Centralne zespoły przedsionkowe: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespoły przedsionkowe ośrodkowe występują, gdy uszkodzone są neurony i drogi przewodzenia analizatora przedsionkowego, zaczynając od jąder przedsionkowych, a kończąc na strefach korowych tego analizatora, a także gdy podobne uszkodzenia występują w strukturach mózgu sąsiadujących ze strukturami przedsionkowymi ośrodkowymi. Zespoły przedsionkowe ośrodkowe charakteryzują się zatarciem objawów przedsionkowych właściwych, utratą oznak kierunkowości (wektorowości) charakterystycznych dla uszkodzeń obwodowych; zespołowi temu towarzyszą liczne oznaki upośledzenia innych specyficznych funkcji ośrodkowego układu nerwowego, w tym innych narządów zmysłów. Okoliczność ta powoduje polimorfizm obrazu klinicznego zespołów przedsionkowych ośrodkowych, który może łączyć objawy dysfunkcji przedsionkowej właściwej z naprzemiennymi zespołami pnia mózgu i móżdżku, z objawami uszkodzenia układu piramidowego, pozapiramidowego i limbiczno-siatkowego itp. Wszystkie zespoły przedsionkowe ośrodkowe dzielą się na pniowe, czyli podnamiotowe, i nadpniowe, czyli nadnamiotowe. Wiedza na temat tych zespołów chorobowych stanowi istotną część otoneurologii i jest niezwykle potrzebna w diagnostyce różnicowej uszkodzeń obwodowych i ośrodkowych narządu przedsionkowego.

Zespoły przedsionkowe podnamiotowe. Objawy uszkodzenia pnia mózgu zależą od stopnia uszkodzenia. Pień mózgu obejmuje szypuły mózgowe, most i rdzeń przedłużony. Uszkodzenie tych struktur powoduje zespoły naprzemienne charakteryzujące się dysfunkcją nerwów czaszkowych po stronie uszkodzenia i centralnym porażeniem kończyn lub zaburzeniami przewodzenia po stronie przeciwnej. Zespoły przedsionkowe podnamiotowe opierają się na zespołach naprzemiennych opuszkowych: zespół Avellisa (uszkodzenie jąder nerwów językowo-gardłowego i błędnego oraz przyległych dróg piramidowych i czuciowych); zespół Babińskiego-Nageotte'a (zawał lub krwotok dolnej szypuły móżdżku; hemiataksja móżdżkowa, oczopląs, zwężenie źrenicy, enoftalmos, opadanie powieki itp.); Zespół Wallenberga-Zacharczenki (zakrzepica tętnicy dolnej tylnej móżdżku; rozległe zawały i martwica w odpowiadającej połowie rdzenia przedłużonego z uszkodzeniem jąder przedsionkowych i jąder nerwu błędnego, trójdzielnego i językowo-gardłowego; rozproszone zaburzenia czucia, wymioty, zawroty głowy, oczopląs samoistny, boczny ruch w kierunku uszkodzenia); zespół Bernarda-Hornera (uszkodzenie C7-Th1; triada objawów - opadanie powieki, zwężenie źrenicy, zapadnięcie gałki ocznej; występuje z jamistością opuszkową i jamistością rdzenia, guzami, guzami pnia mózgu i rdzenia kręgowego); zespół Jacksona (zakrzepica tętnicy kręgowej, zaburzenia krążenia w górnych częściach rdzenia przedłużonego; uszkodzenie jądra nerwu podjęzykowego po stronie uszkodzenia, ośrodkowy paraliż kończyn po stronie uszkodzenia); (po przeciwnej stronie) itp.

Objawy uszkodzenia móżdżku są spowodowane uszkodzeniem zarówno jego tkanki, jak i sąsiednich struktur anatomicznych. Do objawów tych należą:

• zaburzenia koordynacji ruchów kończyn (jednostronne zaburzenie proporcjonalności i rytmu ruchów, np. adiadochokineza kończyn górnych);
• niedowład móżdżku (zmniejszona siła skurczu mięśni po stronie chorej);
• hiperkineza (drżenie ataktyczne, nasilające się przy dowolnych, celowych ruchach kończyn górnych, oraz mioklonie, charakteryzujące się szybkimi skurczami poszczególnych grup mięśni lub mięśni występujących w kończynach, szyi i mięśniach połykania);
• ataksja móżdżkowa (zaburzenia statyki i chodu);
• zaburzenia napięcia mięśniowego móżdżku (spontaniczne ruchy kończyny górnej przy zamkniętych oczach po stronie chorej);
• asynergia (zaburzenie symetrii ruchów obu kończyn);
• zaburzenia mowy (bradilalia i mowa skanowana).

Zespoły przedsionkowe nadnamiotowe. Zespoły te wyróżniają się znaczącym polimorfizmem, manifestując się zarówno specyficznymi „bezpośrednimi” objawami, jak i objawami asocjacyjnymi przekazywanymi przez układ wzgórzowy.

Zespoły przedsionkowe optykostriatalne. Wielu autorów przyznaje, że jądra układu optykostriatalnego są drugim ośrodkiem przedsionkowym, ponieważ niektóre stany patologiczne tego układu również powodują objawy dysfunkcji przedsionkowej. Na przykład w chorobie Parkinsona, pląsawicy i innych procesach rozwijających się w układzie pozapiramidowym wielu autorów opisuje spontaniczne patologiczne objawy przedsionkowe wskazujące na zaangażowanie układu przedsionkowego w proces patologiczny. Jednak objawy te są niejasne i nieusystematyzowane. Najczęściej dysfunkcja przedsionkowa objawia się niesystemowymi zawrotami głowy, eksperymentalne testy przedsionkowe są prawidłowe, jednak podczas testu kalorycznego, wraz ze zwykłym oczopląsem przy zamkniętych oczach, występuje mimowolne odchylenie głowy w kierunku MC oczopląsu, trwające dokładnie tak długo, jak trwa faza kulminacyjna oczopląsu.

Zespół przedsionkowy korowy. Przyjmuje się powszechnie, że projekcje korowe aparatu przedsionkowego znajdują się w płatach skroniowych mózgu, ale centralne patologiczne reakcje przedsionkowe powodują uszkodzenie nie tylko płatów skroniowych, ale wszystkich pozostałych. Wyjaśnia się to tym, że aparat przedsionkowy prawdopodobnie ma swoje projekcje we wszystkich częściach kory mózgowej. Inne wyjaśnienia opierają się na istnieniu połączeń międzypłatowych i wpływie ogniska patologicznego kory na jądra układu wzrokowo-prążkowiowego.

W guzach płata skroniowego i często w zmianach innych płatów obserwuje się oczopląs samoistny, rzadziej poziomy, częściej okrężny i pozycyjny. W pozycji Romberga pacjenci zwykle zbaczają na stronę zdrową w guzach płata skroniowego i na stronę chorą w guzach płata ciemieniowego. Z reguły prowokacyjne testy przedsionkowe są prawidłowe lub wskazują na pewną nadreaktywność analizatora przedsionkowego. Oczopląs samoistny jest zwykle nieobecny. Zawroty głowy, jeśli występują, mają charakter nieokreślony i raczej przypominają osobliwą aurę, obserwowaną czasami przed atakiem padaczkowym.

Zaburzenia przedsionkowe w zespole nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego występuje, gdy krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest upośledzone z powodu niedrożności dróg płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawia się następującymi charakterystycznymi objawami: ból głowy; nudności i wymioty, częściej rano i przy zmianie pozycji głowy; ujawnia się przekrwienie tarcz nerwu wzrokowego, czasami z upośledzeniem widzenia. Objawy przedsionkowe pojawiają się częściej przy guzach tylnego dołu czaszki niż przy objętościowych wyrostkach nadnamiotowych, występują zawroty głowy o charakterze układowym, poziomy lub mnogi samoistny oczopląs i oczopląs pozycyjny. Pacjenci z trudem tolerują testy prowokacyjne z powodu występowania zespołu podobnego do Ménière'a podczas ich wykonywania. Jeśli próba kaloryczna jest udana, ujawnia się wyraźna asymetria międzybłędnikowa w kierunku z przewagą oczopląsu w stronę zdrową.

Zespoły słuchowe ośrodkowe. Zespoły te występują, gdy drogi przewodzenia i jądra słuchowe są uszkodzone w dowolnej ich części. Wynikające z tego upośledzenia słuchu postępują wraz z leżącym u ich podłoża procesem patologicznym i wyróżniają się tym, że im wyższa lokalizacja tego procesu, tym mniej cierpi słuch „tonalny”, a bardziej słuch „mowy”, podczas gdy odporność analizatora dźwięku na hałas jest znacznie zmniejszona. G. Greiner i in. (1952) klasyfikują audiogramy progowe tonalne w zespołach słuchowych ośrodkowych na trzy typy:

1. dominująca utrata słuchu w zakresie niskich częstotliwości występuje w przypadku uszkodzeń dna czwartej komory;
2. obniżenie krzywej tonalnej zarówno dla niskich, jak i wysokich częstotliwości, przy jeszcze większym obniżeniu krzywej w obszarze tzw. częstotliwości mowy jest charakterystyczne dla uszkodzeń opuszkowych pnia mózgu;
3. Nietypowe audiogramy mieszane mogą wskazywać zarówno na zewnątrzrdzeniowy proces patologiczny, jak i na chorobę wewnątrzrdzeniową, np. jamistość opuszkową lub stwardnienie rozsiane.

Zespoły słuchowe ośrodkowe charakteryzują się obustronnym upośledzeniem funkcji słuchowych, utratą słuchu muzycznego i brakiem FUNG. W przypadku uszkodzeń korowych stref słuchowych często występują halucynacje słuchowe i zaburzenia percepcji mowy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]