Zespół niespokojnych nóg i zespół okresowego ruchu kończyny

Zaburzenia ruchowe podczas snu są liczne, ale najczęściej są rozważane w ramach zespołu niespokojnych nóg i zespołu okresowych ruchów kończyn.

Zespół okresowych ruchów kończyn (SPDG) i zespół niespokojnych nóg (RLS) częściej występują w średnim i starszym wieku. Mechanizm jest niejasny, ale choroba może rozwinąć się z powodu naruszenia neurotransmisji dopaminy w ośrodkowym układzie nerwowym. Zaburzenia mogą wystąpić samodzielnie lub w związku z odstawieniem leku lub w związku z przyjmowaniem środków pobudzających i niektórych leków przeciwdepresyjnych lub w przewlekłej niewydolności nerek i wątroby, ciąży, niedokrwistości i innych chorób.

W zespole okresowych ruchów kończyn charakterystyczne są powtarzane (zwykle co 20-40 s) szarpanie kończyn dolnych podczas snu. Pacjenci zwykle skarżą się na przerywany sen lub nienormalną senność w ciągu dnia. Z reguły ruchy i krótkie przebudzenia - bez patologicznych wrażeń w kończynach - nie są realizowane.

W zespole niespokojnych nóg pacjenci skarżą się na uczucie pełzania w kończynach dolnych w pozycji leżącej. Aby zmniejszyć objawy, pacjent porusza dotkniętą kończyną, pociąga ją lub chodzi. W rezultacie mają problemy z zasypianiem, powtarzającymi się nocnymi przebudzeniami lub ich kombinacją.

[1], [2], [3]

Przyczyny zespołu niespokojnych nóg

Przyczyny tych zespołów są wielorakie: polineuropatia, reumatoidalne zapalenie stawów (> 30%), parkinsonizm, depresja, ciąża (11%), niedokrwistość, mocznica (15-20%), nadużywanie kofeiny. Stosowanie leków (neuroleptyki, leki przeciwdepresyjne, benzodiazepiny, Dofaminomimetiki) lub anulowania niektóre z nich (benzodiazepiny, barbiturany) mogą prowadzić do rozwoju zespół niespokojnych nóg i zespół okresowych ruchów kończyn.

Pierwotny (idiopatyczny):

1. sporadyczne i dziedziczne.

Wtórny:

1. Niewydolność żelaza, witamina B ₁₂, kwas foliowy (niedokrwistość).
2. Niewydolność nerek.
3. Cukrzyca.
4. Gipotireoz.
5. Przewlekłe obturacyjne choroby płuc.
6. Zespół Sjogrena.
7. Neuropatia obwodowa (polineuropatia), radikulopatia i niektóre choroby rdzenia kręgowego (mielopatia).
8. Stwardnienie rozsiane.
9. Choroba Parkinsona.
10. Attention Deficit Hyperactivity Disorder ("Minimalna Dysfunkcja Mózgu").
11. Ciąża.
12. Jatrogenne (trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, litu, antagonistów dopaminy, lewodopa, stan po gastrektomii, anulowanie lub leki uspokajające, antagoniści kanału wapniowego).
13. Inne choroby: stwardnienie zanikowe boczne, polio, zespół Isaacs amyloidoza, nowotwory, choroby naczyń obwodowych (tętnice i żyły), reumatoidalne zapalenie stawów, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndromowa diagnostyka różnicowa

Zespół niespokojnych nóg należy odróżnić od innych zespołów, czasem podobnych do niego: akatyzja, zespół okresowych ruchów kończyn podczas snu, skurcze nocne, fizjologiczne mioklonie podczas snu. Obejmuje to zespół bolesnej nogi i ruchomych palców, zespół bolesnych parestezji, myokimii, zespół przyczynowy - dystonię, ból w nogach innego pochodzenia. Zespół lękowo-depresyjny z zaburzeniami snu może czasami objawiać się jako objawy przypominające zespół niespokojnych nóg.

Opisano przypadki niespokojnych i rodzinnych zespołów niespokojnych nóg z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia. Częstotliwość tych ostatnich, zgodnie z literaturą, znacznie się różni (do 50-60% i więcej). Choroba może rozpocząć się w każdym wieku, ale jej częstotliwość wzrasta wraz z wiekiem. Zespół niespokojnych nóg u dzieci często mylnie interpretowany jest jako zespół nadpobudliwości. W tym samym czasie zespół niespokojnych nóg często łączy się z zespołem nadpobudliwości psychoruchowej.

W większości przypadków objawy są obustronne. Jednak znaczny odsetek pacjentów (ponad 40%) zgłasza prawostronną lub lewostronną lokalizację tego objawu. Prawda o objawach może się różnić u poszczególnych pacjentów nawet w ciągu jednego dnia. Około połowa pacjentów zgłasza parestezje i niepokój ruchowy w swoich rękach. Obecność parestezji w rękach nie zależy od ciężkości zespołu niespokojnych nóg, wieku i płci tych pacjentów. Parestezje są opisywane przez pacjentów jako pieczenie, mrowienie, swędzenie, ból; często pacjenci twierdzą, że jest to bardzo nieprzyjemne uczucie, które trudno opisać słowami. Parestezje mogą być bardzo krótkie (sekundy); szybko rosną intensywność i natychmiast znikają, gdy kończyna porusza się. Z wysiłku woli można jedynie opóźnić ruch lub zmniejszyć jego amplitudę. Wielu badaczy uważa, że ruchy z zespołem niespokojnych nóg pojawiają się jako rodzaj reakcji na nieprzyjemną parestezję. Badania elektrofizjologiczne do tej pory nie pozwalają nam odpowiedzieć na pytanie, czy ruchy te są arbitralne czy mimowolne. Przebieg zespołu niespokojnych nóg jest często zawrotny, ale może być stacjonarny, a nawet progresywny. W leczeniu najskuteczniejsze są leki dopasoderzhaschie i klonazepam.

Około 40% przypadków zespołu niespokojnych nóg to objawy idiopatyczne (pierwotne). Objawowy zespół niespokojnych nóg można zaobserwować w takich chorobach, jak niedokrwistość związana z niedoborem żelaza, witaminy B12 lub kwasu foliowego; niewydolność nerek; cukrzyca; niedoczynność tarczycy; przewlekła obturacyjna choroba płuc; polineuropatia (najczęściej); spondyloza szyjna; nowotwory rdzenia kręgowego, lędźwiowo radikulopatia, stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona, choroba tętnic obwodowych, giperekpleksiya, zespół sztywności, pląsawica Huntingtona, stwardnienie zanikowe boczne, zespół Tourette'a, zespół Isaacs. Opisano obserwacje, w których zespół niespokojnych nóg obserwowano tylko w czasie ciąży. Jednak w wielu przypadkach wskazanych powyżej pozostaje niejasne, czy wymienione choroby są przyczyną zespołu niespokojnych nóg, czy są tylko czynnikiem wywołującym ten zespół. Aby ostatecznie odpowiedzieć na to pytanie, należy udowodnić, że częstość występowania zespołu niespokojnych nóg w tych chorobach jest większa niż w pozostałej części populacji. To nie zostało zrobione w pełni.

Objawy zespołu niespokojnych nóg

Zespół niespokojnych nóg i zespół okresowych ruchów kończyny mają wiele podobieństw (typowe połączenie zespołu bólowego i mimowolnych ruchów, zjawisk motorycznych, najwyraźniej przejawiających się podczas snu) i często łączą się ze sobą. Istnieją jednak pewne różnice: w zespole niespokojnych nóg odnotowuje się wyraźne zaburzenia wrażliwości; zespół okresowych ruchów kończyn jest wysoce stereotypowy. Powszechnym ogniwem w patogenezie tych zespołów jest dysfunkcja mózgowych i obwodowych układów dopaminergicznych, co tłumaczy skuteczność preparatów lewodopy.

• Głównym przejawem Zespół niespokojnych nóg - nieprzyjemne uczucie mrowienia w nogach (pacjenci opisują je jako „dyskomfort”, „dreszcz”, „gęsią skórkę”, „rozciąganie”, „szarpnięcia”, „mrowienie”, „swędzenie” i in.) Występujące zwykle przed spać lub podczas snu, co prowadzi do nieodpartej potrzeby poruszania nogami. Odczucia występują zwykle w nogach (w stopy, podudzia, okolice kolana, czasami w udo lub we wszystkich kończynach), rzadko w rękach i stopach. Zwykle objawy występują w obu kończynach, chociaż mogą przeważać z jednej strony. Z reguły pojawiają się one w okresie odpoczynku lub w okresie poprzedzającym sen. Może wystąpić o dowolnej porze dnia, częściej z długą, monotonną pozycją ciała (na przykład podczas prowadzenia samochodu). Uczucia te całkowicie lub częściowo znikają w momencie ruchu stóp i pojawiają się ponownie po ustaniu ruchu. Czas trwania takich stanów wynosi od kilku sekund do kilku godzin, mogą występować kilka razy dziennie i niezależnie przejść. Nasilenie naruszeń „sen-czuwanie” cyklu mogą być różne, w niektórych przypadkach nie jest sen zaburzenia brutto wymawiane senność w ciągu dnia. Zespół niespokojnych nóg może mieć odwieczny przebieg z zaostrzeniami i remisjami. Proponuje się następujące minimalne kryteria diagnostyczne: (A) potrzeba poruszania kończynami + parestezje / dysestezja; (B) lęk motorowy; (C) pogorszenie objawów we śnie, z krótką późniejszą aktywacją lub przebudzeniem; (D) pogorszenie objawów wieczorem lub w nocy.
• Zespół okresowych ruchów kończyn charakteryzuje się epizodami powtarzalnych, stereotypowych ruchów snu. Ruchy zwykle występują w nogach i składają się z przedłużenia kciuka połączonego z częściowym zgięciem kolana, a czasem uda; w wielu przypadkach zaangażowane są ręce. Pacjenci skarżą się na częste nocne pobudki w 45% przypadków, trudności zasypiania - 43%, senność w ciągu dnia - 42%, wczesne przebudzenie - 11%. Biorąc pod uwagę, że pacjenci nie mogą skarżyć się na ruchy kończyn, należy podkreślić, że połączenie bezsenności i senności w ciągu dnia sugeruje zespół okresowych ruchów kończyn. Aby potwierdzić diagnozę, potrzebna jest polisomnografia, która pozwala zidentyfikować zwiększoną aktywność ruchową nóg i zniszczenie struktury snu nocnego. Integralny wskaźnik polisomnograficzny nasilenia choroby - częstotliwość ruchów kończyn przez 1 godzinę (wskaźnik ruchów okresowych); w formie lekkiej, to jest 5-20, z umiarkowanym - 20-60, z ciężkim - ponad 60.

Rozpoznanie zespołu niespokojnych nóg

Minimalne kryteria diagnozy zespołu niespokojnych nóg (RLS), zgodnie z najnowszymi danymi międzynarodowej grupy ekspertów, to:

1. Imperatywne pragnienia poruszania kończynami w związku z parestezjami (dysestezjami) w nich.
2. Niepokój motoryczny; podczas gdy pacjent zdaje sobie sprawę, że jest zmuszony do wykonywania ruchów i stosuje różne strategie motoryczne, aby ułatwić lub pozbyć się nieprzyjemnych wrażeń.
3. Wzrost lub pojawienie się objawów w spoczynku (gdy pacjent leży lub siedzi) i częściowo lub czasowo eliminuje je podczas ruchów.
4. Objawy muszą rosnąć wieczorem lub w nocy.

Pacjenci z zespołem niespokojnych nóg charakteryzują się zaburzeniami snu nocnego (opóźnione zasypianie, wielokrotne przebudzenia, niezadowolenie ze snu, itp.). Większość pacjentów z zespołem niespokojnych nóg zauważa również okresowe ruchy kończyn we śnie, które są również jedną z przyczyn zaburzeń snu.

[9], [10], [11]

Leczenie zespołu niespokojnych nóg

Najbardziej skuteczne w zespole niespokojnych nóg, okresowe ruchy kończyn i Dofaminomimetiki (lewodopy, agonistów receptorów postsynaptycznych receptorów dopaminergicznych, inhibitory MAO typu B), benzodiazepiny. Ostatnio gabapentyna została z powodzeniem zastosowana.

Wywołuje i stosowane różne leki (w tym środków dopaminergicznych, benzodiazepin, środków przeciwdrgawkowych, witamin i pierwiastków śladowych), ale żaden z nich nie ma środków chorobotwórczych leczenia moczenia drgawki kloniczne mięśni i zespół niespokojnych nóg.

Leczenie leków dopaminergicznych skutecznie, ale wiąże się z pewną liczbą skutków ubocznych, takich jak nasilenie choroby (wystąpienia objawów w ciągu dnia), nawrotu (nasilenie objawów po odstawieniu leku), nudności i bezsenność. Skuteczne przy minimalnych efektach ubocznych są D ₂ - i D _{g -} agoniści receptora dopaminy pramipeksol i ropinirol. Pramipeksolu przepisywany 0,125 mg do 2 godzin przed wystąpieniem objawów i, jeśli to konieczne, w celu zwiększenia dawki 0,125 mg CO 2 przez noc w celu uzyskania efektu terapeutycznego (maksymalna dawka 4 mg). Pogorszenie objawów podczas leczenia pramipeksolem występuje rzadziej niż w przypadku lewodopy. Ropinerol jest przepisywany w dawce 0,5 mg przez 2 godziny przed wystąpieniem objawów i, jeśli to konieczne, zwiększać dawkę o 0,25 mg w nocy (maksymalnie do 3 mg).

Benzodiazepiny wydłużają czas snu, ale nie zmniejszają patologicznych ruchów kończyn, poza tym nie należy zapominać o sprzężonych zjawiskach habituacji i indukcji senności w ciągu dnia. Jeśli zespół niespokojnych nóg łączy się z bólem, przepisywana jest gabapentyna w dawce 300 mg przed snem; dawka jest zwiększana o 300 mg co tydzień, aż do osiągnięcia maksymalnej dawki 2700 mg. Skuteczność opioidów nie jest wykluczona, ale są one używane co najmniej z powodu skutków ubocznych, rozwoju uzależnienia i uzależnienia.