Zespół Irydocorneal: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Patofizjologia iridocorneal zespół
W trzech chorobach zespołu irydocorneal, jeden patofizjologiczny mechanizm rozwoju. Śródbłonek rogówki nadmiernie unosi się pod kątem przedniej komory i pokrywa powierzchnię tęczówki, co nadaje charakterystycznym cechom tęczówki. Początkowo kąt przedniej kamery jest otwarty, ale zablokowany. Po pewnym czasie błona śródbłonka kurczy się, ponownie zamykając kąt i deformując źrenicę i tęczówkę.
Objawy zespołu lękowo-nerkowego
We wczesnych stadiach choroby u pacjentów nie występują żadne objawy. Później pacjenci zauważyli zmniejszenie widzenia jednego oka i nienormalny wygląd tęczówki. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródgałkowego pacjent skarży się na ból i / lub zaczerwienienie oka.
Rozpoznanie zespołu irydocorneal
Biomikroskopia
Na jednym oku warstwa śródbłonka rogówki wygląda jak cienka warstwa kutego żelaza.
Zwróć uwagę na pewne anomalie tęczówki, bardziej specyficzne dla każdej pojedynczej choroby.
- Essential atrofia tęczówki: widoczne obszary przerzedzania, dystopijne i zdeformowane źrenice, występujące jako śródbłonkowa błona ściska, która zaciska tęczówkę.
- Zespół Chandlera: zmiany w tęczówce są prawie identyczne jak w przypadku istotnego zaniku tęczówki, ale obrzęk rogówki i wyraźniejsze zmiany w rogówce.
- Zespół Kogana-Reese: tęczówka ma spłaszczony wygląd z małymi guzkami w normalnej tkance tęczówki wystającej z otworów w warstwie śródbłonka, co nadaje jej wygląd "plam na grzybach".
Gonioskopia
We wczesnym stadium choroby gonioskopia kąta komory przedniej nie ujawnia patologii. Później, szerokie i nierównomierne peryferyjne przednie SINKI blokują część kąta lub cały kąt.
Słup tylny
Biegun tylny nie jest zmieniony, z wyjątkiem pewnego stopnia jaskrowego wykopu dysku nerwu wzrokowego, gdy rośnie nacisk trzpienia nerwowego.
Leczenie zespołu lękowo-nerkowego
Przy pomocy terapii lekowej nie można kontrolować ciśnienia wewnątrzgałkowego, konieczna jest interwencja chirurgiczna. Przeprowadzane są następujące operacje: trabekulektomia za pomocą leku antymetabolicznego, implantacja drenażu i procedury cyklodestrukcji. Przy znacznym zmniejszeniu wzroku z powodu obrzęku rogówki wykonuje się keratoplastykę.