Wrodzona kiła

Wrodzona kiła rozwija się w wyniku bladej trepidemii u płodu od chorej matki przez łożysko dotknięte kiłą.

Zdrowe łożysko jest filtrem dla jasnych treponemów. Aby przeniknąć krętek do płodu, konieczne jest wstępne zakażenie łożyska kiłą, a następnie naruszenie bariery łożyska. Infekcja płodu przez łożysko może nastąpić zarówno przy blado Treponema wprowadzony do ciała dziecka, przez zator żyły pępowinowej lub jako blado Treponema wnikać do układu limfatycznego płodowej pępowiny przez chłonnego szczeliny.

Wpływ kiły na ciążę wyraża się w naruszeniu jej przebiegu w postaci późnych poronień i przedwczesnych porodów, a często występują martwe porody (przedwczesne lub na czas), narodziny chorych dzieci.

[1], [2], [3], [4],

Objawy wrodzonej kiły

Biorąc pod uwagę objawy kliniczne z epidemiologicznego punktu widzenia są następujące okresy kiła wrodzona płodu syfilis, kiła wrodzona wcześnie (jest izolowana niemowlęta kiła i kiła wczesnego dzieciństwa) i późne kiła wrodzona (po czterech latach).

W przypadku kiły płodu stwierdza się specyficzne uszkodzenie narządów wewnętrznych i układów, co prowadzi do późnych poronień i martwych porodów.

Zmarły płód ma charakterystyczną formę: luźną skórę, zmacerowane powodu niedorozwoju tkanki podskórnej, łatwo montowane w małych fałd, twarz pomarszczona i staje formy starczej (twarz starca). Występuje wzrost wątroby, śledziony i zjawisko białego zapalenia płuc.

Objawy kliniczne kiły wrodzonej dzieciństwa występują w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. Jednocześnie wpływa na skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne.

Najwcześniejszą wysypką w tym okresie jest syfilityczny pęcherzyca. Wybuchy znajdują się na dłoniach, podeszwach, przedramionach i nogach. Na infiltrowanej podstawie pojawiają się bąbelki wielkości grochu i wiśni, początkowo ich zawartość jest surowa, następnie staje się ropna, czasem krwotoczna. Bąbelki są otoczone strefą swoistego nacieku grudkowatego o cyjanowatym zabarwieniu czerwonym.

8-10 tygodni po porodzie wydaje rozproszony infiltracji Gohzingera, który jest zwykle zlokalizowane na podeszwach, dłoniach, twarzy i głowy. Następnie rozwój cech charakterystycznych tej choroby: uszkodzenie ostro odgraniczone jest początkowo gładkie, błyszczące, niebiesko-czerwony, po czym krakingu brązowawo-czerwone powierzchniowy różni szczelnie elastyczną konsystencję, w wyniku powstawania pęknięć, które w kierunku obwodowym jamie ustnej kierunkach promieniowych i pozostawiają życie, aby nazywane promieniami Rayon-Fournier. Ponadto, istnieje powszechny lub ograniczony roseolous, grudkowa i krostkowate wybuchy we wszystkich swych odmianach, podobne do tych w okresie kiły wtórnej. Te roseole są podatne na fuzję i złuszczanie. Obserwowane naruszenie stanu ogólnego dziecka (gorączka), microfocal lub rozlanego łysienia, rozwój syfilitycznej nieżytu nosa (zwężenie przewodów nosowych, mucopus, kurczącej się w skorupie). Oddychanie przez nos ostro trudne, co sprawia, że niemożliwe akt ssania. Grudkowa infiltrować przegrody nosowej nosa powoduje zniszczenie i deformację se (jako siodle lub tępym, „koza”). Znaczącej utraty kości w postaci osteochondroza, kończąc patologiczne złamania kości kończyn (psevdoparalich Parrot).

Wrodzona kiły wczesnym dzieciństwie często są ograniczone do krupnopapulezpye skóry (zwykle sączenie) uszkodzenia, takie jak brodawki szerokości, na błony śluzowe - erozyjnych grudek; często dotknięte kościami (kiłowe zapalenie okostnej o długich kościach rurkowych), rzadziej - narządy wewnętrzne i układ nerwowy.

Objawy późnej kiły wrodzonej występują w wieku od 5 do 17 lat, ale mogą pojawić się później. Objawy późnej kiły wrodzonej można podzielić na "bezwarunkowe", "prawdopodobne" i "dystroficzne" objawy i często odpowiadają klęsce różnych narządów i układów z nabytą trzeciorzędową kiłą.

Bezwarunkowe objawy obejmują triadę Getchinsona: zęby Getschina (siekacze w kształcie beczki lub w kształcie dłuta, niedorozwój powierzchni żującej z półksiężycą wgłębienia na wolnym marginesie); miażdżycowe zapalenie rogówki (jednolicie mleczno-biała nieprzezroczystość rogówki z fotofobią, łzawieniem i kurczem powiek); głuchota labiryntu (zjawiska zapalne i krwotoki w uchu wewnętrznym w połączeniu z procesami dystroficznymi w nerwie słuchowym).

Prawdopodobne objawy to: kiłowe zapalenie naczyniówki i siatkówki (charakterystyczny obraz "soli i pieprzu" na dnie oka); szabla gąbczasta - wynik rozproszonego zapalenia kości i stawów z reaktywną osteosklerozą i krzywizną goleń łydek do przodu; Siodełko lub "kozi" nos (wynik kiłowego zapalenia błony śluzowej nosa lub przegrody nosowej); czaszka podobna do pośladka (ostro rozpostarte czołowe wzgórki z położonym między nimi rowkiem); "Ząb w kształcie nerki (kisetoobrazny)", ząb Mya (niedorozwój guzków żujących z pierwszych zębów trzonowych); "Ząb Finge" Fourniera (podobna zmiana kła z rozrzedzeniem jego wolnego końca); blizny Robinsona-Fourniera (w obwodzie ust po infiltracji Gochsingera); syfilityczne gonity (Simvity of Klstton), przepływające przez; rodzaj przewlekłego alergicznego zapalenia błony maziowej (różnią się pod nieobecność ostrego bólu, gorączki i zaburzeń czynności stawów); zmiany układu nerwowego (zaburzenia mowy, demencja itp.).

Do cech dystroficznych zalicza się: znak Avsitidian (pogrubienie mostka końcowego obojczyka z powodu rozlanej hiperostozy); "Czoło olimpijskie" (zwiększenie gruczołów czołowych i ciemieniowych); wysokie ("gothic") niebo; infantylny (skrócony) mały palec Dubois-Gissar (niedorozwój piątej kości śródręcza); axiphoidia Keira (brak procesu wyrostka mieczykowatego); diastema Gachet (szeroko rozstawione górne siekacze); guzek Carabelli (dodatkowy guzek na powierzchni żującej pierwszego zęba trzonowego górnej szczęki); nadmierne owłosienie tarpovsky (przerost z czole prawie do brwi). Wszystkie te dystrofie nie mają same wartości diagnostycznej. Jedynie obecność kilku dystrofii w połączeniu z innymi objawami kiły i wywiadu może pomóc w niejednoznacznych przypadkach w diagnozowaniu kiły wrodzonej.

Rozpoznanie kiły wrodzonej

Rozpoznanie kiły wrodzonej jest skomplikowane przez możliwość przeniesienia przez łożysko do płodu matki IgG. Utrudnia to zinterpretowanie pozytywnego testu serologicznego na kiłę u dziecka. Decyzję w sprawie powołania leczenia często muszą być określane na podstawie wykrywania kiły u matki, matka adekwatności leczenia, obecność klinicznych, laboratoryjnych lub radiologicznych objawów kiły u dziecka, a wynik porównania, non-krętkowe serologicznego wyniku testu u dziecka z matką.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kto musi zostać zbadany?

Wszystkie dzieci urodzone z matek seropozytywnych, konieczne jest przeprowadzenie ustawienie ilościowych testów serologicznych nie krętkowych (RPR lub VDRL) w surowicy (krwi pępowinowej mogą być zanieczyszczone krwi matki i dają wynik lozhnopolozhitelnyi). Treponemalne testy TRNA (FGGA) i FTA-abs (RIF-abs) z surowicą dziecka nie są konieczne.

Egzamin

Wszystkie dzieci urodzone z matek seropozytywnych na syfilis, powinien być ostrożny fizyczne badanie pod kątem objawów kiły wrodzonej (np bezbiałkowej obrzęki, żółtaczka, gelatosplenomegaliya, nieżyt nosa, wysypki skórnej i / lub psevdoparalichi kończyn). W celu zidentyfikowania patologii łożyska lub pępowiny są zachęcani do korzystania z metody immunofluorescencji. Mikroskopii w ciemnym polem lub badanie DFA również zalecane podejrzanych zmian i wydalin (np wydzielina z nosa).

Dalsze badanie dziecka zależy od wyników wykrywania wszelkich patologii w badaniu fizykalnym i wywiadzie leczenia matki, stadium infekcji w danym okresie czasu leczenia i porównując miana nieprzestrzegania krętkowe testuje matkę (w chwili urodzenia), a dziecko, przeprowadzane przy użyciu tych samych metod i jedno laboratorium.

[11], [12], [13], [14], [15],

Leczenie wrodzonej kiły

Wszystkie dzieci powinny być leczone profilaktycznie pod kątem kiły wrodzonej, jeśli rodzą się z matek, które:

• w momencie porodu nieleczona kiła (kobiety leczone według innego schematu, a niezalecane w tej instrukcji należy uważać za nieleczone); lub
• po leczeniu, testy serologiczne potwierdziły nawrót lub reinfekcję (wzrost miana testów bez wykrzywiania ponad 4-krotny); lub
• Leczenie kiły podczas ciąży przeprowadzono z erytromycyną lub inne leki nepenitsillinovogo serię (nr 4-krotny wzrost miana dzieci nie wyklucza obecności kiła wrodzona) lub 
• Leczenie kiły przeprowadzono mniej niż 1 miesiąc przed urodzeniem dziecka, lub 
• historia choroby nie odzwierciedla faktu leczenia kiły, lub 
• pomimo leczenia wczesnej kiły podczas ciąży z penicyliną zgodnie z odpowiednim schematem, miana testów bez wykrzywiania nie zmniejszyły się więcej niż 4-krotnie, lub
• leczonych odpowiednio przed ciążą, ale nie na tyle test serologiczny, gwarantując odpowiednią odpowiedź na leczenie oraz brak zakażenia teraz (zadowalająca odpowiedź obejmuje: a) więcej niż 4-krotne zmniejszenie miana badań bez krętkowych u pacjentów leczonych na początku kiły, b ) stabilizacja lub redukcja miana bez treponem do poziomu mniejszego lub równego 1: 4 dla innych pacjentów). 

Badanie dla dzieci, w której pomimo zużytego matki terapii nie wykazały różnic w badaniu fizykalnym, mianowicie cech charakterystycznych wrodzonych syfilis lub 4-krotnie wyższe miana wysokiej jakości badań bez krętkowych, w porównaniu z tymi z matki (brak 4- krotny wzrost miana u niemowlęcia nie wskazuje na brak wrodzonej kiły), lub dodatni wynik mikroskopowy w ciemnym polu lub dodatnie MU z płynami ustrojowymi, powinien obejmować:

• Badanie CSF: VDRL, cytoza, białko; 
• analiza kliniczna krwi i obliczenie liczby płytek krwi; 
• inne badania ze wskazaniami klinicznymi: (np. Radiografia długich kości rurkowych, prześwietlenie klatki piersiowej, badania wątroby, USG czaszki, badanie okulistyczne, badanie ośrodka słuchowego pnia mózgu).

Zalecane schematy leczenia kiły

Rozpuszczalna w wodzie krystaliczna penicylina G,

100 000-150000 jednostek / kg / dzień (wprowadź 50 000 jednostek / kg IV co 12 godzin w

W ciągu pierwszych 7 dni życia, a następnie co 8 godzin) przez 10-14 dni

Lub penicylina G Procaine, 50000 jednostek / kg IM raz dziennie przez 10-14 dni.

Jeśli leczenie zostało przerwane na dłużej niż 1 dzień, pełny kurs jest ponownie prowadzony. Doświadczenia kliniczne dotyczące stosowania innych leków przeciwbakteryjnych, takich jak ampicylina, nie wystarczą. Jeśli to możliwe, należy zastosować 10-dniowy cykl leczenia penicyliną. Podczas stosowania innych leków, innych niż penicylina, wymagane są dokładne testy serologiczne w celu oceny adekwatności leczenia.

We wszystkich innych sytuacjach obecność kiły i jej leczenie w wywiadzie matki jest wskazaniem do badania i leczenia dziecka. W przypadku dzieci z normalnych mian badanie fizykalne jakości non-krętkowe testy serologiczne są takie same jak dla matki lub 4 razy niższe, decyzja o jego leczenia zależy od stadium choroby u matki i przebiegu jej leczenia.

Niemowlę powinno być traktowane w następujących przypadkach: a) jeśli matka nie była leczona, lub nie jest odpowiedni zapis w historii choroby, czy ona otrzymywała leczenie liczby narkotyki nelenitsillinovogo krótszym niż 4 tygodnie przed porodem, b) nie może ocenić adekwatność leczenia matki t .k. Po czterokrotnym spadku miana testowego bez trzęsawki c) istnieją podejrzenia o nawrotach / ponownych infekcjach z powodu czterokrotnego zwiększenia miana nie-krepujących testów u matki.

Interpretacja wyników badań CSF u noworodków może być trudna: wartości częstości różnią się w zależności od czasu ciąży i wyższe u wcześniaków. U zdrowych noworodków można zaobserwować tak wysoką liczbę jak 25 leukocytów / mm i 150 mg białka / dl; jednak niektórzy eksperci zalecają niższe limity (5 białych krwinek / mm i 40 mg białka / dL) jako górną granicę normy. Należy również wziąć pod uwagę inne czynniki, które mogą prowadzić do wysokich stóp procentowych.

Schematy leczenia:

• rozpuszczalna w wodzie penicylina G lub prokaina-penicylina według powyższego schematu przez 10 dni. Niektórzy specjaliści preferują takie leczenie w przypadku, gdy matka nie była leczona z powodu kiły wczesnej do czasu porodu. Kontrola leczenia nie jest wymagana, jeśli leczenie pozajelitowe zostało przeprowadzone w ciągu wskazanych 10 dni. Jednak taka ocena może być przydatna; z nakłuciem rdzenia można wykryć patologię w płynie mózgowo-rdzeniowym, która może wymagać dokładnego monitorowania. Inne testy, takie jak hemogram, liczba płytek i radiografia kości, mogą być przeprowadzone w celu dalszego potwierdzenia rozpoznania kiły wrodzonej;

Lub

• penicylina G benzatyna, 50000 jednostek / kg / m po - Zaleca się u dzieci bez zaburzeń z pełnego badania (badanie CSF rentgenowskich kości, liczbę z liczbą płytek krwi), a następnie prowadzenia monitoringu. Jeśli sprawdzanie ujawni się patologii niemowląt, czy też nie wykonuje się, lub analiza CSF, nie może być interpretowany jako zanieczyszczenia krwi, w takich przypadkach 10-dniowy penicyliny, zgodnie z powyższym schematem.
• Dziecko należy przypisać penicylina G benzatyna, 50000 jednostek / kg / m, raz na dobę, jeśli leczenie matek prowadzi się: a) w czasie ciąży, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a więcej niż 4 tygodnie przed porodem, B) o wczesne syfilis i miana niż krętkowych testów serologicznych zmniejszyła się o 4-krotnie, lub c) około koniec utajonych syfilis i próbach bez krętkowych miana pozostała stabilna lub zmniejszone, i nie ma żadnych oznak charakterystyczne nawrotu lub ponownego zakażenia matki. (Uwaga: niektórzy specjaliści nie leczą takich dzieci, ale prowadzą dokładny nadzór serologiczny). W takich sytuacjach, jeśli dziecko ma wyniki bez działania krętego, które są ujemne, leczenie nie jest potrzebne. 
• Leczenie niemowląt nie jest wykonywana w tych przypadkach, gdzie macierzystą potraktowano przed ciążą, a w wielu klinicznych i serologicznych miana monitorowania testy serologiczne nie krętkowych pozostawały niskie lub stabilny przed i w czasie ciąży w czasie porodu (VDRL mniejszą niż lub równą 1: 2, RPR lub mniej jest 1: 4). Niektórzy specjaliści przepisują w takich przypadkach penicylinę benzatynową G, 50000 jednostek / kg IM raz, szczególnie, jeśli nie ma gwarancji, że zostanie przeprowadzony kolejny monitoring. 

Rozpoznanie i leczenie wrodzonej kiły u niemowląt i starszych dzieci

Jeśli dzieci wykazały dodatnie wyniki badań serologicznych w kierunku kiły po okresie noworodkowym (po 1 miesiącu życia), konieczne jest, aby dowiedzieć się statusu serologicznego matki i wyniki wcześniejszych badań, w celu oceny, czy dziecko jest wrodzona lub nabyta kiła ma (jeśli kiła nabyta , patrz sekcje Kiła główna i wtórna oraz kiła utajona). Jeżeli dziecko podejrzewa wrodzoną kiłę, musi być całkowicie kontrolowane: badanie płynu mózgowo-rdzeniowego liczby komórek, białek i VDRL (uważanych patologicznych badania płynu mózgowo-rdzeniowego, w którym: VDRL- dodatnie, komórki - ponad 5 leukocytów / mm i / lub białka wynosi> 40 mg / dL); badanie oczu, inne badania, takie jak radiografia długich kości rurowych, hemogram, liczba płytek krwi, badanie * narządów słuchu, jeżeli istnieją wskazania kliniczne. Każde dziecko, które podejrzewa się wad syfilis lub objawów neurologicznych są obecne, należy zdezynfekować wodnym krystalicznej penicyliny G, 200000-300000 U / kg / dzień / w (50000 U / kg, co 4-6 godzin) przez 10 dni.

** Jeśli u dziecka wystąpią miano testowe bez skurczów, a prawdopodobieństwo zakażenia jest małe. Niektórzy eksperci zalecają podawanie penicyliny benzatowej G, 50000 jednostek / kg IM raz na wypadek, gdyby dziecko miało okres inkubacji, po którym następowała staranna kontrola serologiczna.

[16], [17],

Kontynuacja

Wszystkie dzieci z pozytywnych reakcji serologicznych w kierunku kiły (lub dziecko, matka jest dodatnie testy serologiczne w kierunku kiły zostały ustalone przed urodzeniem) powinny być ściśle monitorowane i przejść testy serologiczne (testy nie krętkowe) co 2-3 miesięcy, o ile wyniki badań nie są będzie ujemny lub nie zmniejszy się 4-krotnie. Miana próbach bez krętkowych powinna spadać do 3 miesiąca życia i ujemna przez 6 miesięcy, gdy dziecko nie zainfekowanych (pozytywne miano było wynikiem bierne przeniesienie przeciwciała IgG od matki) lub zakażono ale otrzymanych odpowiedniego leczenia (odpowiedź na leczenie może być trwałe, jeśli dziecko otrzymało leczenie po okresie noworodkowym). Jeśli okaże się, że miana przeciwciał pozostały stabilne lub wzrosła od 6 do 12 miesięcy dziecko należy ponownie badano za pomocą PMR i zakończyć pełny 10-dniowy kurs penicyliny G. Pozajelitowego

Nie zaleca się stosowania testów krętkowych w celu oceny odpowiedzi na leczenie, ponieważ jeśli dziecko zostało zarażone, wyniki mogą pozostać pozytywne pomimo udanej terapii. Pasywnie przenoszone z przeciwciał matki na treponemam można określić przed 15 miesiącem życia. Jeżeli u dziecka w wieku powyżej 18 miesięcy ustalono pozytywne reakcje na testy krętkowe, kiła jest klasyfikowana jako wrodzona. Jeśli w tym wieku nie są wykonywane testy niemękowe, dalsze badania i leczenie nie są wymagane. Jeśli przez 18 miesięcy testy bez działania krętkowego są pozytywne, dziecko należy ponownie zbadać i leczyć z powodu kiły wrodzonej.

Dzieci z początkowymi nieprawidłowościami w CSF powinny być poddawane ponownej ocenie CSF co 6 miesięcy przed normalizacją wyników. Wykrycie pozytywnego VDRL w CSF lub odchyleniu CSF, jeśli nie mogą być spowodowane innymi chorobami, jest wskazaniem do ponownego leczenia dziecka z możliwej kiły układu nerwowego.

Dalsze monitorowanie dzieci leczonych z powodu kiły wrodzonej po okresie noworodkowym powinno być takie samo jak u noworodków.

[18], [19], [20], [21],

Uwagi specjalne

Alergia na penicylinę w leczeniu kiły

Niemowlęta i dzieci, które wymagają leczenia antyfilulacyjnego, uczulone na penicylinę lub rozwijające reakcję alergiczną, prawdopodobnie na pochodne penicyliny, powinny być leczone penicyliną po desensytyzacji, jeśli to konieczne. W niektórych przypadkach może być przydatne dla niektórych pacjentów przeprowadzenie testów skórnych (patrz: Zarządzanie pacjentami z alergią na penicylinę). Nie ma wystarczających dowodów na stosowanie innych środków przeciwdrobnoustrojowych, takich jak ceftriakson; przy stosowaniu leków z serii bez penicyliny konieczne jest przeprowadzenie dokładnej kontroli serologicznej i badanie CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Zakażenie HIV i kiła

Nie ma dowodów na to, że noworodki z wrodzoną kiłą, której matki są zakażone wirusem HIV, wymagają specjalnego badania, leczenia lub nadzoru nad kiłą w porównaniu do wszystkich innych dzieci.

Skuteczne zapobieganie i wykrywanie wrodzonej kiły zależy od wykrycia kiły u kobiet w ciąży, a zatem od rutynowych badań serologicznych podczas pierwszego pojawienia się w czasie ciąży. W grupach i populacjach, u których występuje wysokie ryzyko kiły wrodzonej, należy przeprowadzić badanie serologiczne, a wywiad seksualny zanotować w 28. Tygodniu ciąży i w czasie porodu. Ponadto, aby ocenić prawdopodobieństwo ponownego zakażenia kobiety w ciąży, należy uzyskać informacje dotyczące leczenia jej partnera seksualnego. Wszystkie kobiety w ciąży z kiłą powinny być zbadane pod kątem zakażenia wirusem HIV.

Zaleca się serologiczne badanie surowicy matki, ale nie rutynowe badanie przesiewowe surowicy lub krwi pępowinowej noworodka, ponieważ test serologiczny u niemowlęcia może być ujemny, jeśli jego matka ma niskie miano lub była zarażona w późnej ciąży. Żadne dziecko nie powinno zostać zwolnione ze szpitala, chyba że test serologiczny jego matki udokumentowano przynajmniej raz w czasie ciąży.

Badanie i leczenie dziecka w pierwszym miesiącu życia.