Zespół trenonowy

Zespół Trenaunay'a (it - zespół Klippel-Trenaunay'a lub zespół Klippel-Trenaunay'a-Weber, lub żylaki osteogipertrofichesky znamię) jest nieprawidłowy rozwój głębokich głównych żył na nogach pogarszających ich drożności. Choroba otrzymała swoją nazwę w imieniu francuskiego lekarza P. Trenaunay, który prowadził badania nad tą patologią.

Epidemiologia

Zespół Trenone'a najczęściej wykrywany jest przez przypadek i rejestrowany jako sporadyczne przypadki.

Częstość występowania zespołu w populacji jest nieznana. Uważa się, że choroba dotyka głównie chłopców, chociaż stwierdzenie to nie ma prawdziwych i ważnych dowodów.

[1], [2], [3], [4]

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka prowadzące do naruszenia embriogenezy we wczesnym okresie ciąży:

• zatrucie chemikaliami;
• przyjmowanie nielegalnych narkotyków;
• stresujące obciążenia;
• narażenie na promieniowanie radioaktywne;
• choroby zakaźne - infekcje wirusowe i mikrobiologiczne.

[5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Patogeneza zespołu Trenone'a jest uważana za naruszenie embriogenezy z dysplazją naczyń żylnych.

Nie wyklucza się również możliwości uszkodzenia mechanicznego zarodka w chwili wprowadzenia układu naczyniowego.

Niemniej jednak zespół Trenone'a w niektórych przypadkach stwierdzono u pacjentów z jednej linii powiązanej, która jest reprezentowana głównie przez kobiety.

Nie ma wiarygodnych i ostatecznych informacji o opcjach i możliwości genetycznego dziedziczenia choroby. Jednak naukowcy twierdzą, że stopień niebezpieczeństwa dziedziczenia zespołu Trenone jest ograniczona do minimum.

Ogólnie przyjmuje się, że z powodu pogorszenia drożności w żyłach głębokich wzrasta ciśnienie żylne. Krew z głębokich naczyń żylnych przechodzi do żył podskórnych. Stan hipoksji rozwija się, pogarsza się troficzność tkanek kończyn, gromadzenie się płynu w tkankach i występuje zastój limfatyczny. Dodatkowo ujawniono anastomozy żylno-tętnicze, co prowadzi do nasilenia zaburzeń krążenia.

[10], [11], [12]

Objawy zespół Trenone

Pierwsze objawy zespołu Trenone można znaleźć już u noworodka. Rzadziej takie objawy pojawiają się niepostrzeżenie i pojawiają się po 2 latach.

Typowymi objawami choroby są:

• Naczyniaki naczyniowe są osobliwymi plamami, wystarczająco dużymi obszarowo i zlokalizowanymi w większości przypadków na jednej kończynie. Plamy mogą być jasne lub ciemnofioletowe. Skóra nad nimi jest bardzo wrażliwa: jest zniszczona i krwawi przy najmniejszym wpływie fizycznym.
• Żylaki guzkowe i rozszerzanie podskórnych naczyń żylnych kończyny dolnej: żyły są pogrubione w miejscach, wiją się, zranione po dotknięciu.
• Dotknięta kończyna dolna ma zazwyczaj większą objętość niż zdrowa noga. Wielkość stopy, objętość trzonu i długość dotkniętej kończyny można zwiększyć. Takie zmiany zachodzą z powodu patologii głęboko położonych naczyń żylnych.

Pacjent może mieć wszystkie trzy cechy lub tylko dwie z nich. W zależności od tego rozróżnić te typy syndromu Trenone:

• bez naczyniaków krwionośnych;
• bez zwiększania kończyny;
• bez żylaków.

Możliwe jest również rozwinięcie międzypokoleniowego zespołu, gdy plamy naczyniowe pojawiają się na jednej nodze, a przerostowe cechy na drugiej kończynie.

Czasami zespół rozwija się powoli, a czasami - szybko: w drugim przypadku patologia rozprzestrzenia się od chorej nogi do dolnej, a następnie do górnej części tułowia.

Wśród dodatkowych, ale opcjonalnych symptomów mogą pojawić się:

• zaćma;
• jaskra;
• Kolobory;
• heterochromia tęczówki;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• krew w moczu;
• wiskrzyca;
• lipodystrofia;
• drgawki;
• dodatkowe duże statki.

Gradacja

• Etap 0 - bez widocznych objawów klęski żylnej.
• Etap 1 - obecność naczyniowych gwiazdek, widoczna siatka żył, obszary zaczerwienienia skóry.
• Etap 2 - obecność żylaków rozszerzonych żył.
• Etap 3 - obecność przerostu kończyn bez zmian skórnych.
• Etap 4 - obecność widocznych zmian skórnych w postaci pigmentacji, egzema żylna, stwardnienie skóry.
• Etap 5 - obecność widocznych zmian skórnych z wyleczonym wrzodem.
• Etap 6 - obecność widocznych zmian skórnych z procesem wrzodziejącym w fazie aktywnej.

[13], [14], [15], [16]

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Trenone może prowadzić do rozwoju innych stanów patologicznych, które wpływają nie tylko na układ naczyniowy, ale także na narządy wewnętrzne pacjenta.

W większości przypadków zmiany w naczyniach wywołują rozwój "słoniowacizny" i naczyń limfatycznych. Zewnętrzne oznaki choroby manifestują się gigantyzmem, dyslokacją stawu biodrowego (w wyniku zakłócenia powstawania układu mięśniowo-szkieletowego), nie gojeniem podniebienia lub warg.

Gdy patologia rozprzestrzenia się do narządów układu pokarmowego, może wystąpić krwawienie wewnętrzne, krwawienie z odbytu (z uszkodzeniem żył odbytniczych).

Jeśli pomoc nie zostanie dostarczona w odpowiednim czasie, możliwe jest wystąpienie skrajnie negatywnych konsekwencji, z których jedno zakończy się śmiercią.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostyka zespół Trenone

Rozpoznanie zespołu Trenone ustala się na podstawie zebranych informacji o historii i wynikach badania fizykalnego. Dodatkowymi metodami badania mogą być:

• Analizy - ogólna analiza krwi i moczu, biochemiczne badanie krwi, badanie krzepliwości krwi, badanie krwi cholesterolu, badanie poziomu glukozy we krwi;
• diagnostyka instrumentalna - ultrasonografia z dopplerometrią, rezonans magnetyczny, angiografia (flebografia).

[21], [22], [23]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zespołu Trenone'a jest przeprowadzana przy takich chorobach i stanach jak:

• zespół objawów żylaków (dochody bez naczyniaków krwionośnych i przerostowe zmiany w układzie kostnym);
• Zespół Serveiego (charakteryzujący się pojawieniem się powiększonych żylaków z tworzeniem zwapnień w nich, na tle osteoporozy i skracania kończyn);
• Zespół Muffucciego (charakteryzujący się tym, że poza plamami naczyniowymi występuje dyskondroplazja kości);
• Syndrom Bina (postępuje z powstawaniem naczyniaków jamistych, rozwojem krwawienia z przewodu pokarmowego).

W niektórych przypadkach zespół Trenone'a należy różnicować z obrzękiem limfatycznym i zespołem Sturge-Webera.

[24], [25], [26], [27]

Leczenie zespół Trenone

Leczenie zespołu Trenone'a stwarza pewne trudności iw dużej mierze zależy od wyników badania i ogólnego stanu pacjenta.

Główne rodzaje leczenia tego zespołu to:

• stosowanie kompresyjnej bielizny i ubrań;
• leczenie laserowe;
• skleroterapia;
• leczenie chirurgiczne;
• terapia lekowa.

Leczenie zespołu Trenone odbywa się za pomocą kilku rodzajów leków przepisywanych w kompleksie lub w zależności od występujących objawów.

Koniecznie przepisuj leki, które poprawiają napięcie w ścianie naczynia: Detralex, Escuzan, Troxevasin, itp.

W obecności procesu zapalnego przepisywane są leki przeciwzapalne, zarówno w postaci tabletek, jak i w postaci preparatów zewnętrznych: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Przy wysokim prawdopodobieństwie zakrzepicy stosuje się heparynę, krętek, Fraxeparin.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Detraleks	Zażywaj 2 tabletki dziennie po posiłku.	Niestrawność, ból w głowie, wysypki skórne.	Detralex dobrze łączy się z innymi lekami.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Troxevasin	Take po posiłkach, 1 kapsułka trzy razy dziennie. Czas trwania leczenia może wynosić 3-4 tygodnie lub więcej.	Nudności, zgaga, ból głowy, wrzód żołądka.	Nie badano stosowania leku w leczeniu dzieci w wieku poniżej 15 lat.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Ibuprofen	Ubiegaj się o ból 200 mg trzy razy dziennie.	Ból w jamie brzusznej, niestrawność, ból w wątrobie, duszność, podwyższone ciśnienie krwi, niedokrwistość.	Nie stosować u dzieci w wieku poniżej 12 lat.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Currantil	Przyjmuj na pusty żołądek, od 75 mg dziennie, w zależności od wizyty u lekarza.	Tachykardia, ból brzucha, ból głowy, uczucie osłabienia, duszność w nosie.	Nie stosuje się go w leczeniu dzieci w wieku poniżej 12 lat.

	Dawkowanie i administracja	Efekty uboczne	Instrukcje specjalne
Frakcjonista	Jest on stosowany w postaci iniekcji podskórnych. Dawkowanie jest wybierane indywidualnie.	Alergia, małopłytkowość, miejscowe reakcje nadwrażliwości.	Przypisuj tylko pacjentom po ukończeniu 18 lat.

Aby poprawić odzyskiwanie i naprawę tkanek, użyj złożonych witamin:

• Actovegin - lek terapeutyczny, stworzony na bazie składników krwi - odbiałczony hemo- aktywowany;
• Ascorutin - lek, który uzupełnia brak witamin C i P;
• Kwas askorbinowy jest znanym środkiem witaminowym biorącym udział w produkcji kolagenu i wzmacnianiu ścian naczyń;
• Aevit - zapobiega rozwojowi zmian miażdżycowych w naczyniach krwionośnych.

Ponadto konieczne jest przestrzeganie diety o wysokiej zawartości kwasu askorbinowego i wapnia. Naturalnym źródłem witaminy D jest dozowany pobyt na słońcu. Jeśli taki pobyt jest niemożliwy z jakiegokolwiek powodu, lekarz może przepisać od 400 do 800 jednostek witaminy D.

Chodzenie, łatwy jogging i aerobik są mile widziane.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Kompleksowe leczenie zespołu Trenone często uzupełniane jest okresowymi kursami fizjoterapii. Najczęstsze są następujące procedury:

• UHF, czyli zastosowanie promieniowania podczerwonego - opiera się na działaniu ciepła, które przyczynia się do zwiększonego krążenia krwi;
• darsonwalizacja - wpływ prądów impulsowych o wysokiej częstotliwości;
• prądy diadynamiczne są zastosowaniem stałego prądu elektrycznego o niskim napięciu i małej mocy;
• leczenie pijawkami - hirudotherapy;
• światło słoneczne - terapia światłem za pomocą specjalnej lampy żarowej.

Alternatywne leczenie

Dzięki syndromowi Trenone możesz aktywnie korzystać z receptur medycyny alternatywnej, które zakładają zarówno użycie naparów i wywarów w środku, jak i zewnętrzne stosowanie różnych leków na dotkniętą chorobą kończynę.

Pacjenci z zespołem Trenone powinni zwrócić szczególną uwagę na następujące przepisy:

• W nocy przydaje się kilka płatów łopatek do chorej kończyny, wewnętrzna strona liścia do nogi. Liście pribintovyvayut i usuwane tylko rano, stosując takie leczenie co drugi dzień. W przypadku braku liści łopianu całkiem możliwe jest zastąpienie ich liśćmi chrzanu.
• Przygotuj napar ze 100 g startej gałki muszkatołowej i 500 ml wódki (nalegaj 2 tygodnie, w ciemności, okresowo mieszając). Napar infuzyjny i wypij 20 kropli rano przed śniadaniem, przed kolacją i przed kolacją.
• Przygotuj nalewkę Kalanchoe: na 200 g liści rośliny należy wziąć 500 ml wódki, nalegać na tydzień, przefiltrować. Nalewkę można wykorzystać do przetarcia chorej kończyny.
• Weź 500 g obranych ząbków czosnku, posiekaj w maszynce do mięsa, połącz z 700 ml miodu, mieszaj i nalegaj przez tydzień w lodówce. Następnie powinieneś zażyć lek na 1 łyżkę. łyżka trzy razy dziennie tuż przed jedzeniem. Czas trwania leczenia - co najmniej 2 miesiące.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Leczenie ziołowe

Aby ułatwić stan zespołu Trenone, przydatne jest użycie takich roślin leczniczych jak:

• lek napędowy - pozytywnie wpływa na procesy wewnątrznaczyniowej krzepnięcia krwi, poprawia krążenie krwi w kończynach;
• piwonia, malina - obejmują kwasy salicylowe, które służą do zapobiegania powstawaniu zakrzepów;
• szyszki chmielu - poprawiają żylny ton;
• kruszyna, olcha - eliminują oznaki procesu zapalnego;
• kasztanowiec - wzmacnia ściany naczyniowe, zmniejsza przepuszczalność.

Przydatne jest codzienne kąpiele stóp przez 15 minut na bazie wlewu mięty i koloru rumianku.

Homeopatia

Leki homeopatyczne będą wspierać i poprawiać efekt tradycyjnego leczenia za pomocą zespołu Trenone. Wśród leków homeopatycznych najbardziej odpowiednie są następujące:

• Carbo Vegetabilis - naturalny węgiel drzewny (buk lub brzoza) poprawia krążenie krwi i eliminuje procesy stojące w siatce żylnej (szczególnie poprawia funkcjonowanie układu IVC).
• Pulsatilla to preparat, który poprawia cyrkulację żylną, co jest szczególnie istotne w przypadku procesów zastoju w obrębie wrota i pustych naczyń żylnych.
• Silicea to preparat na bazie kwasu krzemowego, który poprawia reologiczne właściwości krwi, podnosi napięcie żylne i ułatwia śródmiąższowe mikrokrążenie.

Dawkowanie tych leków jest przepisywane indywidualnie, w zależności od charakterystyki choroby i wieku pacjenta.

Efekty uboczne przy przyjmowaniu leków homeopatycznych są zazwyczaj zminimalizowane: tylko od czasu do czasu można uzyskać reakcję alergiczną na składniki leku.

Wśród złożonych środków homeopatycznych Esquilus compositum jest szczególnie popularny. Lek przyjmuje się doustnie 10 kropli, uprzednio rozpuszczonych w 30 ml czystej wody. Schemat odbioru: trzy razy dziennie na pół godziny przed posiłkiem lub 1 godzinę po posiłku. Czas trwania terapii nie jest krótszy niż 4-5 tygodni. Escolus compositum nie jest przepisywany w ciąży, ale także w dzieciństwie (poniżej 18 lat). Przed użyciem leku należy zawsze skonsultować się z lekarzem.

Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne jest jednym z głównych objawów zespołu Trenone. Jednak nie wszyscy pacjenci są rozpoznani podczas operacji, ponieważ prawdopodobieństwo wystąpienia niekorzystnych następstw pooperacyjnych jest bardzo duże.

W przypadku zespołu Trenone'a lekarz może zalecić następujące opcje chirurgiczne:

• Jeśli zwężenie naczyń jest uważane za krytyczne, możliwe jest przetaczanie - tworzenie dodatkowego naczynia, które omija zwężoną sekcję i wznawia normalny przepływ krwi.
• Przy znacznym uszkodzeniu głównej żyły wykonuje się wymianę części naczynia na sztuczny analog. Ta operacja nazywa się przeszczepem naczyniowym.
• „Off” skupionych żyłki, skleroterapia mogą być wykorzystywane - wprowadzenie do światła środka żyły stwardniające określonego, związku, który powoduje ścian naczyń i dalsze wchłanianie już nieużywanego pojemnika.
• Laserowa chirurgia lub laserowe usuwanie naczyń może być użyte do wyeliminowania małych naczyniowych gwiazdek lub pojedynczych żył powierzchniowych.

Przed wyznaczeniem operacji lekarz ma obowiązek poinformować pacjenta i jego krewnych o możliwych negatywnych konsekwencjach interwencji chirurgicznej. Ostateczną decyzję w sprawie operacji podejmuje pacjent (lub jego krewni, jeśli pacjent jest dzieckiem).

Powszechnie uważa się, że najbardziej optymalne wyniki po leczeniu chirurgicznym można się spodziewać, jeśli operacja jest wykonywana w wieku 6-7 lat. Jeśli istnieją oznaki, interwencja może zostać przeprowadzona nawet w okresie noworodkowym i niemowlęcym.

Zapobieganie

Zapobieganie dalszemu postępowi zespołu Trenone polega na następujących zaleceniach:

1. Regularnie konieczne jest leczenie lekami rozcieńczającymi i przeciwzapalnymi, wzmacnianie naczyń krwionośnych i przyjmowanie leków, które poprawiają krążenie krwi. Leczenie profilaktyczne powinno mieć na celu zapobieganie zakrzepicy i zwężeniu ścian naczyń krwionośnych.
2. Zapobieganie powinno obejmować prawidłowe żywienie. Dieta dla zespołu Trenone powinna ograniczać ilość soli, cukru, pieczenia, wędzonych i tłustych potraw, kiełbas i półproduktów. Nacisk w żywieniu powinien być kładziony na potrawy warzywne i owocowe, zioła, jagody, zboża i oleje roślinne.
3. Codziennie pij dużo płynów. Woda naturalnie rozcieńcza krew, poprawia krążenie krwi i zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi.
4. Nie zaleca się częstego picia: róży psa, pokrzywy, waleriany, dziurawca zwyczajnego. Rosoły i napary tych roślin mogą prowadzić do odwrotnego efektu i pogarszać stan pacjenta z zespołem Trenone.
5. Trzeba "zapomnieć" o alkoholu, paleniu, przyjmowaniu leków moczopędnych i hormonalnych pigułkach antykoncepcyjnych.
6. Konieczne jest wyłączenie z życia hipodynamii. Zalecana dawka aktywności fizycznej. Szczególnie mile widziane pływanie, spacery, joga, taniec.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Prognoza

Zespołem trenonowym może towarzyszyć rozwój niekorzystnych warunków zdrowotnych. Być może pogorszenie z powodu niewydolności sercowo-naczyniowej. Naczyniaki mogą tworzyć się w mózgu, wywołując zaburzenia nerwowo-mięśniowe.

Z reguły dzieci przeżywają i stają się dorosłe, ale prognoza syndromu pozostaje poważna. Po udanej operacji zespół Trenone'a przez długi czas przechodzi do stadium stabilnej remisji.

[43], [44], [45], [46]