Żółtaczka wątrobowa (miąższowa)

Żółtaczka wątrobowa jest spowodowana uszkodzeniem hepatocytów, naczyń włosowatych żółciowych, upośledzonym wychwytem, koniugacją i wydalaniem bilirubiny przez komórki wątroby, a także jej regurgitacją (powrotem do krwi). Obecnie, w zależności od poziomu, na którym upośledzony jest metabolizm i transport bilirubiny, żółtaczkę wątrobową dzieli się na wątrobowokomórkową i powątrobowokomórkową, a wątrobowokomórkową dodatkowo dzieli się na prekrosomalną, mikrosomalną i pomikrosomalną.

Żółtaczka premikrosomalna powstaje w wyniku zaburzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyt, utrudnionego jej odszczepiania od albuminy oraz zaburzenia połączenia z proteinazami cytoplazmatycznymi.

W patogenezie żółtaczki mikrosomalnej główną rolę odgrywa zaburzenie sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym w gładkim retikulum cytoplazmatycznym, w wyniku czego wzrasta poziom wolnej (pośredniej, nieskoniugowanej) bilirubiny we krwi.

Najczęściej występuje żółtaczka wątrobowokomórkowa postmikrosomalna. Jej podstawowym ogniwem patogenetycznym jest zaburzenie wydalania bilirubiny związanej do żółci i jej wnikania z hepatocytu do krwi, w wyniku czego frakcja bilirubiny związanej (bezpośredniej, sprzężonej) wzrasta we krwi. Jednocześnie może dojść do zahamowania wychwytu bilirubiny i jej transportu, dlatego możliwy jest jednoczesny wzrost bilirubiny niesprzężonej.

Żółtaczka wątrobowa posthepatocellularna jest obserwowana w cholestazie wewnątrzwątrobowej. Jej głównym ogniwem patogenetycznym jest powrót bilirubiny sprzężonej do krwi z wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Główne objawy żółtaczki wątrobowej (miąższowej):

• żółtaczka ma odcień czerwonawy (rubinictenis);
• często (w przewlekłym zapaleniu wątroby i marskości wątroby) występują drobne objawy ze strony wątroby (rumień dłoni, ginekomastia, zanik jąder, pajączki naczyniowe, karminowoczerwone usta);
• na skórze może być obserwowane swędzenie skóry i ślady drapania;
• objawy nadciśnienia wrotnego (wodobrzusza, „caput medusae”) w marskości wątroby w jej zaawansowanym stadium;
• powiększona wątroba;
• powiększona śledziona (nie zawsze); może występować umiarkowana anemia;
• nie ma objawów hemolizy, stabilność osmotyczna erytrocytów prawidłowa;
• zawartość bilirubiny we krwi wzrasta, głównie na skutek bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej);
• występuje zespół cytolizy (w krwi gwałtownie wzrasta zawartość aminotransferaz, swoistych narządowo enzymów wątrobowych: aldolazy fruktozo-1-fosforanowej, arginazy, karbamoilotransferazy ornitynowej);
• bilirubinę można wykryć w moczu w szczytowym momencie żółtaczki, później znika;
• urobiliny w moczu nie stwierdza się w szczytowym okresie żółtaczki, potem pojawia się i znika;
• Biopsja wątroby i laparoskopia ujawniają objawy zapalenia lub marskości wątroby.

Objawy żółtaczki wątrobowej pozakomórkowej (cholestazy wewnątrzwątrobowej):

• ciężka żółtaczka;
• uporczywy świąd skóry;
• często występują ksantelazmy i ksantomy;
• charakteryzuje się wysokim poziomem biochemicznych markerów cholestazy we krwi: fosfatazy alkalicznej, gamma-GTP, 5-nukleotydazy, cholesterolu, beta-lipoprotein, kwasów żółciowych, miedzi;
• wysoki stopień hiperbilirubinemii, głównie spowodowany bilirubiną bezpośrednią (sprzężoną);
• brak urobiliny w moczu;
• odchody acholii;
• Zastój żółci w drogach żółciowych wewnątrzwątrobowych w oparciu o dane z biopsji punktowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]