Zespół dyspersji pigmentu.

Zespół rozproszenia pigmentu (PDS) to stan, w którym pigment ulega wypłukaniu z nabłonka barwnikowego tylnej warstwy tęczówki i odkłada się w różnych strukturach przedniego odcinka oka.

Niedrożność i późniejsze zniszczenie siateczki beleczkowej może skutkować wzrostem ciśnienia śródgałkowego i rozwojem wtórnej jaskry z otwartym kątem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologia zespołu rozproszenia pigmentu

Zespół rozproszenia pigmentu najczęściej rozwija się u młodych (20-45 lat) mężczyzn w Europie cierpiących na krótkowzroczność. Około 1/3 pacjentów cierpiących na zespół rozproszenia pigmentu rozwija następnie jaskrę pigmentową.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofizjologia zespołu rozproszenia pigmentu

Obecnie uważa się, że uwalnianie i wnikanie pigmentu do komory przedniej, powodujące charakterystyczne ubytki obwodowej tęczówki widoczne w transiluminacji, następuje w wyniku kontaktu nabłonka barwnikowego tęczówki z włókienkami obwódkowymi soczewki. Pigment może następnie odkładać się na strukturach w przednim odcinku oka. W wyniku zablokowania i późniejszego uszkodzenia siateczki beleczkowej, odpływ płynu wewnątrzgałkowego może zostać zakłócony, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego i późniejszego uszkodzenia nerwu wzrokowego, jeśli środki zaradcze nie zostaną podjęte w odpowiednim czasie.

Objawy zespołu rozproszenia pigmentu

Często pacjent jest krótkowzroczny i ma rodzinną historię jaskry. Większość przypadków przebiega bezobjawowo, ale niektórzy pacjenci mogą doświadczyć „burzy pigmentowej” po intensywnej aktywności fizycznej. Ćwiczenia rozciągające lub potrząsające mogą powodować ekstremalnie masywne uwalnianie pigmentu, „burzę pigmentową”, która powoduje nagły wzrost ciśnienia śródgałkowego. W tym momencie pacjent może skarżyć się na niewyraźne widzenie i ból głowy.

Diagnostyka zespołu rozproszenia pigmentu

Biomikroskopia

Charakterystyczne cechy zespołu rozproszenia pigmentu obejmują wrzeciona Krukenberga (pionowo zorientowane złogi pigmentu na śródbłonku rogówki), złogi pigmentu na przedniej powierzchni tęczówki, obwodowe ubytki tęczówki widoczne w świetle przechodzącym (najlepiej widoczne w świetle przechodzącym przez źrenicę wąską wiązką światła) oraz złogi pigmentu w miejscach przyczepu włókienek obwódkowych na równiku soczewki.

Gonioskopia

Można zaobserwować tylne odchylenie obwodowej części tęczówki i zwiększenie powierzchni jej styku z soczewką. Zazwyczaj kąt przedniej komory jest bardzo szeroki, umiarkowane lub wyraźne, na całym obwodzie kąta zauważa się stosunkowo jednorodną pigmentację.

Biegun tylny

Charakterystyczny jaskrowy zanik nerwu wzrokowego obserwuje się przy długotrwałym wzroście lub okresowych skokach ciśnienia śródgałkowego. Pacjenci cierpiący na krótkowzroczność (szczególnie z zespołem rozproszenia pigmentu) są podatni na powstawanie obwodowych pęknięć siatkówki, dlatego potrzebują dokładniejszego badania.

[ 14 ], [ 15 ]

Leczenie zespołu rozproszenia pigmentu

Celem leczenia jest kontrola ciśnienia śródgałkowego u pacjentów z wysokim ciśnieniem śródgałkowym lub ze zmianami nerwu wzrokowego charakterystycznymi dla jaskry. Zazwyczaj stosuje się leki zmniejszające powstawanie płynu śródgałkowego. Podczas stosowania miotyków zmniejsza się uwalnianie pigmentu i obniża się ciśnienie śródgałkowe. Młodzi pacjenci często źle tolerują te leki, mogą one zwiększać ryzyko odwarstwienia siatkówki, a także komplikować badanie jej obwodowych części. Podczas wykonywania laserowej irydotomii obwodowej zmniejsza się również uwalnianie pigmentu dzięki wyrównaniu ciśnienia w komorach przedniej i tylnej oka oraz wyprostowaniu tęczówki (eliminacja odwróconego bloku źrenicznego). Metodę można stosować w celu zapobiegania rozwojowi jaskry u pacjentów wysokiego ryzyka. W przypadku niewystarczającej kompensacji lekowej jaskry można zastosować argonową trabekuloplastykę laserową i zabiegi mające na celu poprawę filtracji.