Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół trenonu
Ostatnia recenzja: 04.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Trenaunaya (znany również jako zespół Klippela-Trenaunaya lub zespół Klippela-Webera-Trenaunaya lub żylakowe znamię osteohipertroficzne) to nieprawidłowy rozwój głęboko położonych głównych naczyń żylnych nóg na tle pogorszenia ich drożności. Choroba otrzymała swoją nazwę od francuskiego lekarza P. Trenaunaya, który prowadził badania nad tą patologią.
Epidemiologia
Zespół Trenaunaya jest najczęściej wykrywany przypadkowo i odnotowuje się go jako sporadyczne przypadki.
Częstotliwość występowania zespołu w populacji jest nieznana. Uważa się, że choroba dotyka głównie chłopców, chociaż stwierdzenie to nie ma żadnych rzeczywistych i uzasadnionych dowodów.
Czynniki ryzyka
Patogeneza
Uważa się, że patogeneza zespołu Trenaunaya jest spowodowana zaburzeniem embriogenezy i dysplazją głębokich naczyń żylnych.
Nie można wykluczyć również możliwości mechanicznego uszkodzenia zarodka w momencie kształtowania się układu naczyniowego.
Jednakże zespół Trenaunaya stwierdzono w niektórych przypadkach u pacjentów pochodzących z jednej linii rodzinnej, którą stanowią głównie kobiety.
Nie ma jeszcze wiarygodnych i ostatecznych informacji o wariantach i możliwości genetycznego dziedziczenia choroby. Naukowcy twierdzą jednak, że stopień zagrożenia dziedziczeniem zespołu Trenaunaya jest zredukowany do minimum.
Powszechnie przyjmuje się, że wzrost ciśnienia żylnego powstaje w wyniku pogorszenia drożności żył głębokich. Krew z naczyń żylnych głębokich przedostaje się do żył podskórnych. Rozwija się stan niedotlenienia, pogarsza się trofizm tkanek kończyn, dochodzi do gromadzenia się płynu w tkankach i limfostazy. Ponadto otwierają się zespolenia żylno-tętnicze, co prowadzi do pogorszenia zaburzeń krążenia.
Objawy Zespół Trenaunaya
Pierwsze objawy zespołu Trenaunaya można wykryć już u noworodka. Rzadziej takie objawy przebiegają niezauważone i pojawiają się po 2 latach.
Za charakterystyczne objawy choroby uważa się:
- Naczyniaki naczyniowe to osobliwe plamy, dość duże w obszarze i zlokalizowane w większości przypadków na jednej kończynie. Plamy mogą być jasno- lub ciemnofioletowe. Skóra nad nimi jest bardzo podatna: jest uszkodzona i krwawi przy najmniejszym uderzeniu fizycznym.
- Żylaki i rozszerzone podskórne naczynia żylne kończyn dolnych: żyły miejscami pogrubiają się, skręcają i bolą przy dotyku.
- Dotknięta chorobą kończyna dolna jest zazwyczaj większa objętościowo niż zdrowa noga. Rozmiar stopy, objętość piszczeli i długość dotkniętej chorobą nogi mogą być zwiększone. Takie zmiany występują z powodu patologii głębokich naczyń żylnych.
U pacjenta mogą występować wszystkie trzy objawy lub tylko dwa z nich. W zależności od tego rozróżnia się następujące typy zespołu Trenaunaya:
- bez naczyniaków naczyniowych;
- bez powiększenia kończyny;
- bez żylaków.
Możliwe jest również wystąpienie zespołu „krzyżowego”, kiedy to na jednej kończynie pojawiają się plamy naczyniowe, a na drugiej objawy przerostowe.
Czasami zespół ten rozwija się powoli, a czasami szybko: w drugim przypadku patologia rozprzestrzenia się z chorej nogi na dolną, a następnie na górną część ciała.
Dodatkowe, ale opcjonalne objawy mogą obejmować:
- zaćma;
- jaskra;
- szczeliny;
- heterochromia tęczówki;
- krwawienie z przewodu pokarmowego;
- krew w moczu;
- powiększenie trzewne;
- lipodystrofia;
- drgawki;
- dodatkowe duże statki.
Gradacja
- Stopień 0 – brak widocznych objawów choroby żylnej.
- Etap 1 – obecność pajączków, widoczna sieć żył, obszary zaczerwienionej skóry.
- Stopień 2 – obecność żylaków.
- Stopień 3 – obecność przerostu kończyny bez zmian skórnych.
- Stopień 4 – obecność widocznych zmian skórnych w postaci przebarwień, wyprysku żylnego, stwardnienia skóry.
- Stopień 5 – obecność widocznych zmian skórnych z zagojonym owrzodzeniem.
- Stopień 6 – obecność widocznych zmian skórnych z procesem owrzodzenia w fazie aktywnej.
Komplikacje i konsekwencje
Zespół Trenaunaya może prowadzić do rozwoju innych stanów patologicznych, które będą wpływać nie tylko na sieć naczyniową, ale także na narządy wewnętrzne pacjenta.
W większości przypadków zmiany w naczyniach prowokują rozwój „słoniowatości” i naczyniaków limfatycznych. Zewnętrznymi objawami choroby są gigantyzm, zwichnięcie stawu biodrowego (w wyniku zaburzenia formowania układu mięśniowo-szkieletowego), niedomykalność podniebienia lub wargi.
Jeśli patologia rozprzestrzeni się na narządy układu pokarmowego, może wystąpić krwawienie wewnętrzne oraz krwawienie z odbytu (jeśli zajęte są żyły odbytu).
Jeśli pomoc nie zostanie udzielona w odpowiednim czasie, mogą wystąpić bardzo negatywne skutki, w tym śmierć.
Diagnostyka Zespół Trenaunaya
Diagnozę zespołu Trenaunaya ustala się na podstawie zebranych informacji na temat wywiadu i wyników badania fizykalnego. Dodatkowe metody badania mogą obejmować:
- badania – ogólne badania krwi i moczu, badania biochemiczne krwi, badania krzepnięcia krwi, badania krwi na poziom cholesterolu, badania krwi na poziom glukozy;
- diagnostyka instrumentalna – badanie ultrasonograficzne z dopplerem, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, angiografia (wenografia).
Diagnostyka różnicowa
Diagnostykę różnicową zespołu Trenaunaya przeprowadza się w przypadku takich chorób i stanów jak:
- zespół objawów żylakowych (występuje bez naczyniaków i zmian przerostowych w układzie kostnym);
- Zespół Servellego (charakteryzuje się występowaniem poszerzonych żylaków z tworzeniem się w nich zwapnień, na tle osteoporozy i skrócenia kończyn);
- Zespół Maffucciego (charakteryzuje się tym, że oprócz plam naczyniowych występuje dyschondroplazja kostna);
- Zespół Beana (objawia się powstawaniem naczyniaków jamistych i rozwojem krwawienia z przewodu pokarmowego).
W niektórych przypadkach zespół Trenaunaya należy odróżnić od obrzęku limfatycznego i zespołu Sturge'a-Webera.
Z kim się skontaktować?
Leczenie Zespół Trenaunaya
Leczenie zespołu Trenaunaya nastręcza pewnych trudności i w dużej mierze zależy od wyników badania i ogólnego stanu pacjenta.
Główne rodzaje leczenia tego zespołu chorobowego obejmują zazwyczaj:
- stosowanie odzieży uciskowej i pończoch uciskowych;
- leczenie laserowe;
- skleroterapia;
- leczenie chirurgiczne;
- terapia farmakologiczna.
Leczenie zespołu Trenaunaya odbywa się za pomocą kilku rodzajów leków, przepisywanych w skojarzeniu lub w zależności od występujących objawów.
Konieczne jest przepisanie leków poprawiających napięcie ściany naczyń: Detralex, Aescusan, Troxevasin itp.
W przypadku występowania procesu zapalnego przepisuje się leki przeciwzapalne, które stosuje się zarówno w postaci tabletek, jak i preparatów zewnętrznych: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.
Jeśli istnieje duże prawdopodobieństwo powstania skrzepu, stosuje się heparynę, Curantil i Fraxeparynę.
Sposób podawania i dawkowanie |
Skutki uboczne |
Instrukcje specjalne |
|
Detralex |
Zażywać 2 tabletki dziennie, po posiłku. |
Niestrawność, bóle głowy, wysypki skórne. |
Detralex dobrze łączy się z innymi lekami. |
Sposób podawania i dawkowanie |
Skutki uboczne |
Instrukcje specjalne |
|
Troksewasyna |
Przyjmować po posiłkach, 1 kapsułkę trzy razy dziennie. Czas trwania leczenia może wynosić 3-4 tygodnie lub dłużej. |
Nudności, zgaga, bóle głowy, wrzody żołądka. |
Nie badano stosowania leku u dzieci poniżej 15 roku życia. |
Sposób podawania i dawkowanie |
Skutki uboczne |
Instrukcje specjalne |
|
Ibuprofen |
W przypadku bólu stosować dawkę 200 mg trzy razy dziennie. |
Ból brzucha, niestrawność, ból wątroby, duszność, podwyższone ciśnienie krwi, anemia. |
Nie stosować u dzieci poniżej 12 roku życia. |
Sposób podawania i dawkowanie |
Skutki uboczne |
Instrukcje specjalne |
|
Kurantyla |
Przyjmować na pusty żołądek, w dawce 75 mg na dobę, zgodnie z zaleceniami lekarza. |
Tachykardia, ból brzucha, ból głowy, uczucie osłabienia, zatkany nos. |
Nie stosować w leczeniu dzieci poniżej 12 roku życia. |
Sposób podawania i dawkowanie |
Skutki uboczne |
Instrukcje specjalne |
|
Fraxiparyna |
Stosuje się go w formie zastrzyków podskórnych. Dawkowanie dobiera się indywidualnie. |
Alergia, trombocytopenia, miejscowe reakcje nadwrażliwości. |
Lek przepisywany wyłącznie pacjentom powyżej 18 roku życia. |
Aby poprawić regenerację i naprawę tkanek, stosuje się złożone witaminy:
- Actovegin to produkt leczniczy stworzony na bazie składników krwi – odbiałczonej hemopochodnej;
- Ascorutin jest lekiem uzupełniającym niedobory witamin C i P;
- Kwas askorbinowy jest znaną witaminą biorącą udział w produkcji kolagenu i wzmacniającą ściany naczyń krwionośnych;
- Aevit – zapobiega rozwojowi zmian miażdżycowych w naczyniach krwionośnych.
Ponadto konieczne jest przestrzeganie diety o wysokiej zawartości kwasu askorbinowego i wapnia. Naturalnym źródłem witaminy D jest dawkowana ekspozycja na słońce. Jeśli taka ekspozycja jest z jakiegoś powodu niemożliwa, lekarz może przepisać 400 do 800 IU witaminy D.
Zalecane są spacery, lekki jogging i ćwiczenia aerobowe.
Leczenie fizjoterapeutyczne
Kompleksowe leczenie zespołu Trenaunaya jest często uzupełniane okresowymi kursami fizjoterapii. Za najczęstsze uważa się następujące procedury:
- UHF, czyli wykorzystanie promieniowania podczerwonego, opiera się na oddziaływaniu ciepła, które pomaga zwiększyć krążenie krwi;
- darsonwalizacja – narażenie na impulsowe prądy o wysokiej częstotliwości;
- Prądy diadynamiczne polegają na wykorzystaniu stałego prądu elektrycznego o niskim napięciu i małej mocy;
- leczenie pijawkami – hirudoterapia;
- Sollux to terapia światłem wykorzystująca specjalną lampę żarową.
Środki ludowe
W przypadku zespołu Trenaunaya można aktywnie skorzystać z receptur tradycyjnej medycyny, które przewidują zarówno wewnętrzne stosowanie naparów i wywarów, jak i zewnętrzne stosowanie różnych środków na chorą kończynę.
Pacjenci z zespołem Trenaunaya powinni zwrócić szczególną uwagę na następujące przepisy:
- Na noc przydatne jest przyłożenie kilku liści łopianu do chorej kończyny, wewnętrzną stroną liścia do nogi. Liście są bandażowane i usuwane tylko rano, stosując tę kurację co drugi dzień. Jeśli nie masz liści łopianu, możesz je łatwo zastąpić liśćmi chrzanu.
- Przygotuj napar ze 100 g startej gałki muszkatołowej i 500 ml wódki (parz przez 2 tygodnie, w ciemności, od czasu do czasu mieszając). Przecedź napar i pij 20 kropli rano przed śniadaniem, przed obiadem i przed kolacją.
- Przygotuj nalewkę z Kalanchoe: na 200 g liści rośliny weź 500 ml wódki, odstaw na tydzień, przecedź. Nalewkę można stosować do nacierania bolącej kończyny.
- Weź 500 g obranych ząbków czosnku, zmiel je w maszynce do mięsa, połącz z 700 ml miodu, wymieszaj i odstaw w lodówce na tydzień. Następnie przyjmuj środek 1 łyżkę stołową trzy razy dziennie bezpośrednio przed posiłkami. Czas trwania kuracji wynosi co najmniej 2 miesiące.
[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Leczenie ziołowe
Aby złagodzić objawy zespołu Trenaunaya, pomocne jest stosowanie roślin leczniczych, takich jak:
- Koniczyna słodka - korzystnie wpływa na procesy wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi, poprawia krążenie krwi w kończynach;
- piwonia, malina - zawierają kwas salicylowy, który zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi;
- szyszki chmielowe – poprawiają napięcie żył;
- kruszyna, olcha – likwidują objawy stanów zapalnych;
- Kasztanowiec zwyczajny – wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, zmniejsza przepuszczalność.
Przydatne jest codzienne 15-minutowe kąpiele stóp z dodatkiem naparu z mięty i rumianku.
Homeopatia
Środki homeopatyczne będą wspierać i poprawiać efekt tradycyjnego leczenia farmakologicznego zespołu Trenaunay. Spośród środków homeopatycznych najbardziej odpowiednie są następujące:
- Carbo vegetabilis – naturalny węgiel drzewny (z drewna bukowego lub brzozowego) poprawia krążenie krwi i hematopoezę, likwiduje zatory w sieci żylnej (w szczególności poprawia się funkcjonowanie układu żyły głównej dolnej).
- Pulsatilla to lek poprawiający krążenie żylne, co jest szczególnie istotne w przypadku procesów zastoinowych w układzie żyły wrotnej i głównej.
- Silicea to preparat na bazie kwasu krzemowego, który poprawia właściwości reologiczne krwi, zwiększa napięcie żył i ułatwia mikrokrążenie wewnątrztkankowe.
Dawkowanie wymienionych leków ustalane jest indywidualnie, w zależności od specyfiki schorzenia i wieku pacjenta.
Działania niepożądane występujące podczas stosowania leków homeopatycznych są zazwyczaj ograniczone do minimum: jedynie w rzadkich przypadkach może dojść do wystąpienia reakcji alergicznej na składniki leku.
Spośród złożonych środków homeopatycznych, lek Aesculus compositum jest szczególnie popularny. Lek przyjmuje się doustnie, 10 kropli, uprzednio rozpuszczonych w 30 ml czystej wody. Dawkowanie: trzy razy dziennie pół godziny przed posiłkiem lub 1 godzinę po posiłku. Czas trwania terapii wynosi co najmniej 4-5 tygodni. Aesculus compositum nie jest przepisywany w czasie ciąży, a także w dzieciństwie (poniżej 18 lat). Przed zastosowaniem leku należy koniecznie skonsultować się z lekarzem.
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne jest jednym z głównych sposobów leczenia zespołu Trenaunaya. Jednak nie wszyscy pacjenci decydują się na operację, ponieważ prawdopodobieństwo wystąpienia niekorzystnych następstw pooperacyjnych jest bardzo wysokie.
W przypadku zespołu Trenaunaya lekarz może zalecić następujące opcje chirurgiczne:
- Jeśli zwężenie naczyń zostanie uznane za krytyczne, można wykonać operację pomostowania aortalno-wieńcowego – utworzenie dodatkowego naczynia omijającego zwężony obszar i przywracającego normalny przepływ krwi.
- W przypadku znacznego uszkodzenia żyły głównej, część naczynia jest zastępowana sztucznym analogiem. Operacja ta nazywana jest przeszczepem naczyniowym.
- Aby „wyłączyć” zwężone małe naczynia żylne, można zastosować skleroterapię – wprowadzenie do światła żyły specjalnego leku obliterującego, który powoduje połączenie ścian naczyń i następczą resorpcję nieużywanego już naczynia.
- Chirurgia laserowa, zwana również angioplastyką laserową, może być stosowana w celu usunięcia małych pajączków naczyniowych lub izolowanych powierzchownych sieci żylnych.
Przed przepisaniem operacji lekarz ma obowiązek poinformować pacjenta i jego bliskich o możliwych negatywnych konsekwencjach interwencji chirurgicznej. Ostateczną decyzję o operacji podejmuje pacjent (lub jego bliscy, jeśli pacjentem jest dziecko).
Przyjmuje się powszechnie, że najbardziej optymalnych efektów po leczeniu operacyjnym można oczekiwać, jeśli zabieg zostanie przeprowadzony w wieku 6-7 lat. Jeśli istnieją wskazania, zabieg można wykonać nawet w okresie noworodkowym i niemowlęcym.
Zapobieganie
Zapobieganie dalszemu postępowi zespołu Trenaunaya polega na przestrzeganiu następujących zaleceń:
- Konieczne jest regularne stosowanie kuracji środkami rozrzedzającymi i przeciwzapalnymi, wzmacnianie naczyń krwionośnych i przyjmowanie leków poprawiających krążenie krwi. Leczenie profilaktyczne powinno być ukierunkowane na zapobieganie zakrzepicy i zwężeniu ścian naczyń.
- Profilaktyka powinna również obejmować odpowiednie odżywianie. Dieta na zespół Trenaunay powinna ograniczać ilość soli, cukru, wypieków, wędzonych i tłustych potraw, kiełbas i półproduktów. Nacisk w odżywianiu powinien być położony na dania warzywne i owocowe, zieleninę, jagody, zboża i oleje roślinne.
- Pij dużo płynów każdego dnia. Woda naturalnie rozrzedza krew, poprawiając krążenie i zapobiegając powstawaniu zakrzepów.
- Nie zaleca się zbyt częstego stosowania: dzikiej róży, pokrzywy, kozłka lekarskiego, dziurawca. Wywary i napary z wymienionych roślin mogą prowadzić do odwrotnego efektu i pogarszać stan pacjenta z zespołem Trenaunaya.
- Powinnaś „zapomnieć” o alkoholu, paleniu, przyjmowaniu leków moczopędnych i hormonalnych tabletkach antykoncepcyjnych.
- Należy wykluczyć hipodynamię ze swojego życia. Zalecana jest dawkowana aktywność fizyczna. Pływanie, spacery, joga, taniec są szczególnie mile widziane.
Prognoza
Zespół Trenaunaya może być połączony z rozwojem niekorzystnych powikłań zdrowotnych. Stan może się pogorszyć z powodu niewydolności układu krążenia. W mózgu mogą tworzyć się naczyniaki, powodując wystąpienie zaburzeń neurowegetatywnych.
Dzieci zazwyczaj przeżywają i stają się dorosłymi, ale rokowanie dla zespołu pozostaje poważne. Jeśli operacja się powiedzie, zespół Trenaunaya przechodzi w długoterminową stabilną remisję.