Adamantinoma górnej i dolnej szczęki

Bardzo rzadka choroba, adamantinoma, jest złośliwym tworem układu kostnego. Specyfika adamantinoma polega na tym, że ten guz powstaje ze struktur komórkowych szkliwa. Choroba jest obecnie nadal na etapie badań, ponieważ jej etiologia nadal ma wiele kontrowersyjnych i niejasnych punktów.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Adamantinoma jest uważany za bardzo rzadki nowotwór złośliwy (złośliwy miejscowo w 0,15%). Według statystyk, częstość wykrywania adamantinoma waha się od 0,3 do 0,48% wszystkich zarejestrowanych onkologicznych patologii kości.

Adamantinoma dotyka głównie mężczyzn w wieku 50-60 lat. Zdarzały się jednak przypadki, w których chorobę wykryto u kobiet w wieku 25-35 lat, a nawet u noworodków.

Dominującą lokalizacją adamantinoma jest obszar żuchwy (u 90% pacjentów). Jednak w niektórych przypadkach patologię odnotowano w kości piszczelowej.

Przyczyny adamantinoma

Przyczyny pojawienia się guza pozostają zagadką dla naukowców do dziś. Nadal nie ma jasnej odpowiedzi. Istnieją jedynie założenia, które mają tendencję do tworzenia przez niektórych autorów prac naukowych.

Niektórzy eksperci uważają, że adamantinoma jest konsekwencją nieprawidłowego rozwoju zawiązku zęba. Inni naukowcy twierdzą, że pochodzenie adamantinoma jest związane ze strukturami nabłonkowymi tkanek śluzowych jamy ustnej. Trzecia grupa specjalistów jest pewna, że guz pochodzi z odontogennych wysp Malassez - elementów nabłonka.

Istnieje również czwarta wersja – pojawienie się adamantynoma z warstwy nabłonkowej tworów pęcherzykowo-torbielowatych.

Ponieważ przyczyny guza są nieznane, wiele czynników ryzyka jest również kwestionowanych. Wcześniej zakładano, że choroba może być spowodowana urazem tkanki lub uszkodzeniem z powodu patologii osób trzecich.

Patogeneza

Wcześniej chorobę tę utożsamiano z śródbłoniakiem, a dopiero od 1913 roku patologię tę opisano jako samodzielną chorobę (wówczas był to pierwotny adamantinoma piszczeli). Lekarze wówczas zakładali teoretyczne pochodzenie guza z embrionalnej tkanki nabłonkowej zawiązku zębiny. Wersja ta istniała dość długo - aż naukowcy wskazali na możliwą histogenezę nowotworu.

W latach 30. adamantinoma została sklasyfikowana jako pierwotny nowotwór nabłonkowy. Nie położyło to jednak kresu patogenezie choroby. Już 10-20 lat później specjaliści opisali przypadki, w których adamantinoma pojawiała się w kościach na tle dysplazji włóknistej. W rezultacie teorie pochodzenia guza zaczęły się jeszcze bardziej diametralnie rozchodzić: sugerowano etiologię naczyniową, rodzaj angioblastoma itp.

W chwili obecnej mechanizm patogenetyczny nie został w pełni wyjaśniony. Większość ekspertów uznała, że najbardziej logiczne jest klasyfikowanie adamantinoma jako odmian endothelioma, ponieważ te guzy mają podobną strukturę. Przeprowadzając dokładną mikroskopię elektronową, naukowcy wskazali na złożoną strukturę komórkową nowotworu, a jego histologia jest zmienna, co dodaje problemów w opisie guza.

Objawy adamantinoma

Rozwój adamantynoma jest zazwyczaj powolny, stopniowy i bezbolesny.

Pierwsze objawy mogą być wyrażone pojawieniem się obrzęku lub lekkiego opuchnięcia. Jednak, jak pokazuje praktyka, od wystąpienia obrzęku do zwrócenia się o pomoc lekarską może minąć kilka lat (a nawet kilkadziesiąt).

W pojedynczych przypadkach adamantynoma rozwija się szybko, gwałtownie, towarzyszą jej nasilone objawy miejscowe i ogólne, a przerzuty rozprzestrzeniają się drogą krwi i limfy.

Jeśli adamantinoma rozwija się w okolicy żuchwy, to z czasem obserwuje się deformację twarzy, pacjent zaczyna mieć trudności z mówieniem, połykaniem, żuciem, pojawiają się odczucia bólowe. Jeśli guz osiągnie duże rozmiary, to możliwe jest krwawienie, owrzodzenie błony śluzowej i pojawienie się patologicznych złamań kości szczęki.

Adamantinoma żuchwy najczęściej lokalizuje się w okolicy kąta lub gałęzi. W większości przypadków przypomina torbiel, ale nie ma wyraźnie odgraniczonej torebki. Jeśli takie „torbiele” są zlokalizowane wielokrotnie, zlewają się, przekształcając się w duże formacje. Zazwyczaj jest to guz szary, elastyczny, podatny. Jamy nowotworu zawierają żółtawą zawartość (czasem o konsystencji koloidalnej). Tkanka kostna otaczająca adamantinoma wyróżnia się cienkością. Guz może rosnąć głęboko, co prowadzi do deformacji kości twarzy.

Adamantinoma piszczeli rozwija się wraz z powstaniem znacznego rozproszonego ogniska destrukcyjnego. W niektórych przypadkach obserwuje się zrośnięcie się kilku ognisk kulistych, czasami wykrywa się patologiczne naruszenia integralności kości. Za typowe uważa się pojawienie się pierwotnych zmian destrukcyjnych w warstwie korowej kości długiej, a następnie jej zniszczenie i uszkodzenie jamy szpikowej i trzonu kości.

Adamantinoma szczęki górnej jest niezwykle rzadki - tylko w odosobnionych przypadkach. Jeśli dotknięta jest szczęka górna, pacjent może mieć trudności z oddychaniem przez nos. Czasami występują zaburzenia widzenia w postaci podwójnego widzenia, zwiększonego łzawienia. Wrażliwość skóry w górnej połowie twarzy może być upośledzona. Niektórzy pacjenci zauważają pojawienie się bólu, podobnego do zwykłego bólu zęba. Deformacji twarzy z lokalizacją szczękową nie obserwuje się.

Gradacja

Według typu strukturalnego rozróżnia się dwa typy adamantinoma: lity i policystyczny. W rzeczywistości typy te nie należą do niezależnych form, ale występują jeden po drugim.

Typ lity adamantinoma to początkowe stadium nowotworu, który rozwija się w szybszym tempie, w przeciwieństwie do wariantu policystycznego. Lity adamantinoma to guzkowata formacja o różnej gęstości, o szarawym lub czerwonawym odcieniu, z otoczką lub bez.

Adamantinoma policystyczna to połączenie kilku formacji torbielowatych zawierających jasną lub brązową wydzielinę. Mikroskopowo można wykryć obecność typowych rozgałęzionych pasm nabłonkowych lub inkluzji z warstwami tkanki łącznej, z naczyniami krwionośnymi i limfatycznymi. W centralnej części złożonego nabłonka znajdują się gwiaździste struktury komórkowe.

Opisane etapy mają wiele wspólnego ze zmianami strukturalnymi rozwijającego się szkliwa zęba.

Istnieje również inna klasyfikacja histologiczna adamantynoma:

• guz ziarnistokomórkowy;
• guz podstawnokomórkowy;
• guz akantomatowy (keratynowy);
• guz pleomorficzny (z obecnością pasm nabłonkowych);
• guz pęcherzykowy.

Komplikacje i konsekwencje

Adamantinoma często jest powikłany chorobami zapalnymi, które prowadzą do powstawania owrzodzeń i przetok z surowiczą lub ropną wydzieliną, które dostają się do jamy ustnej. Uraz i mechaniczne uszkodzenie nowotworu może wywołać rozwój ropnego procesu zapalnego lub ropnego zapalenia kości i szpiku kostnego pobliskiej tkanki kostnej. Roztapianie kości i niszczące procesy osteolizy, które są konsekwencją naciekania, mogą powodować pojawienie się patologicznego złamania kości.

Miejscowo złośliwy adamantinoma może przekształcić się w pełnoprawny proces złośliwy, z rozprzestrzenianiem się przerzutów drogą limfogenną i krwionośną. Dzieje się tak w około 4,5% przypadków: najczęściej takie powikłanie dotyka pacjentów, którzy nie otrzymali niezbędnego leczenia w odpowiednim czasie.

Diagnostyka adamantinoma

Adamantinoma w szczęce jest wykrywany podczas badania jamy ustnej przez dentystę. Diagnozę stawia się na podstawie wyników badania, wywiadu z pacjentem i obecności charakterystycznych dolegliwości.

Diagnostyka instrumentalna polega na wykorzystaniu radiografii, która jest wykonywana w różnych projekcjach: panoramicznej, wewnątrzjamowej, bocznej i osiowej. Uzyskane obrazy pozwalają ocenić wielkość i stadium ogniska bólu, a także stan uszkodzonej kości.

Główne typowe objawy radiologiczne adamantynoma to:

• obecność guza litego, który ma wygląd małych, ciemnych guzków podzielonych błonami kostnymi;
• obecność guza torbielowatego, z obszarami zniszczenia lub z obszarami zajętymi przez błony kostne;
• obrzęk lub deformacja żuchwy w kształcie zatoki;
• stwardnienie i ścieńczenie kości żuchwy;
• zmiany destrukcyjne wyrostka zębodołowego, deformacja i zaburzenie umiejscowienia korzeni zębów (nie we wszystkich przypadkach);
• procesy destrukcyjne w okolicy kątowej żuchwy aż do wyrostka dziobiastego.

Dotknięty chorobą obszar może być niewielki lub obejmować duże obszary tkanki: lekarz z pewnością zauważy to podczas badania.

Ważnym elementem procesu diagnostycznego adamantinoma jest potwierdzenie lub wykluczenie onkologicznego charakteru choroby. W tym celu lekarz nakłuwa nowotwór. Następnie przeprowadza się badania cytologiczne zebranego płynu. W przypadku łagodnego procesu analiza wykaże obecność fibryny, krwinek, cholesterolu, komórek lipidowo-ziarnistych i gwiaździstych.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową adamantynoma przeprowadza się z torbielami zapalnymi zębów, rakiem i torbielą gruczołów ślinowych, osteoblastoklastomą i innymi nowotworami.

Leczenie adamantinoma

Adamantinoma może być całkowicie wyleczona tylko chirurgicznie. Jeśli chorobie towarzyszą procesy ropne, to wcześniej zaleca się leczenie antybakteryjne z dezynfekcją jamy ustnej.

Leczenie chirurgiczne adamantinoma może być różne - zależy od wielkości nowotworu i stopnia rozprzestrzenienia się procesu na pobliskie tkanki. Jeśli patologia została wykryta na wczesnym etapie rozwoju, można przeprowadzić jej usunięcie bez zmiany integralności szczęki - takie leczenie jest bardziej akceptowalne, ponieważ pozwala zachować jej funkcjonalność w pewnym stopniu. Podczas interwencji chirurgicznej po enukleacji guza ściany jamy są przemywane roztworem fenolu. Pozwala to na procesy martwicy w pozostałych tkankach nabłonkowych, co służy jako środek zapobiegawczy przed nawrotem adamantinoma.

Jeśli nowotwór osiągnął znaczny rozmiar, chirurg usuwa go, częściowo naruszając integralność kości szczęki. W przypadku usuwania dużego obszaru tkanki kostnej możliwa jest plastyka kości przy użyciu struktur ortopedycznych.

Leczenie adamantynoma po zabiegu operacyjnym polega na przyjmowaniu antybiotyków, fizjoterapii i odpowiedniej diecie z wykluczeniem pokarmów ciężkich i gęstych.

Szybkość powrotu organizmu do sprawności w okresie pooperacyjnym uzależniona jest zarówno od regularnego stosowania się do zaleceń lekarskich, jak i stosowania się do ogólnych zasad rehabilitacji.

Przez 24 godziny po operacji pacjent musi mieć zapewniony całkowity odpoczynek i leżenie w łóżku. Odpoczynek i dobry sen pomogą organizmowi szybciej się zregenerować. Zimne kompresy mogą być stosowane w celu złagodzenia obrzęku i bólu pooperacyjnego. Są stosowane przez około 15 minut.

Jeśli zabieg został wykonany na kościach szczęki, pacjentowi przez jakiś czas zostanie zalecona dieta, w której będzie spożywał wyłącznie pokarmy przecierane i płynne. Jeśli adamantinoma został usunięty z innych kości, schemat rehabilitacji lekarz ustala indywidualnie, biorąc pod uwagę stan pacjenta i jego możliwości motoryczne.

Leki

Leki, które należy przyjmować po operacji usunięcia adamantinoma i w jakich ilościach, powinien określić wyłącznie lekarz prowadzący. Najczęściej lekarz może zalecić przyjmowanie kompleksów witaminowych (szczególnie ważne są witaminy A, E i C). Najprostszymi i najbardziej dostępnymi lekami w tej kategorii są tabletki z kwasem askorbinowym, kapsułki Aevit, tabletki Undevit i Hexavit. Każda choroba, w tym adamantinoma, występuje wraz ze spadkiem odporności organizmu. Jeśli środki zostaną podjęte w odpowiednim czasie i wzmocniony zostanie układ odpornościowy, można nie tylko zapobiec rozwojowi powikłań, ale także zapobiec nawrotowi nowotworu. Recepty lekarskie na leczenie w okresie rehabilitacji muszą koniecznie obejmować witaminy - aby wesprzeć organizm i wzmocnić jego wewnętrzne rezerwy ochronne.

Antybiotyki i sulfonamidy są stosowane w celu zapobiegania zakażeniom i eliminowania objawów zapalenia w uszkodzonych tkankach. Wśród takich leków najpopularniejsze są cyprofloksacyna, ampicylina, etazol, sulfazin.

Lekarz może również przepisać leki poprawiające krążenie krwi: kwas nikotynowy, trental, pentoksyfilina.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne pomogą złagodzić ból i ustabilizować temperaturę ciała. Najpopularniejszymi lekami w tej kategorii są: Diclofenac, Ibuprofen, Kwas acetylosalicylowy.

	Sposób podawania i dawkowanie	Skutki uboczne	Instrukcje specjalne
Cyprofloksacyna	Lek przepisuje się doustnie w dawce 0,125-0,5 g 2 razy dziennie przez 1-2 tygodnie.	Rzadko – alergia, zmiana smaku, ból brzucha, biegunka.	Tabletek nie należy popijać alkaliczną wodą mineralną.
Sulfazyna	Stosować 1-2 g dziennie, aż do ustąpienia objawów choroby.	Czasami – nudności, wymioty, krwiomocz.	Lek nie jest zalecany w okresie ciąży.
Pentoksyfilina	Przyjmować doustnie, 2 tabletki (0,2 g) trzy razy dziennie po posiłkach, bez żucia. Czas trwania leczenia wynosi 2-3 tygodnie.	Ból głowy, zaburzenia snu, ból w okolicy serca, niestrawność.	Lek jest przeciwwskazany w czasie ciąży oraz w leczeniu dzieci poniżej 12 roku życia.
Ibuprofen	Lek przepisuje się w tabletkach po 200 mg do 4 razy na dobę, najlepiej nie dłużej niż przez pięć dni.	Ból brzucha, dzwonienie w uszach, zawroty głowy, zaburzenia snu, alergie.	Lek stosuje się w krótkich seriach, monitorując stan układu pokarmowego.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Metody fizjoterapeutyczne są ważnym uzupełnieniem leczenia zachowawczego adamantinoma w okresie pooperacyjnym. Zabiegi fizjoterapeutyczne pomogą zmniejszyć intensywność stanu zapalnego, złagodzić ból i zapobiec rozwojowi infekcji w ranie.

Z reguły lekarze zalecają zwrócenie uwagi na następujące rodzaje leczenia:

• naświetlanie błony śluzowej promieniowaniem ultrafioletowym z wykorzystaniem krótkiego lub całościowego widma promieniowania, zaczynając od 2 biodawek, stopniowo zwiększając do 5-6 biodawek (na cykl - do 6 zabiegów);
• dziesięciominutowe wahania w ilości pięciu do sześciu sesji;
• Terapia SMV trwa od 5 do 7 minut na zabieg;
• elektroforeza z zastosowaniem środków znieczulających (przeciwbólowych), np. trimekainy;
• magnetoterapia pulsującym polem magnetycznym w trybie impulsowym (1:1 lub 1:2), przez 25-30 minut, w ilości 12-16 zabiegów.

Środki ludowe

Jako dodatek do standardowych leków na adamantinoma, lekarz może zalecić tonizujące i przeciwbólowe przepisy medycyny tradycyjnej. Na przykład takie:

• W przypadku adamantinoma piszczelowego należy stosować kompres z lekiem na bazie białej akacji: kwiaty akacji należy wymieszać z solą kuchenną w stosunku 10:1, pozostawić na co najmniej trzy godziny i przyłożyć jako kompres na dotknięty obszar. Nie należy stosować takiego kompresu, jeśli skóra jest uszkodzona - ma pęknięcia, zadrapania, skaleczenia.
• W przypadku adamantinoma nalewka z kasztanowca pomoże złagodzić stan. Kwiaty rośliny zalewa się wódką w stosunku 1:1 i przechowuje w ciemnym miejscu przez 20 dni. Nalewkę przyjmuje się doustnie, 5 ml trzy razy dziennie przed posiłkami, przez miesiąc.
• Aby przyspieszyć rekonwalescencję po zabiegu usunięcia adamantynoma, należy zastosować następujący napój: 50 ml świeżego soku z dziurawca należy wymieszać z 200 ml mleka i pić rano na pusty żołądek.
• W okresie pooperacyjnym przydatne jest picie kompotu z kwaśnych jabłek – na przykład z „Antonówki”. Aby go przygotować, trzy średnie jabłka kroi się w plasterki, zalewa wodą, doprowadza do wrzenia, zdejmuje z ognia i przykrywa pokrywką. Po trzech godzinach napój można pić, najlepiej na czczo.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Leczenie ziołowe

W leczeniu adamantinoma szczęki płukanie ust jest uważane za ważną procedurę, która pomaga pozbyć się możliwej infekcji, zmniejszyć ból, zapobiegać i ostrzegać przed stanem zapalnym. Stosowanie ziołowych wywarów i naparów z powodzeniem uzupełnia tradycyjne leczenie przepisane przez lekarza.

W celu złagodzenia stanu przy adamantinomie dobre efekty dają takie rośliny jak szałwia, rumianek, nagietek, tymianek, hyzop, skrzyp polny, liście eukaliptusa, tymianek, krwawnik. Aby przygotować leczniczy napar, dwie łyżki surowców ziołowych zalewa się 200 ml wrzącej wody, pozostawia do zaparzenia i filtruje. Otrzymany napar stosuje się do płukania jamy ustnej - im częściej, tym lepiej.

Szałwia ma doskonałe właściwości przeciwzapalne i antyseptyczne. Aby przygotować lek, należy gotować 1 łyżkę stołową rośliny przez 20 minut w 200 ml wrzącej wody. Wywar stosuje się do płukania.

Aby zwiększyć skuteczność zaproponowanego powyżej środka, można dodać do niego odrobinę rozgniecionego kłącza łuskowatej rośliny.

Płukanie powinno być wykonywane co najmniej 10 razy dziennie. Napary powinny być przygotowywane codziennie, aby były świeże. Płyn do płukania nie powinien być gorący: optymalna temperatura wynosi około 36-37°C.

Homeopatia

Leki homeopatyczne przepisuje się indywidualnie, biorąc pod uwagę cechy pacjenta i stadium choroby.

Po chirurgicznym usunięciu adamantynoma stan pacjenta zazwyczaj poprawia się po zażyciu Arniki lub Dziurawca.

W przypadku krwawienia pooperacyjnego zaleca się stosowanie chininy.

W przypadku stanu zapalnego pomocne mogą być preparaty Mercury solubilis, Nux Vomica, Phosphorus i Lachesis.

Z reguły leki przepisuje się w niskich rozcieńczeniach, biorąc pod uwagę, że im niższe rozcieńczenie, tym częściej lek należy przyjmować.

Preparaty przyjmuje się przed posiłkami, około pół godziny przed. Ponadto nie można myć zębów ani żuć gumy bezpośrednio przed i po zażyciu środków homeopatycznych.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych metod zapobiegania adamantinoma, więc bardzo trudno jest zapobiec patologii z wyprzedzeniem. Zaleca się okresową konsultację ze stomatologiem, co najmniej raz na pół roku, w celu przeprowadzenia badania profilaktycznego. Należy również udać się do lekarza przy pierwszych oznakach chorób jamy ustnej.

Jeśli to możliwe, należy unikać mechanicznych uszkodzeń kości, siniaków i uderzeń. Podczas montażu protez należy wybierać materiały wysokiej jakości, a sam montaż należy powierzyć wyłącznie doświadczonemu specjaliście.

Prognoza

Rokowanie w przypadku adamantynoma jest w większości przypadków pozytywne, ale tylko jeśli nowotwór zostanie wykryty i usunięty w odpowiednim czasie.

Należy jednak wziąć pod uwagę, że adamantynoma ma dużą tendencję do nawrotów, dlatego pacjent po zabiegu operacyjnym powinien zostać objęty obserwacją lekarską.