Anomalia zastawki trójdzielnej (anomalia Ebsteina): objawy, rozpoznanie, leczenie

Epsteina zjawiska (zastawka trójdzielna nieprawidłowość) - wrodzonej nieprawidłowości zastawki trójdzielnej znamienny skrzydła przesunięcia (najczęściej przegrody i do tyłu) z komory prawej komory, w wyniku atrializovannoy kształtowania prawej komory. W wyniku przesunięcia zaworów zastawki trójdzielnej wnęka prawej komory jest podzielona na dwie części. W prawej komorze funkcjonuje tylko dolna część, umieszczona pod zastawką, składająca się z przegród beleczkowych i wydalniczych. Przy umiarkowanych zmianach zaworów i niedomykalności zaburzenia krążenia są minimalne, a defekt może być bezobjawowy przez długi czas. Możliwe odprowadzanie krwi przez defekt przegrody międzyprzedsionkowej lub przez otwarte owalne okno. Powoduje to objawy hipoksemii tętniczej. Przeciążenie objętościowe prawego serca powoduje wybrzuszenie międzykomorowej przegrody z lewej strony, ograniczając napełnianie lewej komory może rozwinąć zastoinowej niewydolności serca. W naturalnym skazy rokowanie zależy od stopnia dysfunkcji zastawki trójdzielnej, a także stopnia niedorozwój prawej komory. Około jedna czwarta dzieci umiera w ciągu pierwszego miesiąca życia, u nieoperowanych pacjentów przyczyną śmierci jest postępująca niewydolność serca. Częstość występowania wady wynosi 0,4% spośród wszystkich wrodzonych wad serca. Możliwe są rodzinne przypadki anomalii Ebsteina.

Objawy anomalii zastawki trójdzielnej (anomalie Ebsteina) zależą od stopnia zaburzeń hemodynamicznych. W obecności wady przegrody międzyprzedsionkowej, wiodącym znakiem jest sinica, której nasilenie zależy od ciśnienia w prawym przedsionku i objętości krwi wypuszczanej przez przedsionkową komunikację przedsionkową. Z biegiem czasu objawy niewydolności serca wzrastają, zmniejsza się tolerancja na aktywność fizyczną. Możliwe powstawanie garbu serca ze względu na duży rozmiar prawego przedsionka i prawej komory. Zmiany osłuchowe nie są jasne. W przypadku niewydolności trójdzielnej nontransversal auscultated szmer skurczowy w obecności zwężenia prawej nawrotnym otwór pojawia presystolic mezodiastolichesky lub hałas przy prawej krawędzi mostka. Natężenie hałasu wzrasta w fazie wdechowej, co wskazuje na ich związek ze zmianą zastawki trójdzielnej. Ze znacznym rozszerzeniem prawego przedsionka i komory serca dochodzi do naruszenia rytmu serca. Napadowy częstoskurcz nadkomorowy wykryto u 25-50% pacjentów, zespół Wolffa-Parkinsona-White'a - u 14% pacjentów.

Badanie elektrokardiograficzne często pomaga w rozpoznaniu anomalii Ebsteina. Z reguły osią elektryczną serca jest gwałtownie odchylona w prawo, wykazują oznaki niepełnej lub całkowitej blokady prawej nogi pakietu o niskiej amplitudzie zębów R i S.

Na rentgenogramie klatki piersiowej serce ma konfigurację kulistą, zwiększoną głównie z powodu prawego przedsionka i "atrializowanej" części prawej komory. Układ płucny jest prawidłowy lub słaby.

W echokardiografii w projekcji czterech komór zwraca się uwagę na przesunięcie klapki przegrody do wnęki prawej komory. Otwarte owalne okno lub defekt przegrody międzyprzedsionkowej wykrywa się w 85% przypadków. Przy pomocy echokardiografii dopplerowskiej ujawniono wielkość niewydolności trójdzielnej.

Cewnikowanie serca wykonuje się w celu oceny łożyska płucnego i badania elektrofizjologicznego w zakresie zaburzeń rytmu serca.

Leczenie anomalii zastawki trójdzielnej (nieprawidłowości Ebsteina)

Pacjenci z umiarkowaną lub małą niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymagają stałego monitorowania kardiologa, kontroli elektrokardiograficznej. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku niewydolności serca, hipoksemii tętniczej, niewrażliwych na zaburzenia rytmu serca.

[1], [2], [3], [4], [5]