Alveococcosis

Alweokokoza to choroba związana z wniknięciem do organizmu i rozwojem larw tasiemca Alveococcus multilocularis.

Kod ICD-10

B-67. Alweokokoza

Epidemiologia

Alweokokoza jest chorobą o wyraźnej endemiczności. Ogniska choroby obserwuje się w Niemczech (Bawaria i Tyrol), południowej Francji, na Alasce, w północnej Japonii (wyspa Hokkaido), Azerbejdżanie, Armenii, Kirgistanie, Uzbekistanie i Kazachstanie. W Rosji alweokokoza została zarejestrowana w Baszkirii, obwodzie kirowskim, zachodniej Syberii, Jakucji (Sacha), Kamczatce i Czukotce. Chorują głównie ludzie młodzi. Najczęściej są to myśliwi, zbieracze jagód, osoby zajmujące się wyprawianiem skór zwierzęcych oraz pracownicy ferm futrzarskich opiekujący się lisami i lisami polarnymi hodowanymi w klatkach. Znane są jednak przypadki choroby u małych dzieci poniżej 5 roku życia i u osób bardzo starych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Co jest przyczyną bąblowicy pęcherzykowej?

Alweokokozę wywołuje tasiemiec alweokok. Jest to płaziniec o wielkości 2-6 mm, składający się z głowy z czterema przyssawkami i haczykami, dwóch lub trzech segmentów, z których ostatni zajmuje macica, zawierająca do 400 jaj. Każde jajo otoczone jest gęstą skorupą odporną na wpływy zewnętrzne i zawiera larwę pasożyta. Dojrzały płciowo robak pasożytuje w jelicie cienkim żywicieli ostatecznych - lisów rudych i czarno-srebrnych, lisów polarnych, wilków i korsaków. Liczba robaków w organizmie jednego zwierzęcia może sięgać kilkudziesięciu tysięcy. Jaja pasożyta naturalnie przedostają się do środowiska, gdzie są zjadane przez żywicieli pośrednich alweokoka - gryzonie myszopodobne (myszy polne, gofery, lemingi, myszoskoczki, bobry rzeczne i nutrie). Ostateczni żywiciele zarażają się, zjadając żywicieli pośrednich, a cykl rozwojowy alweokoków w naturze zostaje zakończony. Po zjedzeniu żywicieli pośrednich, ostateczni żywiciele rozwijają dojrzałe płciowo robaki w ciele tych ostatnich do 22-42 dnia.

Człowiek zaraża się przypadkowo zjadając jaja alweokoka. Pod wpływem soku żołądkowego skorupka jaja rozpuszcza się, uwolniona larwa przedostaje się do krwi i jest przenoszona do wątroby. Ponieważ wielkość larwy alweokoka znacznie przekracza średnicę naczyń włosowatych wątroby człowieka, prawie zawsze tam pozostaje i zaczyna się rozwijać. Larwa zamienia się w mały pęcherzyk o średnicy 2-4 mm i aktywnie rozmnaża się przez pączkowanie. W ten sposób pojawia się pasożytniczy „guz”, składający się z wielu małych pęcherzyków pasożyta zlokalizowanych w podścielisku tkanki łącznej wątroby, co nadaje pasożytniczemu „guzowi” bardzo dużą gęstość. Węzeł alweokoka na nacięciu wygląda jak porowaty świeży chleb i składa się z wielu chitynowych pęcherzyków pasożyta.

W przeciwieństwie do echinococcus, pasożytniczy węzeł alveococcus wydziela enzym hialuronidazę, który rozpuszcza otaczające tkanki. W ten sposób węzeł alveococcus wrasta w otaczające tkanki i narządy - wrota wątroby, przeponę, płuca, nadnercza, nerki, trzustkę, żołądek, aortę i osierdzie. Wzrost alveococcus w naczyniach limfatycznych i krwionośnych prowadzi do tego, że pojedyncze pęcherzyki odrywają się i są przenoszone przez przepływ limfy i krwi do regionalnych węzłów chłonnych, płuc i mózgu, gdzie również zaczynają się rozwijać, tworząc węzły przerzutowe. Pojedyncze pęcherzyki pasożyta pozostawione w wątrobie podczas operacji również rosną i powodują nawroty choroby. Ta zdolność alveococcus do wrastania w otaczające tkanki i narządy, przerzutowania i nawrotu sprawia, że alveococcus jest bardzo podobny w swoim przebiegu do złośliwych nowotworów wątroby. Jedyną różnicą jest wolniejszy wzrost węzła pasożytniczego. Ponieważ pasożyt odżywia się przez dyfuzję składników odżywczych żywiciela, na obwodzie węzła panuje bardziej energiczne życie - pęcherzyki alweokokowe aktywnie się rozmnażają, a węzeł rośnie. Jednocześnie w centrum, z powodu braku pożywienia, giną niektóre elementy pasożytnicze i tworzą się jamy gnilne - jaskinie pasożytnicze. W większości przypadków są one wypełnione aseptyczną ropą. W niektórych przypadkach jaskinie pasożytnicze przebijają się do sąsiednich jam ciała - jamy brzusznej, opłucnej i osierdzia.

Jak objawia się alweokokoza?

Obraz kliniczny alweokokozy zależy głównie od stadium choroby i występujących powikłań. Dane anamnestyczne pacjentów z alweokokozą są dość charakterystyczne. To mieszkający na terenach endemicznych. Ze względu na zawód są to najczęściej pracownicy rolni, zwłaszcza myśliwi, skórnicy, zbieracze jagód i pracownicy ferm futrzarskich.

W stadium bezobjawowym pacjenci zazwyczaj nie skarżą się na alweokokozę. Mogą występować jedynie objawy alergiczne choroby pasożytniczej - pokrzywka i świąd skóry. W stadium niepowikłanym pacjentom dokucza stały tępy ból i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, uczucie pełności w żołądku. Podczas badania fizykalnego w większości przypadków stwierdza się hepatomegalię i miejscowe powiększenie wątroby z powodu znajdującego się w niej węzła pasożytniczego. W tym przypadku węzeł ma gęstość kamienistą.

Gdy pasożytnicza jama ropieje, ból w prawym podżebrzu wzrasta, pojawia się gorączkowa temperatura, dreszcze i obfite pocenie. Gdy jama przebija się do jamy ciała, rozwija się gwałtowny obraz zapalenia otrzewnej lub opłucnej.

Zablokowanie wrót wątroby prowadzi do nadciśnienia wrotnego i żółtaczki mechanicznej. Przy nadciśnieniu wrotnym pojawia się wodobrzusze, żyły ściany jamy brzusznej są rozszerzone, występuje krwawienie hemoroidalne i krwawe wymioty. Gdy drogi żółciowe są ściśnięte, skóra i twardówka stają się żółtawe, mocz ciemnieje, kał zmienia kolor, a skóra swędzi.

Gdy jamy próchnicze przebijają się do jamy brzusznej, pojawia się ostry, nagły ból i objawy narastającego zapalenia otrzewnej. Przebicie się do jamy opłucnej prowadzi do rozwoju ropnego zapalenia opłucnej z niewydolnością oddechową, stłumieniem odgłosu opukiwania i obecnością płynu w jamie opłucnej.

Klasyfikacja

Alweokokoza ma trzy stadia rozwoju:

• stadium bezobjawowe;
• etap nieskomplikowany;
• stadium powikłań.

Do powikłań zalicza się: żółtaczkę mechaniczną, nadciśnienie wrotne, naciekanie sąsiednich narządów, przetoki żółciowo-oskrzelowe, przebicie się jam próchniczych do sąsiednich jam, przerzuty oraz nietypowe postacie maskowate.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ekranizacja

Badanie przesiewowe jest zalecane w obszarach endemicznych, szczególnie wśród myśliwych i personelu ferm futrzarskich opiekującego się zwierzętami i uczestniczącego w ich uboju. Zalecane są badania kliniczne, reakcje immunologiczne i USG wątroby.

Jak rozpoznać alweokokozę?

Badania laboratoryjne i instrumentalne

Alweokokoza charakteryzuje się eozynofilią, która w niektórych przypadkach osiąga znaczne poziomy, wzrostem OB, hipoalbuminemią i hipergammaglobulinemią. W zaawansowanych przypadkach wzrasta zawartość bilirubiny w surowicy, a wraz z rozwojem niewydolności wątroby wzrasta aktywność transaminaz. Reakcja Casoniego z antygenem echinokokowym w alweokokozie jest dodatnia w 90% przypadków. Wyjaśnia to genetyczna bliskość obu pasożytów. Specyficzność reakcji immunologicznych (wiązanie dopełniacza i hemaglutynacja) jest dość wysoka. Wraz z rozwojem i wprowadzeniem do powszechnej praktyki nowych metod badań radiologicznych reakcje te straciły swoje dominujące znaczenie w diagnostyce choroby.

Za „złoty standard” w diagnostyce alweokokozy uważa się obecnie badanie ultrasonograficzne. Podczas niego można określić wielkość, kształt, topografię węzła pasożytniczego, jego relację z elementami wrota wątrobowego i żyły głównej dolnej oraz obecność w nim jamy pasożytniczej i sekwestrów. Badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera pozwala wykryć brak przepływu krwi w okolicy węzła pasożytniczego i jego wzrost wokół istniejącego „guza” w przeciwieństwie do guza właściwego.

Tomografia komputerowa dostarcza ogromnej ilości informacji. Coraz większa dostępność tej metody badania pozwala nam zrezygnować z tak skomplikowanych i ryzykownych metod badania, jak arteriografia i splenoportografia. Podczas prześwietlania na miękkich obrazach w cieniu wątroby u połowy pacjentów stwierdza się ogniska zwapnień w postaci „rozprysków wapna”.

Diagnostyka różnicowa

Alweokokozę różnicuje się głównie ze złośliwymi nowotworami wątroby. Pod względem objawów klinicznych obie choroby są bardzo podobne. Istotną różnicą jest dynamika procesu. W nowotworach złośliwych postęp procesu patologicznego następuje dość szybko. W alweokokozie u dorosłych choroba postępuje stosunkowo wolno. Natomiast gdy alweokokoza dotyka dzieci, proces patologiczny jest dość intensywny. Badanie USG i TK z biopsją pozwalają zweryfikować rozpoznanie.

W ustaleniu prawidłowej diagnozy pomocne są dane z wywiadu epidemiologicznego (zamieszkanie na terenie endemicznym, zawód - myśliwy, pracownik fermy futrzarskiej), dodatnie odczyny immunologiczne, eozynofilia we krwi obwodowej, wyniki badań USG i TK.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Przykład sformułowania diagnozy

Alweokokoza wątroby. Stopień: bezobjawowy, niepowikłany, stopień powikłań (przebicia, żółtaczka mechaniczna, nadciśnienie wrotne, przetoki żółciowo-oskrzelowe, przerzuty).

[ 19 ]

Jak leczy się bąblowicę pęcherzykową?

Cele leczenia

Celem leczenia jest usunięcie węzła pasożytniczego, wyeliminowanie powikłań lub, w przypadkach nieoperacyjnych, wyeliminowanie najbardziej dokuczliwych objawów choroby.

Leczenie chirurgiczne

Leczenie farmakologiczne może być stosowane jedynie jako dodatek do interwencji chirurgicznej lub w skrajnie poważnym stanie pacjenta. W przypadku alweokokozy, jedynie resekcja wątroby w obrębie zdrowych tkanek może wyleczyć pacjenta z alweokokozą. Ze względu na długi bezobjawowy przebieg choroby, operacyjność jest dość niska i wynosi, według różnych autorów, od 25 do 40%. W przypadku całkowitego uszkodzenia wątroby, jedyną radykalną metodą leczenia jest przeszczep wątroby.

W ciężkich przypadkach alweokokozy i obecności dużej jamy pasożytniczej wykonuje się operację marsupializacji. W tym przypadku wycina się przednią ścianę jamy gnilnej, jamę opróżnia się z zawartości i sekwestrów, a jej brzegi zszywa się z brzegami rany. W tym przypadku możliwe jest również zniszczenie części tkanki pasożytniczej za pomocą krioterapii. Następnie następuje częściowe odrzucenie tkanki pasożytniczej przez ranę i gojenie przez intencję wtórną. Następnie w wielu przypadkach możliwe jest podczas powtarzanej interwencji radykalne lub częściowe usunięcie węzła pasożytniczego z wątroby.

Żółtaczka mechaniczna u wielu pacjentów może zostać wyeliminowana za pomocą różnych interwencji drenujących żółć lub stentowania przewodów przez tkankę pasożytniczą, co nie leczy pacjenta, ale łagodzi jego stan. Przetoki żółciowo-oskrzelowe mogą zostać wyeliminowane poprzez resekcję obszaru płuca, w którym znajduje się przetoka, i poprzez oddziaływanie na węzeł pasożytniczy w wątrobie. W przypadku izolowanych przerzutów w płucach lub mózgu możliwe jest usunięcie zmiany, pod warunkiem, że główny węzeł pasożytniczy w wątrobie zostanie dotknięty radykalnie lub paliatywnie.

Możliwe powikłania pooperacyjne

Wśród powikłań pooperacyjnych najpoważniejszym jest niewydolność wątroby, która występuje po resekcjach wątroby, zwłaszcza rozległych. Ryzyko jej wystąpienia można zmniejszyć poprzez staranne przygotowanie przedoperacyjne, ostrożny zabieg chirurgiczny z niezawodną hemostazą oraz aktywną hepatoprotekcyjną i zastępczą terapię w okresie pooperacyjnym.

Śmiertelność po resekcji wątroby z powodu bąblowicy pęcherzykowej wynosi 5%.

Dalsze zarządzanie

Po radykalnej resekcji wątroby pacjent z alweokokozą nie jest w stanie pracować przez 2-3 miesiące, a następnie może wrócić do pracy. Po paliatywnych resekcjach wątroby pacjenci pozostają zdrowi przez 10 lat lub dłużej, jeśli interwencja została przeprowadzona przy użyciu kriotechniki. Po paliatywnych interwencjach pacjent zostaje przeniesiony do niepełnosprawności.

Wszyscy pacjenci operowani z powodu alweokokozy wymagają obserwacji dyspensaryjnej z monitorowaniem ultrasonograficznym raz na 6 miesięcy w celu wykrycia możliwego nawrotu lub progresji procesu po interwencjach paliatywnych. Zaleca się przeprowadzenie kursów leczenia albendazolem.

Jak zapobiegać bąblowicy pęcherzykowej?

Zapobieganie chorobie polega na przestrzeganiu zasad higieny osobistej, zwłaszcza podczas uboju zwierząt w klatkach, wyprawiania skór i zbierania jagód. Pracownicy ferm futrzarskich muszą starannie przestrzegać zasad higieny osobistej i nosić środki ochrony (rękawiczki, naramienniki i fartuchy) podczas opieki nad zwierzętami, a zwłaszcza podczas ich uboju.

Całkowite zapobieganie alweokokozie jest bardzo trudne ze względu na fakt, że cykl rozwojowy pasożyta ogranicza się głównie do zwierząt dzikich, na które wpływ człowieka jest minimalny, a psy rzadko są żywicielami ostatecznymi alweokoków.