Ekspert medyczny artykułu

Pediatra

Nowe publikacje

Enteropatia autoimmunologiczna

Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 07.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Enteropatia autoimmunologiczna to przewlekła biegunka z utratą białka, której towarzyszy produkcja autoprzeciwciał, oznaka aktywnego zapalenia komórek T o podłożu autoimmunologicznym. Morfologicznie towarzyszy jej zanik kosmków jelitowych i masywne nacieki mononuklearne w blaszce właściwej błony śluzowej jelita cienkiego.

Wyróżnia się 3 typy enteropatii autoimmunologicznej:

Typ I - zespół PEX (dysregulacja odporności, poliendokrynopatia, enteropatia, dziedziczenie sprzężone z chromosomem X) - najcięższa odmiana, chorują tylko chłopcy;
Typ II - zespół podobny do PEX - przebieg łagodniejszy, chorują chłopcy i dziewczęta;
Typ III – izolowane uszkodzenie przewodu pokarmowego.

Kod ICD-10

D89.8 Inne określone zaburzenia obejmujące mechanizm immunologiczny, niesklasyfikowane gdzie indziej.

Objawy

Enteropatia autoimmunologiczna objawia się już w 1-3 tygodniu życia, towarzyszy jej ciężka biegunka. Biegunka nie jest jedynym objawem, w przeciwieństwie do chorób związanych z patologią enterocytów. Dla zespołu /PEX charakterystyczny jest rozwój cukrzycy, kłębuszkowego zapalenia nerek, niedokrwistości hemolitycznej z dodatnim odczynem Coombsa. Charakterystyczne są stolec z domieszką krwi, wydalanie białek osocza i ich wydalanie z kałem, zmniejszenie zawartości albumin w surowicy, zwiększenie klirensu a1-antytrypsyny. Wykrywane są objawy ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zgodnie z wynikami biochemicznego badania krwi i danymi z badania koprologicznego występuje zespół zapalny. Podczas badania immunohistochemicznego na powierzchni enterocytów stwierdza się przeciwciała przeciwko antygenom enterocytów. W większości przypadków dzieci umierają w pierwszym roku życia.

Leczenie

Całkowite zaprzestanie żywienia dojelitowego czasami prowadzi do poprawy, ale w ciężkich przypadkach biegunka utrzymuje się. W złożonym leczeniu stosuje się również ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy i leki cytostatyczne. W niektórych przypadkach pozytywny efekt odnotowuje się po przeszczepie szpiku kostnego.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]