Współczesne pomysły dotyczące idiopatycznych polineuropatii zapalnych

Obecnie w praktyce medycznej rozważa się około 100 rodzajów polineuropatii. Idiopatyczna polineuropatia zapalna są rzadkie formy polineuropatii, więc bardzo ważne jest, aby znać te formy, aby być w stanie prawidłowo zdiagnozować i, co najważniejsze, szybko i skutecznie leczona, ponieważ te choroby w większości przypadków mają postępujący, niezmiennie prowadzi do niepełnosprawności, a w niektórych przypadków na śmierć.

Idiopatyczne polineuropatie zapalne są grupą heterogennych chorób obwodowego układu nerwowego związanych z rozwojem autoimmunologicznego ataku na antygeny włókien nerwowych obwodowych, którego przyczyna pozostaje niejasna. Wraz z przepływem, w zależności od specyfiki procesu autoimmunologicznego, dzielą się one na ostre, podostre i przewlekłe. W zależności od rodzaju antygenu, przeciwko któremu występuje atak autoimmunologiczny, są one demielinizacyjne lub aksonalne, symetryczne lub asymetryczne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre (SGB) jest jednym z najjaśniejszych przedstawicieli idiopatycznych polineuropatii zapalnych. Częstość występowania zespołu Guillain Barre sięga od 1 do 2 przypadków na 100 000 populacji rocznie, częściej występuje u mężczyzn i obserwuje się dwa szczytowe wskaźniki zapadalności: w wieku od 15 do 35 lat i od 50 do 75 lat.

W zespole Guillain-Barre izolowana jest ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (OVDP) z częstością większą niż 85%; ostra neuropatia silnik aksonów (Oman) - 3% w wariancie - ostre silnika i neuropatia sensoryczna aksonów (OMSA) z częstością występowania wynoszącą mniej niż 1%, a zespół Miller - Fischera stanowi około 5% przypadków.

Co powoduje zespół Guillain-Barre?

Ważną rolę w etiologii zespołu Guillain-Barre przypisuje się reakcję autoimmunologiczną skierowaną przeciwko antygenom obwodowej tkanki nerwowej. Przez 1-6 tygodni przed pojawieniem się pierwszych objawów ponad 60% pacjentów ma objawy infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Jednak do czasu pojawienia się pierwszych objawów zespołu Guillain-Barre objawy wcześniejszej infekcji zwykle ustępują. Czynnikami prowokującymi są wirusy grypy A i B, paragrypy, ECHO, Coxsackie, wirusowe zapalenie wątroby typu B, odra, Campylobacter jejuni. Określona zależność zespołu Guillaina-Barre'a z cytomegalowirusami (15% przypadków), wirusem Epsteina-Barra (10% przypadków) i Mycoplasma pneumoniae (do 5% przypadków). Przeniesiona infekcja najwyraźniej służy jako czynnik prowokujący, który wyzwala reakcję autoimmunologiczną. Rola czynnika wyzwalającego może być również wykonywana przez szczepienie (przeciwko grypie, rzadziej przeciwko wściekliźnie, odrze, śwince, różyczce), interwencje chirurgiczne, transfuzję krwi. Opisane przypadki cindroma Guillain - Barré u pacjentów z chorobą Hodgkina i innych zaburzeń limfoproliferacyjnych, tocznia rumieniowatego układowego, niedoczynność tarczycy, uzależnionych od heroiny.

Objawy zespołu Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre debiutuje wraz z pojawieniem się ogólnego osłabienia i bólu kończyn. Słabość mięśni, zaczynając od dystalnych lub proksymalnych części nóg, rozwija się w kierunku rosnącym. Kilka dni (rzadziej tygodni) rozwija głębokie zwiotczenie czworonogów, czasem pletria z wygaśnięciem odruchów ścięgnistych, hipotonia mięśni. Istnieje możliwość obustronnej prozoplegii, uszkodzeń nerwów okoruchowych, zaburzeń opuszkowych. W 1/3 przypadków rozwija się słabość mięśni oddechowych. Około jedna trzecia pacjentów ma zmniejszoną wrażliwość powierzchniową i uczucie mięśni stawów. W późniejszych stadiach choroby rozwija się hipotrofia mięśniowa. Wyrażony zespół bolesny występuje w 50% przypadków z zespołem Guillain-Barre. W 10-20% przypadków zaburzenia zwieracza występują w postaci przejściowej retencji moczu, która szybko znika w ciągu pierwszych kilku dni po wystąpieniu choroby. Praktycznie wszyscy pacjenci mają zaburzenia wegetatywne, które mogą być jedną z możliwych przyczyn nagłej śmierci pacjentów.

Zespół Guillain-Barre ma klasyczny jednofazowy przebieg składający się z trzech okresów: progresji objawów neurologicznych (2-4 tygodnie); stabilizacja lub plateau (2-4 tygodnie); ożywienie, trwające od kilku miesięcy do 1-2 lat.

Terminowe stosowanie skutecznych metod leczenia przyczynia się do skrócenia naturalnego charakteru kursu, zmniejsza liczbę zgonów.

Jak rozpoznać zespół Guillain-Barre?

Rozpoznanie choroby na podstawie obrazu klinicznego i dodatkowych metod badawczych. Patognomoniczne dla choroby jest uważane za dysocjację białko-komórka w płynie mózgowo-rdzeniowym o dużej liczbie białek (do 3-5 razy do 10 g / l) zarówno w punkcji lędźwiowych, jak i potylicznych.

Do tej pory badanie elektromiograficzne (EMG) jest najbardziej czułym z obiektywnych metod badawczych do diagnozy zespołu Guillain-Barre. W EMG ujawnia się spadek prędkości włókien nerwowych czuciowych i motorycznych lub oznaki odnerwienia i śmierci aksonów, które rozwijają się równolegle z atrofią mięśni i zwykle zwiastują niekorzystny wynik.

Po raz pierwszy kryteria diagnostyczne dla zespołu Guillain-Barre zostały opracowane przez specjalną grupę American Academy of Neurology w 1978 roku. Później zostały one kilkakrotnie zmienione, ale nie zmieniły się radykalnie. Najnowsze oficjalne kryteria odnoszą się do 1993 r. I zostały zaproponowane przez WHO.

Objawy niezbędne do rozpoznania zespołu Guillaina-Barre'a: postępujące osłabienie mięśni w dwóch lub więcej kończynach, ścięgna ścięgniste.

Objawy potwierdzające rozpoznanie zespołu Guillain-Barre: nasilenie objawów przez kilka dni lub tygodni (do 4 tygodni); początek powrotu do zdrowia 2-4 tygodnie po ustaniu progresji; względna symetria objawów; zaburzenia wrażliwości na światło; zaangażowanie nerwów czaszkowych, często - obustronna porażka nerwów twarzowych; dobry powrót do zdrowia u większości pacjentów; brak gorączki na początku choroby, ale jej pojawienie się nie wyklucza SGB; dysfunkcja autonomiczna; zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF): wysoka zawartość białka z prawidłową lub nieznacznie zwiększoną cytozą (nie więcej niż 10 komórek w mm ³ )

Objawy, które budzą wątpliwości w diagnozie: wyraźna pozostała asymetria zaburzeń motorycznych; uporczywa dysfunkcja funkcji zwieraczy; Brak zaburzeń zwieracza w początku; obecność ponad 50 jednojądrzastych i wielojądrzastych leukocytów w CSF; wyraźny poziom wrażliwych zaburzeń.

Diagnostyka różnicowa cindroma Guillain - Barre powinny być przeprowadzane z miastenia, toksyczne polineuropatii, hipokaliemię, zatrucie jadem kiełbasianym, błonica, histerię, porfirię, ostre krążenia mózgowego w basenie kręgowo-podstawnej, łodygi zapalenie mózgu, AIDS.

Jak leczy się zespół Guillain-Barre?

Nawet łagodne przypadki przepływu cindroma Guillain - Barre w ostrej fazie są pilne stan wymagający natychmiastowej hospitalizacji. Środki terapeutyczne w zespole Guillain-Barre są podzielone na konkretne i niespecyficzne. Szczególne zabiegi cindroma Guillain - Barre obejmują plazmaferezy oprogramowania i dożylnej terapii tętna z immunoglobuliny G, i te metody nie są skuteczne tylko w leczeniu klasycznej cindroma Guillain - Barrego, ale również jego odmiany, w tym zespołem Millera - Fishera. Operacje plazmaferezy przedmiotu zawiera 3-5 sesjach z wymianą około 1 objętości osocza (40-50 ml / kg), które znajdują się w ciągu dnia. Alternatywna metoda leczenia cindroma Guillain - Barre, jest terapii dożylnie immunoglobulin klasy G impulsów, standardowe leczenie jest w ilości 0,4 g na 1 kg wagi ciała pacjenta na dzień przez 5 dni. Ewentualne wprowadzenie tej samej dawce, a oczywiście w szybszym schematem: 1 g / kg / dzień w 2 podawanie na 2 dni. Według randomizowane badania ślepym, kontrolowanym plazmaferezy i dożylną immunoglobulinę równie skuteczne w poprawie objawów ciężkiej - zespół Guillain-Barre. Łączne zastosowanie tych metod nie przyniosło żadnych dodatkowych korzyści.

Skuteczność kortykosteroidów w zespole Guillain-Barre badano w sześciu randomizowanych badaniach klinicznych, które doprowadziły do wniosku, że stosowanie tych leków było nieodpowiednie.

Pacjenci, którzy przeszli zespół Guillain-Barre powinni zostać poinformowani o konieczności przestrzegania reżimu ochronnego przez co najmniej 6-12 miesięcy po zakończeniu choroby. Przeciążenia fizyczne, hipotermia, nadmierne nasłonecznienie, spożycie alkoholu są niedopuszczalne. Również w tym okresie należy powstrzymać się od szczepień.

Ostra / podostra idiopatyczna neuronopatia czuciowa (ganglopatia)

Ostra / podostra idiopatyczna neuronopatia czuciowa (ganglopatia) jest rzadką chorobą związaną z rozproszonymi zmianami zapalnymi zwojów rdzeniowych. W obrazie klinicznym tej choroby wyróżniamy trzy formy: ataktyczną, hiperalgiczną i mieszaną.

Forma ataktyczna charakteryzuje się parestezją, drętwieniem, zaburzoną koordynacją ruchów, niestabilnością, zwiększaniem się przy zamykaniu oczu, ale siła mięśni pozostaje nienaruszona. Badanie ujawnia spadek wibracji, drgawek stawów i mięśni, wrażliwej ataksji, naruszenia stabilności w próbce Romberga, wzmocnionej przy zamkniętych oczach, pseudoatetozie, niedoczynności i arefleksji.

Postać hiperalgiczna objawia się przez dysestezję, ból neuropatyczny, spadek bólu i wrażliwość na temperaturę, dysfunkcja autonomiczna (pocenie się, niedociśnienie ortostatyczne) są ujawniane podczas badania.

Mieszana forma łączy cechy dwóch opisanych powyżej form.

Najczęściej debiutuje choroba z ostrym początkiem, objawy neurologiczne rosną przez kilka dni, ale jest wolniej podostre - objawy nasilają się przez kilka miesięcy. W okresie wzrostu objawów neurologicznych następuje okres stabilizacji choroby, w niektórych przypadkach z kolejną częściową regresją objawów, ale w większości przypadków występuje uporczywy deficyt neurologiczny, który stopniowo wzrasta.

Podczas przeprowadzania EMG w badaniu włókien czuciowych następuje spadek amplitudy lub braku potencjałów czynnościowych. W badaniu włókien motorycznych nie wykryto żadnych zmian patologicznych. W przypadku EMG igły zmiany patologiczne również się nie pojawiają.

Kluczem do leczenia tej patologii jest wczesne rozpoczęcie leczenia. Jako immunoterapię kortykosteroidy (prednizolon 1-1,5 mg / kg / dzień) podaje się doustnie codziennie przez 2-4 tygodnie, po czym następuje zmniejszenie dawki i przejście do odbioru co drugi dzień. Lub metyloprednizolon w dawce 1 g IV w czapce przez 5 dni, a następnie niższa dawka z prednizolonem w środku. Możliwe jest połączenie kortykosteroidów z immunoglobuliną IV lub plazmaferezą. Odpowiednia terapia objawowa i rehabilitacja fizyczna pacjentów są ważne.

Podostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (PVID) może zostać zdiagnozowana w przypadkach nasilenia objawów neurologicznych w ciągu 4-8 tygodni, ale jej status nozologiczny nie jest ostatecznie określony. Częściej u mężczyzn, charakteryzujących się symetryczną polineuropatią ruchowo-czuciową, rzadziej - izolowaną polineuropatią ruchową. W badaniu EMG odnotowano oznaki demielinizacji. W badaniu CSF stwierdza się dysocjację białek. Wczesne podanie kortykosteroidów (prednizolon w dawce 1-1,5 mg / kg mc./dobę) daje dobry wynik. W ciężkich postaciach choroby stosuje się skojarzone leczenie kortykosteroidami z immunoglobuliną IV, plazmaferezą i cytostatykami. Czas trwania przyjęcia ocenia się na podstawie regresji lub ciągłej stabilizacji objawów neurologicznych.

Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CVD) jest chorobą autoimmunologiczną podobną do zespołu Guillain-Barre'a w patogenezie i objawach klinicznych, ale różniących się przebiegiem. Może mieć stały lub etapowy przebieg postępów, postępować jako oddzielne zaostrzenia oddzielone remisjami. Objawy występują maksymalnie nie wcześniej niż 2 miesiące po wystąpieniu choroby. Częstotliwość występowania waha się od 1 do 2 przypadków na 100 000 ludności, mężczyźni częściej chorują. Średni wiek wystąpienia choroby wynosi od 45 do 55 lat. W przeciwieństwie do SGB, infekcja rzadko poprzedza wystąpienie lub nawrót choroby, ważniejszą rolę przypisują dziedziczne czynniki immunogenetyczne. U pacjentów z CVD najczęściej wykrywa się geny HLA: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Choroba zaczyna się stopniowo lub podostrej, a następnie nabiera stopniowo postępującej, nawracającej lub przewlekłej jednofazowej natury. Typ CVD (progresywny, nawracający, jednofazowy) u każdego pacjenta nie zmienia się w trakcie trwania choroby. Nasilenie objawów i ciężkość stanu mogą być różne w różnych fazach CVD.

W większości przypadków choroba rozpoczyna zaburzenia czuciowo-ruchowe w dalszych częściach kończyn. Słabość mięśni jest wiodącym objawem. W dalszej kolejności tworzy się dystalna lub rozproszona tetrapareza, z reguły symetryczna. Charakteryzuje się rozlanym niedociśnieniem mięśni i brakiem głębokich odruchów na kończynach. Przy dłuższym przepływie obserwuje się umiarkowaną atrofię mięśni rozlanych, bardziej widoczną w dalszych częściach kończyn.

Wrażliwe zaburzenia (parestezje, przeczulica, hiperpatia, hiperalgezja, takie jak "skarpetki", "rękawiczki") również nasilają się wraz z zaostrzeniem choroby, ale nigdy nie idą na czoło kliniki. Ciężki zespół bólowy występuje rzadko.

W rzadkich przypadkach dotyczy to nerwów czaszkowych (częściej dotykają nerwy czaszkowe i twarzowe), co zawsze wskazuje na aktywność chorób sercowo-naczyniowych.

W większości przypadków chorób układu sercowo-naczyniowego stwierdza się zaburzenia wegetatywne. Jedna czwarta pacjentów cierpi na drżenie posturalno-kinetyczne w dłoniach, które znika po wyleczeniu, a jeśli choroba się powtarza, może pojawić się ponownie.

Prawie połowa pacjentów z CVD podczas tomografii rezonansu magnetycznego ujawnia ogniska demielinizacji w mózgu, które najczęściej pozostają bezobjawowe.

Głównymi kryteriami diagnostycznymi, jak w SGB, są arefleksja: progresywne symetryczne osłabienie mięśni i dysocjacja białek w CSF, podczas gdy zawartość białka może być bardzo wysoka. EMG często wiąże się z zaangażowaniem aksonów i jednego lub więcej bloków przewodnictwa, a inny stopień procesu deneracji jest wykrywany w mięśniach, w zależności od ciężkości i czasu trwania choroby. Wiążącej złożonej analizy pacjenta z definicjami klinicznymi, biochemiczne, wirusologicznych parametrów (lub markerów), jak i przeciwciał skierowanych przeciw gangliozydu GM1 i mielinowej glikoproteiny związane.

Prognoza CVD: w 10% przypadków pacjenci umierają, 25% pozostaje przykuty do łóżka lub wózka inwalidzkiego, ale około 60% zachowuje zdolność do poruszania się i powrotu do pracy. Nawroty obserwuje się w 5-10% przypadków.

Przy odpowiedniej immunoterapii można poprawić 70-90% pacjentów z CVD, ale głównym problemem leczenia jest utrzymanie pozytywnego efektu. Głównymi środkami terapeutycznymi są mianowanie kortyko-steroidów, niesteroidowych immunosupresorów, immunoglobuliny IV i plazmaferezy.

Kortykosteroidy są lekami pierwszego rzutu w leczeniu CVD, szczególnie z łagodnymi lub umiarkowanymi objawami. Leczenie rozpoczyna się od podawania prednizolonu w dawce 1-1,5 mg / kg mc./dobę (zwykle 80-100 mg / dobę) raz dziennie rano. Po uzyskaniu dobrego efektu (zwykle trwa to około 1 miesiąca) dawkę stopniowo zmniejsza się, przechodząc na przyjmowanie leku co drugi dzień w dawce 1-1,5 mg / kg (w tym przypadku co dwa tygodnie dawkę zmniejsza się o 10 mg). Po dalszej poprawie lub stabilizacji procesu, po 8-10 tygodniach rozpoczyna się kolejna redukcja dawki. Alternatywnym schematem postępowania z pacjentami z CVD jest kontynuowanie przyjmowania prednizolonu we wskazanej dawce przed normalizacją siły mięśni (do 6 miesięcy). Następnie dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie, aż osiągnie 20 mg co drugi dzień, kolejne zmniejszenie wykonuje się 2,5 mg co 2-4 tygodnie. Aby uniknąć nawrotu, dawkę podtrzymującą (5-10 mg co drugi dzień) utrzymuje się przez kilka lat. Jeśli nie ma efektu, kortykosteroidy są anulowane wcześniej.

Czasami leczenie rozpoczyna się od terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem w dawce 1000 mg IV. W 200 ml roztworu fizjologicznego lub 5% glukozy przez 3-5 dni, można powtarzać co 4-6 tygodni.

Skuteczność plazmaferezy udowodniono w dwóch podwójnie ślepych badaniach kontrolowanych placebo. Jednocześnie osiąga się chwilową poprawę kliniczną. Obecnie nie ma doświadczenia w długotrwałym stosowaniu plazmaferezy. W badaniu porównawczym skuteczność terapii immunoglobulinami we / wy i plazmaferezą była w przybliżeniu równa. Jeśli udało się uzyskać pozytywny efekt, to utrzymanie go wymaga sesji plazmaferezy z dodatkiem 50 mg prednizolonu dziennie, co może zmniejszyć potrzebę plazmaferezy.

Skuteczność immunoglobuliny IV w CVDV wykazano w kilku otwartych badaniach kontrolowanych placebo. Początkowa dawka wynosi 0,4 g / kg / dzień przez 5 dni. Jeśli występuje efekt, pacjent powinien być pod obserwacją dynamiczną i nie należy wykonywać ponownego przypisania immunoglobuliny. W przypadku wtórnego pogorszenia stanu zaleca się powtórzyć przebieg leczenia za pomocą / w immunoglobulinie przed ustabilizowaniem stanu (w zależności od nasilenia objawów, ta dawka dzienna jest podawana raz na 2-4 tygodnie). W przypadku częstych nawrotów wskazane jest dołączanie małych dawek prednizolonu 0,5 mg / kg / dobę lub cytostatyków.

Leki cytotoksyczne są przepisywane w przypadku długotrwałej choroby sercowo-naczyniowej i pozwalają na uniknięcie stosowania kortykosteroidów w przypadku przeciwwskazań. Leki cytotoksyczne są rzadko stosowane w monoterapii, częściej łączone są z plazmaferezą i dożylną immunoglobuliną.

Aktywna rehabilitacja, w tym ćwiczenia gimnastyki leczniczej, masażu, adaptacje ortopedyczne przyczyniają się do szybszego odzyskania funkcjonalnego pacjentów.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN), oparta na selektywnej demielinizacji włókien motorycznych, jest spowodowana atakiem autoimmunologicznym przeciwko mielinie głównie w regionie przechwytywania Ranviera. Patomorfologicznie, z wieloogniskową neuropatią ruchową, objawami demielinizacji i remielinizacji z powstawaniem "bulwiastych głów" ujawnia się niekiedy aksonalna degeneracja i regeneracja.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa występuje głównie u mężczyzn w każdym wieku, najczęściej w wieku 40-45 lat, klinicznie charakteryzuje się postępującą asymetryczną słabością kończyn bez minimalnego upośledzenia sensorycznego. U przytłaczającej większości pacjentów słabość jest wyrażana dystalnie i bardziej w rękach niż w nogach. Tylko w 10% przypadków osłabienie jest bardziej wyraźne w proksymalnych lub dolnych kończynach. Atrofie mięśni są często wykrywane, ale mogą być nieobecne we wczesnych stadiach choroby. Fascynacje i skurcze obserwuje się w 75% przypadków, możliwe są miokim. U większości pacjentów odruchy ścięgna z mięśniami niedowładnymi są zmniejszone lub nieobecne, co często prowadzi do asymetrii odruchów. Rzadziej odruchy pozostają normalne lub nawet akcentowane, co daje powód do odróżnienia wieloogniskowej neuropatii ruchowej od bocznego stwardnienia amyloidowego (ALS). Nerwy i nerwy czaszkowe, unerwiające mięśnie oddechowe, są niezwykle rzadkie.

Charakterystyczne, powolny postęp choroby z możliwymi spontanicznymi remisjami.

Markerem elektrofizjologicznym tej choroby jest obecność wieloogniskowych częściowych bloków przewodzenia na włóknach motorycznych podczas normalnego przewodzenia przez czuciowe. Aby zdiagnozować wieloogniskową neuropatię ruchową, konieczne jest zidentyfikowanie bloku przewodzenia w co najmniej 2 nerwach i poza strefami częstego ściskania nerwów. Bloki przewodzenia są często określane w nerwach rąk na poziomie przedramienia, rzadziej - w okolicy barku lub pachowej. Oprócz bloków postępowania często określa się inne oznaki demielinizacji. W przypadku EMG igły na tle wtórnego zwyrodnienia aksonów ujawniają się oznaki odnerwienia.

W badaniu CSF stwierdza się niewielki wzrost białka, u 2/3 pacjentów stężenie fosfokinazy kreatynowej we krwi zwiększa się 2-3 razy. U 40-60% pacjentów z krwi metodą wysokosprawnej mian autoprzeciwciał IgM gangltiozidam głównie z GM1, ale nie jest wiarygodnym kryteriów do diagnozowania wieloogniskową neuropatię ruchową, umiarkowanie podniesiony miano przeciwciało określone i ALS i CIDP.

Lekami z wyboru w leczeniu wieloogniskowej neuropatii ruchowej są immunoglobulina IV i cyklofosfamid. Kortykosteroidy i plazmafereza nie mają dobrego działania leczniczego. Immunoglobulinę podaje się iv w dawce 0,4 g / kg przez 5 dni, alternatywny schemat wynosi 0,4 g / kg raz w tygodniu przez 6 tygodni. Pozytywny efekt w postaci wzrostu siły mięśni odnotowano do 2-4 tygodni, w przyszłości immunoglobulinę podaje się w dawce 0,4-2 g / kg raz na miesiąc. Dobre ożywienie siły mięśniowej odnotowuje się we wczesnej fazie terapii, długotrwałe pareses z atrofią mięśni pozostają stabilne.

Wieloogniskowe nabyte demielini-ziruyuschaya neuropatia czuciowo (MPDSMN) łączy w sobie cechy zarówno wieloogniskowej neuropatii ruchowej, obejmujące nie tylko silnik, ale także włókna czuciowe i CIDP, wieloogniskowe w przeciwieństwie do jej klęski asymetrycznego charakteru. Ill głównie mężczyźni, proces rozpoczyna się od niszczenia dystalnej kończyny górnej, przez długi czas jest asymetryczny. Zaangażowanie włókien czuciowych pokazano rozwój ból i parestezje w strefie unerwienia dotkniętych nerwów. Odruchy ścięgna osłabiają lub całkowicie wypadają, ale pozostają nietknięte w nienaruszonych mięśniach].

Choroba rozwija się szybko w ciągu kilku miesięcy, co prowadzi do znacznej wady funkcjonalnej i niepełnosprawności pacjenta.

Kiedy badanie EMG określa bloki zachowań i objawy demielinizacji, wykrywa się brak lub spadek amplitudy potencjałów nerwów czuciowych. U wielu pacjentów przeciwciała przeciwko gangliozydom znajdują się we krwi.

W leczeniu leków z wyboru są kortykosteroidy i iv wstrzyknięcie immunoglobuliny w tych samych dawkach jak w leczeniu CVD. Jeśli są nieskuteczne, wskazane jest zastosowanie cyklofosfamidu.

Assoc. O. L. Pelekhova. Charków Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego // Międzynarodowy Dziennik Medyczny - №4 - 2012

Klasyfikacja idiopatycznych polineuropatii zapalnych

Symetryczny:

• Ostra zapalna poliradikuloneuropatia (zespół Guillain-Barre):
  • wariant demielinizacyjny (klasyczny);
  • warianty aksonalne; zespół Millera-Fishera.
• Ostra / podostra neuronopatia czuciowa (patologia zwojowa).
• Podostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna:
  • przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna;
  • przewlekła zapalna polineuropatia aksonalna.

Asymetryczny:

1. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa.
2. Wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia nerwowo-ruchowa.
3. Wieloogniskowa nabyta aksonalna neuropatia czuciowo-ruchowa.

[14], [15], [16], [17],