatii. Liczba obserwacji „czystej” wrodzonej kifozy tylko w rzadkich, niemal odosobnionych pracach przekracza 30 przypadków.

Obecnie klasyfikacja wrodzonej kifozy według RB Wintera (1973) jest uważana za „podstawową” i żadna publikacja dotycząca omawianego problemu nie może się obyć bez odniesień do niej. Wcześniejsze schematy klasyfikacji nie są obecnie stosowane niezależnie. RB Winter wyróżnił trzy typy wrodzonej kifozy: kifozę typu I z anomaliami w formowaniu trzonów kręgowych, kifozę typu II z anomaliami w segmentacji trzonów kręgowych i kifozę typu III z anomaliami mieszanymi.

W tym samym 1973 roku Ya. L. Tsivyan wyróżnił także trzy typy wrodzonej kifozy: kifozę z kręgiem klinowatym (kompletnym lub dodatkowym), kifozę z aplazją trzonu (trzonów) kręgu (kręgów) oraz kifozę ze zrostem trzonów kręgowych.

Najbardziej szczegółowy schemat wrodzonej kifozy, oparty na doświadczeniu Nowosybirskiego Centrum Patologii Kręgosłupa, podaje MV Michajłowski (1995). Autor analizuje jednak nie tyle „czystą” wrodzoną kifozę, ile wrodzone deformacje kręgosłupa, którym towarzyszy składnik kifotyczny. Dlatego do klasyfikowanej grupy zalicza się kifoskoliozę, która stanowi do 75% wszystkich deformacji rozpatrywanych przez autora.

Klasyfikacja wrodzonych deformacji kręgosłupa z towarzyszącą składową kifotyczną.

Funkcja klasyfikacji	Parametry oceny
I. Rodzaj anomalii, na podstawie której rozwinęła się deformacja	Kręgi tylne (tylno-boczne) (kręgi półkręgowe); Brak trzonu kręgowego (asomia); Mikrospon dilia; Zrost trzonów kręgowych - częściowy lub całkowity; Anomalie wielokrotne; Anomalie mieszane.
II. Rodzaj deformacji	Kifoza; Kifoskolioza.
III. Lokalizacja szczytu deformacji	Szyjno-piersiowy; Górna część klatki piersiowej; Środek klatki piersiowej; Dolna część klatki piersiowej; Piersiowo-lędźwiowy; Lędźwiowy.
IV. Wielkość deformacji kifotycznej (stopień deformacji)	I stopień - do 20°; II st. - do 55°; III st. - do 90"; IV st. - powyżej 90°
V. Rodzaj postępującej deformacji	Powoli postępujący (do 7° rocznie); Szybko postępujący (ponad 7° rocznie).
VI. Wiek pierwszego wykrycia deformacji	Kifoza dziecięca; Kifoza u małych dzieci; Kifoza u nastolatków i młodych mężczyzn; Kifoza u dorosłych.
VII. Obecność zaangażowania zawartości kanału kręgowego w procesie	Kifoza z deficytem neurologicznym; Kifoza bez deficytu neurologicznego
VIII. Anomalie towarzyszące kanału kręgowego	Diastematomielia; Dyplomielia; Torbiele skórzaste; Torbiele neuroenteryczne; Zatoki skórne; Zwężenia włókniste; Nieprawidłowe korzenie rdzeniowe
IX. Anomalie towarzyszące lokalizacji pozakręgowej	Nieprawidłowości układu sercowo-płucnego; Anomalie klatki piersiowej i ściany jamy brzusznej; Anomalie układu moczowego; Anomalie kończyn
X. Wtórne zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa	Nic Występują w formie: Osteochondroza; Spondyloza; Spondyloartroza.

W naszym badaniu udało się połączyć doświadczenia kilku światowych klinik - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy and Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rosja, podczas gdy łączna liczba pacjentów z czystą wrodzoną kifozą przekroczyła 80 osób. Pozwoliło nam to na szczegółową klasyfikację anatomiczną i radiologiczną RBWinter. W toku badania uwzględniono nie tylko dane radiologiczne, ale także wyniki nowoczesnych metod diagnostyki radiologicznej, przede wszystkim obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Zdajemy sobie sprawę, że nawet w tej formie przedstawionej klasyfikacji nie można uznać za kompletną. RB Winter opisał efekt „spontanicznej fuzji” trzonów kręgowych w naturalnym przebiegu deformacji, polegający na zrośnięciu trzonów kręgowych, które początkowo uwidoczniono na zdjęciach rentgenowskich jako segmentowane. Nasze doświadczenie pokazało, że podczas badania MRI pacjentów ze spontanicznym zrostem, hipoplazja krążków międzykręgowych została wykryta już na wizycie wstępnej w postaci braku świecenia jąder miażdżystych. W procesie wzrostu na poziomie hipoplastycznych krążków u niektórych pacjentów rozwinęła się wtórna degeneracja z niestabilnością segmentarną kręgosłupa, u innych zaś - prawdziwa blokada kostna.

Zmodyfikowana klasyfikacja czystej wrodzonej kifozy

Rodzaj kifozy

Warianty deformacji

Typ I – kifoza wrodzona, spowodowana nieprawidłowym uformowaniem trzonów kręgowych. Typ II – kifoza wrodzona, spowodowana zaburzeniem segmentacji trzonów kręgowych Typ III – kifoza wrodzona spowodowana mieszanymi lub niezróżnicowanymi wadami rozwojowymi

A- agenezja ciała, B - hipogeneza ciała, zachowana część ciała jest mniejsza niż 1/2 swojej normalnej wielkości, C - hipoplazja ciała, zachowana część ciała ma ponad połowę normalnej wielkości. A - prawdziwe zrośnięcie trzonów kręgowych, potwierdzone danymi rentgenowskimi i MRI; B - hipogeneza dysku: obecność radiograficznych cech zrostu trzonów kręgowych przy zachowaniu obrazu dysku według danych MRI; jądro miażdżyste jest hipoplastyczne; C - hipoplazja dysku: dysk jest zachowany w badaniu radiologicznym, lecz ma obniżoną wysokość; w badaniu MRI dysk jest pozbawiony jądra miażdżystego.

W tabeli zestawiono dane dotyczące charakterystyki kanału kręgowego w różnych typach wrodzonej kifozy oraz częstości występowania wtórnych powikłań neurologicznych (mielopatii) w tych typach.

Stenoza strzałkowa kręgosłupa i częstość występowania zaburzeń neurologicznych w czystej kifozie wrodzonej

Rodzaj kifozy	Średnie zwężenie kanału kręgowego (%)	Częstotliwość występowania zaburzeń neurologicznych (%)
1 typ:
Ja	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Typ II	10	-
Typ III	25	36

Jeśli związek między ciężkością wady a częstością występowania mielopatii w kifozie typu I wydawał się nam przewidywalny, to brak zaburzeń neurologicznych w kifozie typu II okazał się nieoczekiwany, zwłaszcza że w tej grupie znajdowali się również pacjenci z deformacjami stopnia IV. To obala opinię o wiodącym znaczeniu wielkości deformacji kifotycznej w występowaniu powikłań neurologicznych wrodzonej kifozy.

Dane badawcze wskazują, że w ich rozwoju istotną rolę odgrywa zwężenie kanału kręgowego.

Warto też zaznaczyć, że u blisko 20% chorych z wrodzoną kifozą rozpoznaliśmy różne warianty mielodysplazji, a w niemal połowie przypadków przebieg jej był bezobjawowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]