Alloimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia noworodków

Częstość występowania neutropenii alloimmunologicznej i izoimmunologicznej u noworodków wynosi 2 przypadki na 1000 żywych urodzeń.

Alloimmunologiczna, lub izoimmunologiczna neutropenia noworodków występuje u płodu z powodu niezgodności antygenowej neutrofili płodu i matki. Izoprzeciwciała matki należą do klasy IgG, przenikają przez barierę łożyskową i niszczą neutrofile dziecka. Izoprzeciwciała to zazwyczaj leukoaglutyniny, reagują z komórkami pacjenta i jego ojca, nie reagują z komórkami matki.

Alloimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia noworodków jest diagnozowana w okresie noworodkowym i pierwszych 3 miesiącach życia. Diagnozę potwierdza obecność izoprzeciwciał w surowicy krwi pacjenta.

Kryteria diagnostyczne neutropenii autoimmunologicznej:

• przeciwciała autoantygranulocytowe w surowicy krwi pacjenta;
• związek neutropenii z wcześniejszymi chorobami zakaźnymi (zwykle wirusowymi) i/lub przyjmowaniem leków (sulfonamidów, NLPZ itp.);
• wzrost zawartości komórek plazmatycznych we krwi obwodowej i odwrotna zależność między ich liczbą a liczbą neutrofili;
• rozprzestrzenienie się konfliktu immunologicznego na inne komórki krwi.

Głównym kryterium są autoprzeciwciała przeciwko neutrofilom.

U małych dzieci przeważają ostre umiarkowane formy neutropenii autoimmunologicznej. W tym wariancie liczba leukocytów, płytek krwi i czerwonych krwinek jest prawidłowa, bezwzględna neutropenia wynosi 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Może być obserwowana niedokrwistość z niedoboru żelaza. W mielogramie kiełek neutrofilowy jest prawidłowy lub wzrasta, liczba neutrofili pasmowych i segmentowanych zmniejsza się, a zawartość limfocytów może wzrosnąć. Inne wskaźniki szpiku kostnego są prawidłowe.

Leczenie infekcji w neutropenii alloimmunologicznej lub izoimmunologicznej noworodków przeprowadza się za pomocą konwencjonalnych środków. W umiarkowanych postaciach wskazane jest stosowanie immunoglobulin (IgG) do podawania dożylnego (IVIG), w rzadkich ciężkich postaciach - czynnika stymulującego kolonie granulocytów w połączeniu z IVIG i antybiotykami o szerokim spektrum działania. W przypadku braku infekcji leczenia nie prowadzi się. Choroba ustępuje samoistnie do 3-4 miesiąca życia. Szczepienia profilaktyczne wykonuje się rok po osiągnięciu całkowitej remisji.

Leczenie neutropenii autoimmunologicznej zależy od ciężkości stanu i przebiegu choroby. W przypadku łagodnych postaci nie jest wymagane specjalne leczenie. W umiarkowanej i ciężkiej neutropenii autoimmunologicznej stosuje się glikokortykosteroidy w dawce 2-5 mg/kg na dobę, immunoglobulinę ludzką normalną (IVIG - octagam, sandoglobulina, biaven) w dawce kursowej 1,5-2 g/kg. Lekami z wyboru są czynniki wzrostu czynnika stymulującego kolonie granulocytów w dawce 8-10 mcg/kg na dobę w skojarzeniu z terapią podstawową (przeciwbakteryjną, przeciwgrzybiczą i/lub przeciwwirusową). W przewlekłej neutropenii autoimmunologicznej skuteczne są czynnik stymulujący kolonie granulocytów i IVIG. U dzieci z neutropenią autoimmunologiczną kwestię szczepień profilaktycznych rozstrzyga się w zależności od jej przyczyny. Po łagodnej ostrej pierwotnej neutropenii autoimmunologicznej szczepienia należy odroczyć na okres do 1 roku. W ciężkich postaciach i przewlekłym przebiegu taktyka jest indywidualna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]