Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej

Tak rzadka choroba jak zwłóknienie zaotrzewnowe charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki włóknistej za tylną zewnętrzną powierzchnią żołądka i jelit - czyli w przestrzeni zaotrzewnowej. Tkanka włóknista jest szorstka, gęsta, rośnie w obszarze między kręgosłupem a narządami, takimi jak trzustka, nerki, moczowody itp. Przy silnym wzroście wywierany jest nacisk na te narządy, co prowadzi do pojawienia się wtórnych patologii i objawów.

Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej ma inną nazwę - choroba Ormonda. Nazwa ta wynika z faktu, że to urolog Ormond jako pierwszy opisał chorobę w połowie ubiegłego wieku i powiązał ją z niespecyficznym procesem zapalnym w tkance zaotrzewnowej. Istnieją inne mniej powszechne terminy: włókniste zapalenie otrzewnej, zwłóknienie zaotrzewnowe itp. 

Epidemiologia

Zwłóknienie zaotrzewnowe częściej rozpoznaje się u mężczyzn w wieku 40-60 lat, ale może wystąpić w każdym innym wieku. Częstość występowania choroby w zależności od płci wynosi 2:1 (mężczyźni i kobiety).

Przyczynę zwłóknienia zaotrzewnowego można wykryć tylko w 15% przypadków. Ogólnie choroba jest uważana za stosunkowo rzadką. Jedno fińskie badanie wykazało częstość występowania 1,4 na 100 000 mieszkańców i częstość występowania 0,1 na 100 000 osobolat. [1]Jednak inne badanie wykazało wyższą częstość występowania 1,3 na 100 000.[2]

W dzieciństwie patologia występuje tylko w pojedynczych przypadkach.

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest przeważnie obustronne, chociaż występuje również jednostronne zajęcie. Najczęstszą lokalizacją procesu chorobowego jest strefa IV-V kręgów lędźwiowych, jednak patologia może rozprzestrzenić się na cały obszar od dolnego zgięcia kręgosłupa do obszaru miedniczno-moczowodowego.

Po osiągnięciu dużego rozmiaru ogniska patologicznego może dojść do uszkodzenia aorty i żyły głównej dolnej.

Przyczyny zwłóknienie zaotrzewnowe

Eksperci nadal nie mogą wskazać dokładnych przyczyn pojawienia się zwłóknienia zaotrzewnowego. Przyjmuje się, że choroba występuje na podstawie reakcji zapalnych lub immunologicznych. Niektórzy lekarze kojarzą pojawienie się patologii z ogólnoustrojowymi zaburzeniami tkanki łącznej. Stwierdzonym podstawowym kryterium patogenetycznym jest zwiększona ekspresja kompleksu IgG4 przez komórki plazmatyczne.

Zwłóknienie zaotrzewnowe często staje się patologią wtórną z wielu możliwych przyczyn:

• Choroby dotykające nerki, moczowody lub inne struktury zlokalizowane w bliskim sąsiedztwie tkanki zaotrzewnowej.
• Procesy złośliwe nowotworowe, w tym rak odbytnicy, rak prostaty, rak pęcherza moczowego.
• Procesy zakaźne (bruceloza, gruźlica, toksoplazmoza).
• Refluks miedniczno-nerkowy, uszkodzenie nerek z wynaczynieniem moczu.
• Urazy brzucha, krwotoki wewnętrzne, zaburzenia limfoproliferacyjne, operacje limfadenektomii, kolektomia, interwencje aortalne.
• Radioterapia działająca na narządy jamy brzusznej i miednicy małej.
• Długotrwałe stosowanie preparatów sporyszu, a także Bromkriptin, Hydralazine, Methyldopa, dużych dawek antybiotyków i β-blokerów.
• Nietolerancja alergiczna na leki, przypadki reakcji nadwrażliwości na leki i chemikalia.

Rola predyspozycji dziedzicznych nie jest całkowicie wykluczona: w szczególności niektóre przypadki rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego były związane z nosicielstwem ludzkiego markera leukocytowego HLA-B27. Obecnie badane są inne możliwe powiązania genetyczne.

Czynniki ryzyka

Istnieje kilka czynników, które mogą prowadzić do powstania zwłóknienia zaotrzewnowego. Obejmują one:

• złośliwe procesy nowotworowe;
• przewlekłe zapalenie trzustki;
• przewlekłe zapalenie wątroby;
• gruźlica kręgosłupa;
• uszkodzenie popromienne;
• urazy dolnej części pleców i jamy brzusznej, krwotoki wewnętrzne;
• zatrucie (chemiczne, narkotykowe).

Wielu pacjentów nie znajduje żadnego związku z żadnymi czynnikami. W takich przypadkach mówią o idiopatycznym pochodzeniu zwłóknienia zaotrzewnowego.

Patogeneza

W zdecydowanej większości przypadków rozwój zwłóknienia zaotrzewnowego jest związany z obecnością limfocytarnych komórek plazmatycznych wytwarzających IgG4. Choroba ma często charakter ogólnoustrojowy, ponieważ zmiany zwłóknieniowe występują również w węzłach chłonnych, trzustce i strukturach przysadki mózgowej. Obserwuje się obrzęk guza dotkniętych narządów, włóknistą reakcję miażdżycową i naciek limfoplazmatyczny o różnym nasileniu. Proces włóknisty prowadzi do ucisku moczowodu i układu naczyniowego (krążeniowego i limfatycznego) oraz nerek.[3]

W niektórych przypadkach powstawanie zwłóknienia zaotrzewnowego jest spowodowane pojawieniem się nowotworów złośliwych. Występuje wzrost tkanki włóknistej na tle obecności komórek nowotworowych w przestrzeni zaotrzewnowej lub w przypadku chłoniaka, mięsaka, w obecności przerzutów z innych narządów.[4]

Naciek włóknisty jest reprezentowany przez wiele limfocytów, plazmocyty limfocytarne, makrofagi, rzadziej neutrofile. Struktury prozapalne są przeplatane skupiskami kolagenu, które łączą się w pobliżu małych naczyń. Choroba jest klasyfikowana jako związana z IgG4, jeśli występuje wzór włóknistej mory, naciek eozynofilowy, zarostowe zapalenie żył. Komórki tkankowe serii mieloidalnej są degranulowane, śledzona jest aktywna reakcja zapalno-włóknista.[5]

Objawy zwłóknienie zaotrzewnowe

Obraz kliniczny zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej charakteryzuje się najczęściej następującymi objawami:

• niewyraźny ból brzucha, boku, dolnej części pleców, pachwiny;
• okresowo podwyższona temperatura, która następnie normalizuje się i ponownie wzrasta, często z dreszczami;
• obrzęk dolnej części ciała;
• zaburzenia żylne, zakrzepowe zapalenie żył;
• czasami - podwyższone ciśnienie krwi;
• wychudzenie;
• biegunka, nudności, niestrawność, zwiększone tworzenie się gazów i inne objawy dyspeptyczne;
• atak kolki nerkowej;
• zaburzenia dróg moczowych (częściej - bolesne oddawanie moczu, krwiomocz);
• uczucie ciężkości w nogach, silne zmęczenie.

Podstawowa symptomatologia rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego wynika z pogorszenia krążenia krwi w jamie brzusznej. Początkowy obraz kliniczny może obejmować następujące objawy:

• tępy ból brzucha lub pleców, z niemożnością określenia wyraźnej lokalizacji;
• ból w boku, kończynie dolnej;
• obrzęk i bladość jednej lub dwóch kończyn dolnych.

Wraz z postępem choroby ból brzucha staje się silny i dołączają inne objawy:

• utrata apetytu;
• wychudzenie;
• wzrost temperatury;
• nudności, niestrawność;
• brak oddawania moczu;
• zmętnienie świadomości.

W przyszłości mogą pojawić się oznaki niewydolności nerek.[6]

Pierwsze znaki

Najczęstszą pierwszą skargą pacjentów ze zwłóknieniem zaotrzewnowym jest uporczywy tępy ból brzucha, dolnej części pleców lub prawego i lewego podżebrza. Ból promieniuje do pachwin, zewnętrznych narządów płciowych, nóg. Wczesny etap patologii może objawiać się umiarkowanym wzrostem temperatury i leukocytozy, wzrostem ESR. 

Stopniowo pojawiają się oznaki wskazujące na ucisk kanalikowych struktur zaotrzewnowych: rozwija się nadciśnienie tętnicze, odmiedniczkowe zapalenie nerek i wodonercze. Przewlekła niewydolność nerek pojawia się nieco później: w okresie od 4 tygodni do dwóch lat. Częściowa lub całkowita obturacja moczowodu występuje u około 80% pacjentów, a oligo lub bezmocz rozwija się w 40% przypadków.[7]

Gradacja

Objawy kliniczne w zwłóknieniu zaotrzewnowym zależą od stadium procesu patologicznego. Z reguły choroba charakteryzuje się powolnym rozwojem, stopniowym postępem. W swoim przebiegu choroba przechodzi przez następujące etapy:

1. Początkowy okres rozwoju choroby.
2. Okres aktywny, charakteryzujący się rozprzestrzenianiem procesu komórkowego i włóknistego do struktur zaotrzewnowych.
3. Okres kompresji przez masy włókniste struktur biorących udział w procesie patologicznym.[8]

Formularze

Zwyczajowo rozróżnia się pierwotne (idiopatyczne) zwłóknienie zaotrzewnowe i wtórną zmianę. Specjaliści wskazują na autoimmunologiczne pochodzenie idiopatycznego zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej. Patologia wtórna zwykle rozwija się w wyniku innych różnych bolesnych stanów i chorób:

• nowotwory złośliwe;
• zmiany zakaźne;
• przewlekłe patologie wątroby;
• choroby jelit, trzustki;
• patologie układu moczowo-płciowego;
• gruźlicze zmiany kręgosłupa;
• różne zatrucia (w tym leki).[9]

Pierwotne idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe najczęściej rozpoczyna się w tkance zaotrzewnowej otaczającej naczynia biodrowe, a dalej rozprzestrzenia się na cypel krzyżowy i wnękę nerki.[10]

Komplikacje i konsekwencje

Co drugi pacjent ze zwłóknieniem zaotrzewnowym rozwija wysokie ciśnienie krwi, ucisk moczowodów z dalszym rozwojem niewydolności nerek.[11]

Powikłania długoterminowe mogą być:

• nadmierne gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze);
• zaburzenia naczyniowe (zapalenie żył, zakrzepica);
• wodniak u mężczyzn;
• niedrożność dróg żółciowych, żółtaczka;
• niedrożność jelit;
• ucisk kręgosłupa, ucisk nerwów rdzeniowych, upośledzony dopływ krwi do rdzenia kręgowego.

Wiele komplikacji może być śmiertelnych. W szczególności procesy patologiczne w moczowodach wywołują rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, wodonercza i przewlekłej niewydolności nerek. Około 30% pacjentów ma zmiany zanikowe w nerkach, obserwuje się zmiany aorty, które mogą ostatecznie doprowadzić do rozwoju tętniaka.

Diagnostyka zwłóknienie zaotrzewnowe

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest trudne do zdiagnozowania. Po pierwsze, choroba jest stosunkowo rzadka. Po drugie, nie ma konkretnych objawów i maskuje się jako wiele innych patologii. Nie ma swoistości w wynikach badań laboratoryjnych. Bardzo często pacjentom przepisuje się nieprawidłowe, niedokładne leczenie: zamiast zwłóknienia zaotrzewnowego pacjenci są leczeni z powodu patologii urologicznych i gastroenterologicznych niezwiązanych z procesami zwłóknienia. Tymczasem choroba pogarsza się i rozprzestrzenia, pogarszając rokowanie.

Aby podejrzewać obecność zwłóknienia zaotrzewnowego u pacjenta, lekarz musi przestrzegać następującego algorytmu diagnostycznego:

• Analizy w laboratorium wykazują następujące zmiany patologiczne:
  • podwyższony poziom markerów prozapalnych (ESR, białko C-reaktywne);
  • wzrost IgG4 o ponad 135 mg / dl na tle objawów histologicznych.
• Obowiązkowe badania to poziomy mocznika, kreatyniny, szybkość filtracji kłębuszkowej – do oceny czynności nerek.
• Analiza moczu może wykazywać krwiomocz, białkomocz, niski ciężar właściwy.
• Diagnostyka instrumentalna powinna obejmować techniki obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Diagnostyka komputerowa pozwala odróżnić idiopatyczną i wtórną patologię włóknistą. Badanie ultrasonograficzne jest konieczne, aby potwierdzić początkowy etap rozwoju procesu chorobowego, uzyskać cechy wodonercza, zidentyfikować zmiany w aorcie. Aby uzyskać wyraźniejsze wyniki, stosuje się kontrastowanie. Aby ujawnić ukryte choroby infekcyjno-zapalne i złośliwe, zaleca się pozytonową tomografię emisyjną.
• Wskazana jest biopsja w celu wyjaśnienia diagnozy. Wczesny etap rozwoju procesu włóknistego charakteryzuje się wykryciem tkanki hipernaczyniowej z okołonaczyniowym naciekiem limfocytarnym, a także makrofagami z inkluzjami lipidowymi. Na późnym etapie rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego wykrywana jest charakterystyczna masa beznaczyniowa, która nie ma struktury komórkowej.

Diagnostyka różnicowa

Objawy ropnia zaotrzewnowego często mają wiele wspólnego z innymi stanami patologicznymi - w szczególności z patologiami urologicznymi:

• obustronne wodonercze (obrzęk nerkowy);
• zwężenia moczowodu (nieprawidłowe zwężenie kanału);
• achalazja moczowodów (dysplazja nerwowo-mięśniowa).

Główną różnicą między zwłóknieniem zaotrzewnowym a powyższymi patologiami jest niedrożność moczowodów w obszarze ich skrzyżowania z naczyniami biodrowymi: powyżej tego skrzyżowania obserwuje się rozszerzenie moczowodów, a poniżej nie wykrywa się żadnych zmian.

Leczenie zwłóknienie zaotrzewnowe

Środki terapeutyczne dla zwłóknienia zaotrzewnowego zależą od dokładnej lokalizacji patologii, jej skali, stopnia ucisku narządów wewnętrznych i obecności składnika zakaźnego. Ponieważ choroba jest rzadka, o słabo poznanej etiologii, dziś nie ma jednego standardu jej leczenia. Nie ma jednoznacznej definicji roli leczenia zachowawczego i optymalnej metody leczenia operacyjnego.

Ogólnie skala środków medycznych zależy od podstawowej przyczyny rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego. Na przykład zwłóknienie zatrucia znika po zaprzestaniu działania środka toksycznego. Jeśli mówimy o złośliwym procesie nowotworowym, leczenie jest odpowiednie.

Idiopatyczną postać zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej u wielu pacjentów leczy się za pomocą leków immunosupresyjnych i proteolitycznych. Zgodnie ze wskazaniami stosują terapię przeciwzapalną, przeciwbakteryjną, odtruwającą i objawową. Chirurgia może być przepisana w przypadku rozwoju ostrych stanów lub nieskuteczności środków medycznych.

W przypadku rozpoznania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek zalecana jest odpowiednia terapia choroby.

Chirurgia

Pacjentom z początkowym stadium zwłóknienia zaotrzewnowego bez wyraźnych wskazań do leczenia operacyjnego przepisuje się farmakoterapię z użyciem kortykosteroidów i leków proteolitycznych.

Niemniej jednak dość często konieczne jest uciekanie się do leczenia chirurgicznego: operacja nazywa się ureterolizą, która polega na uwolnieniu moczowodów z otaczającej tkanki włóknistej. Niektórzy pacjenci wymagają resekcji moczowodu i dalszego zespolenia, przeszczepienia odcinka jelita cienkiego lub zastosowania protetyki.[12], [13]

W zaawansowanym stadium, z ciężkim wodonerczem i rozwojem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, wykonuje się rekonstrukcyjną operację plastyczną jednocześnie z usunięciem kanału moczowego metodą pyelo lub nefropielostomii, nefrostomię punkcji pod kontrolą USG. Po zabiegu pacjentowi przepisywane jest długotrwałe wspomaganie kortykosteroidami, które jest niezbędne do zahamowania wzrostu włóknistego. Najczęściej wybieranym lekiem jest kortyzol 25 mg dziennie przez 8-12 tygodni.

Początkowa dawka prednizonu 1 mg/kg dziennie (maksymalna dawka 80 mg/dzień) jest zwykle podawana przez około 4 do 6 tygodni. W przyszłości dawkę można stopniowo zmniejszać przez 1-2 lata, w zależności od progresji choroby. Jeśli choroba nie reaguje dobrze na samą steroidoterapię, leki immunosupresyjne mogą być stosowane jednocześnie ze steroidami. Do leków stosowanych z widocznym powodzeniem w opisach przypadków i seriach przypadków należą azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, cyklosporyna. [14]Dodatkowo stosowane są leki przyspieszające resorpcję (Lidase, Longidase).[15], [16]

Zapobieganie

Specyficzne zapobieganie rozwojowi zwłóknienia zaotrzewnowego nie zostało opracowane ze względu na niejednoznaczność przyczyn choroby. Dotyczy to zwłaszcza idiopatycznych form patologii. W większości przypadków wtórnego zwłóknienia zaotrzewnowego można zapobiec, przestrzegając następujących zaleceń:

• porzuć złe nawyki, nie pal, nie nadużywaj alkoholu;
• unikaj stresujących sytuacji, przeciążenia fizycznego i emocjonalnego;
• nie przejadaj się, nie głoduj, jedz trochę kilka razy dziennie;
• preferować wysokiej jakości żywność pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, odrzucać półprodukty, fast foody, tłuste i słone potrawy, wędliny;
• przestrzegać zasad higieny, regularnie myć zęby, myć ręce przed jedzeniem, a także po wizycie na ulicy i w toalecie;
• częściej przebywać na świeżym powietrzu, obserwować aktywność fizyczną;
• unikaj urazów brzucha;
• jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy, skonsultuj się z lekarzem, nie stosuj samoleczenia;
• po operacjach na jamie brzusznej ściśle przestrzegaj wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza;
• unikaj hipotermii i przegrzania organizmu;
• pij codziennie wystarczającą ilość czystej wody;
• podczas jedzenia zwracaj uwagę na dokładne przeżuwanie jedzenia, nie rozpraszaj się rozmowami, komputerem itp.

Nasze zdrowie w dużej mierze zależy od naszego stylu życia. Dlatego przestrzeganie tych prostych zasad pomoże utrzymać go i zachować przez wiele lat.

Prognoza

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest rzadką i trudną do zdiagnozowania chorobą, która często prowadzi do opóźnionego rozpoczęcia leczenia i długotrwałych nieskutecznych działań medycznych. Często pacjenci są mylnie leczeni z powodu innych podobnych patologii lub terapia jest skierowana w celu wyeliminowania już rozwiniętych powikłań, takich jak nadciśnienie tętnicze, procesy nowotworowe, przewlekłe zapalenie jelit, zapalenie pęcherzyka żółciowego i trzustki, wrzody żołądka i dwunastnicy, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, przewlekła niewydolność nerek, bezmocz itp.

Wcześniejsze rozpoczęcie działań terapeutycznych może znacznie poprawić rokowanie patologii. Zwłóknienie zaotrzewnowe w początkowych stadiach rozwoju dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami, ale terapię należy przepisać przed rozwojem nieodwracalnych procesów zwłóknienia. Częstość nawrotów po zaprzestaniu leczenia wahała się od mniej niż 10-30%, chociaż jedna seria wykazała częstość nawrotów przekraczającą 70%. [17]Zaawansowaną chorobę leczy się wyłącznie interwencją chirurgiczną, a śmiertelność zależy od stopnia niedrożności i powikłań z nią związanych.

Tak rzadka choroba jak zwłóknienie zaotrzewnowe charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki włóknistej za tylną zewnętrzną powierzchnią żołądka i jelit - czyli w przestrzeni zaotrzewnowej. Tkanka włóknista jest szorstka, gęsta, rośnie w obszarze między kręgosłupem a narządami, takimi jak trzustka, nerki, moczowody itp. Przy silnym wzroście wywierany jest nacisk na te narządy, co prowadzi do pojawienia się wtórnych patologii i objawów.

Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej ma inną nazwę - choroba Ormonda. Nazwa ta wynika z faktu, że to urolog Ormond jako pierwszy opisał chorobę w połowie ubiegłego wieku i powiązał ją z niespecyficznym procesem zapalnym w tkance zaotrzewnowej. Istnieją inne mniej powszechne terminy: włókniste zapalenie otrzewnej, zwłóknienie zaotrzewnowe itp.[18]