Zaburzenia pocenia się: objawy

Niezbędna nadmierna potliwość

Niezbędny pocenia się - idiopatyczna postać nadmierna produkcja potu - występuje zasadniczo na dwa sposoby: .. Uogólniona wysypka, czyli przejawia całej powierzchni ciała, i lokalnych - na ręce, nogi, pachy, w które jest znacznie bardziej powszechne.

Etiologia tej choroby nie jest znana. Istnieją spekulacje, że u chorych z idiopatycznym pocenia się, czy zwiększenie liczby regionalnych zkelez ekkrinovnyh potu lub zwiększyć ich reakcję na normalne bodźce, a żelazo nie ulega zmianie. Aby wyjaśnić mechanizmy patofizjologiczne lokalnej pocenia się przyciągnąć teorii podwójnego autonomicznego innerwacji ekrynowe gruczoły dłoni, stóp i pach oraz system ekkrinnoy teoria nadwrażliwości na wysokie stężenia krążącej adrenaliny i noradrenaliny w stresie emocjonalnym.

Pacjenci z istotną nadmierną potliwością z reguły zauważają nadmierne pocenie się od dzieciństwa. Najwcześniejszy wiek wystąpienia choroby opisano w ciągu 3 miesięcy. Jednakże, w okresie dojrzewania, nadmierne pocenie się wzrasta dramatycznie, i z reguły pacjenci zwracają się do lekarza w wieku 15-20 lat. Nasilenie zaburzeń pocenia z tym zjawiskiem może być różne: od najłagodniejszego, kiedy trudno jest obrysować granicę z normalnym poceniem, do skrajnego stopnia nadmiernej potliwości, co prowadzi do naruszenia społecznej adaptacji pacjenta. Zjawisko nadmiernej potliwości u niektórych pacjentów powoduje duże trudności i ograniczenia w działalności zawodowej (rysownicy, stenografowie, dentyści, sprzedawcy, kierowcy, elektrycy, pianiści i przedstawiciele wielu innych zawodów).

Częstość występowania tej postaci nadmiernej potliwości wynosi 1 na 2000 osób w populacji ogólnej. Najwyraźniej nadmierne pocenie się występuje równie często u mężczyzn i kobiet, ale kobiety znacznie częściej szukają pomocy. Około 40% pacjentów zauważa obecność podobnego zjawiska u jednego z rodziców. Zauważono, że Japończycy cierpią na tę chorobę 20 razy częściej niż mieszkańcy regionu Kaukazu.

Zazwyczaj niezbędna nadmierna potliwość manifestuje się symetrycznie (obustronnie): jest bardziej wyraźna na dłoniach i podeszwach. Jego intensywność może osiągnąć taki poziom, kiedy pot dosłownie wypływa z dłoni. Najsilniejszym czynnikiem wywołującym te stany jest stres psychiczny. Stan pacjentów pogarsza się znacznie w czasie upałów. Aktywność fizyczna i stymulacja smaku również wywołują nadmierne pocenie się, ale w mniejszym stopniu. Podczas snu nadmierne pocenie się zatrzymuje. Przy niezbędnej nadmiernej potliwości nie zmieniano wydzielania i morfologii gruczołów potowych.

Mechanizmy patofizjologiczne prowadzące do rozwoju tak wyraźnych reakcji hiperhidrotycznych u młodych ludzi bez widocznych przyczyn pozostają nierozpoznane. Specjalne badania stanu aparatów wegetatywnych na poziomie segmentalnym wykazały pewną niedostateczność sympatycznych mechanizmów regulacji funkcji pocenia. Może to być spowodowane nadwrażliwością częściowo odnerwienionych struktur na krążące katecholaminy i klinicznie objawiającą się nadmierną potliwością.

Rozpoznanie pierwotnej nadmiernej potliwości nie powoduje powikłań. Należy jednak pamiętać o podobnych wersjach wtórnej nadmiernej potliwości, które są podobne w objawach klinicznych, które występują w chorobach ogólnoustrojowych, często z chorobami neuroendokrynnymi, chorobami OUN - parkinsonizmem, urazowym uszkodzeniem mózgu.

Nieporządek rodzinny (zespół Rileya-Deya)

Choroba należy do dziedzicznej grupy z autosomalnym recesywnym rodzajem dziedziczenia. Rdzeń wszystkich objawów klinicznych służy uszkodzenie obwodowego układu nerwowego (DID syndrom), który ma kontrolę morfologii. Klinika tej choroby charakteryzuje się szeregiem objawów. Najczęstsze z nich - zmniejszenie lub brak wydzielania łez, wyrażona nadmierne pocenie się, gorzej w szorstki, zmiana gardła, przedsionkowe refleksy, przemijająca wysypka krostkowa na skórze, oznaczony ślinotok, który utrzymuje się nawet po niemowląt, chwiejność emocjonalna, brak koordynacji ruchów i hipo- arefleksja, zmniejszenie wrażliwości na ból. W niektórych przypadkach istnieją nadciśnienia, nawracające wymioty, przemijające zaburzenia termoregulacji, częstomocz, drgawki, drgawki, nawracające owrzodzenia rogówki z szybkiego gojenia, skoliozy i innych zmian ortopedyczne, niskiego wzrostu. Intelekt zazwyczaj nie jest zmieniany.

Patogeneza niespójności rodziny jest nieznana. Porównania kliniczno-patomorfologiczne pozwalają nam połączyć główne objawy kliniczne z uszkodzeniem nerwów obwodowych. Brak niemielinizowanych i grubych mielinowanych włókien przypisuje się pokonaniu czynników wzrostu nerwów i ewolucyjnemu opóźnieniu migracji neuronów z łańcucha komórek nerwowych zarodka zlokalizowanego równolegle do rdzenia kręgowego.

Zespół Buka

Choroba z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia. Charakteryzuje się wrodzonymi zmianami charakteru ektodermalnego: wczesne szarzenie, nadmierne pocenie dłoni, rogowacenie dłoni i stóp, hipodoncja z niewielką aplazją zębów trzonowych.

Zespół Gamstorp-Wohlfartha

Choroba dziedziczna z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia, która charakteryzuje się zespołem objawów nerwowo-mięśniowych: myochemią, neuro-miotonią, atrofią mięśniową, dystalną nadmierną potliwością.

Zespół Auriculverporal of Lucy Frey

Występujące paroksyzmowo przekrwienie i nadmierna potliwość w okolicy przyusznicowo-skroniowej. Z reguły zjawiska te rozwijają się podczas przyjmowania pokarmów stałych, kwaśnych, pikantnych, podczas gdy imitacja żucia często nie ma podobnego efektu. Czynnik etiologiczny może służyć jako uraz twarzy i przenoszone zapalenie ślinianek przyusznych o niemal każdej etiologii.

Syndrom struny perkusyjnej

Zespół ten ( zespół Chorda Tympani) charakteryzuje się zwiększonym poceniem w obszarze podbródka w odpowiedzi na podrażnienie smaku. Występuje po urazie chirurgicznym w wyniku krzyżowej stymulacji włókien współczulnych umiejscowionych obok włókien przywspółczulnych gruczołu pod pachą.

Czerwona granuloza nosa

Objawia wyraźne pocenie się nosa i okolic twarzy z zaczerwienieniem skóry oraz obecnością czerwonych grudek i pęcherzyków. Ma charakter dziedziczny.

Niebieski gąbczasty nevus

Dla niebieskiego gąbczastego naczynia - postaci pęcherzykowatej naczyniaka krwionośnego, zlokalizowanego głównie na tułowiu i kończynach górnych, charakteryzującym się bólem nocnym i regionalną nadmierną potliwością.

Syndrom Brunauera

Różnorodne dziedziczne rogowacenia (autosomalne dominujące dziedziczenie). Charakteryzuje się rogowaceniem dłoniowo-podeszwowym, nadmierną potliwością, obecnością wysokiego, ostrego (gotyckiego) nieba.

Wrodzona pachyonichia

Wrodzona pachyonychia - dominująco wrodzona choroba charakteryzuje onihogrippozom (palmy hiperkeratoza, podeszwy, kolan, łokci, małe wypustki leukoplakii skóry i błony śluzowej jamy ustnej następuje nadmierne pocenie dłoni i stóp.

Erytromelalgia Weir-Mitchell

Nadmierne pocenie się dłoni i stóp często występuje z erytromelalgią Weir-Mitchella jako jednym z przejawów kryzysu erytromelergicznego. Wraz ze zjawiskiem acroasplacementu Cassirera, jak również z klinicznie rozwiniętą postacią choroby Raynauda, zjawisko to może być albo przejawem ataków angiospasm, albo może mieć miejsce podczas okresu międzynapadowego.

Hyperksylinder hypergydration

Stan, który często jest trudny do zniesienia przez pacjentów. Częściej choroba jest dziedziczna i występuje u osób obojga płci, ale głównie u mężczyzn. Zwykle obserwuje się go u młodych ludzi, rzadko w starszym wieku i nie obserwuje się go u dzieci. Z reguły pocenie się jest bardziej intensywne w prawej pachy. Uważa się, że nadmierne pocenie się jest związane ze zwiększoną aktywnością ekwinicznych gruczołów potowych. U pacjentów z ciężką nadmierną potliwością w okolicy siekaczy hiperplazja gruczołów potowych jest histologicznie wykrywana z obecnością torbieli podobnych do cyst.

Zespół "krwawego potu" (hematrozja)

Stan, w którym wydzielanie potu jest krwawe w wyniku wycieku krwi na nieuszkodzonych obszarach skóry, charakteryzuje się syndromem "krwawego potu". Pojawia się z nerwowym podnieceniem, strachem, czasem bez widocznej przyczyny. Występuje rzadko, głównie u kobiet cierpiących na nerwicowe zaburzenia o charakterze histerycznym i nieregularne miesiączki. Należy zauważyć, że u pacjentów cierpiących na histerię krwawienie może wystąpić w wyniku autotraumatyzmu. 3-4 dni przed pojawieniem się krwi na skórze zaznaczonej pieczeniem. Typowa lokalizacja jest symetryczna do golenia, z tyłu ręki. Początkowo na skórze pojawiają się kropelki jasnoróżowego płynu, który stopniowo zmienia się w ciemniejszy kolor krwi. Jest to ważny znak diagnostyczny, wskazujący na przesączenie krwi przez nienaruszoną skórę. Krwawienie trwa zwykle od kilku minut do kilku godzin. W okresie remisji pozostaje na skórze ledwie zauważalna brązowawa pigmentacja. Charakterystyczny obraz kliniczny przy braku zaburzeń hematologicznych pozwala nam odróżnić syndrom "krwawego potu" od skazy krwotocznej.

Zjawisko anhidrosis może być jednym z przejawów PTS i jest bardziej powszechne w obrazie zespołu Shay-Drageer.

Zespół Guilforda-Tendlau

Wrodzone cierpienie z powodu zakłócenia rozwoju zewnętrznej błony germinalnej. Charakteryzuje się kompletną anhidrosis z wyraźnymi zaburzeniami wymiany ciepła, hipotrichozą, niedoczynnością i anodoncją, brakiem zapachu i smaku. Czasami występuje zanikowe zapalenie błony śluzowej nosa, nosa siodła i inne wady rozwojowe. Jest więcej wymazanych postaci tego syndromu.

Syndrom Nigeli

Dłoni i stóp Gipogidroz, dyskomfort w ogniu z powodu niewystarczającej funkcji gruczołów potowych jest w zespole Naegeli, towarzyszy ponadto potrąciły pigmentację skóry, umiarkowane rogowacenie dłoniowo-podeszwowa niezwykły występowania zaczerwienienia i pęcherzy na skórze.

Syndrom Chrystusa - Simensa - Turena

Zespół ten charakteryzuje się wieloma anomaliami zewnętrznego liścia zarodkowego (autosomalne recesywne lub dominujące dziedziczenie). Wykrywają one anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hipodoncja, pseudoporoza; czoło siodła, wydatne czoło, grube wargi, cienkie zmarszczone powieki, niedorozwinięte rzęsy i brwi: anomalie pigmentu (obwodowa bladość twarzy). Hipoplazja gruczołów łojowych skóry prowadzi do wyprysku, gruczolakowatość gruczołów potowych powoduje nietolerancję do podwyższonej temperatury środowiska zewnętrznego, hiperpyreksję. Rozwój psychiczny i fizyczny jest normalny.

Syndrom Sjögrena

Choroba o nieznanej etiologii, w tym triada objawów: suche zapalenie rogówki i spojówki (suche oczy), kserostomia (suchość w jamie ustnej) i przewlekłe zapalenie stawów. Klinicznie pacjenci często doświadczają objawów zmniejszonego wydzielania na powierzchni i innych błon śluzowych, w tym dróg oddechowych, przewodu żołądkowo-jelitowego i układu moczowo-płciowego. Dość często wyrażana próchnica, zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc. Prawie połowa pacjentów ma ślinianki przyuszne.

Zespół Hornera

Tak zwany zespół częściowy Hornera z klasterowym bólem głowy jest opisany, gdy nie ma anhidrosis. Wręcz przeciwnie, wiadomo, że podczas ciężkiego ataku klasterowego bólu głowy prawie wszyscy pacjenci zauważają wyraźną nadmierną potliwość twarzy po stronie bólu głowy. Jednakże w specjalnym badaniu stwierdzono, że w stanie spokojnym u pacjentów, wraz z innymi objawami zespołu Hornera, zanotowano również zaniżenie nosa, które jest mniej zauważane przez pacjentów. Kiedy prowokacja (na przykład "atak" bólu lub ćwiczeń fizycznych) wywołuje oczywistą nadmierną potliwość twarzy. Mechanizm rozwoju nadmiernej potliwości z klasterowym bólem głowy, zwykle obustronnym, bardziej wyraźnym po stronie bólu głowy, jest nieznany.

Zespół Adi

Zespół Adiego (pupillotoniya) może być objawem dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego, a w rzadkich przypadkach, w połączeniu z postępującą uogólnioną anhidrosis. Zespół Adi jest wynikiem zmian pozazwojowych w przywspółczulnych włóknach źrenic. Klasyczne objawy to umiarkowanie poszerzone źrenice, które nie reagują na światło i konwergencję. Z biegiem czasu odruch i odruch źreniczny mają tendencję do regresu, ale reakcja na światło jest trwale tracona. We wszystkich przypadkach choroba jest farmakologiczne objawów źrenica unerwienie nadwrażliwości stopniowy wlew parasympathomimetic agent - 0,125% roztwór chlorowodorku pilokarpiny - vyzyvet zwężenie źrenicy u pacjentów z zespołem Adie, a jej wpływ na normalną średnicę źrenicy nieznacznie.

Istnieje kilka przypadków zespołu Adi, który ma obustronne objawy i jest połączony z postępującą martwicą nerek i zmniejszeniem odruchów ścięgnistych na nogach, hipertermią. Wraz z wprowadzeniem parasympatomimetyki, pacjenci ci również mają oznaki nadwrażliwości pozajelitowej. Obecnie bardzo trudno jest zlokalizować defekt związany z anhidrosis. Można jedynie zauważyć, że opisany kompleks objawów - zespół Adid, anhidrosis, hipertermii - może mieć wspólne pochodzenie i jest oznaką częściowej dysononomii.

W niektórych stanach może towarzyszyć nadmierna potliwość peryferyjna. W cukrzycy jej objawy często towarzyszą lub nawet poprzedzają objawy neuropatii czuciowo-ruchowej. Konsekwencją degeneracji postganglionicznych aksonów statycznych są zaburzenia pocenia - głowa, klatka piersiowa i dystalna anhidrosis, a także nietolerancja na obciążenie cieplne.

W przypadku parkinsonizmu zaburzenia wegetatywne są obowiązkowe. W tym przypadku często obserwuje się połączenie suchej skóry z miejscową nadmierną potliwością w obszarze dłoni, stóp i twarzy, a także można zaobserwować paroksyzmy nadmiernej potliwości. Zakłada się, że zaburzenia te są konsekwencją postępującej niewydolności wegetatywnej występującej w parkinsonizmie.

Zaburzenia pocenia są ważnym zjawiskiem klinicznym w przypadku różnych chorób somatycznych, endokrynologicznych i innych. Uogólniona nadmierna potliwość, wraz z tachykardią, lękiem, dusznością, zaburzeniami czynności przewodu pokarmowego i podwyższonym ciśnieniem krwi, jest charakterystyczna dla tyreotoksykozy. Sama nadmierna potliwość pod względem fizjologii ma na celu zmniejszenie patologicznego wzrostu produkcji ciepła w ciele, w wyniku wzrostu metabolizmu tkankowego.

Nadpotliwość, tachykardia i bóle głowy (ze zwiększonym ciśnieniem tętniczym) są triadą obligatoryjnych objawów guza chromochłonnego. Stany napadowe obserwowane przy guzach chromochłonnych powstają w wyniku uwalniania katecholamin z guza do krwi, które aktywują obwodowe adrenoreceptory. Uogólniona reakcja hiperhydrotyczna jest związana zarówno z działaniem katecholamin na narządy obwodowe, jak i ze względu na ogólny wzrost poziomu metabolizmu.

Uogólniona nadmierna potliwość występuje u 60% pacjentów z akromegalią. Mechanizmy patofizjologiczne tych stanów są ściśle ze sobą powiązane. Ponadto wykazano, że bromokryptyna prowadzi do znacznego zmniejszenia nadmiernej potliwości u tych pacjentów.

[1], [2], [3]