Wrodzona niedrożność jelit

Wrodzona niedrożność jelitowa jest stanem, w którym zaburzone jest przechodzenie masy jelitowej przez przewód pokarmowy.

Artykuł opisuje szczegółowo przyczyny i mechanizmy rozwoju, obraz kliniczny i metody diagnozy, leczenie chirurgiczne oraz rokowanie niedrożności jelit u noworodków.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologia

Częstotliwość występowania różnych postaci niedrożności jelitowej 1 na 2 000 - 20 000 noworodków.

[6], [7], [8]

Przyczyny wrodzona niedrożność jelit

Przyczyną wrodzonej niedrożności jelitowej jest cała grupa chorób i wad rozwojowych narządów jamy brzusznej:

• atrezja lub zwężenie jelita,
• ściskanie przewodu jelitowego (pierścieniowa trzustka, enterokristoma),
• zniekształcenia ściany jelita (choroba Hirschsprunga),
• mukowiscydoza,
• naruszenie rotacji i unieruchomienia krezki (zespół Ledda, obluzowanie jelita środkowego).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogeneza

Większość wad przewodu jelitowego występuje we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego (4-10 tydzień) i wiąże się z zaburzeniem budowy ściany jelit, światłem jelita, wzrostem jelit i jego rotacją. Od 18-20 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego płód ma ruch połykania, a połknięcie płynu owodniowego gromadzi się ponad miejscem niedrożności, powodując ekspansję jelita. Anomalie w rozwoju tylnej trzustki w 5 - 7 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego mogą powodować całkowitą niedrożność dwunastnicy. Genetycznie zdiagnozowana mukowiscydoza trzustki w mukowiscydozie prowadzi do powstania gęstej i gęstej smółki - przyczyny zasinienia jelita krętego na poziomie terminalu. W sercu genezie choroby Hirschsprunga jest opóźnienie migracji komórek nerwu trójdzielnego nerwowych grzbietów w błonie śluzowej jelit, powodując aperistalticheskaya obszaru, przez który jest niemożliwy do promowania zawartości jelitowej. Kiedy jelito się obraca, dopływ krwi do ściany jelita jest zaburzony, co może prowadzić do martwicy i perforacji jelita.

[16], [17], [18]

Objawy wrodzona niedrożność jelit

Po urodzeniu dziecka, czas pojawienia się objawów klinicznych i ich nasilenia zależy nie tyle od rodzaju skazy, ile od poziomu przeszkody. Należy przyjąć wrodzoną niedrożność jelitową, jeśli aspiracje z żołądka zaraz po urodzeniu dziecka otrzymały ponad 20 ml zawartości. Istnieją dwa główne charakterystyczne objawy wymiotów z patologicznymi zanieczyszczeniami (żółć, krew, treść jelitowa) i brak stolca ponad 24 godziny po urodzeniu. Dystalny poziom niedrożności, później występują objawy kliniczne i bardziej wyraźne wzdęcia u dziecka. Podczas uduszenia (skrzywienia jelita) występuje zespół bólowy, który charakteryzuje się napadami lęku i płaczu.

[19], [20], [21]

Formularze

Wyróżnia się wysoką i niską niedrożność jelitową, poziom podziału to dwunastnica.

W przypadku niedrożności dwunastnicy 40-62% przypadków charakteryzuje się chorobami chromosomalnymi i związanymi z nimi anomaliami rozwojowymi:

• wady serca,
• wady układu wątrobowo-żółciowego,
• Zespół Downa,
• Niedokrwistość Fanconiego

W przypadku atrezji jelita cienkiego, u 50% dzieci wykryto wewnątrzmaciczne odwrócenie jelita, połączone anomalie występują w 38-55% przypadków, aberracje chromosomowe są rzadkie.

Niedrożność pułkownika często łączy się z wrodzonymi wadami serca (20-24%), układem mięśniowo-szkieletowym (20%) i układem moczowo-płciowym (20%), choroby chromosomowe są rzadkie.

W przypadku zapalenia mięśnia krowy, niedrożność układu oddechowego może wystąpić bezpośrednio po urodzeniu, lub zajęcie płuc jest związane później (mieszana postać mukowiscydozy).

Dzięki chorobie Hirschsprunga można łączyć się z defektami ośrodkowego układu nerwowego, układu ruchowego i zespołów genetycznych.

[22], [23], [24]

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania wczesnego okresu pooperacyjnego:

• sepsa
• PON,
• krwawienie jelitowe,
• niedrożność jelit,
• zapalenie otrzewnej.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostyka wrodzona niedrożność jelit

Zdjęcia rentgenowskie jamy brzusznej (przegląd i ze środkiem kontrastowym) wykrywa niski poziom płynu objawów niedrożności „double bubble” z dwunastnicy, niedrożność, wapnienia w prenatalnej niedrożności smółki lub perforacji jelita. Rozpoznanie choroby Hirschsprunga potwierdza się na podstawie biopsji jelitowej oraz w przypadku irygografii.

Diagnostyka prenatalna

Wrodzoną niedrożność jelit można podejrzewać rozpoczynając od 16-18 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego poprzez poszerzenie jelit lub żołądka płodu. Średni czas trwania rozpoznania niedrożności jelita cienkiego wynosi 24-30 tygodni, dokładność wynosi 57-89%. Wielowodzie pojawiają się wcześnie i występują w 85-95% przypadków, ich występowanie wiąże się z naruszeniem mechanizmów wykorzystania płynu owodniowego u płodu. W większości przypadków niedrożność jelitowa jelita grubego nie jest rozpoznawana, ponieważ ciecz jest wchłaniana przez błonę śluzową jelit, w wyniku czego jelito nie rozszerza się. Ważnym kryterium jest brak substancji żrących i wzrost wielkości brzucha.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Leczenie wrodzona niedrożność jelit

Identyfikacja oznak niedrożności jelit wymaga pilnego przeniesienia dziecka do szpitala chirurgicznego. W szpitalu położniczym wstrzyknięta jest zgłębnik nosowo-żołądkowy w celu rozprężenia żołądka i ustalenia stałej ewakuacji treści żołądkowej. Znacząca utrata płynu z wymiotami i „trzeciego miejsca”, które często towarzyszy niedrożność jelit, szybko doprowadzić do ciężkiego odwodnienia, aż do wstrząsu hipowolemicznego dlatego terapii infuzyjnej należy rozpocząć na oddziale położniczym, żyły obwodowej do cewnikowanie.

Czas przygotowania przedoperacyjnego zależy od rodzaju i poziomu wrodzonej niedrożności jelit.

Przygotowanie przedoperacyjne

Jeśli dziecko jest podatne na wymioty, operacja jest przeprowadzana w nagłych wypadkach. Przedoperacyjna preparat jest w tym przypadku ograniczone do 0,5-1 godzin, terapia infuzyjna przeprowadzone 10-15 ml / (kghch) i korekcja CBS przewidziane hemostatyczne, leki przeciwbólowe [trimeperydyna w dawce 0,5 mg / kg], w razie potrzeby - respiratora. Środki diagnostyczne obejmują definicję:

• grupa krwi i czynnik Rh,
• CBS,
• poziom hemoglobiny,
• hematokryt,
• czas krzepnięcia krwi.

Wszystkie dzieci z niedrożnością jelitową są cewnikowane przez żyłę centralną, ponieważ w okresie pooperacyjnym przyjmuje się długoterminową terapię infuzyjną.

Przy małej wrodzonej niedrożności jelit operacja nie jest tak pilna. Przygotowanie przedoperacyjne może odbyć się w ciągu 6-24 godzin, co pozwala na dalsze badanie dziecka w celu wykrycia nieprawidłowości w rozwoju innych narządów i uzyskania pełniejszej korekty istniejących naruszeń metabolizmu wody i elektrolitu. Prowadzone jest stałe drenaż żołądka i ścisła rejestracja ilości wypływu. Przypisać leczenie infuzyjne, wstrzyknąć antybiotyki i leki hemostatyczne.

Przy wysokiej wrodzonej niedrożności jelit operacja może być odroczona na 1-4 dni, pełne badanie dziecka i leczenie wszystkich naruszeń ujawnionych przez ważne narządy i stan elektrolitu wody. Podczas przygotowania przedoperacyjnego przeprowadzany jest stały drenaż żołądka, karmienie jest wykluczone. Przypisanie terapii infuzyjnej 70-90 ml / kg dziennie, po 12-24 godzinach od urodzenia, można dołączyć preparaty żywienia pozajelitowego. Przeprowadzić korektę zaburzeń elektrolitowych i hiperbilirubinemię, przepisać terapię przeciwbakteryjną i hemostatyczną.

Chirurgiczne leczenie wrodzonej niedrożności jelit

Celem operacji jest przywrócenie drożności przewodu jelitowego, zapewniając w ten sposób możliwość karmienia dziecka. Objętość operacji zależy od przyczyny niedrożności jelit:

• nałożenie stomii jelitowej,
• resekcja jelita z nałożeniem zespolenia lub stomii,
• nałożenie zespolenia w kształcie litery T,
• rozbudowa kurtyny,
• superpozycja zespolenia obejścia,
• otwarcie światła jelita i ewakuacja grzybka z mekonii Intensywne leczenie w okresie pooperacyjnym.

W przypadku drobnych traumatycznych interwencji u dzieci urodzonych o terminie bez współistniejących chorób ekstubację można przeprowadzić natychmiast po operacji. Większość dzieci z niedrożnością jelit po operacji wykazuje przedłużoną wentylację przez 1-5 dni. W tym czasie, znieczulenie prowadzi się infuzję dożylną analgetyków opioidowych [fentanylu w dawce 3-7 mg / (kghch) trimeperydyna w dawce 0,1-0 mg / (kghch)] w połączeniu z metamizolu sodu, w dawce 10 mg / kg lub paracetamol w dawce 10 mg / kg. Jeśli zainstalowany jest cewnik zewnątrzoponowy, możliwe jest zastosowanie ciągłego wlewu znieczulenia miejscowego do przestrzeni nadtwardówkowej.

Antybiotykoterapia koniecznie obejmuje leki o działaniu przeciw bakteriom beztlenowym. Jednocześnie konieczne jest kontrolowanie statusu mikroekologicznego, który przeprowadza się co najmniej dwa razy w tygodniu. Kiedy występuje perystaltyka, wykonuje się odkażanie jelitowe.

Po 12-24 godzinach po operacji przepisuje się preparaty pobudzające ruchliwość jelitową metylosiarczanu neostygminy w dawce 0,02 mg / kg

Wszystkie dzieci po operacji z powodu wrodzonej niedrożności jelit wykazano wcześnie (12-24 godzin po operacji) żywienie pozajelitowe.

Możliwość pełnego żywienia dojelitowego będzie możliwa dopiero po 7-20 dniach, aw niektórych przypadkach zapotrzebowanie na żywienie pozajelitowe będzie utrzymywać się przez wiele miesięcy (zespół jelita cienkiego). Żywienie dojelitowe staje się możliwe wraz z pojawieniem się przejścia przez przewód żołądkowo-jelitowy. Po operacji dwunastnicy, niedrożność podawania prowadzi się mieszaninami grubości (Frisovom, antireflyuks Nutrilon, Enfamil® Ar), które przyczyniają się do szybkiego odzyskiwania motoryki żołądka i dwunastnicy.

W przypadku dużych jelit lub resekcji jelita (wysokiej stomii „krótkie jelita” syndrom) karmienie elementarnej prowadzone mieszaniny (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto TSC Humana pl + MCT), w połączeniu z preparatami enzymów (pankreatyny).

Jeśli po zabiegu zachowane zostaną wszystkie części jelita (kolonostomia, resekcja jelita cienkiego), możesz natychmiast karmić piersią.

We wszystkich przypadkach koniecznie przepisuj produkty biologiczne (Lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Prognoza

Przetrwanie po operacji wynosi 42-95%. Niektóre dzieci wymagają leczenia operacyjnego (etap 2). Jeśli po operacji na wrodzone niedrożności jelit wszystkie części przewodu pokarmowego są zachowane, rokowanie jest korzystne. Powstające problemy związane są z zaburzeniem jedzenia (hypotrofia, alergia) i dysbakteriozą. Przy znaczących resekcjach jelitowych powstaje zespół jelita cienkiego, który powoduje poważne problemy związane z odżywianiem i ciężką hipotrofią. Wielokrotne hospitalizacje długoterminowe są niezbędne do żywienia pozajelitowego, a czasami do wielokrotnych operacji. W przypadku mukowiscydozy prognoza jest niekorzystna.

[37], [38], [39], [40],