Reumokardia

Rheumocarditis jest najistotniejszym objawem gorączki reumatycznej (RF), określającym ciężkość stanu pacjenta i choroby. Carditis występuje zwykle w izolacji lub jest łączone z innymi głównymi objawami klinicznymi RF. Zmiany zapalne i dystroficzne w sercu z RF mogą wpływać na wszystkie jego warstwy z rozwojem zapalenia wsierdzia (zapalenia zastawek), zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy reumatycznego zapalenia serca

Uszkodzenie serca w reumatycznym zapaleniu serca	Objawy kliniczne
Zapalenie wsierdzia lub zapalenie zastawek	Holosystoliczny szmer szczytowy niedomykalności mitralnej i szmer śródrozkurczowy powyżej wierzchołka - zapalenie zastawki mitralnej, podstawowy szmer protorozkurczowy - zapalenie zastawki aortalnej U pacjentów z chorobą reumatyczną serca zmiana charakteru jednego z tych szmerów lub pojawienie się nowego, wyraźnego szmeru świadczy o obecności reumatycznego zapalenia serca.
Zapalenie mięśnia sercowego	Objawy zastoinowej niewydolności serca i/lub kardiomegalii, nieprawidłowy rytm serca Zapalenie mięśnia sercowego bez zapalenia zastawek nie jest charakterystyczne dla gorączki reumatycznej*
Zapalenie osierdzia	Tarcie osierdziowe, stłumione tony serca i kardiomegalia z powodu wysięku osierdziowego, ból w okolicy serca. W przypadku zapalenia osierdzia o podłożu reumatycznym warunkiem koniecznym jest obecność uszkodzeń aparatu zastawkowego Zapalenie osierdzia rozpoznaje się z równą częstością zarówno w pierwszym epizodzie, jak i w nawrotach gorączki reumatycznej.

* - Chociaż zastoinowa niewydolność serca jest prawie zawsze bezpośrednio związana z zajęciem mięśnia sercowego w gorączce reumatycznej, pogorszenie czynności skurczowej lewej komory w gorączce reumatycznej jest niezwykle rzadkie, a jego objawy mogą być konsekwencją ciężkiej niewydolności zastawek.

Jeśli chodzi o częstotliwość uszkodzeń w gorączce reumatycznej, na pierwszym miejscu znajduje się zastawka mitralna, a następnie w kolejności malejącej zastawka aorty, trójdzielna i płucna.

Podczas badania obiektywnego zauważalny jest charakter pulsu. Na najwcześniejszym etapie rozwoju procesu puls przyspiesza. Tachykardia nie odpowiada temperaturze i ogólnemu stanowi, nie ustępuje podczas snu i może również utrzymywać się po obniżeniu temperatury i poprawie ogólnego stanu. W rzadkich przypadkach tachykardia utrzymuje się przez długi czas po leczeniu. Później puls staje się labilny. Charakter pulsu może się zmieniać w odpowiedzi na wysiłek fizyczny, negatywne emocje, a następnie powracać do normy przez długi czas (10-20 minut).

Bradykardia ma również duże znaczenie kliniczne w reumatycznym zapaleniu serca: obok tachykardii występuje znacznie rzadziej i świadczy o wpływie procesu zapalnego na węzeł zatokowy oraz zaburzeniu przewodzenia impulsów.

Obecnie ustalono międzynarodowe kryteria kliniczne reumatycznego zapalenia serca:

• hałas(y) organiczny(e), którego(ych) wcześniej nie słyszano, lub dynamika wcześniej istniejących hałasów;
• powiększenie serca (kardiomegalia);
• zastoinowa niewydolność serca u osób młodych;
• tarcie osierdziowe lub objawy wysięku osierdziowego.

Najczęstszym objawem w reumatycznym zapaleniu serca jest szmer, który może być trudny do usłyszenia w przypadku tachykardii i zastoinowej niewydolności serca z powodu niskiej objętości skurczowej, a w zapaleniu osierdzia z powodu tarcia osierdziowego lub wysięku.

Eksperci WHO uważają, że poniższe dźwięki mogą wskazywać na zapalenie serca:

• intensywny szmer skurczowy;
• szmer śródrozkurczowy;
• szmer protodiastoliczny podstawowy,

Intensywny szmer skurczowy nad wierzchołkiem jest objawem zapalenia zastawki mitralnej. Przedłużający się, dmuchający, skurczowy szmer związany z 1. dźwiękiem z powodu odbicia niedomykalności zastawki mitralnej jest wiodącym objawem reumatycznego zapalenia zastawki. Zajmuje on większą część skurczu, jest najlepiej słyszalny w okolicy wierzchołka serca i zwykle jest przenoszony do lewej okolicy pachowej. Intensywność szmeru jest zmienna, szczególnie we wczesnych stadiach choroby i nie zmienia się znacząco wraz ze zmianą pozycji ciała i oddychaniem. Szmer ten należy odróżnić od śródskurczowego „kliknięcia” i/lub późnoskurczowego szmeru w wypadaniu płatka mitralnego.

Szmer śródrozkurczowy powyżej wierzchołka (szmer Careya-Coombsa) powstaje w wyniku szybkiego przepływu krwi z przedsionków do komór w fazie rozkurczu, jest słyszalny w pozycji na lewym boku przy wstrzymanym oddechu podczas wydechu, jest przejściowy, często niediagnozowany lub nie brany za 3. ton. Obecność takiego szmeru sprawia, że rozpoznanie zapalenia zastawki mitralnej jest wiarygodne. Szmer ten należy odróżnić od niskoczęstotliwościowego, narastającego głośnego szmeru przedskurczowego, po którym następuje zwiększony 1. ton, co wskazuje na uformowaną stenozę zastawki mitralnej, a nie obecne zapalenie serca reumatyczne.

Podstawowy szmer protorozkurczowy charakterystyczny dla zapalenia zastawki aortalnej jest wysokim, dmuchnącym, zanikającym, przerywanym szmerem.

Klasyfikacja reumatycznego zapalenia serca wskazana w tabeli może być z powodzeniem stosowana u pacjentów z pierwotnym reumatycznym zapaleniem serca. Łagodne zapalenie serca diagnozuje się, gdy w sercu pojawiają się szmery bez zmian w jego wielkości i funkcji. Umiarkowane zapalenie serca określa się, gdy szmery w sercu są wykrywane w połączeniu ze zwiększeniem wielkości serca, a ciężkie zapalenie serca określa się, gdy szmery w sercu są wykrywane w połączeniu z kardiomegalią i zastoinową niewydolnością serca i/lub zapaleniem osierdzia.

Klasyfikacja reumatycznego zapalenia serca

Objaw/Stopień	Szum organiczny	Kardiomiomagalia	Zapalenie osierdzia	Zastoinowa niewydolność serca
Łatwy	+	-	-	-
Przeciętny	+	+	-	-
Ciężki	+	+	+/-	+

Łagodne reumatyczne zapalenie serca: stan ogólny pacjenta nieznacznie cierpi, badanie ujawnia tachykardię powyżej 90 na minutę w spoczynku i podczas snu, stan podgorączkowy lub normalny, stłumione brzmienie tonów, pojawienie się tonów III i/lub IV. W przypadku uszkodzenia zastawki mitralnej - osłabienie pierwszego tonu powyżej wierzchołka, przedłużony szmer skurczowy o średniej intensywności, możliwy jest również przejściowy szmer mezodiastoliczny, a w przypadku uszkodzenia zastawki aortalnej - szmer skurczowy powyżej aorty i szmer protodiastoliczny.

Umiarkowane reumatyczne zapalenie serca charakteryzuje się wyraźnymi objawami w porównaniu z łagodnym zapaleniem serca w połączeniu ze zwiększeniem wielkości serca, potwierdzonym instrumentalnymi metodami diagnostycznymi (RTG klatki piersiowej, echokardiografia). Ogólny stan pacjentów ocenia się jako umiarkowany. Występuje nieuzasadnione zmęczenie, obniżona wydolność fizyczna, ale nie stwierdza się objawów zastoinowej niewydolności serca. Przebieg reumatycznego zapalenia serca charakteryzuje się dłuższym czasem trwania, tendencją do zaostrzeń, wady serca powstają z większą częstością niż w postaci łagodnej.

W ciężkim reumatycznym zapaleniu serca, oprócz szumu organicznego i kardiomegalii, rozwija się zastoinowa niewydolność serca o różnym stopniu nasilenia. W tym przypadku może wystąpić włóknikowe lub wysiękowe zapalenie osierdzia. Ogólny stan ocenia się jako ciężki lub wyjątkowo ciężki. W rozproszonym reumatycznym zapaleniu serca lub zapaleniu pancarditis może wystąpić zgon. W większości przypadków ciężkie reumatyczne zapalenie serca ma przewlekły przebieg, kończąc się powstaniem wady zastawkowej serca. Jednak całkowite wyleczenie jest możliwe nawet w przypadku ciężkiego reumatycznego zapalenia serca. Określona klasyfikacja reumatycznego zapalenia serca może być z powodzeniem stosowana u pacjentów z pierwotnym reumatycznym zapaleniem serca.

Nawracające reumatyczne zapalenie serca na tle ukształtowanej choroby zastawkowej serca jest znacznie trudniejsze do zdiagnozowania. W tym przypadku decydujące znaczenie mają dowody niedawnej infekcji paciorkowcowej i znajomość stanu układu sercowo-naczyniowego w okresie poprzedzającym nawrót, którą zapewnia obserwacja ambulatoryjna pacjenta. Pojawienie się nowego szumu lub zmiana intensywności wcześniej istniejącego szumu (szumów), zwiększenie wielkości serca w porównaniu z rozmiarem początkowym, pojawienie się lub nasilenie objawów zastoinowej niewydolności serca, rozwój zapalenia osierdzia przy obecności kryteriów gorączki reumatycznej i zmiany parametrów laboratoryjnych umożliwiają rozpoznanie nawracającego reumatycznego zapalenia serca i określenie jego ciężkości.

Choroba reumatyczna serca rozwija się w wyniku reumatycznego zapalenia serca. W ciągu pierwszych 3 lat od wystąpienia choroby częstość występowania wad serca jest największa. Najczęstsze to zwężenie lewego ujścia przedsionkowo-komorowego, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki aortalnej i zwężenie aorty, a także wady serca mieszane i mieszane.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostyka reumatycznego zapalenia serca

Reumatyczne zapalenie serca, zwłaszcza jeśli okaże się głównym lub jedynym objawem podejrzenia gorączki reumatycznej, należy różnicować z następującymi chorobami:

• infekcyjne zapalenie wsierdzia;
• zapalenie mięśnia sercowego o podłożu niereumatycznym;
• osłabienie nerwowo-krążeniowe;
• idiopatyczne wypadanie płatka zastawki mitralnej;
• kardiomiopatia;
• mięśniak serca;
• pierwotny zespół antyfosfolipidowy;
• niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic.

Dobrą metodą instrumentalną do diagnozowania reumatycznego zapalenia serca jest dwuwymiarowa echokardiografia z wykorzystaniem technologii Dopplera, ponieważ u 20% pacjentów echokardiografia może ujawnić zmiany w zastawkach, którym nie towarzyszy szmer serca. Echokardiografia dostarcza informacji na temat wielkości przedsionków i komór, grubości zastawek, obecności wypadania zastawek, ograniczonej ruchomości zastawek i dysfunkcji komór oraz obecności wysięku w jamie osierdziowej.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Biopsja mięśnia sercowego

Biopsja mięśnia sercowego nie dostarcza dodatkowych informacji diagnostycznych u pacjentów z klinicznymi cechami zapalenia serca w pierwszym epizodzie gorączki reumatycznej. Należy zauważyć, że występowanie niewyjaśnionej zastoinowej niewydolności serca u pacjentów z ustaloną diagnozą RHD, u których występują jedynie niewielkie objawy RL i podwyższone miano ASL-O, wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo trwającego reumatycznego zapalenia serca, a biopsja mięśnia sercowego, jako badanie inwazyjne, nie jest konieczna do diagnozy i może być stosowana wyłącznie w celach naukowych.

Kryteria morfologiczne reumatycznego zapalenia serca są następujące:

• ziarniniaki podwsierdziowe lub mięśnia sercowego Aschoffa-Talalaeva;
• brodawkowate zapalenie wsierdzia zastawek;
• zapalenie małżowiny usznej tylnej ściany lewego przedsionka;
• naciek limfohistiocytarny.

Ziarniniaki Aschoffa-Talalaeva są markerami procesu reumatycznego i są zwykle zlokalizowane w mięśniu sercowym, wsierdziu i okołonaczyniowo w tkance łącznej serca, podczas gdy nie występują w innych narządach i tkankach. Ziarniniaki z wysiękową reakcją zapalną, naprzemiennymi zmianami włókien kolagenowych i zmianami zwyrodnieniowymi mięśnia sercowego są uważane za „aktywne”. W przypadku braku objawów martwicy włóknikowatej na tle wyraźnego stwardnienia okołonaczyniowego, ziarniniaki są uważane za „stare”, „nieaktywne”. Te ostatnie mogą utrzymywać się przez wiele lat i stanowić szczątkowe zjawiska poprzedniej aktywności bez związku z trwającą aktywnością i dalszą prognozą.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Leczenie reumatycznego zapalenia serca

Schemat aktywności fizycznej dla pacjentów z gorączką reumatyczną jest ustalany na podstawie obecności reumatycznego zapalenia serca i jego nasilenia. W przypadku łagodnego reumatycznego zapalenia serca zaleca się leżenie w łóżku przez co najmniej 4 tygodnie. Jeśli objawy reumatycznego zapalenia serca utrzymują się lub nasilają, zaleca się leżenie w łóżku przez co najmniej 6 tygodni. Następnie schemat jest rozszerzany; ogólnie zaleca się ograniczenie ćwiczeń przez co najmniej 12 tygodni. W przypadku umiarkowanego reumatycznego zapalenia serca zaleca się ścisłe leżenie w łóżku przez pierwsze 2 tygodnie - na okres kardiomegalii; następnie - leżenie w łóżku przez 4 tygodnie, a następnie - oddział i ambulatoryjny przez 6-8 tygodni, aż do ustąpienia objawów reumatycznego zapalenia serca. W przypadku ciężkiego reumatycznego zapalenia serca zaleca się ścisłe leżenie w łóżku do ustąpienia objawów niewydolności serca i kardiomegalii - 2-3 tygodnie, leżenie w łóżku - przez 4-6 tygodni, oddział (domowy) - przez 4-6 tygodni i ambulatoryjny - przez 8-10 miesięcy. Po zakończeniu ataku reumatycznego zaleca się schemat aktywności fizycznej uwzględniający konsekwencje reumatycznego zapalenia serca. Dieta pacjenta z gorączką reumatyczną nie wykazuje żadnych szczególnych cech. W ciężkim reumatycznym zapaleniu serca konieczne jest ograniczenie spożycia soli kuchennej. Ograniczenie spożycia soli jest również wskazane podczas leczenia glikokortykosteroidami - ze względu na ich zdolność do zwiększania wchłaniania zwrotnego sodu. Jednocześnie konieczne jest zapewnienie spożycia produktów o wysokiej zawartości potasu (ziemniaki, pomidory, melony, suszone morele, morele suszone).

Leczenie objawowe reumatycznego zapalenia serca polega na stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i glikokortykosteroidów.

W łagodnym reumatycznym zapaleniu serca i pozasercowych objawach gorączki reumatycznej skuteczny jest kwas acetylosalicylowy 3-4 g/dobę, a w przypadku jego nietolerancji - diklofenak (voltaren, orthofen) w dawce 100 mg/dobę. W ciężkim i przewlekłym, opornym na leczenie, umiarkowanym reumatycznym zapaleniu serca, którego markerami są kardiomegalia, zastoinowa niewydolność serca, pojawienie się bloków wewnątrzsercowych, a także zaburzenia rytmu wysokiego stopnia, zaleca się przepisywanie prednizolonu w średniej dawce dobowej 1,0-1,5 mg/kg przez 2 tygodnie. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się i przepisuje się NLPZ, które pacjent musi przyjmować przez 4 tygodnie po odstawieniu prednizolonu, co może poprawić natychmiastowe rokowanie choroby. Niektórzy badacze sugerują terapię pulsacyjną metyloprednizolonem (methylpred) w ciężkim reumatycznym zapaleniu serca.

W przypadkach, gdy niewydolność serca w przebiegu reumatycznego zapalenia serca występuje na skutek ciężkiego zapalenia zastawek i wynikających z tego zaburzeń hemodynamiki wewnątrzsercowej, eksperci WHO zalecają rozważenie kwestii operacji serca (walwuloplastyki), a nawet wymiany zastawki.

Leczenie nawrotów reumatycznego zapalenia serca niczym się nie różni od leczenia pierwszego rzutu, jednak w przypadku występowania objawów dekompensacji czynności serca, zwłaszcza u chorych z już powstałymi wadami serca, plan leczenia obejmuje inhibitory ACE, leki moczopędne, a jeśli są wskazane, także glikozydy nasercowe.

Rokowanie w reumatycznym zapaleniu serca

Uszkodzenie aparatu zastawkowego występuje w wyniku rozwoju wad serca u 20-25% pacjentów, którzy mieli pierwotne reumatyczne zapalenie serca. Powtarzające się ataki gorączki reumatycznej mogą przebiegać utajone, zwiększając częstość występowania wad serca do 60-70%. Ponadto nawet hemodynamicznie nieistotne uszkodzenie zastawek zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.