Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Choroba Legga-Calve-Perthesa (lub osteochondroza głowy kości udowej) jest najczęstszym rodzajem martwicy aseptycznej głowy kości udowej w dzieciństwie. Do tej pory choroba ta doprowadziła do poważnych zaburzeń w budowie anatomicznej i funkcji stawu biodrowego, a w konsekwencji do niepełnosprawności pacjentów. Choroba Perthesa została odkryta jako samodzielna choroba dopiero na początku ubiegłego wieku; wcześniej uważano ją za gruźlicę kości. Spośród chorób stawu biodrowego w dzieciństwie występuje u 25,3% dzieci.

Choroba Perthesa ma różne stopnie nasilenia, które zależą przede wszystkim od wielkości i lokalizacji martwicy (tzw. sekwestru) w nasadach kości oraz wieku dziecka w momencie wystąpienia choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Przyczyny i patogeneza choroby Legg-Calve-Perthesa nie zostały w pełni wyjaśnione. Według ostatnich badań czynnikami predysponującymi do choroby Perthesa są wrodzona dysplazja rdzenia kręgowego i fizjologiczna restrukturyzacja regionalnego układu naczyniowego.

Wrodzona dysplazja rdzenia kręgowego (na poziomie dolnego odcinka piersiowego i górnego odcinka lędźwiowego) o różnym nasileniu powoduje zaburzenia unerwienia kończyn dolnych. W efekcie dochodzi do zmian anatomicznych i czynnościowych układu naczyniowego w okolicy stawu biodrowego. Zmiany anatomiczne polegają na hipoplazji wszystkich naczyń zasilających staw i niewielkiej liczbie zespoleń między nimi. Do zaburzeń czynnościowych zalicza się skurcz tętnic spowodowany zwiększonym wpływem układu współczulnego i odruchowym rozszerzeniem żył. Prowadzą one do zmniejszenia napływu tętniczego, utrudnienia odpływu żylnego i utajonego niedokrwienia tkanki kostnej głowy i szyjki kości udowej.

Fizjologiczna przebudowa układu naczyniowego nasady głowy kości udowej z ukrwienia typu dziecięcego na ukrwienie typu dorosłego istotnie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń przepływu krwi.

Przeciążenia czynnościowe, mikrouszkodzenia, urazy, hipotermia i zakażenia są czynnikami wywołującymi dekompensację ukrwienia głowy kości udowej, przejście niedokrwienia tkanki kostnej w jej martwicę i wystąpienie klinicznego obrazu choroby.

[ 4 ], [ 5 ]

Objawy Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Wczesne objawy choroby Perthesa to charakterystyczny zespół bólowy, któremu towarzyszy łagodna kulawizna i ograniczenie zakresu ruchu w stawie.

Bóle są zazwyczaj okresowe i o różnym nasileniu. Najczęściej są zlokalizowane w stawie biodrowym lub kolanowym, a także wzdłuż uda. Czasami dziecko nie może obciążać bolącej nogi przez kilka dni i dlatego leży w łóżku, ale częściej chodzi utykając. Kulawizna może być łagodna, w postaci ciągnięcia nogi, i trwa od kilku dni do kilku tygodni.

Okresy objawów klinicznych zwykle przeplatają się z okresami remisji. W niektórych przypadkach choroby zespół bólowy w ogóle nie występuje.

Diagnostyka Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Podczas badania stwierdza się łagodny przykurcz rotacji zewnętrznej i hipotrofię mięśni kończyny dolnej. Z reguły odwodzenie i rotacja wewnętrzna stawu biodrowego są ograniczone i bolesne. Często wykrywa się objawy kliniczne spondylomielodysplazji kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, co bardziej prawdopodobnie sugeruje chorobę Perthesa.

W przypadku ograniczonego odwodzenia lub rotacji wewnętrznej stawu biodrowego oraz charakterystycznych danych anamnestycznych, wykonuje się zdjęcie rentgenowskie stawów biodrowych w dwóch projekcjach (projekcja przednio-tylna i projekcja Lauensteina).

Metody diagnostyki instrumentalnej

Pierwszymi objawami radiologicznymi choroby są nieznaczne pochylenie (spłaszczenie) zewnętrznej-bocznej części zajętej nasady kości i rozrzedzenie jej struktury kostnej z poszerzeniem radiograficznej szpary stawowej.

Nieco później ujawnia się objaw „mokrego śniegu”, który polega na pojawieniu się niejednorodności w budowie kostnej nasady kości z obszarami zwiększonej i zmniejszonej gęstości optycznej i świadczy o rozwoju martwicy kości.

Następnie następuje stadium złamania wyciskowego, które ma wyraźniejszy obraz radiologiczny i charakteryzuje się zmniejszeniem wysokości i zagęszczeniem struktury kostnej nasady kości z utratą jej prawidłowej architektury – objaw „nasady kredowej”.

Często początek stadium złamania wyciskowego charakteryzuje się pojawieniem się podchrzęstnej linii patologicznego złamania w zajętej nasadzie kości - objawu "paznokcia", którego lokalizacja i długość pozwalają przewidzieć wielkość i lokalizację potencjalnego ogniska martwicy - sekwestracji, a w konsekwencji ciężkość choroby.

Przyjmuje się powszechnie, że pierwszy etap choroby - stadium martwicy kości - jest odwracalny i przy niewielkim ognisku martwicy, które szybko ulega rewaskularyzacji, nie przechodzi w stadium złamania wyciskowego. Pojawienie się podchrzęstnej linii patologicznego złamania w nasadzie kości wskazuje na początek długotrwałego, etapowego przebiegu procesu patologicznego, który może trwać kilka lat.

Ostatnio MRI jest często stosowany do wczesnej diagnostyki osteochondropatii głowy kości udowej. Metoda ta charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością. Pozwala wykryć i określić dokładną wielkość i lokalizację ogniska martwicy w głowie kości udowej na kilka tygodni przed jego wykryciem na zdjęciu rentgenowskim.

Sonografia pozwala również na wczesne podejrzenie choroby, ale w diagnostyce choroby Perthesa ma ona jedynie wartość pomocniczą. Sonografia określa zmiany gęstości akustycznej bliższej nasady kości udowej i wysięk stawowy. Ponadto pomaga śledzić dynamikę odbudowy struktury nasady.

Obraz kliniczny i radiologiczny choroby Perthesa w kolejnych stadiach (złamanie wyciskowe, fragmentacja, wygojenie i wynik) jest typowy, a rozpoznanie choroby nie sprawia trudności. Jednak im później zostanie postawiona diagnoza, tym gorsze są rokowania co do przywrócenia prawidłowej budowy anatomicznej i funkcji stawu biodrowego.

[ 6 ], [ 7 ]

Leczenie Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Pacjenci z osteochondropatią głowy kości udowej wymagają kompleksowego leczenia patogenetycznego w warunkach całkowitego wyłączenia obciążenia chorej nogi od momentu rozpoznania. W większości przypadków choroby leczenie jest zachowawcze. Jednak w przypadku dużego ogniska martwicy obejmującego boczną nasadę kości u dzieci w wieku 6 lat i starszych wskazane jest przeprowadzenie leczenia operacyjnego na tle środków zachowawczych. Wynika to z wyraźnej deformacji głowy kości udowej i przewlekłego (odrętwiałego) przebiegu choroby. Ciężka deformacja głowy kości udowej z kolei może powodować powstawanie podwichnięcia ekstruzyjnego w chorym stawie.

Warunki konieczne dla złożonego leczenia patogenetycznego:

• likwidacja kompresji stawu biodrowego spowodowanej napięciem jego aparatu torebkowo-więzadłowego i napięciem otaczających mięśni, a także ciągłym obciążeniem osiowym kończyny;
• zmiana położenia przestrzennego komponentów miednicznych i/lub udowych stawu dotkniętego chorobą (za pomocą metod zachowawczych lub chirurgicznych) w celu całkowitego zanurzenia głowy kości udowej w panewce stawu biodrowego, tworząc stopień pokrycia kości równy jedności;
• stymulacja procesów naprawczych (rewaskularyzacja i reossyfikacja) oraz resorpcja martwiczej tkanki kostnej w głowie kości udowej, uwolnionej od wpływów ściskających i zanurzonej w panewce stawu biodrowego.

Leczenie konserwatywne

Leczenie konserwatywne przeprowadza się w warunkach leżenia w łóżku, z chorą kończyną dolną umieszczoną w pozycji odwodzenia i rotacji wewnętrznej, co ułatwia całkowite zanurzenie głowy kości udowej w panewce stawu biodrowego. Pozycja ta jest podtrzymywana przez szynę Mirzoevy. Gipsowy bandaż-spacer na stawy kolanowe według Langego, mankiet lub przylepny plaster trakcyjny na udo i piszczel, a także niektóre inne urządzenia, które również pełnią funkcję dyscyplinującą.

Wymagane odwodzenie i rotacja wewnętrzna w stawie biodrowym wynosi zazwyczaj 20-25°. Szynę Mirzoevy i wyciąg mankietowy zdejmuje się na czas trwania zabiegów medyczno-higienicznych – zazwyczaj nie dłużej niż 6 godzin dziennie. Trakcję wykonuje się również przez całą dobę w kursach trwających 4-6 tygodni, pokrywających się z kursami fizjoterapii, co najmniej 3-4 kursy rocznie.

Zaletami wyjmowanych aparatów jest możliwość pełnoprawnych zabiegów gimnastyki leczniczej i fizjoterapii. Ponadto możliwe staje się chodzenie o kulach w ograniczonym zakresie bez podparcia na chorej nodze lub z dozowanym obciążeniem, co pomaga stymulować proces naprawczy na etapie rekonwalescencji i ułatwia opiekę nad pacjentem. Jednak w przypadku braku właściwej kontroli nad pobytem dziecka w takich aparatach zaleca się założenie opatrunku gipsowego w pozycji Langego. Możliwość poruszania się dziecka o kulach zależy od wieku pacjenta, rozwoju koordynacji ruchowej i dyscypliny. Ważny jest również charakter uszkodzenia - jednostronny lub obustronny.

Często rozpoczęcie leczenia w warunkach aparatu centrującego uniemożliwia przewlekłe, powolne zapalenie błony maziowej stawu biodrowego, towarzyszące chorobie Perthesa - bolesne ograniczenie odwodzenia i (lub) rotacji wewnętrznej biodra, a w niektórych przypadkach - ukształtowane błędne pozycje zgięcia i przywiedzenia.

W przypadku zapalenia dotkniętego stawu stosuje się leczenie farmakologiczne NLPZ - diklofenakiem i ibuprofenem w dawkach odpowiednich do wieku oraz fizjoterapię przeciwzapalną w celu przywrócenia zakresu ruchu stawu biodrowego. Czas trwania takiego leczenia wynosi zwykle 2 tygodnie. Jeśli nie ma efektu, wykonuje się tenomiotomię przykurczonych mięśni podkręgosłupowych i/lub przywodzicieli stawu biodrowego przed założeniem gipsu lub szyny odwodzącej.

Gimnastyka lecznicza jest ważną częścią leczenia i składa się z biernych i czynnych ruchów w stawach biodrowych (zgięcie, odwodzenie i rotacja wewnętrzna) oraz kolanowych. Jest kontynuowana nawet po osiągnięciu pełnego zakresu ruchów bioder. Podczas ćwiczeń fizycznych dziecko nie powinno odczuwać żadnego znaczącego bólu ani zmęczenia.

Zabiegi fizjoterapeutyczne - stymulacja elektryczna mięśni pośladkowych i mięśni ud, różne rodzaje elektroforezy, naświetlanie okolicy stawu biodrowego urządzeniem wibroakustycznym Vitafon, ciepłe (mineralne) błoto. Zabiegi termiczne okolicy stawu biodrowego (gorące błoto, parafina i ozokeryt) są całkowicie wykluczone.

Fizjoterapię przeprowadza się w połączeniu z masażem mięśni stawów biodrowych w seriach po 8-12 zabiegów, nie rzadziej niż 3-4 razy w roku.

Elektroforeza angioprotektorów na obszarze kręgosłupa jest łączona z elektroforezą angioprotektorów i mikroelementów na obszarze stawu biodrowego, a także z doustnym podawaniem osteo- i chondroprotektorów. Elektroforeza blokera zwojów azametoniowego bromku (pentaminy) jest przepisywana na kręgosłup piersiowo-lędźwiowy (Th11-12 - L1-2), aminofiliny (eufiliny) na kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy, a kwasu nikotynowego na obszar stawu biodrowego. Elektroforeza wapnia-fosforu-siarki, wapnia-siarki-kwasu askorbinowego (metodą tripolarną) lub wapnia-fosforu jest przepisywana na obszar stawu biodrowego.

Kontrolne zdjęcie rentgenowskie stawów biodrowych w projekcji przednio-tylnej i projekcji Lauensteina wykonuje się raz na 3-4 miesiące. Kwestię stawiania dziecka na nogi bez podparcia rozstrzyga się po zakończeniu radiologicznego etapu rekonwalescencji.

W prawie wszystkich przypadkach choroby u dzieci poniżej 6 roku życia rokowanie przy leczeniu zachowawczym jest korzystne - znaczny potencjał tworzenia nowej tkanki kostnej w dotkniętej chorobą głowie kości udowej i wzrost jej chrzęstnego modelu zapewnia całkowite przywrócenie kształtu i wielkości głowy kości udowej (przebudowa) zgodnie z kształtem i wielkością panewki stawu biodrowego. Czas trwania leczenia zachowawczego w tym wieku nie przekracza 2-3 lat.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie chirurgiczne

Zabiegi chirurgii rekonstrukcyjnej w leczeniu dzieci z chorobą Perthesa:

• osteotomia mediacyjna i korekcyjna kości udowej;
• transpozycja rotacyjna panewki stawu biodrowego, wykonywana zarówno jako samodzielny zabieg, jak i w połączeniu z osteotomią mediującą kości udowej.

Spośród rodzajów transpozycji rotacyjnych panewki stawu biodrowego najpopularniejsza jest operacja Saltera.

Zabieg chirurgiczny przeprowadza się w celu wycentrowania (całkowitego zanurzenia) głowy kości udowej w panewce stawu biodrowego, zmniejszenia efektu kompresji mięśni stawu biodrowego i pobudzenia procesu naprawczego.

Wysoka skuteczność operacji remodelingowych w najcięższych przypadkach choroby Perthesa - subtotalnego i całkowitego uszkodzenia nasady kości udowej została udowodniona przez szerokie doświadczenie kliniczne. Interwencja chirurgiczna zapewnia pełniejsze przywrócenie kształtu i wielkości głowy kości udowej, a także znaczne skrócenie czasu trwania choroby - pacjent jest stawiany na nogi bez środków podporowych średnio po 12±3 miesiącach, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.