Dobór pacjentów do przeszczepu wątroby

Przeszczep wątroby jest wskazany u pacjentów z nieodwracalnym, postępującym uszkodzeniem wątroby, gdy nie są dostępne alternatywne metody leczenia. Pacjent i jego krewni powinni być świadomi złożoności operacji i być przygotowani na możliwe poważne powikłania we wczesnym okresie pooperacyjnym oraz na dożywotnią terapię immunosupresyjną.

Wybór pacjentów do operacji jest szczególnie trudny ze względu na niedobór dawców. Dokonuje tego Komitet Selekcji Pacjentów Po Transplantacji. Potencjalni biorcy są dzieleni na grupy niskiego, średniego i wysokiego ryzyka w zależności od ciężkości ich stanu. Niestety, w miarę oczekiwania pacjenta na operację jego stan może się pogorszyć, co powoduje, że przechodzi on do grupy wyższego ryzyka. Pacjenci z grupy niskiego ryzyka (pacjenci ambulatoryjni) mają znacznie lepsze wyniki leczenia i niższe koszty niż pacjenci z grupy wysokiego ryzyka, którzy wymagają intensywnej opieki w trakcie oczekiwania.

W Stanach Zjednoczonych liczba pacjentów wymagających przeszczepu wątroby wzrasta, ale liczba dawców zmienia się tylko nieznacznie. Liczba pacjentów na liście oczekujących na przeszczep wątroby przekracza obecnie liczbę operacji wykonywanych w ciągu roku. Pacjenci niskiego ryzyka mogą czekać na narząd od dawcy od 6 do 12 miesięcy. Pacjent z piorunującą niewydolnością wątroby (FLF) może czekać tylko 4 dni. Najdłużej muszą czekać pacjenci z rzadkimi grupami krwi w układzie ABO - B(III) i AB(IV). Znalezienie odpowiedniego dawcy dla dzieci jest niezwykle rzadkie, co przyczyniło się do rozwoju metody przeszczepu wątroby rozdzielonej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potencjalni biorcy przeszczepu wątroby

W Europie bezwzględne wskazania do przeszczepu wątroby są rewidowane. Głównym wskazaniem do zabiegu jest marskość wątroby, w tym pierwotna marskość żółciowa (PBC). Pacjenci z ostrą i podostrą niewydolnością wątroby oraz atrezją dróg żółciowych są częściej operowani, podczas gdy przeszczep wykonuje się rzadziej u pacjentów z rakiem wątroby.

Marskość

Przeszczep wątroby należy rozważyć u wszystkich pacjentów z marskością wątroby w stadium końcowym. Optymalny moment operacji jest trudny do ustalenia. Pacjenci umierający mają minimalne szanse na powodzenie, a pacjenci, którzy mogą prowadzić względnie normalne życie przez długi czas, nie potrzebują operacji.

Wskazaniami do zabiegu są wydłużenie czasu protrombinowego (PT) o więcej niż 5 sek., obniżenie poziomu albumin poniżej 30 g/l oraz wodobrzusze oporne na leczenie. Wskazaniem jest krwawienie z żylaków przełyku przy braku efektu leczenia zachowawczego, w tym skleroterapii. Koszt przeszczepu wątroby jest nieznacznie wyższy niż koszt długoterminowego leczenia zachowawczego i operacyjnego powikłań, takich jak krwawienie, śpiączka i wodobrzusze.

Operacja u tych pacjentów wiąże się z wysokim ryzykiem ze względu na zaburzenia układu krzepnięcia krwi i obecność nadciśnienia wrotnego, co prowadzi do znacznej utraty krwi. W przypadku marskości wątroby operacja jest technicznie bardziej złożona, szczególnie gdy wątroba jest mała i trudna do usunięcia. Przeżywalność we wszystkich typach marskości wątroby jest prawie taka sama.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Transplantację wątroby wykonuje się w stadium marskości wątroby, a także w przypadkach poważnych skutków ubocznych terapii kortykosteroidami, takich jak osteoporoza i nawracające infekcje. Po transplantacji choroba wątroby nie nawraca (patrz rozdział 17).

Przeżywalność 9966 pacjentów z marskością wątroby, ostrą niewydolnością wątroby i rakiem wątroby (dane z Europejskiego Rejestru Przeszczepów Wątroby, 1993)

Diagnoza	Roczny wskaźnik przeżycia, %	Dwuletni wskaźnik przeżycia, %	Trzyletni wskaźnik przeżycia, %
Marskość	80	73	71
Ostra niewydolność wątroby	60	56	54
Rak wątroby	64	42	36

Choroby, które mogą wymagać przeszczepu wątroby

Marskość

• Kryptogeniczny
• Autoimmunologiczny
• Wirusowe zapalenie wątroby typu B (ujemne badanie DNA HBV)
• Zapalenie wątroby typu D
• Zapalenie wątroby typu C
• Alkoholowy

Choroby wątroby cholestatyczne

• Pierwotna marskość żółciowa
• Atrezja dróg żółciowych
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
• Przewlekłe odrzucenie wątroby
• Sarkoidoza wątroby z zespołem cholestazy
• Przewlekłe reakcje na leki (rzadko)

Pierwotne zaburzenia metaboliczne

Piorunująca niewydolność wątroby

Guzy złośliwe

• Rak wątrobowokomórkowy
• Hemangioendotelioma nabłonkowa
• Hepatoblastoma

Inne choroby

• Zespół Budda-Chiariego
• Zespół krótkiego jelita

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantacja w przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby

Przeszczep wątroby wykonany w przypadku ostrego piorunującego zapalenia wątroby (A, B, D i E) nie wiąże się z ponownym zakażeniem przeszczepu ze względu na bardzo niski poziom wiremii. Jednak w przypadku przewlekłego zapalenia wątroby przeszczep jest bardzo często podatny na ponowne zakażenie.

Zapalenie wątroby typu B

Wyniki przeszczepu wątroby u pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby typu B są niezadowalające, prawdopodobnie z powodu pozawątrobowej replikacji wirusa, zwłaszcza w monocytach. Roczny wskaźnik przeżycia wynosi 80%, ale dwuletni wskaźnik przeżycia wynosi tylko 50-60%. Przeszczep powinien być wykonany tylko wtedy, gdy w surowicy nie ma DNA HBV i HBeAg. U pacjentów HBV-dodatnich okres po przeszczepie jest zwykle ciężki, z postępującym przebiegiem choroby; po 2-3 latach rozwija się marskość wątroby lub marskość i rak. W przypadku retransplantacji remisja jest jeszcze krótsza i szybko ustępuje miejsca nawrotowi i niewydolności wątroby.

Ciężkie włókniejące zapalenie wątroby z zastojem żółci z napęcznieniem komórek wątroby i hepatocytów typu „matowego szkła” może rozwinąć się w okresie po przeszczepie. Może to być spowodowane wysoką ekspresją antygenów wirusowych w cytoplazmie na tle immunosupresji. HBV może czasami mieć działanie cytopatyczne. Próby zapobiegania ponownemu zakażeniu przeszczepu za pomocą terapii interferonem (IFN) były w dużej mierze nieskuteczne. Długotrwałe stosowanie immunoglobuliny HBV zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu u pacjentów z dodatnim DNA HBV, jeśli jest podawana na etapie po przeszczepie, następnie codziennie przez tydzień, następnie co miesiąc przez 1 rok i prawdopodobnie dłużej. Jest to bardzo droga metoda zapobiegania. Lamiwudyna podawana przed i po przeszczepie może zapobiegać ponownemu zakażeniu. Ganciclovir może zmniejszać replikację HBV. W przeszczepionej wątrobie może rozwinąć się rak wątrobowokomórkowy.

Zapalenie wątroby typu D

Po przeszczepie wątroby w zapaleniu wątroby typu D prawie zawsze obserwuje się zakażenie przeszczepu. HDV-RNA i HDAg można wykryć w przeszczepionej wątrobie, a HDV-RNA w surowicy. Zapalenie wątroby rozwija się tylko przy współzakażeniu lub nadkażeniu HBV.

HBV jest tłumione przez HDV, a zakażenie HDV może zmniejszyć nawrót zapalenia wątroby typu B. Ogólnie rzecz biorąc, przeżycie po przeszczepie wątroby u pacjentów zakażonych HDV jest wysokie. Roczne przeżycie wynosi 76%, a dwuletnie 71%.

Zapalenie wątroby typu C

Terminalne zapalenie wątroby typu C coraz częściej stanowi wskazanie do przeszczepu wątroby; obecnie jedna trzecia pacjentów poddaje się operacji specjalnie z powodu tego schorzenia.

Prawie wszyscy pacjenci doświadczają ponownego zakażenia narządu dawcy po przeszczepie. Źródłem ponownego zakażenia jest organizm gospodarza, ponieważ genotyp wirusów przed i po przeszczepie jest podobny. Genotyp 1b jest jednym z czynników wpływających na częstość nawrotów. Choroba może być przenoszona od dawcy anty-НСV-pozytywnego. Obecnie tę drogę zakażenia obserwuje się rzadziej ze względu na badania przesiewowe dawców w kierunku HCV. Pomimo masywnych transfuzji krwi, prawdopodobieństwo transfuzji krwi z dodatnim wynikiem testu na HCV i rozwoju zapalenia wątroby typu C nie wzrosło.

W przypadku pacjentów z dobrą funkcją przeszczepu wskaźniki przeżycia rocznego, dwuletniego i trzyletniego są wysokie i wynoszą odpowiednio 94, 89 i 87% u pacjentów z marskością wątroby.

Po przeszczepie, nawet przy braku histologicznych objawów zapalenia wątroby, obserwuje się 10-krotny wzrost poziomu HCV-RNA w surowicy. Najczęściej aktywność procesu zależy od ilości przepisanych kortykosteroidów i innych leków chemioterapeutycznych.

Ponowne zakażenie jest częstsze po wielokrotnych epizodach odrzucenia.

Zapalenie wątroby po przeszczepie ma różny stopień nasilenia. Zazwyczaj jest łagodne i ma wysoki wskaźnik przeżywalności. Jednak dłuższe obserwacje pokazują rosnącą liczbę pacjentów rozwijających przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby. Uporczywość HCV może powodować poważne uszkodzenia przeszczepu, szczególnie w przypadku genotypu wirusa lb.

Leczenie interferonem daje jedynie efekt tymczasowy i może zwiększyć częstość odrzucenia przeszczepu. Leczenie skojarzone interferonem i rybawiryną wydaje się być skuteczniejsze; obraz histologiczny tkanki wątroby ulega poprawie, a częstość odrzucenia narządu dawcy maleje.

Zapalenie wątroby noworodków

Ta choroba o nieznanej etiologii powoduje żółtaczkę, rozwój olbrzymiokomórkowego zapalenia wątroby, a w rzadkich przypadkach niewydolność wątroby wymagającą przeszczepu wątroby, który prowadzi do wyleczenia.

Choroba wątroby spowodowana alkoholem

W krajach zachodnich pacjenci ci stanowią większość osób wymagających przeszczepu wątroby.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Choroby wątroby cholestatyczne

Końcowy etap chorób dróg żółciowych, zwykle występujący z uszkodzeniem małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, jest korzystnym wskazaniem do przeszczepu wątroby. Funkcja hepatocytów jest zwykle zachowana przez długi czas i łatwo jest wybrać optymalny czas na operację. Wszyscy pacjenci mają objawy rozległej marskości żółciowej wątroby, często w połączeniu z zanikiem dróg żółciowych (zespół zanikających dróg żółciowych).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pierwotna marskość żółciowa

Roczny wskaźnik przeżycia po przeszczepie wątroby przekracza 75%. Opisano obserwację, w której wykonano przeszczep trzech narządów (wątroby, płuc i serca) z powodu pierwotnej marskości żółciowej wątroby i pierwotnego nadciśnienia płucnego z dobrym efektem trwającym 7 lat.

Atrezja dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych

Choroba ta jest wskazaniem do przeszczepu wątroby u dzieci w 35-67% przypadków. Wyniki operacji są dobre, a przy wysokim wskaźniku przeżywalności obserwuje się prawidłowy rozwój fizyczny i psychiczny.

Według badaczy z Pittsburgha okresy obserwacji 12 z 20 dzieci po przeszczepie wątroby wynosiły od 1 do 56 miesięcy, przy czym 19% z nich wymagało retransplantacji, a 37% różnych operacji rekonstrukcyjnych. Według wyników innego badania, w grupie 36 dzieci, których średni wiek w momencie przeszczepu wątroby wynosił 30 miesięcy, 3-letni wskaźnik przeżycia wyniósł 75%.

Poprzednia operacja metodą Kasai skomplikowała przeszczep i zwiększyła liczbę powikłań.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Zespół Alagille'a

Przeszczep wątroby wykonuje się tylko w przypadkach ciężkiej choroby. Współistniejąca choroba sercowo-płucna może być śmiertelna, dlatego konieczne jest dokładne badanie przedoperacyjne.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Sepsa i poprzednia operacja dróg żółciowych utrudniają przeszczep wątroby. Jednak wyniki przeszczepu są dobre, z rocznym wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 70% i 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 57%. Cholangiocarcinoma to powikłanie, które znacznie skraca oczekiwaną długość życia. Najczęstszą przyczyną śmierci jest rak jelita grubego.

Histiocytoza komórek Langerhansa stanowi 15-39% przypadków stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Wyniki przeszczepu wątroby w przypadku tej choroby były dobre.

Inne terminalne choroby cholestatyczne

Przeszczep wykonano u biorcy szpiku kostnego, u którego rozwinęła się marskość wątroby z powodu choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD). Inne rzadkie wskazania do zabiegu obejmują sarkoidozę wątroby z zespołem cholestazy i przewlekłe reakcje na leki (np. toksyczność chloropromazyny).

Pierwotne zaburzenia metaboliczne

Przeszczepiona wątroba zachowuje swoją wrodzoną aktywność metaboliczną. W związku z tym przeszczep wątroby wykonuje się u pacjentów z wadami funkcji wątroby, które prowadzą do wrodzonych zaburzeń metabolicznych. U pacjentów cierpiących na te choroby wątroby przeszczep daje dobre rezultaty. Przy wyborze pacjentów bierze się pod uwagę rokowanie choroby i prawdopodobieństwo rozwoju pierwotnych guzów wątroby w odległym okresie.

Wskazania do przeszczepu wątroby w zaburzeniach metabolicznych:

1. schyłkowa choroba wątroby lub stany przedrakowe,
2. istotne objawy pozawątrobowe.

Całkowite przeżycie w okresie obserwacji dłuższym niż 5,5 roku wynosi 85,9%.

Niedobór alfa-1-antytrypsyny

To najczęstsze zaburzenie metaboliczne, które jest wskazaniem do przeszczepu wątroby. Ciężkie uszkodzenie wątroby obserwuje się tylko u niewielkiej liczby pacjentów, ale marskość wątroby o dużym guzku rozwija się u około 15% do 20. roku życia. Rak wątrobowokomórkowy jest powikłaniem. Po przeszczepie wątroby poziom alfa-1-antytrypsyny w osoczu normalizuje się, a uszkodzenie płuc stabilizuje się. Ciężkie zmiany w płucach są przeciwwskazaniem do operacji, chyba że przeszczep płuc jest planowany jednocześnie z przeszczepem wątroby.

Choroba Wilsona

Przeszczep wątroby powinien być przeprowadzony u pacjentów z objawami klinicznymi piorunującego zapalenia wątroby, u młodych pacjentów z ciężką zdekompensowaną marskością wątroby i brakiem efektu po 3-miesięcznej odpowiedniej terapii penicylaminą, a także u pacjentów skutecznie leczonych penicylaminą w przypadku rozwoju ciężkiej dekompensacji choroby po odstawieniu leku. Roczne przeżycie po przeszczepie wątroby wynosi około 68%. Metabolizm miedzi jest normalizowany.

Objawy neurologiczne ustępują z różną częstością

Transplantacja wątroby w przypadku zaburzeń metabolicznych

Schyłkowa choroba wątroby lub stany przedrakowe

• niedobór a1-antytrypsyny
• Choroba Wilsona
• Tyrozynemia
• Galaktozemia
• Choroby spichrzeniowe glikogenu
• Protoporfiria
• Hemochromatoza noworodkowa
• beta-talasemia
• Mukowiscydoza
• Choroba Bylera

Istotne zaburzenia pozawątrobowe

• Oksaluria pierwotna typu I
• Homozygotyczna hipercholesterolemia
• Zespół Criglera-Najjara
• Pierwotne zaburzenia układu krzepnięcia krwi (czynniki VIII, IX, białko C)
• Wady cyklu syntezy mocznika
• Wady łańcucha oddechowego mitochondriów
• Pierwotna rodzinna amyloidoza

Choroby spichrzeniowe glikogenu

Przeszczep wątroby jest skuteczny w przypadku glikogenozy typu I i IV, pacjenci przeżywają do wieku dorosłego.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktozemia

U niewielkiej liczby pacjentów z późną diagnozą choroby następuje postępujący rozwój marskości wątroby w dzieciństwie i wczesnej dorosłości. Takim pacjentom zaleca się przeszczep wątroby.

Protoporfiria

Choroba ta może prowadzić do marskości wątroby w stadium terminalnym, co jest wskazaniem do przeszczepu wątroby. W okresie pooperacyjnym utrzymuje się wysoki poziom protoporfiryny w erytrocytach i kale, tzn. choroba nie jest wyleczona.

Tyrozynemia

Przeszczep wątroby jest radykalną metodą leczenia i powinien zostać przeprowadzony we wczesnym stadium choroby, przed rozwojem raka wątrobowokomórkowego.

Hemochromatoza noworodkowa

Hemochromatoza noworodkowa może być szybko śmiertelna. Jest to objaw kilku chorób. Wyniki przeszczepów są różne.

Beta-talasemia

Zanotowano przypadek jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby u dorosłego pacjenta z homozygotyczną beta-talasemią w końcowym stadium niewydolności narządu spowodowanej przeciążeniem żelazem.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Mukowiscydoza

Przeszczep wątroby jest wskazany, gdy choroba wątroby jest dominująca. Powikłania mogą obejmować zakażenie Pseudomonas spp. i Aspergillus spp. Poprawa funkcji płuc jest możliwa po przeszczepie.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Choroba Bylera

To rodzinne zaburzenie, charakteryzujące się wewnątrzwątrobową cholestazą, prowadzi do śmierci z powodu marskości wątroby lub niewydolności serca. Przeszczep wątroby wykonany w marskości wątroby normalizuje obniżone stężenie apolipoproteiny A1 w surowicy.

Szczawiomocz

Pierwotna oksaluria typu I, spowodowana niedoborem enzymu peroksysomalnego alanino-glikozyloaminotransferazy, jest korygowana przez równoczesny przeszczep wątroby i nerki. Funkcja serca jest przywracana. Przeszczep wątroby może być konieczny przed rozwojem uszkodzenia nerek.

Homozygotyczna hipercholesterolemia

Przeszczep wątroby powoduje 80% redukcję poziomu lipidów w surowicy. Zazwyczaj konieczny jest również przeszczep serca lub pomostowanie tętnic wieńcowych.

Zespół Criglera-Najjara

Przeszczep wątroby jest wskazany w celu zapobiegania powikłaniom neurologicznym, gdy poziom bilirubiny w surowicy jest bardzo wysoki i nie można go kontrolować za pomocą fototerapii.

Pierwotne zaburzenia układu krzepnięcia krwi

Transplantację wątroby wykonuje się w terminalnym stadium marskości wątroby spowodowanej wirusowym zapaleniem wątroby typu B lub C. W rezultacie utrzymuje się normalny poziom czynników VIII i IX we krwi, a hemofilia A zostaje wyleczona. Niedobór białka C zostaje skorygowany.

Niedobór enzymu cyklu mocznikowego

Transplantację wykonano w przypadku niedoboru karbamoilotransferazy ornitynowej, ponieważ enzymy syntezy mocznika zlokalizowane są głównie w wątrobie. Niełatwo jest podjąć decyzję o konieczności przeszczepu wątroby, ponieważ w niektórych chorobach związanych z zaburzeniem cyklu syntezy mocznika zachowana jest normalna jakość życia.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Wady łańcucha oddechowego mitochondriów

Te wady leżą u podstaw noworodkowej choroby wątroby charakteryzującej się hipoglikemią poposiłkową i hiperlaktacydemią. Przeszczep wątroby wyleczył te dzieci.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Pierwotna rodzinna amyloidoza

Przeszczep wątroby wykonuje się w przypadkach nieuleczalnej polineuropatii. Stopień poprawy objawów neurologicznych po zabiegu jest różny.

Piorunująca niewydolność wątroby

Wskazania do przeszczepu wątroby obejmują piorunujące wirusowe zapalenie wątroby, chorobę Wilsona, ostre stłuszczenie wątroby w ciąży, przedawkowanie leków (np. paracetamolu) oraz polekowe zapalenie wątroby (np. izoniazyd i ryfampicyna).

Guzy złośliwe

Wyniki przeszczepu u pacjentów ze złośliwymi guzami wątroby są słabe, pomimo ostrożnego przedoperacyjnego wykluczenia pozawątrobowego rozprzestrzeniania się guza. U pacjentów onkologicznych śmiertelność chirurgiczna jest niska, ale najgorsze jest długoterminowe przeżycie. Najczęstszą przyczyną śmierci jest karcynomatoza. Guz nawraca w 60% przypadków, prawdopodobnie z powodu stosowania leków immunosupresyjnych w celu zapobiegania odrzuceniu.

Przeżycie okołooperacyjne wynosi 76%, ale roczne przeżycie to tylko 50%, a 2-letnie 31%. Niezależnie od rodzaju nowotworu, z powodu którego wykonano przeszczep wątroby, 5-letnie przeżycie wynosi 20,4%. Takie wyniki uzasadniają przeszczep.

Rak wątrobowokomórkowy

Wielkość guza nie powinna przekraczać 5 cm. W przypadku zmian wieloogniskowych przeszczep wykonuje się w przypadku obecności do trzech ognisk guza nie większych niż 3 cm. W momencie przeszczepu ważną rolę odgrywa laparoskopia, która określa stopień zaawansowania choroby [118]. Obecność nawet mikroskopijnej inwazji naczyniowej przez guz zwiększa częstość nawrotów i śmiertelność. Przedoperacyjna chemioterapia lub chemioembolizacja mogą opóźnić wystąpienie nawrotu.

Dwuletni wskaźnik przeżycia wynosi 50%, natomiast w przypadku chorób innych niż nowotwory złośliwe wskaźnik ten wynosi 83%. Nasuwa się więc pytanie, czy przeszczep wątroby od dawcy jest uzasadniony u pacjentów z nowotworami złośliwymi.

Transplantacja może być lepszym rozwiązaniem niż resekcja, gdy u pacjenta z wyrównaną marskością wątroby przypadkowo wykryto małe guzy.

Rak włóknisto-płytkowy

Guz jest zlokalizowany w wątrobie i nie występuje marskość wątroby. Pacjenci ci są najbardziej odpowiednimi „kandydatami” do przeszczepu spośród wszystkich pacjentów ze złośliwymi guzami wątroby.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Hemangioendotelioma nabłonkowa

Guz ten jest reprezentowany przez liczne ogniskowe zmiany obu płatów wątroby, rozwijające się na tle niezmienionego miąższu. Przebieg choroby jest nieprzewidywalny, a prawdopodobieństwo nawrotu wynosi 50%. Obecność przerzutów nie jest przeciwwskazaniem do operacji i nie koreluje z przeżyciem. Przeszczep wątroby może być skuteczny.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastoma

W wyniku przeszczepu 50% pacjentów przeżywa 24-70 miesięcy. Słabymi objawami prognostycznymi są mikroskopijna inwazja naczyniowa i anaplazja nabłonka z rozprzestrzenianiem się poza wątrobę.

Guzy wątroby

Transplantację wykonuje się czasami jako interwencję paliatywną, nawet w przypadku obecności wtórnych ognisk nowotworu.

Transplantacja złożonych narządów jamy brzusznej w przypadku nowotworów złośliwych w prawym górnym kwadrancie jamy brzusznej

Większość narządów pochodzących z zarodkowego jelita przedniego, w tym wątroba, dwunastnica, trzustka, żołądek i jelito cienkie, jest usuwana. Dzięki zastosowaniu silnych leków immunosupresyjnych komórki limforetikularne dawcy krążą bez powodowania objawów klinicznych GVHD i stają się samoskojarzone z biorcą; w ten sposób zapobiega się odrzuceniu. Złożone przeszczepy narządów są mało prawdopodobne, aby były uzasadnione, ponieważ pacjenci zazwyczaj umierają z powodu nawrotu guza.

Rak dróg żółciowych

Wyniki przeszczepu w przypadku tej choroby są niezadowalające, gdyż guz zwykle nawraca, a oczekiwana długość życia nie sięga 1 roku.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Zespół Budda-Chiariego

Mimo przypadków udanego przeszczepu wątroby, często dochodzi do nawrotu zakrzepicy, zwłaszcza w zespole Budda-Chiariego, który rozwija się w wyniku choroby mieloproliferacyjnej.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Zespół krótkiego jelita

U pacjentów z zespołem krótkiego jelita z wtórną niewydolnością wątroby wykonuje się złożony przeszczep jelita cienkiego i wątroby.

Przeszczep wątroby wskazany jest również w przypadku mukowiscydozy z towarzyszącą marskością wątroby oraz w przypadku choroby Niemanna-Picka u osób dorosłych.