Białaczka włochatokomórkowa

Diagnoza raka wprawia zwykłych ludzi w osłupienie, stan całkowitego szoku. Przy takiej diagnozie pierwszą myślą jest, że życie się skończyło. Ale to nie jest takie proste. Istnieje wiele chorób związanych z onkologiczną dziedziną medycyny. Niektóre z nich, przy wczesnej interwencji medycznej, dają człowiekowi możliwość zapomnienia o chorobie jako złym śnie, podczas gdy inne, nawet przy interwencji wykwalifikowanych specjalistów, dają pacjentowi tylko krótki okres życia, opóźnienie śmierci. Jedną z patologii, która zostanie omówiona bardziej szczegółowo w tym artykule, jest białaczka włochatokomórkowa - poważna choroba, ale na szczęście dość rzadka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny białaczki włochatokomórkowej

Sama nazwa patologii „wynika” z wyglądu struktury komórkowej, która jest dość specyficzna. W tym obrazie choroby złośliwości podlegają limfocyty – komórki układu limfatycznego, które odpowiadają za stan odpornościowy człowieka.

W przypadku białaczki struktury te zaczynają się przekształcać, zmieniając swój normalny zarys i, co za tym idzie, tracąc zdolność do uczestniczenia w procesach odpornościowych. Jednocześnie, pod wielokrotnym powiększeniem, badana komórka ukazuje się jako bezkształtna struktura z wystającymi z niej wypustkami cytoplazmatycznymi, podobnymi do włosów.

Przyczyny białaczki włochatokomórkowej nie zostały do tej pory dokładnie zbadane przez naukowców pracujących w dziedzinie onkologii. Ale jak ustalono, prawdopodobieństwo jej pokonania i rozwoju w dużej mierze zależy od płci i wieku osoby. Jak wykazały obserwacje kliniczne, okresy statystyczne omawianej patologii odpowiadają około 50 latom, podczas gdy około 75% pacjentów zdiagnozowanych z białaczką włochatokomórkową to przedstawiciele silnej połowy ludzkości. Wyjaśnienia tego zjawiska nie znaleziono jeszcze.

Okres wiekowy diagnozy nie jest determinowany przez późne uszkodzenia i tempo postępu, ale przez powolne tempo rozwoju z długim okresem bezobjawowym. Oznacza to, że choroba ta może rozwijać się w organizmie pacjenta przez wiele lat, a on nawet tego nie podejrzewa.

Obserwacje wykazały, że inne czynniki mogą również działać jako katalizatory tego procesu:

• Napromieniowanie ciała człowieka określoną kategorią promieni.
• Substancje rakotwórcze, które obecnie występują w ogromnych ilościach w produktach dostępnych w supermarketach.
• Choroby zakaźne.

Powyższe patologie mogą przypuszczalnie prowokować rozwój omawianej choroby, ale nie uzyskano jeszcze wiarygodnego potwierdzenia tego faktu. Naukowcy nadal pracują w tym kierunku.

[ 7 ], [ 8 ]

Objawy białaczki włochatokomórkowej

Być może jednym z głównych wskaźników wyróżniających omawianą patologię jest fakt, że na jej tle zaczyna rozwijać się splenomegalia, co wyraża się powolnym wzrostem objętości śledziony. Sprzyja temu wysoki poziom rozpadu patologicznych leukocytów.

Na podstawie mechaniki rozwoju procesu patologicznego można wyróżnić następujące objawy białaczki włochatokomórkowej:

• Rozwój patologii może skutkować występowaniem dokuczliwego bólu lub uczucia ciężkości, odczuwanego po lewej stronie otrzewnej.
• Podczas badania palpacyjnego lewej strony lekarz prowadzący wyczuwa powiększoną śledzionę.
• Obserwuje się anemię.
• Duszność.
• Ciało pacjenta jest osłabione i podatne na infekcje. Objaw ten można wyjaśnić zahamowaniem hematopoezy, która jest hamowana przez komórki białaczkowe zlokalizowane w szpiku kostnym.
• Objawy kliniczne całkowitego zatrucia organizmu.
• Osoba zaczyna tracić na wadze.
• Traci apetyt.
• Mogą pojawić się objawy gorączki.
• W godzinach nocnych występuje wzmożona produkcja potu.
• Osoba zauważa spontaniczny, niewyjaśniony wzrost temperatury ciała.
• Pacjent zaczyna odczuwać ciągłe osłabienie i szybkie męczenie się.
• Na ciele pacjenta mogą pojawić się liczne siniaki i krwawienia bez wyraźnego powodu.
• Zapalenie i bolesność węzłów chłonnych w pachwinie, szyi, pachwinie i jamie brzusznej.

Cała trudność w wykryciu tej choroby polega na tym, że objawy zaczynają pojawiać się stopniowo, a nie od razu, więc ich pojawienie się często przypisuje się przepracowaniu po pracy, wyczerpaniu emocjonalnemu, zmianom w organizmie związanym z wiekiem.

Rozpoznanie białaczki włochatokomórkowej

Jeśli lekarz pierwszego kontaktu ma choćby najmniejsze podejrzenie choroby onkologicznej, kieruje pacjenta na badania do bardziej wyspecjalizowanego specjalisty, które są przeprowadzane w specjalistycznej poradni onkologicznej.

Diagnozę białaczki włochatokomórkowej stawia się na podstawie szeregu standardowych procedur:

• Badanie wstępne pacjenta przeprowadza się w celu oceny jego ogólnego stanu, palpacji okolicy brzucha i stwierdzenia obecności zapalonych węzłów chłonnych u pacjenta.
• Poznajemy jego historię medyczną i styl życia.
• Pierwszym i jednym z podstawowych testów przy stawianiu tej diagnozy jest badanie krwi, w którym technik laboratorium medycznego może zidentyfikować typowe „komórki włosowe”. Innym czynnikiem, który jest ustalany przez tę analizę i jest jej „wizytówką”, różnicującą daną chorobę od innych białaczek, jest pancytopenia, patologiczne zaburzenie w organizmie pacjenta, które polega na zmniejszeniu liczby krwinek. To właśnie pancytopenia wywołuje rozwój anemii u pacjenta i gwałtowny spadek poziomu ochrony samego organizmu.
• Aby potwierdzić rozpoznanie i uzyskać pełniejszy obraz kliniczny choroby, wykonuje się również punkcję szpiku kostnego lub usuwa niewielki fragment śledziony.
• Wykonuje się biopsję usuniętego materiału.
• Usunięty materiał wysyłany jest również do badania histologicznego.
• Lekarze stosują również immunofenotypowanie. Badanie to polega na analizie próbki pobranej od pacjenta (szpiku kostnego lub krwi) przy użyciu leku powiększającego o wysokiej rozdzielczości. Taka analiza umożliwia wizualne wykrycie określonych form określonej substancji białkowej na powierzchni komórek.
• Tomografia komputerowa osiowa (TK) pozwala uzyskać szereg klatek badanego narządu, wykonanych pod różnymi kątami. Obrazy medyczne uzyskuje się za pomocą aparatu rentgenowskiego, który przesyła obraz na monitor komputera. Bezpośrednio przed rozpoczęciem badania pracownik służby zdrowia wstrzykuje pacjentowi środek kontrastowy. Może to być lek farmakologiczny w postaci roztworu, kapsułki lub tabletki. Zastosowanie środka kontrastowego pozwala uzyskać wyraźniejszy obraz badanego obszaru. Takie badanie pozwala specjaliście rozpoznać i zobaczyć zmianę wielkości śledziony i węzłów chłonnych.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostyka laboratoryjna białaczki włochatokomórkowej

Jak wspomniano wcześniej, bardzo pouczającą metodą pozwalającą na ustalenie choroby jest diagnostyka laboratoryjna białaczki włochatokomórkowej.

Po przyjęciu do kliniki onkologicznej pacjent musi przejść serię badań laboratoryjnych.

• Ogólne badanie krwi pozwala lekarzowi prowadzącemu leczenie - onkologowi na uzyskanie następujących wskaźników:
  • Składniki liczbowe płytek krwi, czerwonych i białych krwinek.
  • Analiza ta pozwala na uzyskanie poziomu hemoglobiny, który jest bezpośrednim wskaźnikiem anemii i innych objawów.
  • Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR).

Analizę tę wykonuje się poprzez pobranie materiału z żyły za pomocą strzykawki medycznej. Po pobraniu krwi jest ona przesyłana do laboratorium, gdzie przy użyciu niezbędnego sprzętu można wykonać liczenie. Badanie to stanowi podstawę diagnozowania innych różnorodnych chorób.

• Badanie rozmazu krwi obwodowej. Ta procedura analizy pozwala na zbadanie materiału krwi pod kątem obecności zmodyfikowanych komórek, zliczenie ich liczby, a także przeprowadzenie „inwentaryzacji” uformowanych elementów krwi.
• Do metod badań laboratoryjnych zalicza się również pobieranie materiału do biopsji. Zabieg pobierania nazywany jest również aspiracją. Zabieg ten wykonuje się przy użyciu długiej, pustej igły. Aby uzyskać próbkę szpiku kostnego, wprowadza się ją do kości miednicy lub mostka. Następnie pobraną próbkę przekazuje się cytologowi, który przy użyciu mikroskopu przeprowadza samo badanie. Celem badania jest wykrycie czynników wskazujących na obecność nowotworów złośliwych w organizmie pacjenta.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Jedną z głównych metod uwzględnionych w protokole terapii przeciwnowotworowej są leki chemioterapeutyczne. Leczenie białaczki włochatokomórkowej opiera się na szeregu czynników, które determinują wybraną metodę terapeutyczną:

• Ilościowy stosunek zdrowych i nieprawidłowych komórek obecnych w szpiku kostnym i krwi.
• Parametry wielkości śledziony i stopień ich odchylenia od normy.
• Obecność białaczki w historii choroby pacjenta, a także odpowiedź na pytanie, czy jest to rozpoznanie pierwotne, czy nawrót choroby.

Jeszcze niedawno, a w wielu przypadkach obecnie, onkolodzy stosują splenektomię (interwencję chirurgiczną polegającą na usunięciu śledziony) w leczeniu cytopenii na tle danej choroby. Zabieg ten pozwala na normalizację formuły komórkowej krwi. Jednak jak wykazały obserwacje terapeutyczne, stale prowadzone u pacjentów poddanych temu zabiegowi, jego skuteczność obserwuje się przez osiem miesięcy.

Leczenie należy rozpocząć, gdy pojawi się jeden lub dwa objawy chorobowe, a więc gdy choroba nie osiągnęła jeszcze większego rozprzestrzenienia i nasilenia.

Ale dziś odkryto lek, który wykazuje całkiem dobre, zachęcające wyniki, gdy jest stosowany w terapii terapeutycznej. Lek nowej generacji kladrybina pozwala osiągnąć długotrwałą remisję w ośmiu przypadkach na dziesięć. Czasami wystarczy jeden cykl terapeutyczny, aby pacjent zapomniał o problemie na trzy lata.

Szczególnie długotrwały efekt można uzyskać, jeżeli lek ten zostanie przepisany pacjentowi po zakończeniu cyklu leczenia interferonem alfa lub pentostatyną.

Pytanie, czy możliwe jest ostateczne pozbycie się białaczki włochatokomórkowej, pozostaje otwarte do dziś. Pobrane próbki i badanie „byłych” pacjentów wykazało, że nawet po długim czasie pacjent ma „ślady” choroby resztkowej.

Lek przeciwnowotworowy (antynectoplazmatyczny) kladrybina jest podawany pacjentowi dożylnie. Pacjent otrzymuje kroplówkę. Szybkość, z jaką lek dostaje się do organizmu, powinna być wystarczająco niska. Zabieg ten jest przepisywany jako dwugodzinna lub 24-godzinna infuzja.

Dawkowanie i czas trwania kuracji ustalane są ściśle indywidualnie dla każdego pacjenta, po przeprowadzeniu przez onkologa analizy obrazu klinicznego choroby i stanu pacjenta w chwili przepisywania leku.

Farmakolodzy zalecają dawkę początkową leku w wysokości 0,09 do 0,1 mg na kilogram masy ciała pacjenta. Obecnie nie ma danych na temat skuteczności wyższych dawek kladrybiny. Średni czas trwania cyklu leczenia wynosi siedem dni.

Bezpośrednio przed zabiegiem lek rozcieńcza się 9% roztworem chlorku sodu, który przyjmuje się w objętościach od pół do jednego litra.

Jeśli lekarz zalecił 24-godzinne podawanie leku, do jego rozcieńczenia zazwyczaj stosuje się 0,9% roztwór chlorku sodu bakteriostatycznego, który zawiera alkohol benzylowy, który służy jako środek konserwujący dla podawanego roztworu. W tym przypadku ten związek chemiczny jest niezbędny, aby lek nie stracił swojej wartości farmakologicznej w trakcie infuzji.

Przeciwwskazania do stosowania tego leku obejmują indywidualną nietolerancję organizmu pacjenta na jeden lub więcej jego składników, dysfunkcję nerek (z wyjątkiem łagodnych postaci), dysfunkcję wątroby (z wyjątkiem łagodnych postaci). Ponadto kladrybiny nie należy przepisywać razem z lekami mielosupresyjnymi, w czasie ciąży i karmienia piersią, a także dzieciom i młodzieży poniżej 16 roku życia. Z dużą ostrożnością podawać, jeśli pacjent ma wtórne zakażenie lub jeśli funkcja szpiku kostnego jest zahamowana.

Rozważany lek daje obiecujące rezultaty. U około 95% pacjentów, którzy przeszli cykl leczenia kladrybiną, wskaźnik przeżycia wynosi około dziewięciu lat.

Pentostatyna. Ten lek jest podawany w postaci zastrzyku dożylnego w sposób ciągły przez określony czas. Lek jest przepisywany w dawce 4 mg na powierzchnię ciała pacjenta, przeliczoną na m2 ^. Zabieg wykonuje się raz na dwa tygodnie przez trzy do sześciu miesięcy. Ten lek nie tylko normalizuje skład krwi, ale także powoduje zanik patologicznie zmienionych struktur komórkowych zlokalizowanych w szpiku kostnym.

Interferon podaje się pacjentowi ze zdiagnozowaną białaczką włochatokomórkową. Lek przeciwwirusowy interferon ma chronić osłabiony chorobą organizm przed inwazją patogennej mikroflory.

Lek ten dostaje się do organizmu pacjenta przez przewody nosowe lub doustnie. Do jednego zabiegu potrzebne jest 10 ml wody do wstrzykiwań, lekko podgrzanej do temperatury 37°C i trzy ampułki leku (do inhalacji). Jako krople do nosa, skład jednej ampułki rozcieńcza się w 2 ml ciepłej wody. Do każdego przewodu nosowego wkrapla się 0,25 ml, co odpowiada pięciu kroplom roztworu.

Zabieg wykonuje się w odstępach jednej do dwóch godzin, nie mniej niż pięć podejść dziennie. Czas trwania leczenia wynosi dwa do trzech dni.

Ponadto protokół leczenia takiego pacjenta zazwyczaj obejmuje leki mające na celu normalizację gospodarki hormonalnej i podniesienie odporności organizmu.

Zapobieganie białaczce włochatokomórkowej

Jak wspomniano powyżej, współczesna medycyna nie ma wiedzy na temat przyczyn i źródeł, które mogą wywołać rozwój omawianej choroby. Dlatego profilaktyka białaczki włochatokomórkowej opiera się wyłącznie na utrzymaniu zdrowego trybu życia, minimalizowaniu sytuacji stresowych, porzuceniu złych nawyków, wyeliminowaniu braku aktywności fizycznej z życia. Czyli tych kamieni milowych, które mogą utrzymać odporność człowieka na odpowiednio wysokim poziomie i znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia jakiejkolwiek choroby.

Rokowanie w białaczce włochatokomórkowej

Wynik leczenia terapeutycznego danej choroby zależy od wielu czynników:

• Jest to również stadium choroby na początku leczenia.
• Stopień wrażliwości zmodyfikowanych komórek i samego organizmu pacjenta na podawane leki.

Rokowanie w przypadku białaczki włochatokomórkowej jest na ogół pomyślne. Choroba ta ma zazwyczaj powolny postęp. Dlatego jeśli zostanie zdiagnozowana nie na bardzo późnym etapie rozwoju, osoba, przy wsparciu swojego lekarza prowadzącego, jest w stanie żyć dość wysokiej jakości życiem przez długi okres czasu.

Około 95% pacjentów, u których postawiono diagnozę, żyje całkiem normalnie przez 10 lat lub dłużej. Choć należy to uwzględnić, biorąc pod uwagę fakt, że jest to choroba rzadka, lekarze nie zawsze mają pełne informacje, a podawane dane opierają się na analizie obrazu klinicznego niewielkiej liczby osób.

Jeśli choroba powraca, pacjentowi przepisuje się powtórne leczenie, które daje kolejną tymczasową remisję. Wynik powtórnej terapii jest następujący: po pięcioletnim okresie choroba powraca u 24-33% pacjentów, po dekadzie odsetek ten wzrasta do 42-48%.

Jeżeli nawrót choroby nastąpi po krótkim czasie, lekarz prowadzący zaleci inny protokół leczenia, jeżeli natomiast remisja trwała długo, to przy drugim wystąpieniu nawrotu lekarz zaleci pacjentowi podobną procedurę terapeutyczną.

Przeżycie w białaczce włochatokomórkowej

W każdej poważnej chorobie lekarze mają tzw. kryterium - przeżycie pacjenta. Jest ono szczególnie istotne w takiej dziedzinie medycyny jak onkologia. Jak pokazują najnowsze statystyki, przy pełnym leczeniu, przeżycie w białaczce włochatokomórkowej ma dość wysoki odsetek. U około 10% leczonych pacjentów lekarze odnotowują całkowitą remisję, w 70% przypadków onkolodzy prowadzący tego pacjenta obserwują częściową remisję, co znacznie poprawia przebieg i rokowanie w białaczce włochatokomórkowej.

Istnieją również dane, że wprowadzenie do protokołu leczenia leku nowej generacji, kladrybiny, daje obiecujące rezultaty. U około 90–100% pacjentów, którzy przeszli cykl leczenia kladrybiną, obserwuje się całkowitą remisję, a około 97 na 100 osób żyje dłużej niż pięć lat. Średnie przeżycie takich osób wynosi około dziewięciu lat.

Istnieją dane dotyczące przewidywanej długości życia pacjentów, nawet jeśli odmawiają leczenia. Od momentu postawienia diagnozy okres ten waha się od pięciu do dziesięciu lat. Taki przedział czasowy wynika z różnych parametrów: stanu pacjenta w momencie postawienia diagnozy, stopnia zaniedbania choroby, tempa jej postępu oraz obrazu klinicznego zmian patologicznych.

Mimo że białaczka włochatokomórkowa jest rzadką patologią (według statystyk jeden pacjent na 150 tysięcy osób rocznie), pacjenci z tą chorobą regularnie zgłaszają się do klinik onkologicznych na wizytę u onkologa-hematologa. Jednocześnie lekarze zauważają, że patologia ta stała się bardziej aktywna w ciągu ostatnich kilku lat, przypadki tej diagnozy stały się częstsze (według przybliżonych szacunków specjalistów liczba przypadków wykrycia choroby wzrosła o jedną czwartą). Rozczarowujące jest również to, że choroba ta stała się nieco „młodsza”. Przypadki jej wykrycia u osób poniżej 40 roku życia stały się częstsze. To powód do zastanowienia się i zwrócenia większej uwagi na swoje zdrowie, a nawet przy niewielkim odchyleniu od normy nie byłoby zbędne poddanie się konsultacji z wykwalifikowanym specjalistą.