Zaburzenia potliwości - objawy

Nadpotliwość pierwotna

Nadpotliwość samoistna jest idiopatyczną postacią nadmiernego pocenia się. Występuje głównie w dwóch postaciach: nadpotliwości uogólnionej, czyli obejmującej całą powierzchnię ciała, oraz nadpotliwości miejscowej, obejmującej dłonie, stopy i pachy, która występuje znacznie częściej.

Etiologia tej choroby jest nieznana. Istnieją sugestie, że u pacjentów z idiopatyczną nadpotliwością występuje albo zwiększona liczba regionalnych gruczołów potowych ekrynowych, albo zwiększona reakcja na typowe bodźce, podczas gdy liczba gruczołów pozostaje niezmieniona. Aby wyjaśnić patofizjologiczne mechanizmy rozwoju miejscowej nadpotliwości, stosuje się teorię podwójnej autonomicznej inerwacji gruczołów ekrynowych dłoni, stóp i pach, a także teorię zwiększonej wrażliwości układu ekrynowego na wysokie stężenia adrenaliny i noradrenaliny krążących we krwi podczas stresu emocjonalnego.

U pacjentów z nadpotliwością samoistną z reguły obserwuje się nadmierne pocenie od dzieciństwa. Najwcześniejszy wiek wystąpienia choroby określa się na 3 miesiące. Jednak w okresie dojrzewania nadpotliwość gwałtownie wzrasta i z reguły pacjenci zgłaszają się do lekarza w wieku 15-20 lat. Nasilenie zaburzeń pocenia w tym zjawisku może być różne: od najłagodniejszego stopnia, kiedy trudno jest ustalić granicę z normalnym poceniem, do skrajnego stopnia nadpotliwości, prowadzącego do naruszenia adaptacji społecznej pacjenta. Zjawisko nadpotliwości u niektórych pacjentów powoduje duże trudności i ograniczenia w działalności zawodowej (kreślarze, stenografowie, dentyści, handlowcy, kierowcy, elektrycy, pianiści i przedstawiciele wielu innych zawodów).

Częstość występowania tej formy nadpotliwości wynosi 1 na 2000 osób w populacji ogólnej. Podobno nadpotliwość występuje równie często u mężczyzn i kobiet, ale kobiety szukają pomocy znacznie częściej. Około 40% pacjentów zauważa obecność takiego zjawiska u jednego z rodziców. Zauważono, że Japończycy cierpią na tę chorobę 20 razy częściej niż mieszkańcy regionu Kaukazu.

W typowej odmianie samoistna nadpotliwość objawia się symetrycznie (obustronnie): jest bardziej wyraźna na dłoniach i podeszwach stóp. Jej intensywność może osiągnąć taki stopień, że pot dosłownie spływa po dłoniach. Najsilniejszym czynnikiem wywołującym te stany jest stres psychiczny. Stan chorych znacznie pogarsza się w czasie upałów. Aktywność fizyczna i stymulacja smakowa również wywołują nadmierne pocenie, ale w mniejszym stopniu. Podczas snu nadmierne pocenie całkowicie ustaje. W przypadku samoistnej nadpotliwości skład wydzieliny i morfologia gruczołów potowych nie ulegają zmianie.

Mechanizmy patofizjologiczne prowadzące do rozwoju tak wyraźnych reakcji hiperhydrotycznych u młodych ludzi bez widocznych przyczyn pozostają nierozpoznane. Specjalne badania stanu aparatu wegetatywnego poziomu segmentowego wykazały pewną niewydolność mechanizmów współczulnych regulujących funkcje pocenia. Może to być konsekwencją obecności nadwrażliwości częściowo odnerwionych struktur na krążące katecholaminy i klinicznie objawiać się jako nadmierna potliwość.

Rozpoznanie pierwotnej nadpotliwości nie jest trudne. Należy jednak pamiętać o podobnych objawach klinicznych wtórnej nadpotliwości, która występuje w chorobach układowych, często w chorobach neuroendokrynnych, chorobach ośrodkowego układu nerwowego - parkinsonizmie, urazach mózgu.

Dysautonomia rodzinna (zespół Rileya-Daya)

Choroba należy do grupy chorób dziedzicznych o autosomalnym recesywnym typie dziedziczenia. Rdzeniem wszystkich objawów klinicznych jest uszkodzenie obwodowego układu nerwowego (zespół PVN), które ma morfologiczną weryfikację. Obraz kliniczny tej choroby charakteryzuje się różnorodnością objawów. Najczęstsze z nich to zmniejszone lub brak wydzielania łez, wyraźna nadpotliwość, która nasila się przy podnieceniu, zmiany odruchów gardłowych i przedsionkowych, przemijająca wysypka krostkowa na skórze, wyraźne wydzielanie śliny, które utrzymuje się po okresie niemowlęcym, chwiejność emocjonalna, zaburzenia koordynacji ruchów, hipo- i arefleksja, zmniejszona wrażliwość na ból. W niektórych przypadkach obserwuje się nadciśnienie tętnicze, okresowe wymioty, przemijające zaburzenia termoregulacji, częstomocz, drgawki, nawracające owrzodzenia rogówki z szybkim gojeniem, skoliozę i inne zmiany ortopedyczne, niski wzrost. Inteligencja zwykle pozostaje bez zmian.

Patogeneza rodzinnej dysautonomii jest nieznana. Porównania kliniczne i patomorfologiczne pozwalają nam powiązać główne objawy kliniczne z uszkodzeniem nerwów obwodowych. Brak włókien bezmielinowych i grubych mielinowanych tłumaczy się uszkodzeniem czynników wzrostu nerwów i ewolucyjnym opóźnieniem migracji neuronów z łańcucha komórek nerwowych zarodka, zlokalizowanych równolegle do rdzenia kręgowego.

Zespół Bucka

Choroba z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia. Charakteryzuje się wrodzonymi zmianami o charakterze ektodermalnym: wczesne siwienie, nadmierna potliwość dłoni, rogowacenie dłoni i stóp, hipodoncja z aplazją małych zębów trzonowych.

Zespół Gamstorpa-Wohlfartha

Choroba dziedziczna o autosomalnym dominującym sposobie dziedziczenia, charakteryzująca się zespołem objawów nerwowo-mięśniowych: miokimią, neuromiotonią, zanikiem mięśni, nadmierną potliwością dystalną.

Zespół uszno-skroniowy Lucy Frey

Paroksysmalne przekrwienie i nadmierna potliwość okolicy przyuszno-skroniowej. Z reguły zjawiska te rozwijają się podczas spożywania twardych, kwaśnych, pikantnych pokarmów, podczas gdy imitacja żucia najczęściej nie ma podobnego efektu. Czynnikiem etiologicznym może być uraz twarzy i przebyta świnka o niemal dowolnej etiologii.

Zespół struny bębenkowej

Zespół (zespół struny bębenkowej) charakteryzuje się wzmożonym poceniem w okolicy brody w odpowiedzi na stymulację smakową. Występuje po urazie chirurgicznym w wyniku krzyżowej stymulacji włókien współczulnych zlokalizowanych w pobliżu włókien przywspółczulnych ślinianki podżuchwowej.

Czerwona granuloza nosa

Objawia się jako nasilone pocenie się nosa i okolic twarzy z zaczerwienieniem skóry i obecnością czerwonych grudek i pęcherzyków. Jest dziedziczna.

Niebieskie znamię gąbczaste

Niebieskie znamię gąbczaste to pęcherzykowa odmiana naczyniaka, zlokalizowana głównie na tułowiu i kończynach górnych. Charakteryzuje się bólem nocnym i regionalną nadmierną potliwością.

Zespół Brunauera

Rodzaj dziedzicznej keratozy (dziedziczenie autosomalne dominujące). Charakteryzuje się keratozą dłoni i stóp, nadmierną potliwością i obecnością wysokiego, spiczastego (gotyckiego) podniebienia.

Wrodzona pachyonychia

W przypadku wrodzonej pachyonychii, choroby dziedziczonej dominująco, objawiającej się onychogryppozą (nadmierne rogowacenie skóry dłoni, podeszew stóp, kolan, łokci, drobne narośla skórne i leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej, nadmierna potliwość dłoni i podeszew stóp).

Erytromelalgia Weir-Mitchell

Nadpotliwość dłoni i stóp często występuje w erytromelalgii Weir-Mitchella jako jeden z objawów kryzysu erytromelalgicznego. W zjawisku akroasfiksji Cassirera, jak również w klinicznie rozwiniętej postaci choroby Raynauda, zjawisko to może być albo objawem napadów skurczu naczyń, albo występować w okresie międzynapadowym.

Nadpotliwość pachowa

Stan, który jest często trudny do zniesienia dla pacjentów. Choroba jest często dziedziczna i występuje u obu płci, ale głównie u mężczyzn. Zwykle obserwuje się ją u osób młodych, rzadko u osób starszych i nie obserwuje się jej u dzieci. Z reguły pocenie jest bardziej intensywne w prawej pachwinie. Uważa się, że nadmierne pocenie jest związane ze zwiększoną aktywnością gruczołów potowych ekrynowych. U pacjentów z wyraźną nadpotliwością pachową histologicznie wykrywa się przerost gruczołów potowych z obecnością torbielowatych rozrostów.

Zespół hemolizy

Stan, w którym wydzielany pot jest krwawy z powodu przesiąkania krwi przez nieuszkodzone obszary skóry, charakteryzuje się zespołem „krwawego potu”. Pojawia się podczas nerwowego podniecenia, strachu, czasami bez wyraźnego powodu. Jest rzadki, głównie u kobiet cierpiących na zaburzenia nerwicowe o charakterze histerycznym i nieregularne miesiączki. Należy zauważyć, że u pacjentów cierpiących na histerię krwawienie może wystąpić w wyniku autotraumatyzacji. Odczuwalne jest pieczenie 3-4 dni przed pojawieniem się krwi na skórze. Typowa lokalizacja jest symetryczna do goleni, grzbietu dłoni. Początkowo na skórze pojawiają się kropelki jasnoróżowej cieczy, która stopniowo zmienia kolor na ciemniejszy. Jest to ważny objaw diagnostyczny wskazujący na przesiąkanie krwi przez nieuszkodzoną skórę. Krwawienie trwa zwykle od kilku minut do kilku godzin. W okresie remisji na skórze pozostaje ledwo zauważalna brązowa pigmentacja. Charakterystyczny obraz kliniczny przy braku zaburzeń hematologicznych pozwala odróżnić zespół „krwawego potu” od skazy krwotocznej.

Zjawisko anhydrozy może być jednym z objawów PVN i częściej występuje w obrazie zespołu Shy-Dragera.

Zespół Guilforda-Tendlaua

Wrodzone zaburzenie wynikające z zaburzeń rozwojowych zewnętrznej błony embrionalnej. Charakteryzuje się całkowitą anhidrozą z wyraźnymi zaburzeniami wymiany ciepła, hipotrychozą, hipo- i anodoncją, brakiem węchu i smaku. Czasami obserwuje się zanikowy nieżyt nosa, nos siodłaty i inne wady rozwojowe. Istnieją bardziej wymazane formy zespołu.

Zespół Naegelego

W zespole Naegelego występuje hipohydroza dłoni i stóp, uczucie dyskomfortu w postaci gorąca z powodu niewystarczającej pracy gruczołów potowych, któremu towarzyszy siateczkowata pigmentacja skóry, umiarkowana hiperkeratoza dłoniowo-podeszwowa oraz nietypowe występowanie zaczerwienienia i pęcherzy na skórze.

Zespół Christa-Siemensa-Touraine'a

Zespół ten charakteryzuje się licznymi anomaliami zewnętrznej warstwy zarodkowej (dziedziczenie autosomalne recesywne lub dominujące). Wykrywa się anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hypodontia, pseudoprogenia; nos siodłaty, wystające czoło, grube wargi, cienkie, pomarszczone powieki, słabo rozwinięte rzęsy i brwi: anomalie pigmentacji (bladość obwodowa twarzy). Hipoplazja gruczołów łojowych skóry prowadzi do egzemy, hipoplazja gruczołów potowych powoduje nietolerancję podwyższonych temperatur otoczenia, hiperpyreksję. Rozwój umysłowy i fizyczny jest prawidłowy.

Zespół Sjögrena

Choroba o nieznanej etiologii, obejmująca triadę objawów: suche zapalenie spojówek i rogówki (suchość oczu), kserostomia (suchość w ustach) i przewlekłe zapalenie stawów. Klinicznie pacjenci często mają objawy zmniejszonej wydzieliny na powierzchni i innych błonach śluzowych, w tym w drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym i drogach moczowo-płciowych. Częste są poważne próchnice, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Prawie połowa pacjentów ma powiększone ślinianki przyuszne.

Zespół Hornera

W przypadku klasterowych bólów głowy opisano tzw. częściowy zespół Hornera, w którym nie występuje anhidroza. Przeciwnie, wiadomo, że podczas silnego ataku klasterowego bólu głowy prawie wszyscy pacjenci zgłaszają wyraźną nadpotliwość twarzy po stronie bólu głowy. Jednak specjalne badanie wykazało, że w stanie spokoju pacjenci, oprócz innych objawów zespołu Hornera, mają również hipohidrozę po tej samej stronie, która jest mniej zauważalna przez pacjentów. W przypadku prowokacji (na przykład „ataku” bólu klasterowego lub wysiłku fizycznego) rozwija się wyraźna nadpotliwość twarzy. Mechanizm rozwoju nadpotliwości w klasterowych bólach głowy, zwykle obustronnych, bardziej wyraźnych po stronie bólu głowy, jest nieznany.

Zespół Adiego

Zespół Adiego (pupillotonia) może być objawem dysfunkcji autonomicznej i w rzadkich przypadkach łączyć się z postępującą uogólnioną anhydrozą. Zespół Adiego jest wynikiem pozaganglionowego uszkodzenia włókien przywspółczulnych źrenicy. Jego klasycznymi objawami są umiarkowanie rozszerzone źrenice, które nie reagują na światło i konwergencję. Z czasem niedowład akomodacji i odruch źreniczny mają tendencję do ustępowania, ale reakcja na światło zanika stabilnie. We wszystkich przypadkach choroby źrenica ma farmakologiczne objawy nadwrażliwości denerwacyjnej: stopniowe wlewanie substancji parasympatykomimetycznej - 0,125% roztworu chlorowodorku pilokarpiny - powoduje zwężenie źrenicy u pacjentów z zespołem Adiego, podczas gdy jego wpływ na średnicę prawidłowej źrenicy jest nieznaczny.

Opisano kilka przypadków zespołu Adiego, które mają obustronne objawy i są połączone z postępującą anhydrozą i osłabionymi odruchami ścięgnistymi w nogach, hipertermią. Po podaniu parasympatykomimetyków u tych pacjentów występują również objawy nadwrażliwości poodnerwieniowej. Obecnie bardzo trudno jest zlokalizować defekt związany z anhydrozą. Można jedynie zauważyć, że opisany zespół objawów - zespół Adiego, anhydroza, hipertermia - może mieć wspólne pochodzenie i jest oznaką częściowej dysautonomii.

Nadpotliwość może towarzyszyć obwodowej niewydolności autonomicznej w niektórych stanach. W cukrzycy jej objawy często towarzyszą lub nawet poprzedzają objawy neuropatii czuciowo-ruchowej. Konsekwencją zwyrodnienia aksonów sudomotorycznych pozazwojowych są zaburzenia pocenia - nadpotliwość głowy, klatki piersiowej i dystalna anhidroza, a także nietolerancja obciążenia cieplnego.

W parkinsonizmie obligatoryjnie występują zaburzenia wegetatywne. W tym przypadku często obserwuje się połączenie suchej skóry z miejscową nadpotliwością w okolicy dłoni, stóp i twarzy, a także napady rozlanej nadpotliwości. Przypuszcza się, że zaburzenia te są konsekwencją postępującej niewydolności wegetatywnej, która występuje w parkinsonizmie.

Zaburzenia pocenia są ważnym zjawiskiem klinicznym w przypadku wielu chorób somatycznych, endokrynologicznych i innych. Uogólniona nadpotliwość, wraz z tachykardią, lękiem, dusznością, dysfunkcją przewodu pokarmowego i podwyższonym ciśnieniem krwi, jest charakterystyczna dla tyreotoksykozy. Jednocześnie sama nadpotliwość, z fizjologicznego punktu widzenia, ma na celu zmniejszenie patologicznie zwiększonej produkcji ciepła w organizmie, jako konsekwencji zwiększonego metabolizmu tkanek.

Nadpotliwość, tachykardia i ból głowy (z podwyższonym ciśnieniem krwi) to triada obowiązkowych objawów pheochromocytoma. Stany napadowe obserwowane w pheochromocytoma występują z powodu uwalniania katecholamin z guza do krwi, które aktywują obwodowe receptory adrenergiczne. Uogólniona reakcja hiperhydrotyczna jest związana zarówno z działaniem katecholamin na narządy obwodowe, jak i jest konsekwencją ogólnego wzrostu poziomu metabolizmu.

Uogólnioną nadpotliwość obserwuje się u 60% pacjentów z akromegalią. Mechanizmy patofizjologiczne tych schorzeń są ze sobą ściśle powiązane. Ponadto wykazano, że bromokryptyna znacząco zmniejsza nadpotliwość u tych pacjentów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]