Białaczka włochatokomórkowa

Rozpoznanie raka wprowadza zwykłych ludzi w otępienie, stan kompletnego szoku. Przy tej diagnozie pierwszą myślą jest, że życie się skończyło. Ale nie takie proste. Istnieje wiele chorób związanych z medycyną onkologiczną. Niektóre z nich, w odpowiednim czasie interwencji medycznej, umożliwić osobie zapomnieć o chorobie jako koszmar, podczas gdy inni, nawet jeśli interwencja wykwalifikowanych specjalistów, daje pacjentowi krótką żywotność, opóźnienie śmierci. Jedną z patologii, które zostaną omówione bardziej szczegółowo w tym artykule, jest białaczka włochatokomórkowa - poważna choroba, ale na szczęście jest rzadka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Przyczyny białaczki włochatokomórkowej

Sama nazwa patologii "płynie" z wyglądu struktury komórkowej, która jest dość specyficzna. Na tym obrazie złośliwość dotyczy limfocytów - komórek układu limfatycznego, które są odpowiedzialne za stan immunologiczny osoby.

W przypadku wystąpienia białaczki, struktury te zaczynają się przekształcać, zmieniając ich normalny obrys, a tym samym tracąc zdolność uczestniczenia w procesach immunologicznych. W tym samym czasie pod wielokrotnym wzrostem, badana komórka pojawia się jako pozbawiona formy struktura z cytoplazmatycznymi przerostami, które przypominają cytoplazmę, przypominającą włosy.

Przyczyny białaczki włochatkowej na dzień dzisiejszy przez naukowców zajmujących się onkologią nie zostały dokładnie zbadane. Ale jak ustalono, prawdopodobieństwo jego klęski i rozwoju w dużej mierze zależy od płci osoby i jego wieku. Jak pokazują obserwacje kliniczne, okresy statystyczne przedmiotowej patologii odpowiadają około 50 lat, przy czym około 75% pacjentów, u których zdiagnozowano białaczkę włochatokomórkową, było przedstawicielami silnej połowy ludzkości. Wyjaśnienia tego zjawiska nie zostały jeszcze znalezione.

Wiek diagnozy determinowany jest nie późną zmianą i stopniem progresji, lecz wolnymi stopniami rozwoju w długim okresie bezobjawowym. Oznacza to, że choroba ta jest w stanie rozwijać się przez wiele lat w ciele pacjenta, a on nawet nie podejrzewa.

Jak wynika z obserwacji, inne czynniki mogą stać się katalizatorem tego procesu:

• Napromieniowanie ludzkiego ciała przez pewną kategorię promieni.
• Substancje rakotwórcze, które obecnie występują w dużych ilościach w produktach supermarketów.
• Choroby zakaźne.

Powyższe patologie prawdopodobnie mogą sprowokować rozwój danej choroby, ale nie było jeszcze możliwe uzyskanie wiarygodnych dowodów na to. Naukowcy nadal pracują w tym kierunku.

[7], [8]

Objawy białaczki włochatokomórkowej

Być może jedną z głównych cech wyróżniających patologię jest fakt, że splenomegalia rozwija się na jej tle, co wyraża się w powolnym wzroście objętości śledziony. Jest to ułatwione przez wysoki poziom zakłóceń patologicznych leukocytów.

Opierając się na mechanice rozwoju procesu patologicznego, możemy zidentyfikować takie objawy białaczki włochatokomórkowej:

• Rozwój patologii może odpowiedzieć pojawieniem się traumatycznego bólu lub ciężkości, która jest określona z lewej strony otrzewnej.
• Podczas badania palpacyjnego lewej strony, lekarz prowadzący wyczuwa powiększenie śledziony.
• Istnieje anemia.
• Wytchnienie.
• Ciało pacjenta jest osłabione i podatne na infekcje. Objaw ten można wytłumaczyć uciskiem hemopoeza, która jest tłumiona przez komórki białaczkowe zlokalizowane w szpiku kostnym.
• Objawowe objawy całkowitego zatrucia organizmu.
• Osoba zaczyna schudnąć.
• Jego apetyt zniknął.
• Mogą wystąpić oznaki gorączki.
• W nocy wzrasta produkcja potu.
• Mężczyzna stwierdza spontaniczny niewyjaśniony wzrost temperatury ciała.
• Pacjent zaczyna odczuwać stałe osłabienie, szybkie zmęczenie.
• Na ciele pacjenta widać bez przyczyny liczne siniaki i krwawienie.
• Zapalenie i bolesność węzłów chłonnych pod pachą, w szyi, pachwinie i brzuchu.

Cała trudność w wykryciu tej choroby polega na tym, że objawy zaczynają pojawiać się stopniowo, a nie natychmiast, więc ich pojawienie się jest często przypisywane przepracowaniu po pracy, wyczerpaniu emocjonalnemu, związanym z wiekiem zmianom w ciele.

Rozpoznanie białaczki włochatokomórkowej

Jeśli terapeuta powiatowy miał choćby najmniejsze podejrzenie o chorobę onkologiczną, daje mu skierowanie do bardziej ograniczonego specjalisty do badania, które przeprowadza się w specjalistycznej klinice onkologicznej.

Rozpoznanie białaczki włochatokomórkowej to seria standardowych środków:

• Badanie podstawowe pacjenta przeprowadza się w celu ustalenia ogólnego stanu pacjenta, obmacywania okolicy brzucha, ujawniając obecność zapalnych węzłów chłonnych u pacjenta.
• Zapoznanie się z jego anamnezją i sposobem życia.
• Pierwszym i jednym z podstawowych testów w tej diagnozie jest badanie krwi, w którym technik laboratoryjny może zidentyfikować typowe "komórki rzęsate". Innym czynnikiem, który jest określony w tej analizie i jest jego "wizytówką" różnicującą chorobę od innych białaczek, jest pancytopenia, patologiczne zaburzenie w ciele pacjenta, które opiera się na zmniejszeniu liczby komórek krwi. To pancytopenia wywołuje anemię pacjenta i gwałtowny spadek poziomu ochrony ciała.
• Aby potwierdzić diagnozę i uzyskać pełniejszy obraz kliniczny choroby, pobiera się również szpik kostny lub pobiera się niewielką część śledziony.
• Wykonuje się biopsję zajętego materiału.
• Zajęty materiał jest również wysyłany do badania histologicznego.
• Lekarze stosują również immunofenotypowanie. To badanie jest analizą próbki pobranej od pacjenta (szpiku kostnego lub krwi) przy użyciu leku powiększającego o wysokiej rozdzielczości. Taka analiza umożliwia wizualne wykrycie określonych postaci konkretnej substancji białkowej na powierzchni komórki.
• Skomputeryzowana tomografia osiowa (CT) pozwala na uzyskanie wielu ramek badanego narządu, wykonanych pod różnymi kątami. Obrazy medyczne pomagają uzyskać sprzęt rentgenowski, który przesyła obraz do monitora komputerowego. Bezpośrednio przed rozpoczęciem badania pracownik służby zdrowia wprowadza do pacjenta środek kontrastowy. Może to być preparat farmakologiczny w postaci roztworu, kapsułki lub tabletki. Zastosowanie środka kontrastowego pozwala uzyskać jaśniejszy obraz badanej strefy. Takie badanie pozwala specjalisty rozpoznać i zobaczyć zmianę w większym wymiarze wielkości śledziony i węzłów chłonnych.

[9], [10], [11]

Diagnostyka laboratoryjna białaczki włochatokomórkowej

Jak wspomniano wcześniej, diagnostyka laboratoryjna białaczki włochatokomórkowej jest bardzo pouczającą metodą ustalania choroby.

Po przejściu do kliniki onkologicznej pacjent musi przejść serię testów laboratoryjnych.

• Ogólny test krwi pozwala lekarzowi-onkologowi uzyskać takie wskaźniki jak:
  • Numeryczne składniki płytek krwi, czerwone i białe krwinki.
  • Ta analiza pozwala uzyskać poziom hemoglobiny, który jest bezpośrednim wskaźnikiem niedokrwistości i innych objawów.
  • Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR).

Ta analiza została podjęta przez pobranie materiału z żyły za pomocą strzykawki lekarskiej. Po zaaplikowaniu krwi wchodzi do laboratorium, gdzie za pomocą niezbędnego sprzętu może obliczyć. Badanie to jest podstawą diagnozy i innych różnorodnych chorób.

• Badanie rozmazu krwi obwodowej. Ta procedura analizy umożliwia testowanie materiału krwi pod kątem obecności w nim zmodyfikowanych komórek, zliczając liczbę komórek, a także "inwentaryzując" elementy krwi.
• Do laboratoryjnych metod badań przeprowadzane jest usunięcie materiału do przeprowadzenia biopsji. Procedura wycofania jest również nazywana aspiracją. Ta procedura jest wykonywana przy użyciu długiej wydrążonej igły. Aby uzyskać próbkę szpiku kostnego, wstrzykuje się go do kości miednicy lub mostka. Następnie otrzymana próbka zostaje przekazana do cytologa, który za pomocą mikroskopu przeprowadza badanie. Celem badania jest znalezienie czynników wskazujących na obecność guzów nowotworowych w ciele.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Jedną z głównych metod zawartych w protokole terapii przeciwnowotworowej są leki chemioterapeutyczne. Leczenie białaczki włochatokomórkowej opiera się na szeregu czynników determinujących wybraną technikę terapeutyczną:

• Ilościowy stosunek zdrowych i zmutowanych komórek obecnych w szpiku kostnym i krwi.
• Parametry wymiarowe śledziony i poziom ich odchylenia od normy.
• Obecność w wywiadzie pacjenta z białaczką, jak również odpowiedź na pytanie, jest jego podstawową diagnozą lub nawrotem.

Jeszcze niedawno, aw wielu przypadkach obecnie, onkolodzy z terapią cytopenią na tle rozważanej choroby, stosują splenektomię (interwencja chirurgiczna w celu usunięcia śledziony). Ta procedura pozwala na znormalizowanie formuły komórkowej krwi. Ale jak pokazują obserwacje terapeutyczne, stale prowadzone z pacjentami, którzy przeszli przez tę procedurę, że jego skuteczność jest obserwowana przez osiem miesięcy.

Wskazane jest, aby leczenie rozpoczęło się, gdy pojawił się jeden lub dwa objawy patologiczne, to znaczy, gdy choroba nie nabrała jeszcze większej skali i poważnych konsekwencji.

Ale do tej pory znaleziono produkt leczniczy, który po zastosowaniu w terapii medycznej pokazuje całkiem dobre, obiecujące wyniki. Nowa generacja kladrybiny, która umożliwia uzyskanie długotrwałej remisji w ośmiu przypadkach na dziesięć. Jest wystarczająco dużo jednego kursu terapeutycznego, aby pacjent zapomniał o problemie roku przez trzy.

Szczególnie trwały efekt uzyskuje się, jeśli lek ten jest przepisywany pacjentowi już po otrzymaniu interferonu alfa lub pentostatyny.

Pytanie brzmi, czy w końcu można pozbyć się białaczki włochatokomórkowej i do dziś pozostaje otwarta. Pobrane próbki i badania "byłych" pacjentów wykazały, że nawet po długim czasie pacjent "śledzi" resztkową chorobę.

Lek przeciwnowotworowy (antybiotyk) Kladrybina jest wstrzykiwana dożylnie pacjentowi. Pacjent otrzymuje zakraplacz. Szybkość przyjmowania leków powinna być wystarczająco niska. Ta procedura jest zalecana jako dwugodzinny lub 24-godzinny wlew.

Dawkę i czas trwania kuracji dla każdego pacjenta wyznacza się indywidualnie, po analizie przez onkologa obrazu klinicznego choroby, stanu organizmu pacjenta w chwili powołania.

Farmakolodzy zalecają początkową dawkę leku w ilości 0,09 do 0,1 mg, przyjmowaną na kilogram masy ciała pacjenta. Dane dotyczące skuteczności większych dawek iniekcji kladrybiny nie są dostępne. Średni czas trwania kuracji wynosi siedem dni.

Bezpośrednio przed zabiegiem lek rozcieńcza się 9% roztworem chlorku sodu, który pobiera się w objętości od połowy do jednego litra.

Jeśli lekarz zaleci 24-godzinne przyjmowanie leków, do rozcieńczania leku, który zawiera alkohol benzylowy, który służy jako środek konserwujący do wstrzykiwanego roztworu, zwykle stosuje się 0,9% roztwór chlorku sodu o charakterze bakteriostatycznym. W tym przypadku ten związek chemiczny jest konieczny, aby lek nie tracił swojej wartości farmakologicznej podczas infuzji.

Przeciwwskazania do stosowania tego leku można przypisać indywidualnej nietolerancji na ciało pacjenta jednego lub więcej jego składników, dysfunkcji nerek (z wyjątkiem łagodnej postaci), zaburzeń czynności wątroby (z wyjątkiem łagodnej postaci). Kladrybiny nie należy również podawać razem z lekami mielosupresyjnymi, w okresie ciąży i laktacji, a także u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 16 lat. Zachowując szczególną ostrożność, wprowadź, czy w organizmie pacjenta występuje wtórna infekcja, czy też funkcja szpiku kostnego jest tłumiona.

Akceptacja danego leku daje zachęcające wyniki. Pacjenci, około 95%, którzy otrzymywali leczenie kladrybiną, wykazują wskaźnik przeżywalności około dziewięciu lat.

Pentostatin. Lek ten jest wstrzykiwany dożylnie w sposób ciągły przez zamierzony okres czasu. Lek podaje się w dawce 4 mg na pacjenta, powierzchni ciała, w przeliczeniu na m ². Procedurę przeprowadza się raz na dwa tygodnie przez trzy do sześciu miesięcy. Ten lek pozwala nie tylko znormalizować formułę krwi, ale także doprowadzić do zniknięcia patologicznie zmienionych struktur komórkowych zlokalizowanych w szpiku kostnym.

Przedstawiony pacjentowi z rozpoznaniem białaczki włochatokomórkowej i interferonu. Antybiotyk interferon lekowy ma na celu ochronę osłabionego organizmu przed inwazją patogennej chorobotwórczej mikroflory.

Lek ten wchodzi do pacjenta przez przewody nosowe lub doustnie. Jedna procedura wymaga 10 ml wody do wstrzyknięcia, lekko ogrzana do temperatury 37 ° C i trzech ampułek leku (do inhalacji). Podobnie jak krople w nosie, kompozycję jednej ampułki rozcieńcza się 2 ml ciepłej wody. W każdym wiertła do nosa wkrapla się 0,25 ml, co odpowiada pięciu kropelom roztworu.

Procedurę przeprowadza się w odstępie od jednej do dwóch godzin, co najmniej pięć podejść dziennie. Czas trwania leczenia dwa - trzy dni.

Również w protokole leczenia takiego pacjenta zazwyczaj wprowadza się leki, które mają na celu znormalizowanie tła hormonalnego człowieka i podniesienie jego statusu odpornościowego.

Zapobieganie białaczce włochatokomórkowej

Jak już wspomniano powyżej, współczesna medycyna nie zna przyczyn i źródeł, które mogą wywoływać rozwój danej choroby. Dlatego profilaktyka białaczki włochatokomórkowej opiera się wyłącznie na prowadzeniu zdrowego trybu życia, minimalizowaniu stresujących sytuacji, unikaniu złych nawyków i wykluczaniu hipodynamii z życia. Oznacza to, że te kamienie milowe mogą utrzymać status odpornościowy osoby na wystarczająco wysokim poziomie i znacznie zmniejszyć ryzyko wystąpienia jakiejkolwiek choroby.

Prognoza białaczki włochatokomórkowej

Wynik leczenia terapeutycznego rozważanej choroby zależy od wielu czynników:

• To jest etap choroby, w momencie leczenia.
• Poziom wrażliwości zmodyfikowanych komórek i organizmu pacjenta na podawane leki.

Rokowanie w białaczce włochatokomórkowej jest korzystne. Ta choroba z reguły ma niski stopień progresji. Dlatego też, jeśli zdiagnozowano to nie na bardzo późnym etapie rozwoju, osoba, przy wsparciu swojego lekarza prowadzącego, jest w stanie żyć dość dobrze i przez długi czas.

Około 95% pacjentów, którzy otrzymali przedmiotową diagnozę, ma dość dobre miejsce zamieszkania przez 10 lat lub dłużej. Chociaż należy zdyskredytować fakt, że jest to choroba rzadka, lekarze nie zawsze mają pełne informacje, a dane są oparte na analizie obrazu klinicznego niewielkiej liczby osób.

W przypadku powrotu choroby pacjent otrzymuje drugą terapię, co daje kolejną tymczasową remisję. Wynik powtarzanej terapii jest następujący: po upływie pięciu lat choroba powraca u 24 do 33% pacjentów, po dziesięciu latach odsetek ten wzrasta do 42-48%.

W przypadku wystąpienia nawrotu po krótkim czasie, lekarz przypisze inny protokół leczenia, jeżeli remisja trwała długo, a następnie wtórne występowanie nawrotów, lekarz przypisuje pacjent ten sam kurs terapeutyczny.

Przeżycie w białaczce włochatokomórkowej

W przypadku poważnej choroby lekarze mają tzw. Kryterium - przeżycie pacjentów. Ma szczególne znaczenie w takiej dziedzinie medycyny, jak onkologia. Jak pokazują najnowsze dane statystyczne, w przypadku uzyskania pełnoprawnego leczenia wskaźnik przeżywalności białaczki włochatej ma dość wysoki odsetek. W około 10% leczonych pacjentów, lekarze zauważyć całkowitą remisję w 70% onkologów, prowadząc ten pacjent miał częściową remisję, co znacznie lepszą prognozę i przebieg białaczki włochatokomórkowej.

Istnieją również takie dane, że wprowadzenie nowej generacji kladrybiny do protokołu leczenia daje zachęcające wyniki. Pacjenci, od 90 do 100%, którzy przeszli leczenie kladrybiną, wykazują całkowitą remisję, z czego około 97 z 100 żyje dłużej niż pięć lat. Średni wskaźnik przeżywalności takich osób wynosi około 9 lat.

Istnieją dane dotyczące oczekiwanej długości życia pacjentów i jeśli odmawiają leczenia. Od momentu ustalenia rozpoznania okres ten wynosi od pięciu do dziesięciu lat. Takie rozłożenie w czasie wynika z różnych parametrów: stanu pacjenta w chwili rozpoznania, stopnia zaniedbania choroby, tempa jego progresji i obrazu klinicznego zmian patologicznych.

Pomimo faktu, że owłosione komórek białaczki - jest dość rzadka patologia (według statystyk jednego pacjenta na 150 tysięcy osób rocznie), pacjenci z tą chorobą pojawiają się regularnie w klinikach onkologicznych w recepcji Oncol - hematologa. W tym przypadku, naukowcy podkreślają, że to patologia nasiliły się w ciągu ostatnich kilku lat, przypadki tej diagnozy stały się częstsze (według przybliżonych szacunków, liczba wykrytych przypadków wzrosła o jedną czwartą). Dotyka i ta choroba jest trochę "młodsza". Przypadki jego wykrycia u osób młodszych niż 40 lat stały się częstsze. Jest to okazja do refleksji i dbania o swoje zdrowie, a nawet przy niewielkim odchyleniu od normy będzie zbędne konsultowanie się z wykwalifikowanym specjalistą.