Zespół Stilla u dorosłych i dzieci

Po raz pierwszy tę chorobę opisał prawie 120 lat temu lekarz George Still. Następnie zespół Stilla został rozpoznany jako forma reumatoidalnego zapalenia stawów. I dopiero w latach 70-tych XX wieku Eric Bywaters przedstawił społeczności medycznej zgromadzone przez siebie dane, które pozwoliły oddzielić syndrom Stilla od chorób o podobnych objawach.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Zgodnie z danymi dostępnymi na świecie w reumatologii, choroba dotyka 1 osobę na 100 000. Choroby są podatne zarówno na kobiety, jak i na mężczyzn, ale dzieci w wieku poniżej 16 lat częściej cierpią.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny syndrom Wciąż

Wiele badań nie dało jednoznacznej odpowiedzi na temat etiologii zespołu Still. Początek rozwoju choroby jest ostry, któremu towarzyszy wysoka gorączka, wzrost węzłów chłonnych i wzrost liczby leukocytów. Wskazuje to na zakaźną naturę choroby. Ale do tej pory nie udało się zidentyfikować jednego czynnika sprawczego. U pacjentów można było znaleźć wirusa różyczki, wirusa cytomegalii, paragrypy, mykoplazmy lub wirusa Epsteina-Barra.

Lekarze sugerują, że choroba może być spowodowana czynnikami dziedzicznymi. Ale do tej pory nie zostało to dokładnie ustalone. Uważa się, że w patogenezie choroby pewną rolę odgrywa niedobór odporności. Istnieje teoria, że syndrom Still jest chorobą autoimmunologiczną, ale stwierdza się tylko czasami: jeśli badanie krwi wykazuje obecność krążących kompleksów immunologicznych, które prowadzą do alergicznego zapalenia naczyń.

[12], [13]

Objawy syndrom Wciąż

Gorączka. Temperatura wzrasta do 39 ° C, a nawet wyższa, ale nie utrzymuje się stale, podobnie jak w przypadku innych infekcji. Często temperatura gwałtownie rośnie jeden raz. W rzadkich przypadkach występują dwie wartości szczytowe temperatury w ciągu 24 godzin. Dla większości pacjentów pomiędzy takimi podjazdami temperatura normalizuje się, a samopoczucie poprawia się. U około 1/5 pacjentów temperatura nie osiąga normalnych wartości.

Wysypka w zespole Styli zwykle objawia się w szczycie upału, a następnie znika, a następnie ponownie się manifestuje. Ma wygląd płaskich różowych plamek, umieszczonych na dłoniach lub stopach w miejscach, w których przylegają do tułowia, na pniu, a czasem - na twarzy. Około jedna trzecia przypadków zespołu wysypki Steele unosi się na skórze i pojawia się tam, gdzie skóra została zraniona lub zmiażdżona. Łagodny kolor wysypki, jej epizodyczne zanikanie i brak swędzenia, suchości i innych objawów pozostawiają wysypkę niezauważoną dla pacjentów.

Czasami lekarz musi zbadać pacjenta po ciepłym prysznicu lub użyć innej ekspozycji na ciepło, aby wykryć wysypkę. Ale z zespołem Stilla występują również nietypowe objawy: wybroczyny, rumień guzowaty, wypadanie włosów.

Ból stawów. Bóle stawów, takie jak ból mięśni, odnoszą się do objawów na początku rozwoju zespołu, które są spowodowane wzrostem temperatury. Po pierwsze, zapalenie stawów może manifestować się tylko w jednym stawie. Po pewnym czasie wpływa na inne stawy: nie tylko w kończynach, ale także w szczękach. Najbardziej charakterystyczną cechą tego zespołu jest artretyzm stawów między paliczkami. Ta manifestacja umożliwia odróżnienie choroby od reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączki reumatycznej, tocznia rumieniowatego, w których te stawy nie cierpią u dzieci.

Klęska narządów układu limfatycznego. Jest to jednoczesny wzrost w wątrobie i śledzionie, a także stan zapalny węzłów chłonnych. Węzły chłonne są zaognione u 2/3 pacjentów. W przypadku ½ przypadków węzły chłonne szyjki macicy rosną. W tym przypadku węzły chłonne pozostają ruchliwe i umiarkowanie gęste. Silna konsolidacja węzłów chłonnych, zwiększenie tylko jednego węzła chłonnego i przyleganie do sąsiednich tkanek jest okazją do zasięgnięcia porady od onkologa. Czasami zapaleniu mogą towarzyszyć zjawiska nekrologiczne.

Dwie trzecie pacjentów z zespołem Stilla skarży się na ból gardła. Ból daje się odczuć na początku rozwoju choroby: pieczenie w gardle trwa nieustannie.

Choroby serca i płuc. Często wyrażany w postaci serodiagnostyki, gdy stan zapalny błony surowiczej tych narządów jest zaogniony. W jednej piątej przypadków wykrywa się zapalenie płuc, które nie jest zakaźne i przebiega jako obustronne zapalenie płuc: z kaszlem, gorączką i dusznością, a leczenie antybiotykami nie przynosi rezultatów. Rzadziej z zespołem Stilla występuje tamponada serca, zapalenie mięśnia sercowego, oznaki wegetacji drobnoustrojów na zastawce serca, ostra niewydolność oddechowa.

Objawy zespołu Still u dzieci nie różnią się od objawów u dorosłych, ale mogą nie objawiać się tak wyraźnie, z powodu którego diagnoza została ustalona późno i jest wymagane właściwe leczenie. Zapalenie wielostawowe może doprowadzić dziecko do niepełnosprawności. Rozpoczęte przypadki zespołu Still w dzieciństwie mogą powodować nieproporcjonalny wzrost ramion i nóg, który można skorygować tylko chirurgicznie.

Diagnostyka syndrom Wciąż

Patogeneza zespołu Still nie ma żadnych szczególnych objawów, które pozwoliłyby dokładnie wykryć chorobę. Pacjenci często diagnozują sepsę, chociaż badania krwi nie wykazują obecności bakterii. Należy zauważyć, że w niektórych przypadkach lekarz początkowo zdiagnozował gorączkę nieznanego pochodzenia.

Dopiero po przeprowadzeniu kilku kursów antybiotyków i przeprowadzeniu dodatkowych badań lekarze diagnozują zespół Still u dorosłych. Uznawany za przejaw w postaci wysokiej temperatury, obrzęku stawów, powiększonych węzłów chłonnych i bólu w gardle oraz danych diagnostyki instrumentalnej: kardiogram, MRI i USG. Typowe nieerozyjne zwężenie stawów nadgarstkowo-śródręcza dla zespołu Stylla można wykryć za pomocą radiografii.

Badania krwi na tę chorobę wykazują obniżony poziom erytrocytów i bardzo wysoką liczbę białych krwinek. U pacjentów poziom białka C-reaktywnego i białka ferrytyny jest zbyt wysoki, a testy przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego dają wynik negatywny.

Do diagnozy sugeruje się kilka grup cech diagnostycznych, ale w praktyce kierują się kryteriami Kaszy. Osobliwością choroby jest to, że prawie zawsze na początku zespołu nie ma pełnego obrazu klinicznego. Powszechnym pierwszym objawem jest gorączka, a inne objawy rozwijają się tygodnie, a nawet miesiące. U pacjenta z zestawem objawów, gdzie nie jest gorączka, bóle mięśni i stawów, wysypka, podwyższony poziom białych krwinek - jest mało prawdopodobne, że rozwój jakąś inną chorobę, z wyjątkiem zespół Stilla dorosłych. Dlatego diagnoza ta jest pierwszą na liście chorób diagnostyki różnicowej. Niemal wszystkie inne choroby można wykluczyć na podstawie danych klinicznych i prostych testów diagnostycznych.

[14], [15], [16], [17]

Leczenie syndrom Wciąż

Terapia podczas zaostrzenia

Zazwyczaj przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), w tym kwas acetylosalicylowy. Takie leczenie nie daje szybkich rezultatów, ale prawie we wszystkich przypadkach można mówić o dobrym rokowaniu.

• Kwas acetylosalicylowy jest przepisywany w dawce 60-80 mg / kg / dobę. Jest przyjmowany po posiłku 3-4 razy dziennie. Czas trwania kursu wynosi od jednego do trzech miesięcy i zależy od tego, jak dobrze pacjent toleruje.
• Indometacyna jest przepisywana w dawce 2-3 mg / kg / dobę.
• Diklofenak przyjmuje się w dawce 2-3 mg / kg / dobę, dzieląc na 2 dawki.
• Ibuprofen podaje się w dawce od 200 do 1000 mg / dzień. Dawkowanie zależy od wieku pacjenta i jest brane z obliczeń 40 mg / kg / dzień. Lek jest podzielony na 3 przyjęcia.
• Naproksen przepisywany jest w dawce 250-750 mg / dobę, w zależności od wieku. Leczenie lekiem nie jest zalecane u pacjentów młodszych niż 10 lat. Czas trwania leczenia - od kilku miesięcy do kilku lat.

Głównym problemem towarzyszącym przyjmowaniu tych leków są zaburzenia strukturalne i czynnościowe wątroby. Konsekwencje te mogą być objawami samej choroby, a wyniki badań wątroby mogą stać się normalne, pomimo przedłużonego leczenia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Pacjentów poddawanych leczeniu monitoruje się czynność wątroby zarówno w szpitalu, jak i po zakończeniu leczenia. Leki te zwiększają prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowo-krwotocznych.

Jeżeli leczenie leki przeciwzapalne, nie powiodła się, gdy tło Jeszcze zespół pacjenta rozwija ogólnoustrojowe testy koagulopatia lub wątroby wewnątrznaczyniowe wykazują naruszenie funkcji wątroby w leczeniu niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, mogą wymagać leczenia środkami hormonalnymi. Po pierwsze, zwykle przepisane spożycie prednizonu 0,5-1 mg na kilogram masy ciała dziennie. Jednak przy zmniejszeniu dawki choroba może objawiać się z nową energią, ponadto przedłużone leczenie nie zapobiega dalszemu zniszczeniu stawów.

Jeśli zespół Stilla rozwija się w formie, która może zagrażać życiu, podawanie metyloprednizolonu lub betametazonu jest podawane wewnątrz stawowo. Dawkowanie leków zależy od wielkości stawu. W stawie lek podaje się do 5 razy w odstępie 5 dni, następnie można powtórzyć kurs.

Jak leczyć przewlekłą postać zespołu Still?

Często przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu jest artretyzm.

Metotreksat. Aby kontrolować artretyzm i przewlekły systemowy proces, zaleca się przyjmowanie metotreksatu raz na tydzień w małych dawkach. Zalecana dawka początkowa wynosi 7,5 mg. Można go podzielić na 3 przyjęcia z przerwą o godzinie 12 lub jednorazowo. Po osiągnięciu efektu klinicznego dawkę zmniejsza się do najmniejszej skutecznej dawki.

• Lek ma również negatywny wpływ na czynność wątroby, ale u 70% pacjentów leczenie to jest skuteczne. Lek może zwiększać podatność skóry na promieniowanie ultrafioletowe. Podczas leczenia metotreksatem nie należy dopuścić do długotrwałego narażenia na światło słoneczne lub promieniowanie ultrafioletowe. Aby to zrobić, konieczne jest noszenie zamkniętej odzieży, okularów od słońca, stosowanie kosmetyków przeciwsłonecznych.
• Hydroksychlorochina. Przy umiarkowanych objawach przewlekłej postaci zespołu Still (np. Utrata siły, gorączka, wysypka, zapalenie serologiczne) może być skuteczna hydroksychlorochina. Lek można przyjmować równocześnie z metotreksatem. Dzienna dawka leku - 400-600 mg, podzielona na kilka przyjęć, a następnie dawka może być zmniejszona. Należy zachować ostrożność przepisując lek pacjentom z zaburzeniami czynności wątroby i nerek, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, chorobami neurologicznymi, łuszczycą, nadwrażliwością na chininę. Jeśli pacjent przyjmuje leki, których działania niepożądane mogą wpływać na skórę lub widzenie, należy również ostrożnie wyznaczyć hydroksychlorochinę.

Istnieją dowody na zwiększoną toksyczność sulfasalazyny, co ogranicza jej stosowanie.

Jeśli leczenie tymi lekami nie przyniosło rezultatu, leki obniżające odporność są przepisywane:

• Azatiopryna - 1,5-2 mg / kg w 2-4 przyjęciu. Czas trwania kursu ustalany jest osobno w każdym przypadku. Lek jest przeciwwskazany w przypadku naruszenia hematopoezy, naruszenia wątroby. Przyjmowanie leku w żadnym przypadku nie może być anulowane arbitralnie, ponieważ choroba może się pogorszyć.
• Cyklofosfamid. Aby uzyskać efekt immunosupresyjny, lek przyjmuje się w dawce 1-1,5 mg na kg masy ciała dziennie. Podczas leczenia cyklofosfamidem zaleca się picie dużej ilości płynów. Pacjent musi ściśle przestrzegać instrukcji dotyczących przyjmowania leku, terapia jest zawsze pod nadzorem lekarza. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest monitorowanie stężenia we krwi, czynności wątroby i nerek. Podczas leczenia środkami immunosupresyjnymi należy starannie wykonać manicure, unikać urazów skóry, delikatnie myć zęby, nie kontaktować się z chorymi, nie zaszczepiać.

W wyniku przyjmowania cyklofosfamidu może wystąpić fałszywie dodatnia reakcja na kandydozę, test tuberkulinowy i zapalenie ślinianek przyuszniczych.

• Cyklosporyna A. Weź 3 mg na kilogram wagi przez pierwsze 45 dni. Następnie dawkę można zmniejszyć do minimum, ale jednocześnie pozostaje efekt terapeutyczny. Przebieg leczenia wynosi do 3 miesięcy. Lek hamuje wytwarzanie przeciwciał, spowalnia odpowiedź T-pomocników, selektywnie i odwracalnie zmienia funkcję limfocytów. Lek nie wpływa na procesy hematopoezy oraz liczbę i funkcjonalną aktywność neutrofili układu odpornościowego.

Do leczenia stosuje się również podawanie immunoglobuliny - samej lub w skojarzeniu z mykofenolanem z mykofenolanem. Leczenie to nie zawsze kończy się sukcesem.

Jeszcze nie tak dawno temu leki blokujące enzym zwany czynnikiem oksydazy monoaminowej czynnika martwicy nowotworów (TNF-alfa) zaczęto stosować w terapii zespołu Still. Leki z tej grupy (infliksymab, adalimumab, etanercept) pomagają łagodzić stany zapalne. Są to najnowsze osiągnięcia w terapii, leki są bardzo drogie, nie zawsze dają oczekiwany rezultat, ale czasami mogą idealnie podchodzić do pacjentów.

Ponadto, przy stosowaniu terapii choroby Stilla lokalnego podczas leczenia dotkniętych stawów: wprowadzenie leków do stawu, głównie glikokortykosteroidy na czas unieruchomienia stawu za pomocą szyn, stosują szeroki wachlarz zabiegów fizykoterapii, ćwiczeń fizykoterapii, masażu. W przypadku przykurczów zastosować trakcję szkieletową, a także mechanoterapię na specjalistycznych urządzeniach.

Niektórzy pacjenci starają się wspierać swoje ciało witaminami, preparatami homeopatycznymi, ale skuteczność tych leków w walce z zespołem Styli nie została udowodniona i można je stosować tylko jako leczenie podtrzymujące.

Leczenie operacyjne

Zachowawcze metody leczenia nadal się rozwijają, ale często również objawy choroby są leczone chirurgicznie. Chirurgia wykonywana jest we wczesnym stadium w celu resekcji błony maziowej stawu. To zatrzymuje proces zapalny, jednocześnie chroniąc chrząstkę przed bezpośrednim uszkodzeniem, co pozwala na uratowanie stawu i przywrócenie jego pracy.

Eliminacja tkanki ziarninowej zmniejsza odpowiedź autoimmunologiczną organizmu, pozytywnie wpływa na samopoczucie, zapewnia stabilną remisję.

Synowektomia jest stosowana, jeśli kompleks przeciwreumatycznego leczenia zachowawczego przez dłuższy czas - sześć miesięcy lub dłużej - nie przyniósł pozytywnych rezultatów.

Alternatywne leczenie zespołu Stilla

• Sól. Jeśli stawy "zrywają się", medycyna alternatywna zaleca pocieranie ich solą, która została wcześniej rozpuszczona w miodzie lub wódce.
• Clay. Niektóre odmiany gliny, które występują w niektórych miejscach, czy aplikacje. Aby to zrobić, potrzebujesz tłustej, plastycznej gliny. Rozcieńcza się wodą, mieszając do uzyskania kremowej konsystencji, gliny muszą być ciepłe - 40-48 oC. Aplikacja jest wykonywana do 5 cm grubości, aplikuj przez 15-30 minut. Przebieg leczenia 12-20 sesji, które odbywają się co drugi dzień.
• Parafina. Najpierw stopiono ją za pomocą łaźni wodnej, a następnie pozostawiono do ochłodzenia do wymaganej temperatury. Najbardziej dopuszczalny sposób leczenia w domu, kiedy stopiony wosk jest wlewana do zbiornika, aby uzyskać grubość 1-2 cm aplikacja. Zestala się, ale z tworzywa ciasto (temperatura 50-55 ° C), usuwa się z pojemnika i sprawiają, że aplikacja, która jest owinięta ciepło tkaniny. Czas trwania sesji - pół godziny, zaleca się terapię parafinową co drugi dzień. Czas trwania leczenia - 10-30 sesji. Podczas każdej sesji stosuj aplikację do 2-3 połączeń jednocześnie - nie więcej, a następnie naprzemiennie.
• Kochanie. Wymieszaj miód, sok z aloesu i wódkę w stosunku 2: 1: 3. Używaj jako okład, który pomaga złagodzić stany zapalne w stawach.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Leczenie ziołowe

• Odbiór sosnowych kąpieli. Gałęzie, igły i szyszki sosny są zalewane wodą, doprowadzane do wrzenia i gotowane przez pół godziny na małym ogniu. Następnie, owijając pojemnik ciepłą szmatką, nalegaj 10-12 godzin. Bulion iglasty powinien być brązowy. Natychmiast można wykonać inhalację medyczną, dodając do kąpieli 20 kropli olejku z sosny.
• Physalis vulgaris usuwa stany zapalne i ból. Napar przygotowany jest z suszonych owoców: weź 2 łyżki na pół litra wrzącej wody i gotuj przez 5 minut przy minimalnym ogniu. Weź 100 ml 3-4 razy dziennie przez 15-20 minut przed posiłkami.
• Ogórek działa przeciwzapalnie. Dwie łyżki ziół zalać 2 szklankami wody i nalegać 4-5 godzin. Weź łyżkę stołową 5-6 razy dziennie.
• Cherry. Zielarze, aby złagodzić ból w stawach, zalecają łamanie kości czereśni, usuwanie nasion, suszenie, mielenie i wykonywanie kompresów.
• Liść laurowy. 1/2 opakowania suchego liścia laurowego wlewa się z 300 gramami schłodzonej przegotowanej wody. Następnie doprowadzić do wrzenia i gotować przy minimalnym ogniu przez 5 minut. Odrobinę ochłodzić i natychmiast wypić cały rosół. Przebieg leczenia wynosi 3 dni.

Prognoza

Rezultatem tego zespołu może być całkowite wyleczenie, rozwój postaci nawracającej lub przewlekłej. Odzyskaj około 30% pacjentów, często w ciągu kilku miesięcy od czasu choroby. Około 20% pacjentów odczuwa przedłużoną remisję - do 1 roku. U 30% pacjentów objawy ustępują, ale później pojawia się jedno lub więcej zaostrzeń. Nawracająca postać zespołu Still u 70% pacjentów oznacza pojedyncze zaostrzenie, które może wystąpić po 10 miesiącach lub nawet 10 latach. Kiedy pojawia się nawrót, nie można przewidzieć, ale często jest łatwiej i szybciej niż pierwszy epizod. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać cyklicznego nawrotu choroby z nawracającymi atakami. Najpoważniejsza jest postać przewlekła, która rozwija się u pozostałych pacjentów. Postępuje z ciężkim zapaleniem wielostawowym. Według obserwacji manifestacja objawów zapalenia stawów we wczesnym wieku jest niekorzystnym sygnałem prognostycznym.

Wśród dorosłych pacjentów z tą chorobą wskaźnik przeżycia przez pięć lat wynosi 90-95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu rozwoju wtórnej infekcji: naruszenia krzepnięcia krwi, serca, wątroby, procesów zapalnych w płucach, gruźlicy.

Zespół Stilla jest rzadką, ale poważną chorobą, która może prowadzić do niepełnosprawności. Często dotyka młodych ludzi, co zwiększa jej destrukcyjny charakter. Właściwy i uważny lekarz może odegrać decydującą rolę. Pamiętaj, że objawy mogą ustąpić po kilku latach od wystąpienia choroby i że większość pacjentów żyje pełnią życia nawet po latach od postawienia diagnozy.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],