Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej

Rzadka choroba, włóknienie zaotrzewnowe, charakteryzuje się nadmiernym wzrostem tkanki włóknistej za tylną zewnętrzną powierzchnią żołądka i jelit, tj. w przestrzeni zaotrzewnowej. Tkanka włóknista jest szorstka, gęsta i rośnie w obszarze między kręgosłupem a narządami, takimi jak trzustka, nerki, moczowody itp. Gdy wzrost jest poważny, na te narządy wywierany jest nacisk, co prowadzi do wtórnych patologii i objawów.

Włóknienie zaotrzewnowe ma inną nazwę – chorobę Ormonda. Nazwa ta wzięła się stąd, że to urolog dr Ormond jako pierwszy opisał tę chorobę w połowie ubiegłego wieku i powiązał ją z niespecyficznym procesem zapalnym w tkance zaotrzewnowej. Istnieją również inne, mniej powszechne terminy: włókniste zapalenie otrzewnej, włóknienie zaotrzewnowe itp.

Epidemiologia

Włóknienie zaotrzewnowe najczęściej diagnozuje się u mężczyzn w wieku 40-60 lat, ale może wystąpić również w każdym innym wieku. Częstość występowania choroby w zależności od płci wynosi 2:1 (mężczyźni i kobiety).

Przyczynę włóknienia zaotrzewnowego można znaleźć tylko w 15% przypadków. Ogólnie rzecz biorąc, choroba jest uważana za stosunkowo rzadką. Jedno fińskie badanie wykazało częstość występowania na poziomie 1,4 na 100 000 mieszkańców i zapadalność na poziomie 0,1 na 100 000 osobolat. [ 1 ] Jednak inne badanie wykazało wyższą częstość występowania na poziomie 1,3 na 100 000. [ 2 ]

W dzieciństwie patologia ta występuje jedynie w odosobnionych przypadkach.

Włóknienie zaotrzewnowe jest przeważnie obustronne, chociaż zdarzają się również zmiany jednostronne. Najczęstszą lokalizacją procesu chorobowego jest strefa kręgów lędźwiowych IV-V, ale patologia może rozprzestrzeniać się na cały obszar od dolnej krzywizny kręgosłupa do obszaru moczowodowo-miedniczkowego.

Kiedy ognisko patologiczne osiąga duże rozmiary, może dojść do zajęcia aorty i żyły głównej dolnej.

Przyczyny zwłóknienie zaotrzewnowe

Eksperci nadal nie potrafią wskazać dokładnych przyczyn włóknienia zaotrzewnowego. Przyjmuje się, że choroba występuje z powodu reakcji zapalnych lub immunologicznych. Niektórzy lekarze wiążą patologię z układowymi zaburzeniami tkanki łącznej. Podstawowym odkrytym kryterium patogenetycznym jest zwiększona ekspresja kompleksu IgG4 przez komórki plazmatyczne.

Włóknienie zaotrzewnowe często staje się patologią wtórną, powodowaną przez szereg możliwych przyczyn:

• Choroby nerek, moczowodów lub innych struktur zlokalizowanych w bezpośrednim sąsiedztwie tkanki zaotrzewnowej.
• Złośliwe procesy nowotworowe, w tym rak odbytnicy, rak prostaty, rak pęcherza moczowego.
• Procesy zakaźne (bruceloza, gruźlica, toksoplazmoza).
• Refluks miedniczki nerkowej, uraz nerki z wynaczynieniem moczu.
• Urazy jamy brzusznej, krwawienia wewnętrzne, choroby limfoproliferacyjne, limfadenektomia, kolektomia, interwencje w obrębie aorty.
• Radioterapia ukierunkowana na narządy jamy brzusznej i miednicy.
• Długotrwałe stosowanie preparatów sporyszu, a także bromokryptyny, hydralazyny, metyldopy, dużych dawek antybiotyków i β-blokerów.
• Alergiczna nietolerancja leków, przypadki reakcji nadwrażliwości na leki i substancje chemiczne.

Rola predyspozycji dziedzicznych nie jest całkowicie wykluczona: w szczególności niektóre przypadki rozwoju włóknienia zaotrzewnowego były związane z nosicielstwem ludzkiego markera leukocytarnego HLA-B27. Obecnie badane są inne możliwe powiązania genetyczne.

Czynniki ryzyka

Istnieje kilka znanych czynników, które mogą prowadzić do powstania włóknienia zaotrzewnowego. Należą do nich:

• procesy nowotworowe złośliwe;
• przewlekłe zapalenie trzustki;
• przewlekłe zapalenie wątroby;
• gruźlica kręgosłupa;
• uszkodzenia radiacyjne;
• urazy jamy lędźwiowej i brzusznej, krwawienia wewnętrzne;
• zatrucie (chemiczne, lecznicze).

U wielu pacjentów nie można znaleźć związku z żadnymi czynnikami. W takich przypadkach mówi się, że włóknienie zaotrzewnowe ma pochodzenie idiopatyczne.

Patogeneza

W zdecydowanej większości przypadków rozwój włóknienia zaotrzewnowego jest związany z obecnością limfocytów plazmatycznych, które produkują IgG4. Choroba ma często charakter układowy, ponieważ zmiany włókniste obserwuje się również w węzłach chłonnych, trzustce i strukturach przysadki mózgowej. Obserwuje się obrzęk guza dotkniętych narządów, włóknistą reakcję sklerotyczną i naciek limfoplazmatyczny o różnym nasileniu. Proces włóknienia prowadzi do ucisku moczowodu i sieci naczyniowej (krwi i limfatycznej), a także nerek. [ 3 ]

W niektórych przypadkach powstawanie włóknienia zaotrzewnowego jest spowodowane pojawieniem się nowotworów złośliwych. Wzrost tkanki włóknistej obserwuje się na tle obecności komórek złośliwych w przestrzeni zaotrzewnowej lub przy występowaniu chłoniaka, mięsaka, przy obecności przerzutów z innych narządów. [ 4 ]

Naciek włóknisty jest reprezentowany przez liczne limfocyty, limfocyty plazmatyczne, makrofagi i, rzadziej, neutrofile. Struktury prozapalne są osadzone w skupiskach kolagenu, które łączą się w pobliżu małych naczyń. Choroba jest klasyfikowana jako związana z IgG4, jeśli występuje wzór włóknisty mory, naciek eozynofilowy i obliterujące zapalenie żył. Komórki tkanki mieloidalnej są degranulowane i obserwuje się aktywną reakcję zapalno-włóknistą. [ 5 ]

Objawy zwłóknienie zaotrzewnowe

Obraz kliniczny włóknienia zaotrzewnowego najczęściej charakteryzują następujące objawy:

• nieokreślony ból w jamie brzusznej, boku, dolnej części pleców, okolicy pachwiny;
• okresowo podwyższona temperatura, która następnie się normalizuje i znów wzrasta, często z towarzyszącymi dreszczami;
• obrzęk dolnej części ciała;
• choroby żylne, zakrzepowe zapalenie żył;
• czasami – podwyższone ciśnienie krwi;
• wychudzenie;
• biegunka, nudności, niestrawność, zwiększone wytwarzanie gazów i inne objawy dyspeptyczne;
• atak kolki nerkowej;
• zaburzenia oddawania moczu (najczęściej – bolesne oddawanie moczu, krwiomocz);
• uczucie ciężkości nóg, silne zmęczenie.

Główne objawy włóknienia zaotrzewnowego są spowodowane pogorszeniem krążenia krwi w jamie brzusznej. Początkowy obraz kliniczny może obejmować następujące objawy:

• tępy ból w jamie brzusznej lub plecach, niemożliwy do określenia w konkretnym miejscu;
• ból w boku, kończynie dolnej;
• obrzęk i bladość jednej lub obu kończyn dolnych.

W miarę postępu choroby ból brzucha staje się silniejszy i pojawiają się inne objawy:

• utrata apetytu;
• wychudzenie;
• wzrost temperatury;
• nudności, niestrawność;
• brak oddawania moczu;
• zamglenie świadomości.

Objawy niewydolności nerek mogą pojawić się później. [ 6 ]

Pierwsze znaki

Najczęstszą pierwszą skargą pacjentów z włóknieniem zaotrzewnowym jest stały, tępy ból w jamie brzusznej, dolnej części pleców lub prawym i lewym podżebrzu. Ból promieniuje do pachwiny, zewnętrznych narządów płciowych, nóg. Wczesny etap patologii może objawiać się umiarkowanym wzrostem temperatury i leukocytozą, wzrostem OB.

Stopniowo pojawiają się objawy wskazujące na ucisk cewkowych struktur zaotrzewnowych: rozwija się nadciśnienie tętnicze, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze. Przewlekła niewydolność nerek pojawia się nieco później: w okresie od 4 tygodni do dwóch lat. Częściowa lub całkowita niedrożność moczowodu występuje u około 80% pacjentów, a oligo lub bezmocz rozwija się u 40% pacjentów. [ 7 ]

Gradacja

Objawy kliniczne włóknienia zaotrzewnowego zależą od stadium procesu patologicznego. Z reguły choroba charakteryzuje się powolnym rozwojem, ze stopniową progresją. W trakcie trwania choroby przechodzi ona przez następujące stadia:

1. Początkowy okres rozwoju choroby.
2. Aktywny okres charakteryzujący się rozprzestrzenianiem się wyrostka komórkowego i włóknistego do struktur zaotrzewnowych.
3. Okres ucisku mas włóknistych struktur biorących udział w procesie patologicznym. [ 8 ]

Formularze

Zwyczajowo rozróżnia się pierwotne (idiopatyczne) włóknienie zaotrzewnowe i zmiany wtórne. Specjaliści wskazują na autoimmunologiczne pochodzenie idiopatycznego włóknienia zaotrzewnowego. Patologia wtórna rozwija się zwykle w wyniku innych różnych bolesnych stanów i chorób:

• nowotwory złośliwe;
• zmiany zakaźne;
• przewlekłe patologie wątroby;
• choroby jelit, trzustki;
• patologie układu moczowo-płciowego;
• zmiany gruźlicze kręgosłupa;
• różnego rodzaju zatrucia (w tym wywołane przez leki). [ 9 ]

Pierwotne samoistne włóknienie zaotrzewnowe najczęściej rozpoczyna się w tkance zaotrzewnowej otaczającej naczynia biodrowe, a następnie rozprzestrzenia się na przylądek krzyżowy i wnękę nerkową. [ 10 ]

Komplikacje i konsekwencje

U co drugiego chorego z włóknieniem zaotrzewnowym stwierdza się nadciśnienie tętnicze, ucisk moczowodów i dalszy rozwój niewydolności nerek. [ 11 ]

Do powikłań odległych mogą należeć:

• nadmierne gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze);
• choroby naczyniowe (zapalenie żył, zakrzepica);
• wodniak jądra u mężczyzn;
• niedrożność dróg żółciowych, żółtaczka;
• niedrożność jelit;
• ucisk kręgosłupa, ucisk nerwów rdzeniowych, przerwanie dopływu krwi do rdzenia kręgowego.

Wiele powikłań może zakończyć się śmiercią. W szczególności procesy patologiczne w moczowodach prowokują rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, wodonercza, przewlekłej niewydolności nerek. U około 30% chorych występują zmiany zanikowe w nerkach, obserwuje się zmiany aorty, które mogą ostatecznie spowodować rozwój tętniaka.

Diagnostyka zwłóknienie zaotrzewnowe

Włóknienie zaotrzewnowe jest trudne do zdiagnozowania. Po pierwsze, choroba jest stosunkowo rzadka. Po drugie, nie ma specyficznych objawów i jest maskowana pod różnymi innymi patologiami. Nie ma swoistości w wynikach badań laboratoryjnych. Bardzo często pacjentom przepisuje się nieprawidłowe, niedokładne leczenie: zamiast włóknienia zaotrzewnowego, pacjenci są leczeni z powodu patologii urologicznych i gastroenterologicznych, które nie są związane z procesami włóknienia. Tymczasem choroba pogarsza się i rozprzestrzenia, pogarszając rokowanie.

Aby podejrzewać u pacjenta włóknienie zaotrzewnowe, lekarz musi postępować według następującego algorytmu diagnostycznego:

• Badania laboratoryjne wykazują następujące zmiany patologiczne:
  • zwiększone poziomy markerów prozapalnych (OB, białko C-reaktywne);
  • wzrost IgG4 powyżej 135 mg/dl na tle objawów histologicznych.
• Aby ocenić czynność nerek, konieczne jest zbadanie poziomu mocznika, kreatyniny i wskaźnika filtracji kłębuszkowej.
• Badanie moczu może wykazać krwiomocz, białkomocz, niski ciężar właściwy.
• Diagnostyka instrumentalna powinna obejmować techniki wizualizacyjne, takie jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografia komputerowa. Diagnostyka komputerowa pozwala odróżnić idiopatyczną i wtórną patologię włóknistą. Badanie ultrasonograficzne jest konieczne, aby potwierdzić początkowy etap procesu chorobowego, uzyskać cechy wodonercza i zidentyfikować zmiany w aorcie. Kontrast jest stosowany w celu uzyskania wyraźniejszych wyników. Pozytonowa tomografia emisyjna jest zalecana w celu identyfikacji ukrytych chorób zakaźnych i zapalnych oraz złośliwych.
• Wskazana jest biopsja w celu wyjaśnienia diagnozy. Wczesny etap rozwoju procesu włóknienia charakteryzuje się wykryciem tkanki hiperwaskularyzacyjnej z okołonaczyniowym naciekiem limfocytarnym, a także makrofagów z inkluzjami lipidowymi. W późnym etapie rozwoju włóknienia zaotrzewnowego wykrywa się charakterystyczną masę beznaczyniową, która nie ma żadnej struktury komórkowej.

Diagnostyka różnicowa

Objawy ropnia zaotrzewnowego często mają wiele wspólnego z innymi stanami patologicznymi, w szczególności z patologiami urologicznymi:

• obustronne wodonercze (wodonercze zapalenie nerek);
• zwężenia moczowodu (nieprawidłowe zwężenie kanału);
• achalazja moczowodów (dysplazja nerwowo-mięśniowa).

Główną różnicą między włóknieniem zaotrzewnowym a wyżej wymienionymi patologiami jest niedrożność moczowodów w okolicy ich skrzyżowania z naczyniami biodrowymi: powyżej tego skrzyżowania obserwuje się poszerzenie moczowodów, a poniżej nie obserwuje się żadnych zmian.

Leczenie zwłóknienie zaotrzewnowe

Leczenie włóknienia zaotrzewnowego zależy od dokładnej lokalizacji patologii, jej skali, stopnia ucisku narządów wewnętrznych i obecności komponentu zakaźnego. Ponieważ choroba jest rzadka, o słabo poznanej etiologii, obecnie nie ma jednego standardu jej leczenia. Nie ma jasnej definicji roli terapii zachowawczej i optymalnej metody leczenia operacyjnego.

Skala leczenia farmakologicznego zależy na ogół od przyczyny włóknienia zaotrzewnowego. Na przykład włóknienie zatruciowe znika po zaprzestaniu działania toksycznego środka. Jeśli mówimy o złośliwym procesie nowotworowym, leczenie jest właściwe.

Idiopatyczna postać włóknienia zaotrzewnowego jest leczona u wielu pacjentów za pomocą leków immunosupresyjnych i proteolitycznych. Zgodnie ze wskazaniami stosuje się leczenie przeciwzapalne, przeciwbakteryjne, detoksykacyjne i objawowe. Operacja może być przepisana w przypadku rozwoju ostrych stanów lub jeśli terapia lekowa jest nieskuteczna.

W przypadku rozpoznania przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek zaleca się odpowiednie leczenie choroby.

Leczenie chirurgiczne

U chorych z wczesnym stadium włóknienia zaotrzewnowego, u których nie ma jednoznacznych wskazań do leczenia operacyjnego, stosuje się farmakoterapię z zastosowaniem kortykosteroidów i leków proteolitycznych.

Jednakże dość często konieczne jest uciekanie się do leczenia operacyjnego: zabieg ten nazywa się ureterolizą, polega on na uwolnieniu moczowodów od otaczającej tkanki włóknistej. U niektórych pacjentów wykonuje się resekcję moczowodu i późniejsze zespolenie, przeszczep odcinka jelita cienkiego lub stosuje się protezy. [ 12 ], [ 13 ]

W zaawansowanych stadiach, przy wyraźnym wodonerczu i rozwoju przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, wykonuje się rekonstrukcyjną operację plastyczną równocześnie z usunięciem kanału moczowego metodą pyelo- lub nefropielostomii, nefrostomii nakłuciowej pod kontrolą USG. Po zabiegu pacjentowi przepisuje się długotrwałe wsparcie kortykosteroidami, które są niezbędne do zahamowania wzrostu włóknistego. Najczęściej lekiem z wyboru jest kortyzol 25 mg na dobę przez 8-12 tygodni.

Dawka początkowa prednizonu 1 mg/kg na dobę (maksymalna dawka 80 mg/dobę) jest zazwyczaj podawana przez około 4-6 tygodni. Następnie dawkę można stopniowo zmniejszać przez 1-2 lata w zależności od postępu choroby. Jeśli choroba nie reaguje odpowiednio na samą terapię sterydową, można stosować leki immunosupresyjne jednocześnie ze sterydami. Środki, które były stosowane z widocznym powodzeniem w raportach przypadków i seriach przypadków, obejmują azatioprynę, metotreksat, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid, cyklosporynę. [ 14 ] Ponadto stosuje się leki przyspieszające resorpcję (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]

Zapobieganie

Nie opracowano specyficznej profilaktyki włóknienia zaotrzewnowego, co wynika z niejasnych przyczyn choroby. Dotyczy to zwłaszcza idiopatycznych form patologii. Wtórnemu włóknieniu zaotrzewnowemu można zapobiec w większości przypadków, jeśli zastosujesz się do poniższych zaleceń:

• zrezygnuj ze złych nawyków, nie pal, nie nadużywaj alkoholu;
• unikaj sytuacji stresowych, przeciążenia fizycznego i emocjonalnego;
• nie przejadaj się, nie głodź się, jedz po trochu kilka razy dziennie;
• preferuj żywność wysokiej jakości pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, unikaj półproduktów, fast foodów, potraw tłustych i słonych, żywności wędzonej;
• przestrzegaj zasad higieny, regularnie myj zęby, myj ręce przed jedzeniem, a także po wyjściu na ulicę i skorzystaniu z toalety;
• spędzać więcej czasu na świeżym powietrzu i być aktywnym fizycznie;
• unikaj urazów brzucha;
• Jeśli pojawią się jakiekolwiek objawy, należy zgłosić się do lekarza i nie stosować samoleczenia;
• po operacji jamy brzusznej należy ściśle stosować się do wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza;
• unikać hipotermii i przegrzania organizmu;
• pij codziennie wystarczającą ilość czystej wody;
• Podczas posiłków należy dokładnie przeżuwać pokarmy, nie rozpraszać się rozmowami, pracą komputera itp.

Nasze zdrowie w dużej mierze zależy od naszego stylu życia. Dlatego przestrzeganie tych prostych zasad pomoże utrzymać je i zachować na wiele lat.

Prognoza

Włóknienie zaotrzewnowe jest rzadką i trudną do zdiagnozowania chorobą, która często powoduje opóźnione rozpoczęcie leczenia i długotrwałe nieskuteczne leczenie. Często pacjenci są błędnie leczeni z powodu innych podobnych patologii lub ukierunkowanej terapii w celu wyeliminowania już rozwiniętych powikłań, takich jak nadciśnienie tętnicze, procesy nowotworowe, przewlekłe zapalenie jelit, zapalenie pęcherzyka żółciowego i trzustki, wrzodziejące zmiany żołądka i dwunastnicy, odmiedniczkowe zapalenie nerek, wodonercze, przewlekła niewydolność nerek, bezmocz itp.

Wczesne rozpoczęcie leczenia może znacznie poprawić rokowanie patologii. Włóknienie zaotrzewnowe we wczesnych stadiach rozwoju dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami, ale terapię należy przepisać przed rozwojem nieodwracalnych procesów włóknieniowych. Częstość nawrotów po zaprzestaniu leczenia waha się od mniej niż 10-30%, chociaż w jednej serii odnotowano częstość nawrotów przekraczającą 70%. [ 17 ] Zaawansowaną chorobę leczy się wyłącznie chirurgicznie, a śmiertelność zależy od stopnia niedrożności i powikłań z nią związanych.

Rzadka choroba, włóknienie zaotrzewnowe, charakteryzuje się nadmiernym wzrostem tkanki włóknistej za tylną zewnętrzną powierzchnią żołądka i jelit, tj. w przestrzeni zaotrzewnowej. Tkanka włóknista jest szorstka, gęsta i rośnie w obszarze między kręgosłupem a narządami, takimi jak trzustka, nerki, moczowody itp. Gdy wzrost jest poważny, na te narządy wywierany jest nacisk, co prowadzi do wtórnych patologii i objawów.

Włóknienie zaotrzewnowe ma również inną nazwę – chorobę Ormonda. Nazwa ta wzięła się stąd, że to właśnie urolog dr Ormond jako pierwszy opisał tę chorobę w połowie ubiegłego wieku i powiązał ją z niespecyficznym procesem zapalnym w tkance zaotrzewnowej. Istnieją również inne, mniej powszechne określenia: włókniste zapalenie otrzewnej, włóknienie zaotrzewnowe itp. [ 18 ]