Absencje u dorosłych i dzieci: typowe, nietypowe, proste i złożone

Zdarza się, że osoba nieświadomie w pewnym momencie traci przytomność - z reguły występuje częściej w dzieciństwie i nazywa się ją "nieobecnością". Na zewnątrz wygląda jak stan przejściowy zamrożony z "pustym" wyglądem. Nieobecność jest uważana za łatwą odmianę ataku epileptycznego: tego warunku nie można pozostawić bez uwagi, ponieważ jest to dość negatywne.

[1], [2]

Epidemiologia

Po raz pierwszy o absencji zaczęli mówić w XVII i XVIII wieku. Termin dosłownie przetłumaczony z francuskiego oznacza "nieobecność" odnosi się do tymczasowego braku świadomości u pacjenta. Neurolodzy używają także dodatkowego określenia odnoszącego się do nieobecności - "petit mal", co tłumaczy się jako "mała choroba".

Nieobecność należy do szeregu odmian uogólnionej padaczki i najczęściej występuje u dzieci dzieci - najczęściej od 4 do 7 lat, czasami od dwóch do ośmiu lat. U wielu dzieci utrata przytomności występuje w połączeniu z innymi wariantami objawów epileptycznych.

Więcej dziewcząt choruje, ale chłopcy nie wykluczają pojawienia się choroby.

Według statystyk nieobecność występuje u 20% wszystkich zdiagnozowanych epilepsji dziecięcych.

Jeśli nieobecność jest dominującym objawem klinicznym, u pacjenta diagnozuje się "nieobecną padaczkę".

Dorośli cierpią znacznie rzadziej - w zaledwie 5% przypadków.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Przyczyny nieobecność

Podstawową przyczyną pojawienia się nieobecności jest naruszenie równowagi procesów hamujących i stymulujących w komórkach nerwowych kory mózgowej. W zależności od tego istnieją dwa rodzaje nieobecności:

• Wtórna nieobecność - jest spowodowana czynnikami, które zmieniają aktywność bioelektryczną. Czynnikami tymi mogą być procesy zapalne (ropień, zapalenie mózgu), procesy nowotworowe. W takiej sytuacji nieobecności stają się objawem podstawowej patologii.
• Nieobecności idiopatyczne są chorobą o niepewnej etiologii. Można przypuszczać, że ta patologia odnosi się do dziedzicznej, jak wskazują na to rodzinne epizody choroby. Nieobecności idiopatyczne występują zwykle między 4 a 10 rokiem życia.

Pomimo faktu, że nieobecności są uważane za genetycznie zdeterminowane patologie, niuanse dziedziczenia i zaangażowanie genów w tej chwili pozostają nieznane.

[10], [11], [12], [13]

Czynniki ryzyka

Ataki spontanicznej nieobecności mogą wystąpić w obecności jednego z czynników ryzyka:

• dziedziczności, według rodzaju aberracji chromosomowych;
• problemy, które powstały podczas ciąży płodu i porodu (głód tlenu, długotrwałe zatrucia, infekcje, uraz podczas porodu);
• neurointoksykacja i infekcja;
• uraz głowy;
• poważne wyczerpanie ciała;
• silne permutacje hormonalne;
• zaburzenia metaboliczne, procesy zwyrodnieniowe wpływające na tkankę mózgową;
• procesy nowotworowe w mózgu.

W większości przypadków nawrót ataku jest również związany z wpływem określonego czynnika. Czynnikiem takim może być błysk światła, częste miganie epizodów, nadmierne napięcie nerwowe, ostry wymuszony przepływ powietrza itp.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogeneza

Przez jaki mechanizm rozwija się absurd, nie został jeszcze dokładnie wyjaśniony. Naukowcy przeprowadzili wiele różnych badań na ten temat i odkryli, że pewną rolę w pojawieniu się choroby odgrywa kora i wzgórze, a także przekaźniki hamujące i ekscytujące.

Jest możliwe, że podstawą patogenetyczną jest genetycznie określona nienormalna zdolność komórek nerwowych. Eksperci uważają, że nieobecność rozwija się wraz z dominacją aktywności blokującej. Jest to główna różnica między nieobecnością a konwulsyjnym paroksyzmem, który jest wynikiem nadmiernego podniecenia.

Hiperinhibitowanie aktywacji kory może być, jako mechanizm kompensacyjny, do tłumienia osiągniętego bolesnego wzbudzenia.

Rozwój nieobecności u dziecka i przytłaczające znikanie problemu wraz z wiekiem wskazują na związek patologii ze stopniem dojrzewania mózgu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Objawy nieobecność

Nieobecność zwykle rozwija się bez jakichkolwiek prekursorów, na tle absolutnego stanu bezpiecznego. Atak ma charakter spontaniczny, nie można go przewidzieć i obliczyć z góry.

Tylko w pojedynczych przypadkach pacjenci zauważają pierwsze oznaki zbliżającego się paroksyzmu. Jest to nagłe podejście do bólu głowy i nudności, zwiększone pocenie się i częste bicie serca. W niektórych przypadkach bliscy zauważają, że tuż przed atakiem dziecko może zachowywać się w sposób niewytłumaczalny - na przykład nie ma motywacji do drażliwości lub kaprysu. W pojedynczych przypadkach pojawiają się halucynacje słuchowe, słuchowe lub smakowe.

Ale, jak już zauważyliśmy, pierwsze objawy nie występują u wszystkich pacjentów. Zwykle objaw ten jest wspólny dla wszystkich przypadków:

• Atak rozwija się gwałtownie i kończy w ten sam sposób. Pacjent, jakby "zamarzł" na zewnątrz, może przypominać "zadumę", bez jakiejkolwiek reakcji na wezwanie lub inne irytujące czynniki. Czas trwania napadu wynosi średnio 12-14 sekund, po którym pacjent przychodzi, jakby nic się nie stało. Brak osłabienia, senność po ataku nie powstaje.
• Jeśli pacjent cierpi na złożony przepływ ropnia, wówczas "trip" może towarzyszyć składnik toniczny. Może wyglądać tak: pacjent zatrzymuje się gwałtownie, jeśli coś jest w jego rękach - wypada, głowa wywraca się do tyłu. Osoba przewraca oczami, czasem wydaje powtarzające się dźwięki lub smagnięcia (tak zwane automatyzmy).

Napady nieobecności powtarza się z różną częstotliwością - od 6-9 dziennie, do kilkuset razy - głównie w stanie żywości (w ciągu dnia).

Nieobecność w nocy jest uważana za rzadkość, ale jej pojawienie się jest możliwe w fazie wolnego snu. Niemożliwe jest zauważenie paroksyzmu z zewnątrz. Jeśli jednak do pacjenta, który odczytuje impulsy nerwowe, przymocowane są specjalne czujniki, można znaleźć odpowiednie znaki patologiczne.

[30], [31], [32], [33]

Absencje u dorosłych

W populacji osób dorosłych, absencje rozwijają się znacznie rzadziej, w przeciwieństwie do dzieci - w zaledwie 5% przypadków. Lekarze wiążą występowanie tego problemu z brakiem niezbędnej terapii w młodszym wieku - na przykład, gdy pacjent był nastolatkiem.

Czas trwania paroksyzmu u dorosłych pacjentów wynosi kilka sekund, więc nie można zauważyć ataku z boku. W medycynie nazywa się to "małą nieobecnością", gdy atak trwa tylko kilka sekund i jest rzadko powtarzany. Jednak trudność polega na tym, że odłączenie świadomości może się zdarzyć podczas jazdy samochodem lub podczas pracy z niebezpiecznymi urządzeniami i mechanizmami. Osoba może "rozłączyć się" podczas pływania w basenie lub w innej potencjalnie niebezpiecznej sytuacji.

U dorosłych chorobie mogą towarzyszyć drżenia górnej części ciała i głowy, co często prowadzi do zaburzeń koordynacji ruchowej. Najczęściej jednak napadowi nie rozróżnia się żadnych specyficznych symptomów: drgawki i powieki mioklonalne nie są obserwowane, pacjent po prostu "wyłącza się" na pewien czas, zawiesza swoją aktywność, "zamarza".

Jeśli zapytasz pacjenta o to, co wydarzyło się w ciągu tych kilku sekund dopasowania, osoba ta nie będzie w stanie odpowiedzieć na nic, ponieważ jego świadomość została wyłączona w tym okresie.

[34], [35]

Absencje u dzieci

W dzieciństwie częstość występowania padaczki jest częściej związana z typami padaczki idiopatycznej. Ta forma ma głównie charakter dziedziczny (około 2/3 pacjentów).

Nieobecności dzieci występują głównie u dziewcząt w wieku od dwóch do ośmiu lat. Rokowanie takiej choroby jest często korzystne, łagodne: choroba trwa około sześciu lat i kończy się albo całkowitym wyleczeniem, albo utrzymującą się stałą remisją (do dwudziestu lat). Głównym warunkiem pozytywnego wyniku jest szybkie wykrycie i leczenie.

Należy zauważyć, że rodzice nie zawsze zwracają uwagę na obecność napadów - często po prostu pozostają niezauważeni. Szczególnie niedostrzegalne są nieobecności u niemowląt - takie ataki trwają nie dłużej niż kilka sekund i nie towarzyszą im żadne szczególne objawy.

W zależności od kategorii wiekowej, gdy choroba zostaje wykryta po raz pierwszy, chorobę dzieli się na dzieci (poniżej siedmiu lat) i młodocianych (wiek młodzieńczy).

Międzynarodowa Komisja ILAE określiła cztery zespoły dziecięce, na różnych etapach których występują nieobecności:

• epilepsja braku dzieci;
• nieletnia nieobecność padaczki;
• młodzieńcza padaczka miokloniczna;
• epilepsja absensu mioklonicznego.

Niedawno zaproponowano zburzenie innych syndromów z typowymi nieobecnościami na liście klasyfikacyjnej:

• mioklonia powiek z nieobecnościami;
• niewydolny występowanie epilepsji;
• laparoskopowa nieobecność wrażliwa na leczenie.

Nietypowe paroksyzmy można zaobserwować u pacjentów z zespołem Lennoxa i Gastauta, z syndromem ciągłej aktywności falowej podczas powolnego snu.

[36]

Formularze

Absencje mają wiele odmian, w zależności od przebiegu, stadium, postaci choroby podstawowej, dostępnych objawów, itp. Przede wszystkim choroba dzieli się na dwa podstawowe typy:

• typowe nieobecności (są one również nazywane prostymi);
• Nietypowe nieobecności (tzw. Kompleks).

Proste nieobecności są krótkie, ostro występujące i kończące się napady padaczkowe, przebiegające bez wyraźnej zmiany tonu mięśni.

Złożone nieobecności pojawiają się często w dzieciństwie, na tle zaburzonego rozwoju psychiki i towarzyszy im objawowa padaczka. Podczas paroksyzmu występuje dość silny nadciśnienie lub hipotoniczne muskulatura, co jest również wskazane w klasyfikacji choroby. Niektórzy specjaliści używają terminu "uogólnione nieobecności" podczas opisywania złożonych paroksyzmów, co wskazuje, że chorobie towarzyszą uogólnione mioklonie.

Według stopnia zmiany napięcia mięśniowego,

• atoniczne nieobecności;
• akinetyczne nieobecności;
• brak miokloniczny.

Warunki te dotyczą złożonych nieobecności: są one łatwo identyfikowane przez charakterystykę motoryczną związaną ze zmianami napięcia mięśniowego. Atoksyczny paroksyzm przejawia się w zredukowanym napięciu mięśniowym: jest to zauważalne przez obwisanie rąk, głowy. Jeśli pacjent siedział na krześle, może dosłownie "zsunąć się" z niego. Przy akinetycznym paroksyzmie, stały pacjent pada gwałtownie. W kończynach może występować zgięcie lub ruch prostowników, wyrzucenie głowy, zgięcie tułowia. W przypadku absencji mioklonicznych występują typowe skurcze mięśni o małej amplitudzie silnika - tzw. Drgawki. Często występują skurcze mięśni podbródka, powiek i warg. Tiki występują symetrycznie lub asymetrycznie.

Komplikacje i konsekwencje

U większości pacjentów typowe objawy nieobecności zanikają około 18-20 lat. I tylko w niektórych przypadkach choroba degeneruje się do dużego napadu padaczki - u takich pacjentów problem trwa długo lub pozostaje do końca życia.

Przejście do statusu statusu następuje w 30% przypadków. Status trwa od 2 do 8 godzin, rzadziej - przez kilka dni. Oznaki takich powikłań to mylenie świadomości, różne stopnie dezorientacji, niewłaściwe zachowanie (przy zachowanych ruchach i koordynacji). Zaburzona jest również aktywność mowy: pacjent mówi głównie proste słowa i wyrażenia, takie jak "tak", "nie", "nie wiem".

Specjaliści zwracają uwagę na kilka znaków wskazujących na pozytywny trend nieobecności:

• wczesny początek choroby (od czterech do ośmiu lat) z normalnym poziomem rozwoju inteligencji;
• brak innych warunków napadowych;
• pozytywne zmiany podczas monoterapii z użyciem jednego leku przeciwdrgawkowego;
• niezmieniony obraz EEG (bez uwzględnienia - typowe uogólnione kompleksy "fal szczytowych").

Nietypowe nieobecności nie reagują dobrze na leczenie, więc konsekwencje takich chorób zależą od przebiegu patologii.

Podczas ataków mogą wystąpić trudności z socjalizacją: trudno jest przewidzieć wystąpienie napadów i stopień ich ujawnienia. Nie wykluczaj możliwości kontuzji podczas paroksyzmu. Dlatego pacjenci często doświadczają upadków, urazów głowy i złamań.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostyka nieobecność

Główną procedurą diagnostyczną, która pozwala potwierdzić nieobecność, jest ocena aktywności elektrycznej mózgu lub elektroencefalografii. EEG to bardzo czuła technika badawcza, wskazująca na minimalne zmiany czynnościowe w korze mózgowej i głębokich strukturach. EEG nie ma alternatywy: nawet znane procedury diagnostyczne PET (dwu-fotonowa tomografia emisyjna) i fMRI ( funkcjonalna magnetyczna rezonansowa tomografia ) nie mogą być porównywane z tą metodą dla informatywności.

Inne metody są stosowane tylko wtedy, gdy z jakiegoś powodu EEG nie jest możliwy:

• rezonans magnetyczny;
• tomografia komputerowa;
• pozytonowa tomografia emisyjna;
• tomografia emisyjna pojedynczego fotonu.

Wymienione procedury diagnostyczne pomagają zarejestrować zmiany strukturalne w mózgu - na przykład urazowe uszkodzenia, krwiaki, procesy nowotworowe. Jednak badania te nie dostarczają informacji na temat aktywności struktur mózgowych.

Encefalografii więc w stanie wykazać, charakterystyczny punkt w typowych napadów nieświadomości - zaburzenia świadomości koreluje z ogólnym ostrza polyspike i aktywności częstotliwości fali (cyfry 3-4, co najmniej - 2.5-3 Hz).

Przy nienormalnej nieobecności, EEG wykazuje wzbudzenia wolnej fali - mniej niż 2,5 Hz. Wyładowania charakteryzują się niehomogenicznością, nieregularnościami i asymetrią szczytów.

[42], [43]

Diagnostyka różnicowa

Odróżnij nieobecność od innych odmian padaczki, w których krótkotrwałe upośledzenie świadomości jest tylko jednym z głównych objawów. Na przykład typowe różnice to typowe nieobecności ze złożonych napadów ogniskowych.

	Napady epilepsji ogniskowej	Typowa nieobecność
Wcześniejsza aura	Wszędzie.	Niedostępny.
Czas trwania	Zasadniczo ponad minutę.	5-20 sekund.
Wpływ hiperwentylacji	W pojedynczych przypadkach.	Wszędzie.
Światłoczułość	W pojedynczych przypadkach.	W wielu przypadkach.
Utrata przytomności	Z reguły jest głęboki.	Możliwe są różne warianty, w zależności od przepływu.
Pojawienie się automatyzmu	Niemal zawsze, z zaangażowaniem jednej strony tułowia i kończyny.	Malovyrazhennye, bez udziału tułowia i kończyn.
Pojawienie się automatów ambulatoryjnych	Wszędzie.	Tylko ze statusem nieobecności.
Pojawienie się napadu klonicznego	W rzadkich przypadkach jednostronne, jako koniec ataku.	Często, na typu obustronnego, blisko ust i powiek.
Brak napadów	W pojedynczych przypadkach.	To całkiem możliwe.
Symptomatologia postpristupnaya	Niemal we wszystkich przypadkach: zdezorientowana świadomość, amnezja, dysfonia.	Niedostępny.

Paroksyzmy epilepsji ogniskowej charakteryzują się połączonymi automatyzmami ruchowymi, stanami halucynogennymi i bogatą post klinika.

Nieobecność lub zamyślenie?

Z początku wielu rodziców nie może stwierdzić, czy dziecko ma nieobecność, czy dziecko myśli tylko przez kilka sekund? Jak ustalić, czy jest to atak?

W podobnej sytuacji lekarze radzą głośno, aby zapukać lub klaskać w dłonie. Jeśli dziecko włącza dźwięk - oznacza to, że jest to fałszywa absencja lub banalna "zaduma". Dokładna odpowiedź na to pytanie jest możliwa dopiero po diagnostycznym EEG.

Leczenie nieobecność

Leczenie pojawienia się nieobecności jest dość trudne - przede wszystkim dlatego, że okresowo występuje opór organizmu. Dlatego podejście do terapii powinno być indywidualne i zróżnicowane: leki przeciwdrgawkowe są przepisywane zgodnie z rodzajem i etiologią napadów.

• Przy typowych nieobecnościach dopuszczalna jest monoterapia przy użyciu etosuksymidu, kwasu walproinowego. Oferowane leki wykazują działanie u ponad 70% pacjentów. Wraz z rozwojem oporności monoterapię łączy się z lamotryginą w małych dawkach.
• W idiopatycznych wariantach przepływu absentis wykonuje się monoterapię lekami przeciwdrgawkowymi, wykazując aktywność wobec wszystkich rodzajów napadów. Zasadniczo stosuje się lewetiracetam lub kwas walproinowy - leki takie są równie skuteczne, jak w przypadku nieobecności oraz w napadach mioklonicznych lub toniczno-klonicznych. Jeśli występuje połączenie nieobecności i napadów toniczno-klonicznych, wówczas należy wyznaczyć Lamotryginę.
• Przy nietypowej nieobecności monoterapię przeprowadza się za pomocą kwasu walproinowego, lamotryginy, fenytoiny. Czasami istnieje potrzeba połączenia leków steroidowych. Nie jest pożądane stosowanie Tiagabiny, karbamazepiny, fenobarbitalu, ze względu na możliwość nasilenia objawów.
• Gdy monoterapia jest nieskuteczna, stosuje się wiele leków. Zasadniczo leki przeciwdrgawkowe łączą się między sobą, biorąc pod uwagę indywidualne cechy pacjenta i choroby.

Dawkowanie wybranego leku przeciwdrgawkowego jest stopniowo zmniejszane, aż do eliminacji włącznie, ale tylko w przypadku stabilnej remisji przez 2-3 lata. W przypadku stwierdzenia powtarzających się epizodów padaczki, główna patologia jest leczona na tle leczenia objawowego.

Jeśli cierpi strona poznawcza, wymaga się leczenia psychologa.

Pomoc w nieobecnościach

Przy absencji następuje krótkotrwała depresja świadomości, która rozwija się nieprzewidywalnie. Uważa się, że w większości przypadków takie momenty występują niemal niezauważalnie dla innych, ponieważ atak trwa nie więcej niż kilka sekund.

Nieobecność wygląda jak krótka przerwa w aktywności motorycznej i mowy. Głównie pacjent nie potrzebuje żadnej konkretnej pomocy. Jedyną rzeczą, na której należy skoncentrować całą uwagę, jest bezpieczeństwo pacjenta. W żadnym wypadku nie możesz pozostawić osoby w spokoju, dopóki świadomość nie zostanie przywrócona w pełni.

Czy można odciągnąć dziecko od nieobecności?

Jest coś takiego jak fałszywa absencja - jest to "zanikanie", "zapętlanie" w jednym punkcie, które znika, gdy pacjent jest wywoływany, dotykany lub po prostu klaskał w dłonie. Ta absencja nie może zostać powstrzymana przez takie środki, dlatego uważa się, że nie będzie możliwe odwrócenie uwagi osoby od prawdziwego ataku.

To nie zadziała i zapobiegnie atakowi, ponieważ zwykle zaczyna się nagle i nieprzewidywalnie.

Ponieważ nieobecność nie trwa długo, nie powinieneś próbować wpływać na pacjenta w jakikolwiek sposób - atak zakończy się samoistnie, tak jak się zaczął.

Zapobieganie

Pełne zapobiegawcze utrzymanie nieobecności ma wyeliminować wszelkie momenty, które mogą spowodować atak. Dlatego konieczne jest zapobieganie rozwojowi stresów, sytuacji psycho emocjonalnych, lęków z góry. Należy zminimalizować pojawianie się konfliktów i sporów.

Równie ważne jest poświęcić mniej czasu na telewizor lub komputer. W zamian powinieneś odpocząć więcej (mile widziany jest aktywny wypoczynek), dobrze jest się wyspać.

Ponadto musisz chronić swoje zdrowie, zapobiegać występowaniu urazów i procesów zapalnych.

Nie ma szczególnego zapobiegania nieobecnościom.

[44], [45]

Prognoza

Absencje są uważane za łagodne patologie, ponieważ 80% pacjentów po pewnym czasie ma stabilną remisję - oczywiście, jeśli pacjent otrzymał odpowiednią pomoc medyczną i przeprowadzono pełne leczenie.

W pojedynczych przypadkach pojedyncze napady powtarza się w starszym wieku. Ten stan wymaga dodatkowego leczenia przeciw nawrotom, w kontekście przestrzegania zasad własnego bezpieczeństwa. Aż do całkowitego złagodzenia napadów, tacy ludzie nie mają prawa prowadzić samochodu, pracować z żadnymi mechanizmami.

Jeśli chodzi o ogólny rozwój dzieci cierpiących na nieobecności, nie różni się od innych rówieśników. Oczywiście w niektórych przypadkach brak jest rozwoju fizycznego lub intelektualnego, ale są to tylko pojedyncze warianty i tylko pod warunkiem złośliwego przebiegu choroby.

A jednak nie wolno nam zapominać, że częste powtarzające się napady drgawkowe mogą prowadzić do pewnych problemów z koncentracją uwagi u dziecka. Cierpiące dziecko może stać się zamknięte, nieuważne, a to wcześniej czy później wpłynie na jakość nauki. Dlatego dzieci z rozpoznaniem "nieobecności" powinny być monitorowane nie tylko przez lekarza, ale także przez wychowawców i wychowawców.

[46], [47]