Wymuszona pozycja głowy i zespół zwisającej głowy

Głowa jest stale odwrócona lub przechylona na jedną lub drugą stronę. Przedstawiona lista chorób nie jest kompletna. Nie analizuje ona zaburzeń postawy głowy u pacjentów w śpiączce lub w poważnym stanie spowodowanym rozległym uszkodzeniem półkul mózgowych i (lub) pnia mózgu.

I. Główne przyczyny wymuszonej pozycji głowy:

1. Jednostronne porażenie nerwu bloczkowego (nerw IV, n. trochlearis).
2. Jednostronne porażenie nerwu odwodzącego (nerw VI, n. abducens).
3. Całkowita hemianopsja homonimiczna.
4. Paraliż patrzenia poziomego.
5. Wzrok skierowany na bok.
6. Guz tylnego dołu czaszki.
7. Porażenie nerwu dodatkowego (nerw XI, n. accessorius).
8. Retrofleksja głowy w miopatii ocznej.
9. Kręcz szyi spastyczny.
10. Kręcz szyi pochodzenia kręgowego (w tym w obrazie powikłań neurologicznych osteochondrozy szyjnej).
11. Kręcz szyi pochodzenia mięśniowo-powięziowego (zespół bólu mięśniowo-powięziowego; guzy, urazy, wrodzone zaciągnięcia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego itp.).
12. Zespół Grisela.
13. Zespół oponowy.
14. Drżenie głowy.
15. Oczopląs.
16. Zespół Sandifera.
17. Łagodny kręcz szyi u niemowląt.
18. Postępujące porażenie nadjądrowe.
19. Kręcz szyi psychogenny.
20. Połączenie (miks) hiperkinezy psychogennej i organicznej mięśni szyi.
21. Okresowe naprzemienne odchylenie wzroku z wtórnymi, oderwanymi od siebie obrotami głowy.

II. Główne przyczyny zespołu „opadającej głowy”:

1. Kleszczowe zapalenie mózgu.
2. Stwardnienie zanikowe boczne.
3. Zapalenie wielomięśniowe.
4. Zapalenie skórno-mięśniowe.
5. Miastenia gravis.
6. Miopatia.
7. Niedobór karnityny.
8. Miopatia endokrynologiczna.
9. Program HFDP.
10. Parkinsonizm.
11. Choroba Bechterewa.
12. Hipokaliemia.

I. Wymuszona pozycja głowy

Jednostronne porażenie nerwu bloczkowego (nerw czaszkowy IV, n. trochlearis).

Pionowe rozbieżności oczu występujące przy porażeniu nerwu bloczkowego mogą być trudne do wykrycia. Często pacjenci nie potrafią wyraźnie opisać podwójnego widzenia, patrząc w dół, na przykład schodząc po schodach. Większość jednak trzyma głowę zwróconą lub pochyloną w stronę zdrową (zdrową), aby zrekompensować upośledzoną funkcję mięśnia skośnego górnego. Jeśli głowa i spojrzenie są trzymane prosto, można zauważyć lekkie odchylenie oka do góry, które zwiększa się wraz z odwodzeniem, ponieważ w tej pozycji mięsień skośny górny musi poruszać okiem w dół. Pionowe rozbieżności oczu stają się najbardziej widoczne, gdy głowa jest pochylona w stronę dotkniętą chorobą, ponieważ w tej pozycji działanie mięśnia prostego górnego nie jest w pełni zrównoważone przez mięsień skośny górny - objaw Bielschowskiego.

Jednostronne porażenie nerwu odwodzącego (nerw czaszkowy VI, n. abducens).

Wielu, ale nie wszyscy pacjenci z porażeniem nerwu odwodzącego próbują uniknąć podwójnego widzenia, obracając głowę w stronę dotkniętą chorobą, kompensując sparaliżowane zewnętrzne odwodzenie oka. W pozycji początkowej (patrząc do przodu) można zaobserwować zeza zbieżnego, który nasila się wraz z ruchem oka w stronę dotkniętą chorobą, a także podwójne widzenie. Izolowane porażenie nerwu VI u dorosłych opisano w cukrzycy, tętniakach, sarkoidozie, przerzutach, gruczolaku przysadki, olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic, stwardnieniu rozsianym, kile, oponiaku, glejaku, urazie i innych zmianach.

Dość trudnym problemem jest zespół izolowanego przewlekłego uszkodzenia nerwu czaszkowego odwodzącego (VI). Jako kryterium przewlekłego przebiegu zaproponowano okres 6 miesięcy. Przyczyny przewlekłego niedowładu nerwu VI konwencjonalnie dzieli się na pierwotny i wtórny. Porażenie pierwotne nie ma oczywistej przyczyny. Niezwykle ważne jest zwrócenie uwagi na jego stacjonarny lub postępujący przebieg. Wtórny niedowład nerwu VI obejmuje znane przyczyny (na przykład po mielografii lub po nakłuciu lędźwiowym, przy zwiększonym ciśnieniu śródczaszkowym, na tle urazu czaszkowo-mózgowego, guza i innych chorób mózgu).

U dzieci i dorosłych izolowane przewlekłe porażenia nerwu VI często mają różne pochodzenie. U dzieci porażenie nerwu VI może być pierwszym objawem guza w około 30% przypadków. U większości tych dzieci inne objawy neurologiczne rozwijają się w ciągu kilku tygodni.

U dorosłych z izolowanym porażeniem nerwu VI i odpowiadającym mu podwójnym widzeniem, podczas badania często wykrywa się cukrzycę lub nadciśnienie tętnicze. W tych chorobach porażenie nerwu VI ma zazwyczaj łagodny przebieg i w dużej mierze ulega regresji w ciągu 3 miesięcy. Jednak nawet jeśli porażenie nerwu VI utrzymuje się przez ponad 3 miesiące bez znaczącej poprawy u pacjenta z cukrzycą, należy rozważyć alternatywną przyczynę tego porażenia nerwu VI.

Należy również pamiętać, że istnieją zespoły „rzekomego porażenia nerwu odwodzącego” lub zespoły „rzekomego odwodzenia”: orbitopatia tarczycowa, skurcz zbieżnościowy mogący stwarzać iluzję obustronnego porażenia nerwu odwodzącego, wrodzony zespół Downa, miastenia i inne przyczyny.

Całkowita hemianopsja homonimiczna.

Uszkodzenie dróg wzrokowych po ich częściowym skrzyżowaniu w skrzyżowaniu (zwykle pochodzenia naczyniowego lub nowotworowego) prowadzi do całkowitej hemianopsji homonimicznej. Pacjenci są „ślepi” w polu widzenia po stronie przeciwległej do dotkniętej chorobą.

Niektórzy z nich instynktownie rekompensują brak jednego z pól widzenia, obracając głowę w stronę „ślepą”. Nie występuje przechylenie głowy. Ruchy oczu nie są upośledzone, chyba że hemianopsji towarzyszy poziome porażenie wzrokowe lub zaniedbywanie przeciwstronne. W obu przypadkach pacjent nie jest w stanie lub przynajmniej niechętnie porusza oczami w kierunku pola hemianoptycznego. Czasami bardzo trudno jest odróżnić porażenie wzrokowe od zespołu zaniedbywania. Hemianopsję wykrywa się za pomocą tzw. metody konfrontacyjnej. Pacjenta prosi się o spojrzenie na badającego, który trzyma ręce wyciągnięte w obie strony na wysokości głowy. Pacjent powinien widzieć poruszające się palce badającego – po jednej lub drugiej ręce, lub jednocześnie po obu stronach.

Paraliż patrzenia poziomego.

Uszkodzenie płata czołowego mózgu lub pnia mózgu może prowadzić do paraliżu spojrzenia poziomego. Z reguły nienaruszone ośrodki okoruchowe mózgu „wypychają” spojrzenie na stronę przeciwną. Jeśli uszkodzone są półkule, oczy będą zbaczały w stronę niesparaliżowanych kończyn (pacjent „patrzy na uszkodzenie”). Uszkodzenie dróg przewodzenia w pniu mózgu powoduje zbaczanie oczu w stronę dotkniętą (pacjent „patrzy na porażenie”). W przeciwieństwie do hemianopsji, pacjenci nie kompensują porażenia wzroku poprzez odwracanie głowy w stronę sparaliżowaną, tj. od miejsca uszkodzenia. Dość często nie tylko oczy, ale i głowa są zwrócone w stronę dotkniętą. Porażenie wzroku półkul jest zwykle przemijające, pnia mózgu – również, ale trwa dłużej.

Pochylenie oka.

Rzadki stan obejmujący ipsilateralne boczne przechylenie głowy, konsensualny obrót oczu w tę samą stronę i powolne odchylenie w dół ipsilateralnego oka (jedno oko jest niżej niż drugie). Zespół ten wskazuje na ipsilateralne uszkodzenie pnia mózgu na poziomie nakrywki śródmózgowia. Rzadko zespół ten występuje z uszkodzeniem przedsionka ślimaka, części obwodowego narządu przedsionkowego (błędnika), który bierze udział w kontroli postawy. Reakcja odchylenia oczu może być toniczna (trwała) lub fazowa.

Przyczyny: uszkodzenie nerwu przedsionkowego, barotrauma, boczny udar pnia mózgu (zespół Wallenberga-Zacharczenki), boczny ucisk rdzenia przedłużonego, niedokrwienie mostowo-rdzeniowe oraz uszkodzenia mezodienmózgowia.

Guz tylnego dołu czaszki.

W przypadku guza w okolicy formacji tylnego dołu czaszki można zaobserwować wymuszoną pozycję głowy w postaci lekkiego pochylenia lub rotacji głowy w kierunku zmiany, czemu nie towarzyszą wyraźne zaburzenia okulomotoryczne ani żadne ubytki pola widzenia. W starszej literaturze zjawisko to nazywano „pochyleniem przedsionkowym”. Ból głowy, sztywność karku i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego wystarczają do postawienia diagnozy, którą łatwo potwierdzić badaniem neuroobrazowym.

Porażenie nerwu dodatkowego.

Zarówno mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe, jak i górna część mięśnia czworobocznego są unerwione przez nerw dodatkowy (nerw czaszkowy XI). Ponieważ mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe obracają głowę w przeciwnym kierunku, paraliż jednego z nich zaburza równowagę fizjologiczną między nimi. Rezultatem jest pozycja głowy z lekkim obrotem w stronę sparaliżowanego mięśnia i uniesioną brodą w tym samym kierunku; ramię po stronie dotkniętej chorobą jest lekko opuszczone.

Przyczyny: izolowany niedowład pary XI występuje przy uszkodzeniach dolnych (podjądrowych) w obrębie szyi i powstaje jako powikłanie interwencji chirurgicznej na żyle szyjnej wewnętrznej, po endarterektomii tętnicy szyjnej, urazach w obrębie szyi i barku, radioterapii.

Retrofleksja głowy w ocznych postaciach chorób nerwowo-mięśniowych.

Każda forma miopatii ocznej, która osłabia powiekę i/lub uniesienie powieki, powoduje kompensacyjne odchylenie głowy do tyłu. W tym przypadku rozważa się kilka diagnoz. Miastenia gravis charakteryzuje się osłabieniem w wykonywaniu powtarzalnych ruchów, które ustępuje po podaniu podskórnym lub innym inhibitorów cholinesterazy. Orbitopatia dystyreoidalna nie zawsze jest diagnozowana na podstawie zmian patologicznych w danych laboratoryjnych. Dość często neuroobrazowanie oczodołów ujawnia charakterystyczne zmiany w mięśniach zewnątrzgałkowych, co pozwala na postawienie dokładnej diagnozy. W niektórych przypadkach występują warianty dystrofii mięśniowej, w innych osłabienie mięśni oka ma charakter neurogenny, co łączy się z zaburzeniami w innych częściach ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego („oftalmoplegia plus” lub zespół Kearnsa-Sayre'a; wariant cytopatii mitochondrialnej).

Kręcz szyi spastyczny.

Kręcz szyi spastyczny (kręcz szyi, kręcz szyi retrocollis, kręcz szyi anterocollis, kręcz szyi laterocollis, „kręcz szyi bez kręcz szyi”) nie zawsze jest połączony ze składnikiem hiperkinetycznym, co znacznie ułatwia diagnozę. Istnieją formy czysto toniczne („głowa zablokowana”, „głowa wbita”).

Rozpoznanie potwierdza obecność w wywiadzie takich zjawisk, jak: gesty korekcyjne, kinesie paradoksalne, zmienność kręcz szyi w różnych fazach cyklu dobowego, w pozycji leżącej, pod wpływem alkoholu, zjawisko inwersji rotacyjnej, zespoły dystoniczne w innych częściach ciała.

Kręcz szyi pochodzenia kręgowego.

Ta postać kręcz szyi rozwija się z powodu mechanicznego ograniczenia ruchomości kręgosłupa szyjnego (choroba Bechterewa, inne zapalenia stawów kręgosłupa i spondylopatie, w tym uciskowa radikulopatia i objawy odruchów mięśniowo-tonicznych osteochondrozy, spondylozy i innych zmian związanych z wiekiem w kręgosłupie szyjnym). Występuje zespół bólowy, napięcie mięśni szyi, objawy neurologiczne (ruchowe, odruchowe i czuciowe) i neuroobrazowe choroby kręgosłupa. W przeciwieństwie do kręcz szyi spastycznej nie występuje dynamika objawów charakterystyczna dla dystonii.

Kręcz szyi pochodzenia miogennego.

Kręcz szyi pochodzenia mięśniowego jest charakterystyczny dla wrodzonych wciągnięć mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i innych mięśni szyi, a także dla chorób pourazowych, nowotworowych, zapalnych i innych chorób poszczególnych mięśni szyi.

Zespół Grisela.

Zespół Grisela rozwija się z procesem zapalnym w okolicy stawu szczytowo-nadgarstkowego (torticollis atlanto-epistrophealis), często u dziewcząt z astenicznym typem budowy ciała. Bolesny kręcz szyi występuje na tle tonsilektomii, dusznicy bolesnej, zapalenia zatok przynosowych. Kręcz szyi rozwija się z powodu rozluźnienia torebki stawowej lub zerwania więzadła poprzecznego.

Diagnozę ustala się głównie na podstawie badania rentgenowskiego okolicy czaszkowo-kręgowej.

Zespół oponowy.

Wyrażony zespół oponowy objawia się niekiedy retrofleksją głowy, a nawet zmianami postawy całego ciała. Charakterystyczne są objawy podrażnienia błon (Kerniga, Brudzińskiego itp.) i zespołu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Przyczyny: krwotok podpajęczynówkowy, zapalenie opon mózgowych, obrzęk mózgu i inne.

Drżenie głowy, oczopląs.

Przymusowe ułożenie głowy powstaje niekiedy jako kompensacyjna reakcja dowolna w przypadku drżenia głowy (szczególnie w przypadku asymetrycznych oscylacji głowy z dużym przemieszczeniem na jedną stronę - drżenie z komponentą rotacyjną), w niektórych postaciach oczopląsu (spasmus nutans). Pacjent dobrowolnie zmienia położenie głowy, aby móc korzystać ze swojego wzroku bez przeszkód.

Zespół Sandifera.

W przypadku przepukliny przełykowej i refluksu żołądkowo-przełykowego u dzieci czasami rozwijają się „dystoniczne” postawy (kilka przypadków opisano tylko z kręczem szyi). Dzieci przyjmują najbardziej niesamowite postawy (skręcając ciała, odrzucając głowy do tyłu itp.), aby pokarm mógł przejść z przełyku do żołądka bez opóźnień. Ezofagoskopia potwierdza diagnozę. Dzieci z tym zaburzeniem są często błędnie uznawane za mające pierwotne zaburzenie neurologiczne.

Łagodny kręcz szyi u niemowląt.

Choroba objawia się napadami kręcz szyi trwającymi od kilku minut do kilku godzin, które zwykle rozwijają się w pierwszym roku życia i samoistnie ustępują w wieku 2-5 lat. U niektórych z tych dzieci później rozwija się migrena, do której w tych rodzinach zwykle ujawnia się predyspozycje genetyczne.

Kręcz szyi psychogenny.

Objawy kliniczne dystonii psychogennej, w tym kręcz szyi psychogennej: nagły (często emotiogenny) początek z dystonią spoczynkową; często utrwalony skurcz mięśni bez dynamizmu charakterystycznego dla dystonii organicznej (brak gestów korekcyjnych, paradoksalne kinezje, efekt snu nocnego (porannego); objawy kliniczne nie zależą od pozycji ciała). U tych pacjentów często występuje selektywna niewydolność dotkniętych mięśni (pacjenci odmawiają wykonywania pewnych czynności, powołując się na niemożność ich wykonania, a jednocześnie łatwo wykonują inne czynności angażujące te same mięśnie, gdy są rozproszeni); tacy pacjenci charakteryzują się obecnością innych stanów napadowych, a także wieloma zaburzeniami ruchu (w stanie w chwili badania lub w wywiadzie) w postaci pseudoparezy, pseudojąkania, pseudonapadów padaczkowych itp. Pacjenci często reagują na placebo. Dystonia psychogenna zwykle towarzyszy bólowi w dotkniętej okolicy podczas ruchów biernych. U pacjentów występuje wieloraka somatyzacja (wiele dolegliwości somatycznych przy braku obiektywnie zidentyfikowanej patologii trzewnej).

Izolowany (monosymptomatyczny) kręcz szyi o podłożu psychogennym występuje obecnie niezwykle rzadko.

Połączenie hiperkinezy psychogennej i organicznej.

Możliwe jest również połączenie hiperkinezy psychogennej i organicznej (mieszanej) u tego samego pacjenta (w tym w mięśniach szyi). Dla tych diagnostycznie bardzo trudnych przypadków w literaturze sformułowano najbardziej charakterystyczne cechy obrazu klinicznego takiego połączenia zespołów.

Okresowe naprzemienne odchylenie wzroku z wtórnymi, oderwanymi od siebie obrotami głowy.

Jest to rzadki zespół, o unikalnych objawach klinicznych, którego nie można pomylić z innymi zespołami neurologicznymi.

II. Zespół opadającej głowy

W literaturze neurologicznej „zespół opadającej głowy” jest często identyfikowany jako niezależny zespół objawów, w którym wiodącym objawem klinicznym jest osłabienie mięśni prostowników szyi z charakterystyczną „opadającą” głową (zespół wiotkiej głowy, zespół opadającej głowy).

Główne powody:

Kleszczowe zapalenie mózgu.

W przypadku kleszczowego zapalenia mózgu choroba zaczyna się od ogólnych objawów zakaźnych (gorączka, ogólne osłabienie, ból głowy, zmiany zapalne we krwi), po których następuje zespół opon mózgowo-rdzeniowych i zanikowe porażenie mięśni szyi, obręczy barkowej i proksymalnych części ramion. „Opadająca”, bezsilnie opadająca głowa jest jednym z najbardziej charakterystycznych objawów ostrego okresu kleszczowego zapalenia mózgu. Czasami zaangażowane są mięśnie opuszkowe. Objawy zajęcia dróg piramidowych można wykryć na nogach.

Diagnostyka różnicowa w okresie ostrym przeprowadzana jest przy zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych o charakterze epidemicznym, ostrym polio. Diagnostyka uwzględnia takie czynniki jak ukąszenie kleszcza, sytuacja epidemiczna, badania serologiczne.

Stwardnienie zanikowe boczne.

Stwardnienie zanikowe boczne atakuje głównie mięśnie prostowników, a gdy rzadko zaczyna się w mięśniach szyi, pacjent zaczyna mieć trudności z utrzymaniem głowy w zwykłej pozycji pionowej; w końcu zaczyna podtrzymywać głowę, opierając brodę na dłoni lub pięści. Występują charakterystyczne zaniki z fascykulacjami i objawy EMG uszkodzenia rogów przednich, w tym w klinicznie nienaruszonych mięśniach. Objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego („zanik z hiperrefleksją”) są wykrywane wcześnie, a przebieg jest stale postępujący z naruszeniem funkcji opuszkowych.

Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe często objawiają się „opadającą głową”, której towarzyszy zespół bólowy mięśni, napięcie mięśni, osłabienie mięśni proksymalnych, zwiększone stężenie CPK we krwi, charakterystyczne zmiany w EMG (potencjały migotania, fale dodatnie, skrócenie czasu trwania potencjału czynnościowego jednostki ruchowej) oraz w biopsji mięśnia.

Miastenia gravis.

Miastenia może objawiać się osłabieniem mięśni prostowników szyi, które ustępuje po podaniu leków antycholinesterazowych; rozpoznanie potwierdza się na podstawie EMG i testu z proseryną.

Miopatie.

Niektóre formy miopatii występują z zespołem uporczywej „opadającej głowy”. Z reguły zaangażowane są również inne mięśnie tułowia i kończyn. Opisano miopatię o nieznanej etiologii z izolowanym osłabieniem mięśni prostowników szyi i wyraźnym opadaniem głowy („głowa na klatce piersiowej”).

Inne powody.

Ciężkie postacie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) mogą również (rzadko) prowadzić do porażenia mięśni szyi, co jest widoczne w obrazie uogólnionego defektu ruchowego i ciężkiej mielinopatii w badaniu EMG.

W różnych postaciach choroby Parkinsona i Bechterewa występuje zgięcie nie tylko głowy, ale i kręgosłupa (pozycja „zginacza”, pozycja „błagającego”) na tle innych neurologicznych (parkinsonizm) i radiologicznych (choroba Bechterewa) objawów tych chorób.

Opisano również stosunkowo ostry rozwój zespołu opadającej głowy w przypadku ciężkiej hipokaliemii spowodowanej biegunką związaną z chemioterapią.

Wśród innych przyczyn zespołu opadającej głowy opisywanych w literaturze rzadko wymienia się inne formy polineuropatii, nadczynność przytarczyc i częściowe formy katapleksji.