Wrodzona kifoza

Kifoza to skrzywienie kręgosłupa w płaszczyźnie strzałkowej powodujące powstanie wybrzuszenia skierowanego do tyłu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Jakie są przyczyny wrodzonej kifozy?

Według klasyfikacji R. Wintera i in. kifozę wrodzoną dzieli się na trzy główne grupy:

• kifoza spowodowana anomaliami formacyjnymi;
• kifoza spowodowana anomaliami segmentacji;
• kifoza spowodowana mieszanymi anomaliami.

McMaster i in. wprowadzili do niego grupę nieklasyfikowalnych deformacji. Dubousset wyodrębnił specjalne deformacje kifotyczne w osobnej grupie, którą nazwał rotacyjnym zwichnięciem kręgosłupa.

Kifoza oparta na anomaliach budowy kręgów jest najczęstszym typem wrodzonej kifozy i stanowi 61–76% przypadków. Deformacje te powstają na skutek następujących typów anomalii: przednich i przednio-bocznych kręgów klinowatych, tylnych kręgów półkręgowych, tylno-bocznego kwadrantu trzonu kręgowego, kręgu motylkowego i agenezji trzonu kręgowego.

Kifoza spowodowana anomaliami segmentacji. Anomalie segmentacji są drugą najczęstszą przyczyną po anomaliach formacji i stanowią 11-21%. Pacjentów z tymi deformacjami można podzielić na dwie podgrupy w zależności od symetrii zmiany - przedni lub przednio-boczny blok niesegmentowany. Długość bloku może się wahać od dwóch do ośmiu lub dziewięciu trzonów kręgowych. Może być zlokalizowany na dowolnym poziomie, ale najczęściej w kręgosłupie piersiowo-lędźwiowym i lędźwiowym.

Jeżeli wada segmentacji jest zlokalizowana z przodu, powstaje „czysta” kifoza, jeżeli asymetryczna – kifoskolioza. Postęp deformacji jest zmienny i zależy od symetrii bloku i zachowania odcinków tylnych.

Kifoza spowodowana anomaliami mieszanymi jest wynikiem jednoczesnego istnienia niesegmentowanego bloku kręgów z zaburzeniami formowania na jednym lub dwóch sąsiednich poziomach, zwykle zlokalizowanych przeciwstronnie. Częstotliwość występowania takiej kifozy waha się od 12 do 15%.

Kifozę spowodowaną nieklasyfikowalnymi anomaliami można znaleźć w każdej części kręgosłupa. Czystość wynosi 5-7%.

Zwichnięcie rotacyjne kręgosłupa. Deformacja może być oparta na dowolnej anomalii. Główną cechą jest to, że kifoza znajduje się między dwoma wrodzonymi łukami lordoskliotycznymi o różnych kierunkach. Występuje na dowolnym poziomie, ale najczęściej w górnym odcinku piersiowym i piersiowo-lędźwiowym. Kifoza ma kształt spiczasty, zwykle szorstki, jej rozwojowi towarzyszy zapadnięcie się kręgosłupa. Rdzeń kręgowy deformuje się zgodnie z deformacją kanału kręgowego, czyli jest skręcony na krótkim odcinku i ostro.

Objawy kifozy

Deformacja kifotyczna (kifoza) może mieć szczyt na prawie każdym poziomie, być płaska lub spiczasta, często (do 70% przypadków) ma komponent skoliotyczny. Wrodzona kifoza jest prawie zawsze sztywna i w większości przypadków towarzyszą jej objawy neurologiczne o różnym nasileniu. Dość często (do 13% przypadków) łączy się z różnymi wrodzonymi anomaliami lokalizacji pozakręgosłupowej.

Klasyfikacja kliniczna i radiologiczna kifozy

Klasyfikację opracowano na podstawie danych z literatury.

Rodzaj anomalii, na podstawie której powstała deformacja

• Kręgi tylne (tylno-boczne) (kręgi półkręgowe).
• Brak trzonu kręgowego - asoma.
• Mikrospondylo.
• Zrost trzonów kręgowych - częściowy lub całkowity.
• Wiele anomalii.
• Anomalie mieszane.

Rodzaj deformacji.

• Kifoza,
• Kifoskolioza.

Lokalizacja szczytu deformacji.

• Szyjno-piersiowy.
• Górna część klatki piersiowej.
• Połowa klatki piersiowej.
• Dolna część klatki piersiowej.
• Piersiowo-lędźwiowy.
• Lędźwiowy.

Wielkość deformacji kifotycznej.

• Do 20° - 1 stopień.
• Do 55° - II stopień.
• Do 90° - III stopień.
• Powyżej 90° - IV stopień.

Rodzaj deformacji postępującej.

• Powoli postępuje (do 7° i roku).
• Szybko postępujący (ponad 7° rocznie).

Wiek pierwszego wykrycia deformacji.

• Kifoza dziecięca.
• Kifoza u małych dzieci.
• Kifoza u nastolatków i młodych mężczyzn.
• Kifoza u dorosłych.

Obecność zaangażowania zawartości kanału kręgowego w procesie.

• Kifoza z deficytem neurologicznym.
• Kifoza bez deficytu neurologicznego.

Towarzyszące anomalie kanału kręgowego.

• Diastematomielia.
• Dyplomielia.
• Torbiele skórzaste.
• Torbiele neuroenteryczne.
• Zatoki skórne.
• Zwężenia włókniste.
• Nieprawidłowe korzenie rdzeniowe.

Towarzyszące anomalie lokalizacji pozakręgosłupowej.

• Anomalie układu sercowo-płucnego.
• Anomalie klatki piersiowej i ściany jamy brzusznej.
• Anomalie układu moczowego.
• Anomalie kończyn.

Wtórne zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa.

1. Nic.
2. Występuje w formie:
   • osteochondroza;
   • spondyloza;
   • spondyloartroza.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnoza kifozy

Obraz radiologiczny wrodzonej kifozy jest bardzo charakterystyczny i nie nastręcza szczególnych trudności diagnostycznych.

Wielkość deformacji kifotycznej określa się metodą Cobba na podstawie profilowych spondylogramów.

Diagnostyka kifozy nie polega wyłącznie na przeprowadzeniu ogólnej spondylografii. Przydatne mogą być tu MRI i CT. Spondylografia funkcjonalna służy do określenia funkcji krążków międzykręgowych w odcinkach parasagitalnych kręgosłupa - w projekcji bocznej, w pozycji maksymalnego możliwego zgięcia i wyprostu kręgosłupa pacjenta. We wszystkich przypadkach wrodzonych deformacji kręgosłupa wskazane jest badanie zawartości kanału kręgowego - badanie kontrastowe, MRI, CT. Obowiązkowe jest badanie neurologiczne.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie kifozy

Leczenie konserwatywne kifozy jest uznawane za nieskuteczne, gdyż w najlepszym przypadku może jedynie nieznacznie spowolnić postęp deformacji.

Nowoczesne leczenie operacyjne wrodzonej kifozy opiera się na zbiorowym doświadczeniu wiodących światowych klinik.

Kifoza wrodzona typu I (spowodowana anomaliami rozwojowymi)

[ 12 ]

Leczenie wczesnych deformacji

Zwykle pacjentów poniżej 5 roku życia z kifozą mniejszą niż 75° skutecznie leczy się wyłącznie za pomocą tylnej fuzji. Metoda ta opiera się na zasadzie zachowania potencjału wzrostu trzonów kręgowych przy jednoczesnym „zatrzymaniu” ich części grzbietowych. Strefa tylnej fuzji powinna być większa od strefy nieprawidłowej o jeden segment czaszkowo i ogonowo. Jest to konieczne, aby utworzyć lordozy powyżej i poniżej strefy kifozy, kompensując wszelkie resztkowe kifozy.

Jeśli wykryto kifoskoliozę, a nie kifozę, leczenie jest podobne. Jednak nawet przy dobrej blokadzie tylnej wzrost kręgów szczytowych może trwać bocznie i w płaszczyźnie poziomej. Jest to zjawisko wału korbowego opisane przez Dubousseta. Rozwój tego powikłania oznacza postęp deformacji. W tym przypadku istnieją pilne wskazania do epifizjospondylodezy przednio-tylnej wzdłuż wypukłej strony deformacji.

Innym problemem jest wiek pacjenta. Biorąc pod uwagę charakter wrodzonej kifozy, dynamiczna obserwacja pacjenta jest bezcelowa. Wczesna tylna spondylodeza i niezawodna tylna spondylodeza przed rozwojem poważnej deformacji są konieczne. Im wcześniej pacjent zostanie zoperowany, tym lepiej. Najwcześniejszy dopuszczalny wiek interwencji chirurgicznej to 6 miesięcy.

Zasada rozwiązywania problemu w zależności od wielkości deformacji (według Cobba) nie jest wiarygodna w odniesieniu do kifozy. Łagodna kifoza 30° w odcinku środkowo-piersiowym jest praktycznie normalna, taka sama kifoza w odcinku piersiowo-lędźwiowym jest już patologią, a kifoza 10° w odcinku lędźwiowym jest patologią grubą. Ostro-wierzchołkowa kifoza 50° w odcinku środkowo-piersiowym jest patologią, a łagodna kifoza tej samej wielkości w tym samym rejonie jest tylko górną granicą normy. Uzyskane wyniki wskazują na wysoką skuteczność metody. Nie dość, że nie ma progresji, ale samoistna korekcja deformacji jest stale ujawniana. Jednak nawet u dzieci poniżej 5 roku życia rozwój pseudoartrozy bloku jest możliwy i całkiem realny. Dlatego po 6 miesiącach we wszystkich przypadkach wskazana jest powtórna operacja z rewizją strefy spondylodezy i umieszczeniem dodatkowego materiału kostno-plastycznego. Nie ma przypadków hiperkorekcji, ale jeśli takowa występuje, wskazane jest blokowanie przedniego kolca. Krytyka metody opiera się na fakcie, że wczesna siondylodeza powoduje pewne skrócenie tułowia. Jednak duża utrata wysokości tułowia występuje podczas wzrostu zdeformowanego kręgosłupa i jest podkreślana przez postępującą kifozę.

Leczenie deformacji późno powstałych

Przypadki te są znacznie bardziej złożone, ponieważ wymagają dwuetapowego leczenia – przedniej i grzbietowej spondylodezy. W związku z tym wzrasta ryzyko powikłań.

Wstępna trakcja, wykonywana w celu „zmiękczenia” deformacji, nie ma sensu przed przednią spondylodezą. Aparat więzadłowy i tkanka chrzęstna w okolicy szczytu kifozy są nieelastyczne, dlatego nie można uzyskać niczego poza korekcją ustaloną na podstawie czynnościowych spondylogramów w pozycji hiperekstensyjnej. Trakcja jest wskazana tylko u nielicznych pacjentów, u których obniżona funkcja płuc łączy się z wystarczającą ruchomością kręgosłupa, co pozwala na pewną korektę w okresie rehabilitacji płucnej. Najlepszą formą jest trakcja halo-pelvic, która pozwala pacjentowi poruszać się samodzielnie, co jest bardzo ważne pod względem zapobiegania powikłaniom zakrzepowo-zatorowym i osteoporozie. Zazwyczaj czas trwania trakcji nie przekracza 2 tygodni. Ponieważ stosowanie trakcji w kifozie wrodzonej jest niebezpieczne ze względu na wysokie ryzyko paraplegii z powodu napięcia rdzenia kręgowego, należy ją stosować rzadko i towarzyszyć jej monitorowaniu neurologicznemu co najmniej dwa razy dziennie.

Rodzaj przedniej fuzji zależy od stopnia zaawansowania i rozległości kifozy. Stosunkowo łagodne deformacje, najmniejsze z tych, które podlegają interwencji przedniej, można skutecznie korygować za pomocą operacji przedniej fuzji typu częściowej wymiany trzonu kręgowego. Niezwykle ważne jest odpowiednie odsłonięcie sekcji przednich poprzez usunięcie przedniego więzadła podłużnego, dysków i chrząstki na szczycie deformacji. Jeden normalny dysk jest usuwany proksymalnie i ogonowo ze strefy kifozy. Po tym deformacja staje się bardziej ruchoma. Aby zainstalować przeszczep, konieczne jest jednoczesne naciągnięcie za głowę pacjenta i ręczny nacisk na szczyt kifozy od tyłu. Dodatkowo w przestrzeniach międzykręgowych umieszcza się kość gąbczastą. Tego samego dnia wykonuje się tylną fuzję. W przypadku cięższej kifozy konieczne jest użycie przekładki. Im cięższa kifoza, tym więcej materiału kostno-plastycznego jest używane. W przypadku dużych deformacji, poważnym błędem byłoby użycie jednego przeszczepu-spacera poprzez stworzenie „pustej” przestrzeni między nim a wierzchołkiem kifozy. W takich przypadkach konieczne jest użycie kilku sztywnych autoprzeszczepów z grzebienia piszczelowego.

Interwencja tylna obejmuje fiksację kręgosłupa za pomocą instrumentacji segmentarnej (CDI) i fuzję z kością autogeniczną. Planowanie etapu tylnego obejmuje określenie punktów umieszczenia haka.

Leczenie deformacji pośrednich

Pacjent z taką deformacją stanowi poważne wyzwanie, ponieważ przy wczesnych deformacjach wystarczy tylna spondylodeza, a przy ciężkiej kifozie konieczne jest skojarzone leczenie kifozy. W razie wątpliwości lepiej wykonać tylną spondylodezę, a po 6 miesiącach poprawić blokadę i uzupełnić ją materiałem kostno-plastycznym, niezależnie od tego, jak mocny wydaje się chirurgowi. Unieruchomienie gorsetem wykonuje się przez okres 1 roku. Jeśli rozwinie się staw rzekomy blokady, wskazana jest przednia spondylodeza.

Wybór przedniej i grzbietowej strefy fuzji jest przede wszystkim kwestią biomechaniczną, ponieważ celem operacji centralnej fuzji jest umieszczenie mocnego przeszczepu kostnego w najbardziej korzystnej biomechanicznie pozycji, tak aby kręgosłup mógł skutecznie wytrzymać obciążenia pionowe. Jeśli wykorzystamy doświadczenie zdobyte w leczeniu operacyjnym pacjentów ze skoliozą, idealna strefa fuzji powinna rozciągać się wzdłuż linii środka ciężkości od góry do dołu, tzn. zarówno górny, jak i dolny koniec strefy fuzji powinny leżeć na tej samej linii.

Kifoza wrodzona jest najbardziej sztywna w części środkowej, odcinki parahybrydowe są bardziej ruchome. Długość i granice tych odcinków (sztywnych i ruchomych) można określić na spondylogramie wykonanym w pozycji hiperekstensyjnej. Przednia spondylodeza powinna obejmować całą strefę zmian strukturalnych, ale nie powinna sięgać kręgów końcowych, jeśli linia środka ciężkości przebiega grzbietowo od nich na spondylogramie w pozycji hiperekstensyjnej. Tylny blok kostny powinien sięgać linii środka ciężkości, nawet jeśli jest daleko od kręgów końcowych łuku kifotycznego. Po przednio-tylnej spondylodezie tworzy się pojedynczy konglomerat kostny, którego końce leżą wzdłuż linii środka ciężkości.

Wrodzona kifoza II płytki (spowodowana anomaliami segmentacji)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Wczesne leczenie

U małych dzieci podstawą leczenia jest spowolnienie wzrostu kręgów tylnych. Dopóki nie rozwinie się poważna kifoza, operacją z wyboru jest tylna obustronna spondylodeza. Jej długość wynosi jeden normalny kręg powyżej i poniżej strefy przedniego wrodzonego bloku.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Późne leczenie

Korekcja powstałej deformacji jest zadaniem bardzo złożonym. Konieczne jest wykonanie osteotomii bloku przedniego na poziomach odpowiadających zanikniętym dyskom. Doświadczenie pokazuje, że poziomy te można zazwyczaj określić za pomocą spondylogramów lub śródoperacyjnie - za pomocą elementów pierścieni włóknistych. Następnie wykonuje się spondylodezę międzytrzonową i spondylodezę grzbietową przy użyciu nowoczesnej aparatury segmentarnej CPI lub jej analogów.

Operacja Tomita

W 1994 roku grupa japońskich ortopedów pod przewodnictwem K. Tomity opracowała i wprowadziła do praktyki operację, którą nazwali „całkowitą spondylektomią”. Autorzy wyszli z założenia, że zwykła dwuetapowa interwencja na przednim i tylnym odcinku kręgosłupa nie pozwala na wystarczający stopień korekcji ze względu na sztywność klatki piersiowej.

Operacja składa się z dwóch etapów: resekcji en bloc tylnych elementów kręgów, resekcji en bloc kolumny przedniej.

Etap I. Resekcja kręgów tylnych.

Dostęp. Pacjent leży na brzuchu. Liniowe nacięcie linii środkowej na długości niezbędnej do przyszłego niezawodnego unieruchomienia kręgosłupa za pomocą instrumentarium Cotrela-Dubousseta. Mięśnie przykręgosłupowe są przemieszczane bocznie, odsłaniając stawy międzykręgowe i wyrostki poprzeczne. Na wybranych poziomach żebra są przecinane 3-4 cm bocznie od stawów żebrowo-poprzecznych, po czym opłucna jest ostrożnie oddzielana od trzonów kręgowych po obu stronach. Aby odsłonić górne wyrostki stawowe górnego kręgu, który ma zostać usunięty, wyrostki stawowe kolczyste i dolne sąsiedniego kręgu są osteotomizowane i usuwane wraz z więzadłem żółtym.

Wprowadzenie giętkiej prowadnicy piły. Miękkie tkanki są oddzielane od dolnej części pars interarticularis z najwyższą ostrożnością, aby nie uszkodzić korzenia rdzeniowego. Przygotowuje to wejście dla prowadnicy piły. Giętka prowadnica w kształcie litery C jest następnie wprowadzana do otworu międzykręgowego w kierunku kraniokaudalnym. Końcówka prowadnicy powinna poruszać się wzdłuż przyśrodkowej płytki granicznej półłuku i korzenia łuku, aby nie uszkodzić rdzenia kręgowego i korzenia. Na koniec końcówka prowadnicy pojawia się pod dolną krawędzią pars interarticularis. Następnie wzdłuż prowadnicy przesuwa się cienką, elastyczną piłę wielowłóknową o średnicy 0,54 mm, a jej końce są mocowane uchwytami. Prowadnica jest usuwana, piła jest napinana, a to napięcie jest utrzymywane.

Przecięcie korzeni łukowych i resekcja tylnych elementów kręgów. Kontynuując napinanie piły, umieszcza się ją poniżej górnych wyrostków stawowych i poprzecznych wokół korzenia łukowego. Ten ostatni przecina się kołyszącymi ruchami piły na wszystkich niezbędnych poziomach. Następnie tylne elementy kręgów usuwa się jako pojedynczy blok, w tym wyrostki stawowe, kolczyste, poprzeczne i korzenie łukowe. Aby utrzymać stabilność kręgosłupa, górne i dolne „kolana” kifozy są unieruchamiane instrumentacją CDI.

Etap II. Resekcja przedniej kolumny kręgosłupa.

Tępe rozwarstwienie trzonów kręgowych. Na początku tego etapu konieczne jest zidentyfikowanie tętnic segmentowych po obu stronach. Podwiązuje się i przecina gałąź rdzeniową tętnicy segmentowej biegnącą wzdłuż korzenia rdzeniowego. W kręgosłupie piersiowym korzeń rdzeniowy przecina się po stronie, przez którą zamierza się usunąć elementy kolumny przedniej kręgosłupa. Tępe rozwarstwienie kontynuuje się w kierunku przednim między opłucną (lub mięśniem biodrowo-lędźwiowym) a trzonami kręgowymi. Zazwyczaj boczne powierzchnie trzonów kręgowych łatwo odsłonić zakrzywioną szpatułką kręgową. Następnie konieczne jest oddzielenie naczyń segmentowych - tętnic i żył - od trzonu kręgowego. Następnie aortę ostrożnie oddziela się od przedniej powierzchni trzonu kręgowego szpatułką i palcami. Grzbietową powierzchnią palca lewej ręki chirurg wyczuwa pulsowanie aorty. Gdy końcówki palców prawej i lewej ręki chirurga spotykają się na przedniej powierzchni trzonu kręgowego, używa się serii szpatułek o różnych rozmiarach, które są wkładane sekwencyjnie (zaczynając od najmniejszej), aby poszerzyć dostęp. Dwie największe szpatułki są trzymane między trzonami kręgowymi a narządami wewnętrznymi, aby zapobiec uszkodzeniu tych ostatnich i uzyskać maksymalną swobodę manipulacji.

Wprowadzenie piły drucianej. Dwie takie piły są wprowadzane na poziomie odcinka proksymalnego i dystalnego przedniej kolumny kręgosłupa. Poprawność doboru poziomów jest weryfikowana za pomocą radiografii znakującej; wykonuje się małe nacięcia w tkance kostnej za pomocą dłuta, aby piła się nie przesuwała.

Uwolnienie rdzenia kręgowego i usunięcie elementów kolumny przedniej. Za pomocą cienkiej szpatułki rdzeń kręgowy jest mobilizowany z otaczających splotów żylnych i więzadeł. Następnie wkłada się ochraniacz z zębami na krawędziach, aby zapobiec ześlizgnięciu się piły. Za pomocą tego ostatniego przecina się przednią kolumnę kręgową z więzadłami podłużnymi. Następnie należy sprawdzić ruchomość wyciętego segmentu, aby upewnić się, że przecięcie jest kompletne. Wycięty fragment kolumny przedniej jest obracany wokół worka oponowego i usuwany.

Korekcja deformacji kifotycznej. Pręty instrumentarium CDI krzyżują się na szczycie deformacji. Powstałe fragmenty, z których każdy jest przymocowany do jednego z „kolan” kifozy, są łączone w pozycji korekcji deformacji za pomocą łączników „domino”. Podczas korekcji worek oponowy znajduje się pod stałą kontrolą wzrokową. Prawidłowe obliczenie wymaganej objętości resekcji przedniej i tylnej kolumny kręgosłupa pozwoli w wyniku korekcji uzyskać zamknięcie powierzchni kostnych trzonów kręgowych i przywrócić ciągłość tylnej ściany kanału kręgowego. Jeśli nie jest to możliwe, przed etapem korekcji konieczne jest wypełnienie przedniej „pustej” przestrzeni implantem typu klatkowego lub alloprzeszczepem kostnym. Obowiązkowo należy wykonać tylną spondylodezę z autoprzeszczepami na całej długości instrumentarium CDI.

Postępowanie pooperacyjne. Pacjentowi pozwala się wstać i chodzić tydzień po operacji. Następnie przygotowuje się sztywny gorset dla kręgosłupa piersiowego i lędźwiowo-krzyżowego, który pacjent powinien nosić przez 6 miesięcy.