Zespół dyspersji pigmentu

Zespół dyspersji pigmentu (SPD) to stan, w którym pigment jest wypłukiwany z nabłonka barwnikowego w tylnej części tęczówki, jego osiadanie na różnych strukturach przedniego odcinka oka.

Przeszkoda i późniejsze zniszczenie sieci beleczkowej może spowodować wzrost ciśnienia śródgałkowego i rozwój wtórnej jaskry z otwartym kątem przesączania.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologia zespołu dyspersji barwnikowej

Zespół dyspersji pigmentu rozwija się częściej u młodych Europejczyków (w wieku 20-45 lat) cierpiących na krótkowzroczność. Około 1/3 pacjentów z zespołem dyspersji pigmentowej rozwinęła jaskrę pigmentową.

[9], [10], [11], [12], [13],

Patofizjologia zespołu dyspersji pigmentu

Obecnie uważa się, że uwalnianie i dostarczanie pigmentu w przedniej komorze z utworzeniem charakterystycznych wad tęczówki obwodowej, widoczne w świetle przechodzącym odbywa się przez kontaktowanie nabłonka barwnikowego tęczówki i soczewka zonulyarnyh włókienek. Pigment może następnie osadzać się na strukturach przedniego odcinka oka. W wyniku blokady i w konsekwencji uszkodzenia siateczki beleczkowej może zakłócać wypływu płynu śródgałkowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, a następnie uszkodzenie nerwu wzrokowego, jeśli nie ma na czas działania.

Objawy zespołu dyspersji pigmentu

Często zdiagnozowano krótkowzroczność u pacjenta, a w rodzinie stwierdzono przypadki jaskry. W większości przypadków nie ma symptomatologii, ale u niektórych pacjentów mogą wystąpić "burze pigmentu" po intensywnym wysiłku fizycznym. Ćwiczenia związane z rozciąganiem lub potrząsaniem mogą prowadzić do niezwykle masowego uwalniania pigmentu, "burzy pigmentu", prowadzącej do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. W tym momencie pacjent może narzekać na niewyraźne widzenie i ból głowy.

Rozpoznanie zespołu dyspersji barwnikowej

Biomikroskopia

Typowe oznaki zespołu dyspersji pigmentu: wrzeciono Krukenberg (pionowo osadzanie pigmentu w śródbłonku rogówki) do przedniej powierzchni pigmentu depozytów tęczówki, uszkodzenia obwodowe tęczówki widoczne pod lampą (najlepiej wykrywane przez retroillyuminatsii przez źrenicę zastosowaniem wąskiej wiązki światła) i umieścić pigmentu w obszarze przyłączenia zonulyarnyh włókien na równiku soczewki.

Gonioskopia

Możesz obserwować odchylenie obwodowej części tęczówki z tyłu i powiększyć obszar jej kontaktu z soczewką. Zwykle kąt przedniej komory jest bardzo szeroki, zauważ umiarkowaną lub wyraźną stosunkowo jednorodną pigmentację wzdłuż całego obwodu kąta.

Słup tylny

Charakterystyczny zanik jaskry nerwu wzrokowego obserwuje się przy długotrwałym wynurzaniu lub okresowych skokach ciśnienia śródgałkowego. Pacjenci cierpiący na krótkowzroczność (szczególnie z zespołem dyspersji pigmentu) są podatni na tworzenie się obwodowych pęknięć siatkówki, co wymaga dokładniejszego zbadania.

[14], [15]

Leczenie zespołu dyspersji barwnikowej

Zadaniem leczenia jest kontrolowanie ciśnienia wewnątrzgałkowego u pacjentów z wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym lub ze zmianami jaskrowymi w nerwie wzrokowym. Zwykle stosuje się leki zmniejszające tworzenie się płynu wewnątrzgałkowego. Przy stosowaniu myji, zmniejsza się uwalnianie pigmentu, zmniejsza się ciśnienie śródgałkowe. Często u młodych pacjentów, słaba tolerancja tych leków, mogą zwiększać ryzyko oderwania siatkówki, a także utrudniać badanie jej obwodowych części. Podczas wykonywania iridotomii obwodowej lasera zmniejsza się również uwalnianie pigmentu w wyniku wyrównania ciśnienia w przedniej i tylnej komorze oka oraz rektyfikacji tęczówki (eliminacja odwrotnego bloku źrenic). Metoda może być stosowana jako profilaktyka rozwoju jaskry u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka. W przypadku niewystarczającej rekompensaty za leczenie jaskry można zastosować trabekuloplastykę laserem argonowym i operacje mające na celu poprawę filtracji.