Anomalia zastawki trójdzielnej (anomalia Ebsteina): objawy, diagnoza, leczenie

Anomalia Ebsteina (anomalia zastawki trójdzielnej) jest wrodzoną patologią zastawki trójdzielnej charakteryzującą się przemieszczeniem płatków (zwykle przegrodowego i tylnego) do jamy prawej komory, co prowadzi do powstania zatrializowanej części prawej komory. W wyniku przemieszczenia płatków zastawki trójdzielnej jama prawej komory zostaje podzielona na dwie części. Tylko dolna część, znajdująca się pod zastawką, pełni funkcję prawej komory i składa się z części beleczkowej i odpływowej. Przy umiarkowanym przemieszczeniu płatków i niedomykalności zaburzenia krążenia są minimalne, wada może być bezobjawowa przez długi czas. Możliwy jest wypływ krwi przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub przez otwarte okienko owalne. W takim przypadku występują objawy niedotlenienia tętniczego. Przeciążenie objętościowe prawych odcinków prowadzi do uwypuklenia przegrody międzykomorowej w lewo, co ogranicza napełnianie lewej komory, a także może rozwinąć się zastoinowa niewydolność serca. W naturalnym przebiegu wady rokowanie zależy od stopnia dysfunkcji zastawki trójdzielnej, a także od stopnia niedorozwoju prawej komory. Około jedna czwarta dzieci umiera w ciągu pierwszego miesiąca życia; u pacjentów nieoperowanych przyczyną zgonu jest postępująca niewydolność serca. Częstość występowania wady wynosi 0,4% wszystkich wrodzonych anomalii serca. Możliwe są rodzinne przypadki anomalii Ebsteina.

Objawy anomalii zastawki trójdzielnej (anomalii Ebsteina) zależą od stopnia zaburzeń hemodynamicznych. W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej wiodącym objawem jest sinica, której nasilenie zależy od ciśnienia w prawym przedsionku i objętości krwi odprowadzanej przez komunikację międzyprzedsionkową. Z czasem nasilają się objawy niewydolności serca, a tolerancja wysiłku fizycznego maleje. Może powstać garb serca z powodu dużych rozmiarów prawego przedsionka i prawej komory. Zmiany osłuchowe są łagodne. Przy niedomykalności zastawki trójdzielnej słyszalny jest cichy szmer skurczowy; w przypadku zwężenia prawego ujścia przedsionkowo-komorowego na prawym brzegu mostka pojawia się szmer presystoliczny lub mezodiastoliczny. Intensywność szmerów wzrasta w fazie wdechu, co wskazuje na ich związek z uszkodzeniem zastawki trójdzielnej. Przy znacznym poszerzeniu prawego przedsionka i komory występują zaburzenia rytmu serca. Napadowy częstoskurcz nadkomorowy stwierdza się u 25-50% chorych, zespół Wolffa-Parkinsona-White'a – u 14%.

Badanie elektrokardiograficzne jest często pomocne w diagnozowaniu anomalii Ebsteina. Zazwyczaj oś elektryczna serca jest mocno odchylona w prawo, występują oznaki niepełnego lub całkowitego bloku prawej odnogi pęczka Hisa z niską amplitudą fal R i S.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej serce ma kształt kulisty, powiększone głównie z powodu prawego przedsionka i „atrialnej” części prawej komory. Wzór płucny jest prawidłowy lub wyczerpany.

EchoCG w projekcji czterech komór zwraca uwagę na przemieszczenie zastawki przegrodowej do jamy prawej komory. Otwarte okienko owalne lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej wykrywa się w 85% przypadków. Echokardiografia dopplerowska ujawnia wielkość niedomykalności zastawki trójdzielnej.

Kardiocewnikowanie wykonuje się w celu oceny stanu łożyska płucnego oraz badania elektrofizjologicznego w przypadku zaburzeń rytmu serca.

Leczenie anomalii zastawki trójdzielnej (anomalia Ebsteina)

Pacjenci z umiarkowaną lub niewielką niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymagają stałego monitorowania przez kardiologa i kontroli elektrokardiograficznej. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku niewydolności serca, niedotlenienia tętniczego i arytmii serca opornych na terapię.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]