Aktualne zrozumienie idiopatycznych polineuropatii zapalnych

Obecnie w praktyce medycznej bierze się pod uwagę około 100 rodzajów polineuropatii. Idiopatyczne polineuropatie zapalne są rzadkimi postaciami polineuropatii, dlatego bardzo ważne jest, aby znać te postacie, umieć je prawidłowo diagnozować i, co najważniejsze, szybko i odpowiednio leczyć, ponieważ choroby te w większości przypadków mają postępujący przebieg, niezmiennie prowadzący do niepełnosprawności, a w niektórych przypadkach do śmierci.

Idiopatyczne polineuropatie zapalne to grupa heterogenicznych chorób obwodowego układu nerwowego związanych z rozwojem autoimmunologicznego ataku na antygeny włókien nerwów obwodowych, których przyczyna pozostaje niejasna. Zgodnie z przebiegiem, w zależności od specyfiki procesu autoimmunologicznego, dzielą się na ostre, podostre i przewlekłe. W zależności od rodzaju antygenu, przeciwko któremu następuje atak autoimmunologiczny, są demielinizacyjne lub aksonowe, symetryczne lub asymetryczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zespół Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest jednym z najbardziej znanych przykładów idiopatycznych polineuropatii zapalnych. Częstość występowania zespołu Guillaina-Barrégo waha się od 1 do 2 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie, jest częstszy u mężczyzn, a odnotowano dwa szczyty częstości występowania: w wieku od 15 do 35 lat i w wieku od 50 do 75 lat.

W ramach zespołu Guillaina-Barrégo wyróżnia się ostrą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (AIDP) – częstość występowania ponad 85%; ostrą neuropatię aksonalną ruchową (AMAN) – 3%, jako jej odmianę – ostrą neuropatię aksonalną ruchowo-czuciową (AMAN) z częstością występowania mniejszą niż 1% oraz zespół Millera-Fishera, który stanowi około 5% przypadków.

Co jest przyczyną zespołu Guillaina-Barrégo?

Ważną rolę w etiologii zespołu Guillaina-Barrégo odgrywa reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko antygenom obwodowej tkanki nerwowej. 1-6 tygodni przed pojawieniem się pierwszych objawów choroby ponad 60% pacjentów ma objawy infekcji układu oddechowego lub pokarmowego. Jednak w momencie pojawienia się pierwszych objawów zespołu Guillaina-Barrégo objawy poprzedniej infekcji zwykle mają czas na ustąpienie. Czynnikami prowokującymi są wirusy grypy typu A i B, paragrypy, ECHO, Coxsackie, zapalenia wątroby typu B, odry, Campylobacter jejuni. Ustalono pewien związek między zespołem Guillaina-Barrégo a cytomegalowirusami (15% przypadków), wirusem Epsteina-Barr (10% przypadków) i zapaleniem płuc wywołanym przez Mycoplasma pneumoniae (do 5% przypadków). Poprzednia infekcja najwyraźniej służy jako czynnik prowokujący, który uruchamia reakcję autoimmunologiczną. Szczepienia (przeciwko grypie, rzadziej przeciwko wściekliźnie, odrze, śwince, różyczce), zabiegi chirurgiczne i transfuzje krwi mogą również działać jako czynnik wyzwalający. Przypadki zespołu Guillaina-Barrégo opisano u pacjentów z limfogranulomatozą i innymi chorobami limfoproliferacyjnymi, toczniem rumieniowatym układowym, niedoczynnością tarczycy i uzależnieniem od heroiny.

Objawy zespołu Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo ma ostry początek z ogólnym osłabieniem i bólem kończyn. Osłabienie mięśni, zaczynające się od dystalnych lub proksymalnych części nóg, rozwija się w kierunku wstępującym. W ciągu kilku dni (rzadziej tygodni) rozwija się głęboki wiotki tetrapareza, czasami porażenie z zanikającymi odruchami ścięgnistymi, hipotonia mięśniowa. Możliwe są obustronne prozoplegia, uszkodzenie nerwu okoruchowego i zaburzenia opuszkowe. W 1/3 przypadków rozwija się osłabienie mięśni oddechowych. U około jednej trzeciej pacjentów zmniejsza się powierzchowna wrażliwość i czucie mięśniowo-stawowe. W późnych stadiach choroby rozwija się hipotrofia mięśniowa. Silny zespół bólowy występuje w 50% przypadków zespołu Guillaina-Barrégo. W 10-20% przypadków zaburzenia zwieraczy występują w postaci przejściowego zatrzymania moczu, które szybko ustępują w ciągu pierwszych kilku dni od wystąpienia choroby. Prawie wszyscy pacjenci mają zaburzenia autonomiczne, które mogą być jedną z możliwych przyczyn nagłej śmierci pacjentów.

Zespół Guillaina-Barrégo ma klasyczny, jednofazowy przebieg, składający się z trzech okresów: progresji objawów neurologicznych (2–4 tygodnie), stabilizacji lub plateau (2–4 tygodnie), rekonwalescencji trwającej od kilku miesięcy do 1–2 lat.

Wczesne zastosowanie skutecznych metod leczenia pozwala skrócić naturalny przebieg choroby i zmniejszyć liczbę zgonów.

Jak rozpoznać zespół Guillaina-Barrégo?

Choroba jest diagnozowana na podstawie obrazu klinicznego i dodatkowych metod badawczych. Dysocjacja białkowo-komórkowa w płynie mózgowo-rdzeniowym z wysokim poziomem białka (do 3-5, czasami do 10 g/l) w nakłuciach lędźwiowych i potylicznych jest uważana za patognomoniczną dla tej choroby.

Badanie elektromiograficzne (EMG) jest obecnie najczulszą obiektywną metodą diagnostyczną zespołu Guillaina-Barrégo. EMG ujawnia spadek prędkości przewodzenia włókien nerwów czuciowych i ruchowych lub oznaki denewacji i obumierania aksonów, które rozwijają się równolegle z zanikiem mięśni i zwykle zwiastują niekorzystny wynik.

Kryteria diagnostyczne zespołu Guillaina-Barrégo zostały opracowane po raz pierwszy przez specjalną grupę Amerykańskiej Akademii Neurologii w 1978 r. Później były kilkakrotnie rewidowane, ale nie zmieniały się zasadniczo. Najnowsze oficjalne kryteria pochodzą z 1993 r. i zostały zaproponowane przez WHO.

Objawy niezbędne do rozpoznania zespołu Guillaina-Barrégo: postępujące osłabienie mięśni w dwóch lub więcej kończynach, zniesienie odruchów ścięgnistych.

Cechy, które potwierdzają rozpoznanie zespołu Guillaina-Barrégo: pogorszenie objawów przez kilka dni lub tygodni (do 4 tygodni); początek rekonwalescencji 2-4 tygodnie po ustaniu postępu; względna symetria objawów; łagodne zaburzenia czuciowe; zajęcie nerwów czaszkowych, często obustronnych nerwów twarzowych; dobra rekonwalescencja u większości pacjentów; brak gorączki na początku choroby, ale jej pojawienie się nie wyklucza zespołu Guillaina-Barrégo; dysfunkcja autonomiczna; zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR): wysoka zawartość białka z prawidłową lub nieznacznie zwiększoną cytozą (nie więcej niż 10 komórek na ^mm3 )

Objawy podważające rozpoznanie: wyraźna, utrzymująca się asymetria zaburzeń motorycznych; utrzymująca się dysfunkcja zwieraczy; brak zaburzeń zwieraczy na początku choroby; obecność w płynie mózgowo-rdzeniowym ponad 50 leukocytów jednojądrowych i polimorfonuklearnych; wyraźny poziom zaburzeń czucia.

Diagnostykę różnicową zespołu Guillaina-Barrégo należy przeprowadzić w przypadku miastenii, toksycznej polineuropatii, hipokaliemii, zatrucia jadem kiełbasianym, błonicy, histerii, porfirii, ostrego udaru naczyniowo-mózgowego w obrębie zbiornika kręgowo-podstawnego, zapalenia pnia mózgu i AIDS.

Jak leczy się zespół Guillaina-Barrégo?

Nawet łagodne przypadki zespołu Guillaina-Barrégo w fazie ostrej są uważane za stany nagłe wymagające natychmiastowej hospitalizacji. Środki lecznicze w zespole Guillaina-Barrégo dzielą się na swoiste i nieswoiste. Do swoistych metod leczenia zespołu Guillaina-Barrégo należą programowana plazmafereza i dożylna terapia pulsacyjna immunoglobulinami klasy G, a metody te są skuteczne nie tylko w leczeniu klasycznego zespołu Guillaina-Barrégo, ale także w jego wariantach, w tym w zespole Millera-Fischera. Przebieg operacji plazmaferezy obejmuje 3-5 sesji z wymianą około 1 objętości osocza (40-50 ml/kg), które są wykonywane co drugi dzień. Alternatywną metodą leczenia zespołu Guillaina-Barrégo jest dożylna terapia pulsacyjna immunoglobulinami klasy G, standardowy przebieg leczenia opiera się na 0,4 g na 1 kg masy ciała pacjenta dziennie przez 5 dni. Możliwe jest podanie tej samej dawki według szybszego schematu: 1 g/kg/dzień w 2 podaniach przez 2 dni. Zgodnie z danymi z randomizowanych badań z ślepą próbą kontrolowaną, plazmafereza i dożylne podanie immunoglobuliny były równie skuteczne w łagodzeniu objawów w ciężkich przypadkach zespołu Guillaina-Barrégo. Łączne stosowanie tych metod nie przyniosło żadnych dodatkowych korzyści.

Skuteczność kortykosteroidów w leczeniu zespołu Guillaina-Barrégo została zbadana w 6 badaniach z randomizacją. Wyniki wykazały, że stosowanie tych leków jest niewłaściwe.

Pacjenci, u których wystąpił zespół Guillaina-Barrégo, powinni zostać poinformowani o konieczności stosowania schematu ochronnego przez co najmniej 6-12 miesięcy po zakończeniu choroby. Niedopuszczalne jest przeciążenie fizyczne, hipotermia, nadmierne nasłonecznienie i spożywanie alkoholu. W tym okresie należy również unikać szczepień.

Ostra/podostra idiopatyczna neuronopatia czuciowa (gangliopatii)

Ostra/podostra idiopatyczna neuronopatia czuciowa (gangliopatia) jest rzadką chorobą związaną z rozproszonymi zmianami zapalnymi zwojów rdzeniowych. Obraz kliniczny tej choroby dzieli się na trzy postacie: ataksyjną, hiperalgetyczną i mieszaną.

Postać ataksyjna charakteryzuje się parestezjami, drętwieniem, upośledzoną koordynacją ruchów, niestabilnością, która nasila się przy zamkniętych oczach, ale siła mięśni pozostaje nienaruszona. Podczas badania stwierdza się zmniejszenie wibracji, czucia stawowo-mięśniowego, ataksję sensoryczną, upośledzoną stabilność w teście Romberga, która nasila się przy zamkniętych oczach, pseudoatetozę, hipo- i arefleksję.

Postać hiperalgiczna objawia się dysestezją, bólem neuropatycznym; badanie ujawnia zmniejszoną wrażliwość na ból i temperaturę, dysfunkcję układu autonomicznego (upośledzone pocenie, niedociśnienie ortostatyczne).

Forma mieszana łączy w sobie cechy dwóch form opisanych powyżej.

Choroba najczęściej rozpoczyna się ostrym początkiem, objawy neurologiczne nasilają się przez kilka dni, ale obserwuje się również wolniejsze stadium podostre - objawy nasilają się przez kilka miesięcy. Po okresie narastających objawów neurologicznych następuje okres stabilizacji choroby, w niektórych przypadkach z dalszą częściową regresją objawów, ale w większości przypadków utrzymuje się trwały deficyt neurologiczny, który nadal stopniowo narasta.

Podczas badania EMG włókien czuciowych obserwuje się spadek amplitudy lub brak potencjałów czynnościowych. Podczas badania włókien ruchowych nie wykrywa się żadnych zmian patologicznych. W przypadku EMG igłowego również nie wykrywa się żadnych zmian patologicznych.

Wczesne rozpoczęcie leczenia ma kluczowe znaczenie w leczeniu tej patologii. Jako immunoterapię stosuje się kortykosteroidy (prednizolon 1-1,5 mg/kg/dzień) doustnie codziennie przez 2-4 tygodnie z następową redukcją dawki i przejściem na podawanie co drugi dzień. Lub metyloprednizolon w dawce 1 g dożylnie w postaci kropli przez 5 dni z następową redukcją dawki za pomocą prednizolonu doustnie. Możliwe jest łączenie kortykosteroidów z dożylną immunoglobuliną lub plazmaferezą. Duże znaczenie ma odpowiednia terapia objawowa i rehabilitacja fizyczna pacjentów.

Podostrą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (SIDP) można zdiagnozować w przypadku nasilających się objawów neurologicznych w ciągu 4-8 tygodni, ale jej status nozologiczny nie został ostatecznie ustalony. Występuje częściej u mężczyzn i charakteryzuje się symetryczną polineuropatią ruchowo-czuciową, rzadziej izolowaną polineuropatią ruchową. Badania EMG ujawniają oznaki demielinizacji. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego ujawnia dysocjację białko-komórka. Wczesne podanie kortykosteroidów (prednizolonu w dawce 1-1,5 mg/kg/dzień) daje dobre wyniki. W ciężkich postaciach choroby stosuje się terapię skojarzoną kortykosteroidami z dożylną immunoglobuliną, plazmaferezą i cytostatykami. Czas trwania leczenia ocenia się na podstawie regresji lub stabilnej stabilizacji objawów neurologicznych.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia

Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP) jest chorobą autoimmunologiczną podobną do zespołu Guillaina-Barrégo w patogenezie i objawach klinicznych, ale różniącą się przebiegiem. Może mieć stały lub stopniowy przebieg postępujący, występować w postaci oddzielnych zaostrzeń rozdzielonych remisjami. Objawy osiągają maksimum nie wcześniej niż 2 miesiące od wystąpienia choroby. Częstość występowania waha się od 1 do 2 przypadków na 100 000 ludności, mężczyźni chorują nieco częściej. Średni wiek zachorowania wynosi od 45 do 55 lat. W przeciwieństwie do GBS, zakażenie rzadko poprzedza wystąpienie lub nawrót choroby, większą rolę odgrywają dziedziczne czynniki immunogenetyczne. U pacjentów z CIDP częściej wykrywane są geny HLA: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Choroba zaczyna się stopniowo lub podostro i następnie przyjmuje charakter postępujący, nawracający lub przewlekły jednofazowy. Typ przebiegu CIDP (postępujący, nawracający, jednofazowy) nie zmienia się u każdego konkretnego pacjenta w trakcie trwania choroby. Nasilenie objawów i ciężkość stanu mogą się różnić w różnych fazach CIDP.

W większości przypadków choroba zaczyna się od zaburzeń sensomotorycznych w dystalnych częściach kończyn. Głównym objawem jest osłabienie mięśni. Następnie rozwija się dystalny lub rozlany tetrapareza, zwykle symetryczny. Charakterystyczne jest rozlane niedociśnienie mięśniowe i brak głębokich odruchów w kończynach. Przy długim przebiegu pojawia się umiarkowany rozlany zanik mięśni, bardziej widoczny w dystalnych częściach kończyn.

Zaburzenia sensoryczne (parestezje, hiperestezje, hiperpatia, hiperalgezja typu „skarpetkowego” lub „rękawiczkowego”) również nasilają się podczas zaostrzenia choroby, ale nigdy nie wychodzą na wierzch w klinice. Ciężki zespół bólowy występuje rzadko.

W rzadkich przypadkach dochodzi do uszkodzenia nerwów czaszkowych (najczęściej nerwów twarzowych i opuszkowych), co zawsze świadczy o aktywności CIDP.

Zaburzenia wegetatywne są obserwowane w większości przypadków CIDP. U jednej czwartej pacjentów rozwija się drżenie posturalno-kinetyczne rąk, które znika po wyzdrowieniu i może pojawić się ponownie, jeśli choroba powróci.

U prawie połowy pacjentów z CIDP obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ujawnia ogniska demielinizacji w mózgu, które najczęściej pozostają bezobjawowe.

Głównymi kryteriami diagnostycznymi, podobnie jak w przypadku GBS, są arefleksja: postępujące symetryczne osłabienie mięśni i dysocjacja białkowo-komórkowa w płynie mózgowo-rdzeniowym, przy czym zawartość białka jest bardzo wysoka. EMG często ujawnia zaangażowanie aksonów i jeden lub więcej bloków przewodzenia, a także ujawnia różne stopnie denewacji mięśni, w zależności od ciężkości i czasu trwania choroby. Konieczne jest kompleksowe badanie pacjenta, z określeniem parametrów klinicznych, biochemicznych, wirusologicznych (lub markerów), a także przeciwciał przeciwko gangliozydowi GM1 i glikoproteinie związanej z mieliną.

Rokowanie w CIDP: w 10% przypadków pacjenci umierają, w 25% pozostają przykuci do łóżka lub wózka inwalidzkiego, ale około 60% zachowuje zdolność poruszania się i powrotu do pracy. Nawroty obserwuje się w 5-10% przypadków.

Przy odpowiedniej immunoterapii można osiągnąć poprawę u 70-90% pacjentów z CIDP, ale głównym problemem leczenia jest utrzymanie osiągniętego pozytywnego efektu. Główne środki terapeutyczne obejmują podawanie kortykosteroidów, niesteroidowych leków immunosupresyjnych, dożylnych immunoglobulin i plazmaferezę.

Kortykosteroidy są lekami pierwszego rzutu w leczeniu CIDP, szczególnie w przypadkach łagodnych do umiarkowanych objawów. Leczenie rozpoczyna się od prednizolonu w dawce 1-1,5 mg/kg/dzień (zwykle 80-100 mg/dzień) raz dziennie rano. Po osiągnięciu dobrego efektu (zwykle trwa to około 1 miesiąca), dawkę stopniowo zmniejsza się, przechodząc na przyjmowanie leku co drugi dzień w dawce 1-1,5 mg/kg (w tym celu dawkę zmniejsza się o 10 mg co dwa tygodnie). Wraz z dalszą poprawą lub stabilizacją procesu po 8-10 tygodniach rozpoczyna się dalszą redukcję dawki. Alternatywnym schematem leczenia pacjentów z CIDP jest kontynuowanie przyjmowania prednizolonu w określonej dawce do czasu normalizacji siły mięśni (do 6 miesięcy). Następnie dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie, aż do osiągnięcia 20 mg co drugi dzień, dalszą redukcję przeprowadza się o 2,5 mg co 2-4 tygodnie. Aby uniknąć nawrotu, dawka podtrzymująca (5-10 mg co drugi dzień) jest utrzymywana przez kilka lat. Jeśli nie ma efektu, kortykosteroidy są odstawiane wcześniej.

Czasami leczenie rozpoczyna się od terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem w dawce 1000 mg dożylnie w 200 ml soli fizjologicznej lub 5% glukozy przez 3-5 dni, a następnie można ją powtarzać co 4-6 tygodni.

Skuteczność plazmaferezy została udowodniona w dwóch badaniach z podwójnie ślepą próbą, kontrolowanych placebo. Osiąga ona tymczasową poprawę kliniczną. Obecnie nie ma doświadczenia z długotrwałym stosowaniem plazmaferezy. W badaniu porównawczym skuteczność dożylnej terapii immunoglobulinami i plazmaferezy była mniej więcej równa. Jeśli uzyskano pozytywny efekt, sesje plazmaferezy z dodatkiem 50 mg prednizolonu na dobę są konieczne do jego utrzymania, co może zmniejszyć potrzebę plazmaferezy.

Skuteczność dożylnej immunoglobuliny w CIDP została udowodniona w kilku otwartych badaniach kontrolowanych placebo. Dawka początkowa wynosi 0,4 g/kg/dzień przez 5 dni. Jeśli występuje efekt, pacjenta należy dynamicznie monitorować, a immunoglobuliny nie należy podawać ponownie. W przypadku wtórnego pogorszenia stanu zaleca się powtórzenie cyklu leczenia dożylną immunoglobuliną do czasu ustabilizowania się stanu (w zależności od nasilenia objawów, określoną dawkę dobową podaje się raz na 2-4 tygodnie). W przypadku częstych nawrotów zaleca się dodanie małych dawek prednizolonu 0,5 mg/kg/dzień lub cytostatyków.

Cytostatyki są przepisywane na CIDP od dłuższego czasu i pozwalają uniknąć stosowania kortykosteroidów w przypadku występowania przeciwwskazań do ich stosowania. Cytostatyki są rzadko stosowane w monoterapii, częściej są łączone z plazmaferezą i dożylnym podawaniem immunoglobuliny.

Aktywna rehabilitacja obejmująca ćwiczenia terapeutyczne, masaże i sprzęt ortopedyczny przyczynia się do szybszego powrotu pacjentów do sprawności funkcjonalnej.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN), która opiera się na selektywnej demielinizacji włókien ruchowych, jest spowodowana autoimmunologicznym atakiem na mielinę, głównie w okolicy węzła Ranviera. Patologicznie wieloogniskowa neuropatia ruchowa ujawnia oznaki demielinizacji i remielinizacji z tworzeniem „główek cebuli”, czasami zwyrodnienia i regeneracji aksonów.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa występuje głównie u mężczyzn w każdym wieku, najczęściej w wieku 40-45 lat, klinicznie charakteryzuje się postępującym asymetrycznym osłabieniem kończyn bez lub z minimalnym upośledzeniem czucia. U zdecydowanej większości pacjentów osłabienie jest wyrażone dystalnie i w większym stopniu w ramionach niż w nogach. Tylko w 10% przypadków osłabienie jest bardziej wyraźne w częściach proksymalnych lub kończynach dolnych. Zanik mięśni jest często wykrywany, ale może być nieobecny we wczesnych stadiach choroby. Fascykulacje i skurcze są obserwowane w 75% przypadków, możliwa jest miokymia. U większości pacjentów odruchy ścięgniste z mięśni porażennych są zmniejszone lub nieobecne, co często prowadzi do asymetrii odruchów. Rzadziej odruchy pozostają prawidłowe lub nawet nasilone, co daje podstawę do różnicowania wieloogniskowej neuropatii ruchowej ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS). Nerwy czaszkowe i nerwy unerwiające mięśnie oddechowe są dotknięte niezwykle rzadko.

Charakterystyczny jest powolny postęp choroby, z możliwymi samoistnymi remisjami.

Elektrofizjologicznym markerem tej choroby jest obecność wieloogniskowych częściowych blokad przewodzenia we włóknach ruchowych z prawidłowym przewodzeniem we włóknach czuciowych. Aby zdiagnozować wieloogniskową neuropatię ruchową, konieczne jest stwierdzenie blokady przewodzenia w co najmniej 2 nerwach, a poza obszarami częstego ucisku nerwów. Bloki przewodzenia są często określane w nerwach rąk na poziomie przedramienia, rzadziej - barku lub okolicy pachowej. Oprócz blokad przewodzenia często określane są inne objawy demielinizacji. W przypadku igłowego EMG na tle wtórnej degeneracji aksonów wykrywane są objawy denewacji.

W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się nieznaczny wzrost białka; u 2/3 pacjentów poziom fosfokinazy kreatynowej we krwi wzrasta 2-3-krotnie. U 40-60% pacjentów stwierdza się wysokie miana autoprzeciwciał IgM przeciwko tiozydom gangliowym, głównie przeciwko GM1; jednak kryterium to nie jest wiarygodne w diagnostyce wieloogniskowej neuropatii ruchowej, ponieważ umiarkowanie podwyższone miano przeciwciał stwierdza się zarówno w ALS, jak i w CIDP.

Lekami z wyboru w leczeniu wieloogniskowej neuropatii ruchowej są dożylne immunoglobuliny i cyklofosfamid. Kortykosteroidy i plazmafereza nie mają dobrego efektu terapeutycznego. Immunoglobulinę podaje się dożylnie w dawce 0,4 g/kg przez 5 dni, alternatywny schemat to 0,4 g/kg raz w tygodniu przez 6 tygodni. Pozytywny efekt w postaci wzrostu siły mięśniowej obserwuje się po 2-4 tygodniach, następnie immunoglobulinę podaje się w dawce 0,4-2 g/kg raz w miesiącu. Przy wczesnej terapii obserwuje się dobrą odbudowę siły mięśniowej, długotrwały niedowład z zanikiem mięśni pozostaje stabilny.

Wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia czuciowo-ruchowa (MADSN) łączy w sobie cechy zarówno wieloogniskowej neuropatii ruchowej, obejmującej nie tylko włókna ruchowe, ale także czuciowe, jak i CIDP, różniąc się od niej wieloogniskową asymetryczną naturą zmiany. Dotknięci są głównie mężczyźni, proces rozpoczyna się od uszkodzenia dystalnej części kończyn górnych i pozostaje asymetryczny przez długi czas. Zajęcie włókien czuciowych objawia się rozwojem zespołu bólowego i parestezji w strefie unerwienia dotkniętych nerwów. Odruchy ścięgniste słabną lub całkowicie zanikają, ale pozostają nienaruszone w nieuszkodzonych mięśniach].

Choroba postępuje szybko przez kilka miesięcy, powodując znaczne upośledzenie funkcji i niepełnosprawność pacjenta.

Badanie EMG ujawnia blokady przewodzenia i oznaki demielinizacji oraz ujawnia brak lub zmniejszenie amplitudy potencjałów czynnościowych nerwów czuciowych. U niektórych pacjentów przeciwciała przeciwko gangliozydom są wykrywane we krwi.

W leczeniu lekami z wyboru są kortykosteroidy i dożylna immunoglobulina w tych samych dawkach, co w leczeniu CIDP. Jeśli są nieskuteczne, wskazany jest cyklofosfamid.

Prof. OL Pelekhova. Charkowska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego // Międzynarodowe czasopismo medyczne - nr 4 - 2012

Klasyfikacja idiopatycznych polineuropatii zapalnych

Symetryczny:

• Ostra zapalna poliradikuloneuropatia (zespół Guillaina-Barrégo):
  • odmiana demielinizacyjna (klasyczna);
  • warianty aksonowe; zespół Millera-Fisher'a.
• Ostra/podostra neuronopatia czuciowa (gangliopatia).
• Podostra zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia:
  • przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia;
  • przewlekła zapalna polineuropatia aksonalna.

Asymetryczny:

1. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa.
2. Wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia czuciowo-ruchowa.
3. Wieloogniskowa nabyta neuropatia aksonalna czuciowo-ruchowa.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]