Wymuszona pozycja głowy i zespół "wiszącej głowy"

Głowa jest stopniowo obracana lub przechylana na jedną lub drugą stronę. Przedstawiona lista chorób nie jest kompletna. W tym przypadku naruszenia pozycji głowy nie są analizowane u pacjentów w śpiączce lub w poważnym stanie z powodu rozległego uszkodzenia półkul mózgowych i (lub) pnia mózgu.

I. Główne przyczyny wymuszonej pozycji głowy:

1. Jednostronne porażenie bloku nerwowego (nerw IV, n. Trochlearis).
2. Jednostronne porażenie nerwu (VI nerw, n. Abducens).
3. Uzupełnij homonimiczną hemianopsię.
4. Paraliż horyzontalnego spojrzenia.
5. Odwrócenie oczu na bok.
6. Guz tylnej części czaszki.
7. Paraliż nerwu pomocniczego (nerw XI, n. Accessorius).
8. Retrofleksja głowy z miopatią oczną.
9. Kurczowy kręcz szyi.
10. Kręcz szyi kręgosłupa (w tym w obrazie powikłań neurologicznych osteochondrozy szyjnej).
11. Myogenny kręcz szyi (zespół bólu mięśniowo-powięziowego, guzy, uraz, wrodzone wciągnięcia mięśni kijących, itp.).
12. Zespół Grisela.
13. Zespół opon mózgowych.
14. Drżenie głowy.
15. Nistagm.
16. Zespół Sandlera.
17. Łagodna kortykoloza u niemowląt.
18. Postępujące porażenie nadjądrowe.
19. Psychogenny kręcz szyi.
20. Połączenie (mieszanka) hiperkinezji psychogennej i organicznej w mięśniach szyi.
21. Okresowe przemienne odchylenie spojrzenia z wtórnie zdysocjowanymi zwojami głowy.

II. Główne przyczyny zespołu "opadającej głowy":

1. Kleszczowe zapalenie mózgu.
2. Amyotroficzne stwardnienie boczne.
3. Zapalenie dziąseł.
4. Zapalenie skórno-mięśniowe.
5. Myasthenia.
6. Miopatia.
7. Niewystarczalność karnityny.
8. Myopatia endokrynologiczna.
9. HWP.
10. Parkinsonizm.
11. Choroba Bechterewa.
12. Gykopoalliaemia.

I. Wymuszona pozycja głowy

Jednostronne porażenie bloku nerwowego (IV nerw czaszkowy, n. Trochlearis).

Może być trudno zidentyfikować pionową rozbieżność oczu, która pojawia się, gdy blokada nerwu jest sparaliżowana. Często pacjenci nie potrafią jednoznacznie opisać podwójnego widzenia, gdy patrzą w dół, na przykład, gdy schodzą po schodach. Większość z nich jednak odwraca głowę lub odchyla ją na zdrową stronę, aby zrekompensować upośledzenie funkcji mięśnia skośnego. Jeśli głowa i spojrzenie trzymane są prosto, można zauważyć łatwe usunięcie chorego oka do góry, które nasila się, gdy oko zostaje wycofane, ponieważ w tej pozycji górny skośny mięsień powinien przesunąć oko w dół. Pionowa rozbieżność oczu staje się najbardziej oczywista, gdy głowa odchyla się od chorej strony, ponieważ w tej pozycji działanie górnego mięśnia prostego nie jest całkowicie zrównoważone przez górny mięsień skośny - objaw Bielschowskiego.

Jednostronne porażenie nerwu zaleczkowego (VI nerw czaszkowy, n. Abdukens).

Wiele, ale nie wszyscy pacjenci z paraliżem abducens, starając się uniknąć zjawy, odwracając głowę w chorym, aby zrekompensować sparaliżowanych przekierowania zewnętrznego oczu. Może nastąpić w pozycji startowej esotropia (patrząc do przodu), która jest wzmocniona przez ruch oczu w chorym, jak i podwójne widzenie. Wydzielony nerwów niedowład VI opisano u dorosłych pacjentów z cukrzycą, tętniaka, sarkoidoza, przerzutów, gruczolaka przysadki, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, stwardnienie rozsiane, kiły, oponiak, glejak, szkód i innych uszkodzeń.

Raczej trudnym problemem jest zespół izolowanej przewlekłej porażki porywacza (VI) nerwu czaszkowego. Jako kryterium dla przebiegu przewlekłego sugeruje się okres 6 miesięcy. Przyczyny przewlekłego niedowładu nerwu VI są konwencjonalnie podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwotny paraliż nie ma oczywistej przyczyny. Bardzo ważne jest, aby zwracać uwagę na ich stały lub progresywny kurs. Wtórny niedowład nerwu VI obejmuje znane przyczyny (np. Po mielogorafii lub po nakłuciu lędźwiowym, ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, na tle uszkodzenia mózgu, guza i innych chorób mózgu).

U dzieci i dorosłych izolowany przewlekły paraliż szóstego nerwu często ma inne pochodzenie. U dzieci niedowład szóstego nerwu w około 30% przypadków może być pierwszą manifestacją guza. Większość z tych dzieci rozwija inne objawy neurologiczne w ciągu kilku tygodni.

U osób dorosłych z izolowanym porażeniem nerwu VI i odpowiadającą mu podwójnością cukrzyca często pojawia się w badaniu lub w nadciśnieniu tętniczym. W tych chorobach paraliż szóstego nerwu zwykle ma przebieg łagodny i jest odwrócony w ciągu 3 miesięcy. Jednakże, nawet jeśli pacjent z cukrzycą ma porażenie nerwu, które utrzymuje się dłużej niż 3 miesiące bez znaczącego wyzdrowienia, konieczne jest rozważenie jakiejkolwiek alternatywnej przyczyny tego porażenia nerwu.

Należy również pamiętać, że istnieją zespoły „psevdoparalicha abdutsensa” lub zespołów „psevdoabdutsensa”: distireoidnaya orbitopatią, skurczu konwergencji może stworzyć iluzję abducens dwustronnych porażeniem dziecięcym, zespołem Downa, wrodzona miastenię, lub z innych powodów.

Uzupełnij homonimiczną hemianopsię.

Uszkodzenie dróg wzrokowych po ich częściowym przecięciu w chrząstce (często naczyniowej lub nowotworowej) prowadzi do całkowitej homonimicznej hemianopsji. Pacjenci są "ślepi" w polu widzenia, po przeciwnej stronie zmiany.

Niektóre z nich instynktownie kompensują brak jednego z pól widzenia, obracając głowę na "ślepą" stronę. Nie ma skłonności głowy. Ruchy oczu nie są naruszane, jeśli hemianopsji nie towarzyszy poziome porażenie oka lub nieuwaga kontralateralna (zaniedbanie). W obu przypadkach pacjent jest niezdolny lub przynajmniej niechętnie porusza wzrokiem w kierunku pola hemiaptycznego. Czasami bardzo trudno odróżnić paraliż oczu od zespołu nieuwagi. Hemianopsja ujawnia się za pomocą tak zwanej metody konfrontacji. Pacjent powinien popatrzeć na egzaminatora, który wyciąga ręce w obu kierunkach na wysokości głowy. Pacjent powinien widzieć ruchy palców egzaminatora - na jednej lub drugiej ręce, lub jednocześnie z obu stron.

Paraliż horyzontalnego spojrzenia.

Klęska przedniego płata mózgu lub pnia mózgu może prowadzić do paraliżu horyzontalnego spojrzenia. Z reguły w tym samym czasie zachowane ośrodki okulomotoryczne mózgu "popychają" wzrok ku przeciwległej stronie. Jeśli półkule ulegną uszkodzeniu, oczy zostaną odrzucone na nie sparaliżowane kończyny (pacjent "patrzy na palenisko"). Uszkodzenie przewodzących ścieżek w pniu mózgu obserwuje odchylenie oczu od chorej strony (pacjent "patrzy na paraliż"). W przeciwieństwie do hemianopsji, pacjenci nie kompensują porażenia oka, obracając głowę w kierunku sparaliżowanego boku, to znaczy z dala od uszkodzeń. Wręcz przeciwnie, dość często, nie tylko oczy, ale i głowa są zwrócone na poszkodowaną stronę. Półprzestrzenny paraliż spojrzenia jest zwykle przemijający, występuje także paraliż mostkowy, ale utrzymuje się przez dłuższy czas.

Uchylanie się od oka (pochylenie oka).

Rzadkie schorzenie polegające na jednostronnym pochyleniu głowy, przyjaznym obrocie oczu w tym samym kierunku i powolnym odchyleniu, gdy oko ipsilateralne jest odsunięte w dół (jedno oko znajduje się poniżej drugiego). Zespół ten wskazuje na jednostronne uszkodzenie pnia mózgu na poziomie śródmózgowia. W rzadkich przypadkach syndrom występuje, gdy uszkodzona jest przedsionkowa część ślimaka, część obwodowego narządu przedsionkowego (błędnika), który uczestniczy w regulacji postawy ciała. Reakcją na uchylanie się od oka może być tonik (uporczywy) i fazowy.

Przyczyny: uszkodzenie nerwu przedsionkowego, barotraumy, boczne tułowia udaru (zespół Zaharchenko-Wallenberg'S), boczna rdzeniastego kompresji, niedokrwienie i uszkodzenie pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Guz tylnej części czaszki.

W przypadku guza w okolicy tylnego dołu czaszki można zaobserwować wymuszoną pozycję głowy w postaci niewielkiego nachylenia lub obrotu w kierunku zmiany, której nie towarzyszą wyraźne zaburzenia okoruchowe lub jakiekolwiek wady pola widzenia. W dawnej literaturze zjawisko to nazywane było "skłonnością przedsionkową". Ból głowy, sztywność karku i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego są wystarczające do postawienia diagnozy, co łatwo potwierdza neuroobrazowanie.

Paraliż nerwu pomocniczego.

Zarówno mięśnie brodawek, jak i górna część mięśni czworobocznych są unerwione przez dodatkowy nerw (nerw czaszkowy XI). Gdy kiwają mi się głowy w przeciwnym kierunku, paraliż jednej z nich zakłóca równowagę fizjologiczną między nimi. Rezultatem jest położenie głowy z lekkim skrętem w kierunku sparaliżowanego mięśnia i podniesionej brody w tym samym kierunku; podczas gdy ramię po stronie zmiany jest nieznacznie pominięte.

Przyczyny: XI para pojedynczo niedowład obserwowano niski (subnuclear) urazów w szyjce i występuje jako komplikacja interwencji chirurgicznej w wewnętrznej żyle szyjnej, tętnicy szyjnej, po endarterioektomii, karku i barku urazów, radioterapią.

Retrofleksja głowy w formach oczu chorób nerwowo-mięśniowych.

Każda forma miopatii ocznej, w której osłabienie powiek i / lub oczu jest osłabione, prowadzi do kompensacyjnego retroflection głowy. W takim przypadku bierze się pod uwagę kilka diagnoz. Myasthenia gravis charakteryzuje się osłabieniem wykonywania powtarzających się ruchów, które zmniejsza się podskórnie lub w inny zastrzyk inhibitorów cholinoesterazy. Dystrioidalna orbitopatia nie zawsze jest diagnozowana przez zmiany patologiczne w danych laboratoryjnych. Dość często neuroobrazowe obrazowanie orbit ujawnia charakterystyczne zmiany w mięśniach pozagałkowych, co umożliwia ustalenie dokładnej diagnozy. W niektórych przypadkach nie są wariantami dystrofii mięśniowej, w innych - osłabienie mięśni oka jest neurogenny, w połączeniu z zaburzeniami w innych częściach ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego ( „oftalmoplegii oraz” zespół lub Kearnsa-Sayre wariant mitochondrialnego tsitopatii).

Kurczowy kręcz szyi.

Spastyczny kręcz szyi (torticollis, retrocollis, antero-collis, laterocollis, "torticollum bez kręczu szyi") nie zawsze towarzyszy składnikowi hiperkinetycznemu, co znacznie ułatwia diagnozę. Istnieją czysto tonizujące formy ("zablokowana głowa", "przybita głowa").

Diagnoza Dowód historii zjawisk takich jak gesty aromatycznych paradoksalne kinezy, kręcz zmienność w różnych fazach cyklu dobowym, w pozycji leżącej, w alkoholowych obrót obciążenia zjawisko inwersji dystonicznych w innych częściach ciała.

Kręcz szyi kręgosłupa.

Ta forma kręcz szyi rozwija się w wyniku mechanicznego ograniczenia mobilności kręgosłupa szyjnego (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów kręgosłupa i innych spondylopathies, takich jak radikulopatia kompresji i mięśniowo-tonik objawów odruchowych degeneracyjnej dyskopatii, kręgosłupa i innych związanych z wiekiem zmian kręgosłupa szyjnego). Jest zespół bólu mięśni napięcie na szyi, układu nerwowego (silnik, sensoryczne i odruchowe) i neuroobrazowania objawy choroby kręgosłupa. W przeciwieństwie do kurczowego kręczu szyi nie ma typowe objawy dynamiki dystonii.

Myogenic kręcz szyi.

Myogenic kręcz szyi jest charakterystyczny dla wrodzonych retrakcji mięśnia węzłowego i innych mięśni szyi, urazowych, nowotworowych, zapalnych i innych chorób poszczególnych mięśni szyi.

Zespół Griselle'a.

Zespół Grisel'a (Grisel) rozwija się w procesie zapalnym w obszarze artykulacji atlanto-epistropologicznej (torticollis atlanto-epistrophealis), często u dziewczynek z asteniczną sylwetką. Wystąpił bolesny kręcz szyi przeciwko wycięciu migdałków, zapaleniu migdałków, zapaleniu zatok przynosowych. Kręcz szyi powstaje z powodu rozluźnienia torebki stawowej lub pęknięcia więzadła poprzecznego.

Diagnozę zapewnia głównie badanie rentgenowskie obszaru czaszkowo-kręgowego.

Zespół opon mózgowych.

Wyraźny zespół opon mózgowych objawia się czasami przez retrofleksję głowy, a nawet zmianę w postawie całego ciała. Charakterystyczne objawy podrażnienia łuski (Kernig, Brudziński, itp.) I zespół alkoholowy.

Przyczyny: krwotok podpajęczynówkowy, zapalenie opon mózgowych, obrzęk mózgu i inne.

Drżenie głowy, oczopląs.

Wymuszone położenie głowy jest często utworzony jako reakcja wyrównawczego w dowolnej głowy drżenie (zwłaszcza w przypadku asymetrycznych drgań głowy z dużą przesunięte w bok od niej - z elementem obrotowym drżeń), niektóre postacie oczopląs (spasmus nutans). Pacjent arbitralnie zmienia pozycję głowy, aby mógł bez przeszkód korzystać z jego wizji.

Zespół Sandlera.

W przypadku przepukliny przełyku z przeponą i refluksu żołądkowo-przełykowego u dzieci czasami rozwijają się "dystoniczne" postawy (kilka przypadków opisano tylko w przypadku kortykosteroidów). Dzieci biorą najbardziej niesamowite pozy (skręcają ciało, przechylają głowę itp.), Aby jedzenie bez opóźnień przechodziło od przełyku do żołądka. Esophagoscopy potwierdza diagnozę. Często dzieci z tym zaburzeniem są błędnie traktowane jako pacjenci z pierwotną chorobą neurologiczną.

Łagodna kortykoloza u niemowląt.

Choroba objawia się atakami kręcz szyi trwającymi od kilku minut do kilku godzin, które zwykle rozwijają się w pierwszym roku życia i spontanicznie kończą się w wieku 2-5 lat. Niektóre z tych dzieci rozwijają migrenę, która zazwyczaj ujawnia genetyczną predyspozycję w tych rodzinach.

Psychogenny kręcz szyi.

Kliniczne cechy dystonii psychogennej, w tym kręczu psychicznego: nagły (często emocjonalnie) początek z dystonią odpoczynku; często ustalane bez skurczu mięśni dynamizm, który jest charakterystyczny dla dystonii organicznego (bez gestów naprawcze paradoksalnego kinezy, efekt przespanej nocy (rano), objawy kliniczne nie są zależne od pozycji ciała). Tacy pacjenci często wykrywane porażki wyborczej mięśni dotkniętych (pacjenci odmawiają wykonać pewne działania, powołując się na ich niezdolność do wykonania, a jednocześnie łatwe do wykonania innych czynności obejmujących te same mięśnie rozproszenia; dla tego typu pacjentów charakteryzujących się obecnością innych stanów napadowych i wielokrotne zaburzenia ruchowe (w statusie w czasie inspekcji lub w historii) jako psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov itp Pacjenci często reagują z placebo. Sihogennaya dystonii zwykle towarzyszy ból dotkniętego obszaru ruchów pasywnych. Pacjenci różnią wielu somatyzacyjne (zbiór objawów fizycznych w nieobecności trzewnych patologii wykrytych obiektywnie).

Izolowany (monosymptomatyczny) psychicznie kręcz szyi jest obecnie niezwykle rzadki.

Połączenie hiperkinezji psychogennej i organicznej.

Możliwe jest również połączenie hiperkinezji psychogennej i organicznej (mieszanej) u jednego i tego samego pacjenta (w tym w mięśniach szyi). Dla tych, diagnostycznie bardzo prostych przypadków, najbardziej charakterystyczne cechy obrazu klinicznego takiej kombinacji objawów są sformułowane w literaturze.

Okresowe przemienne odchylenie spojrzenia z wtórnie zdysocjowanymi zwojami głowy.

Jest to rzadki i wyjątkowy zespół w jego objawach klinicznych, którego nie można pomylić z innymi zespołami neurologicznymi.

II. Zespół "opadającej głowy"

W literaturze często neurologicznych wyodrębniono w postaci niezależnego zespołu objawów „wisi” głowę, w której prowadzi kliniczny jest słabość mięśni prostowników szyi z cechą „dolna” głową (zespół dyskietka głowy, syndrom spadła głowy).

Główne powody:

Kleszczowe zapalenie mózgu.

Gdy kleszcze zapalenie mózgu, choroba rozpoczyna się objawów obscheinfektsionnyh (gorączka, osłabienie, bóle głowy, zmiany zapalne w krwi), a następnie przez dodanie zespołu opon mózgowych i zanikowego paraliż mięśni szyi, ramion i obręczy bliższej strony. "Wisząca", bezsilnie opadająca głowa jest jednym z najbardziej charakterystycznych objawów ostrego okresu kleszczowego zapalenia mózgu. Czasem zaangażowane są muskulatory opuszkowe. Objawy dróg piramidowych mogą być wykrywane na nogach.

Diagnozę różnicową w ostrym okresie prowadzi się z epidemicznym zapaleniem opon mózgowych, ostrym zapaleniem mózgu i rdzenia. Diagnoza bierze pod uwagę takie czynniki, jak ukąszenie kleszcza, sytuacja epidemiczna, badania serologiczne.

Amyotroficzne stwardnienie boczne.

Stwardnienie zanikowe boczne dotyczy przede wszystkim mięśni prostowników, a wraz z rzadkim odkształcaniem się z mięśni szyi, pacjent zaczyna mieć trudności z utrzymaniem głowy w zwykłej pozycji pionowej; w końcu zaczyna podnosić głowę, opierając podbródek na nadgarstku lub pięści. Charakterystyczne atrofie z paskami i objawami EMG zmiany rogów przednich, w tym w klinicznie zachowanych mięśniach, ujawniają się. Wczesne objawy klęski górnego neuronu ruchowego ("atrofia z hiperrefleksją") zostały wcześnie ujawnione, następuje ciągły postęp z zakłóceniami funkcji opuszkowych.

Zapalenie tkanki kostnej i zapalenie skórno-mięśniowe.

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe często prowadzi do obrazu „wisi głowę”, która jest dołączona Myalgic mięśnia uszczelnienia zespołu proksymalny osłabienie mięśni, zwiększenie poziomu CPK we krwi, charakterystyczne zmiany w EMG (potencjałów migotania, dodatnie fali, skracając czas działania potencjałów jednostkowych silnikiem) biopsyt tkanki mięśniowej.

Myasthenia.

Myasthenia gravis może objawiać się osłabieniem mięśni prostowników szyi, który zostaje przywrócony w odpowiedzi na wprowadzenie leków antycholinesterazowych; Rozpoznanie potwierdza badanie EMG i sonda z proserinem.

Miopatie.

Niektóre formy miopatii manifestują się uporczywym syndromem "wiszącej głowy". Z reguły zaangażowane są inne mięśnie tułowia i kończyn. Opisano miopatię o nieznanej etiologii z izolowaną słabością mięśni prostowników szyi i wyraźną wiszącą głową ("głowa na piersi").

Inne powody.

Ciężkie przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii (mianowicie CIDP) mogą także (rzadko) doprowadzić do porażenia mięśni szyi, co obserwuje się w obrazie uogólnione wad szkieletowe i ciężkiego mielinopatii na badania EMG.

Z różnych form choroby Parkinsona i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa obserwuje gięcia nie tylko głowy, ale kręgosłup (postawa „zginacz”, pozycja „wnioskodawca”) na tle innych neurologicznych (parkinsonizm) i radiologicznego (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) przejawów tych chorób.

Relatywnie ostry rozwój zespołu powieszonej głowy opisano także w przypadku ciężkiej hipokaliemii z powodu biegunki związanej z chemioterapią.

Wśród innych przyczyn zespołu głowy wisi, które są opisane w literaturze, rzadko są wspomniane inne formy polineuropatii, nadczynności przytarczyc, częściowe formy katapleksji.