Choroba Schoenleina-Genocha - leczenie

Leczenie choroby Schönleina-Henocha zależy od dominujących objawów klinicznych choroby Schönleina-Henocha.

• W przypadku obecności zakażenia wskazane jest leczenie przeciwbakteryjne.
• Zespoły skórne i stawowe bez objawów trzewnych są wskazaniem do stosowania NLPZ.
• W przypadku poważnych zmian skórnych i żołądkowo-jelitowych przepisuje się glikokortykosteroidy. Według niektórych autorów wczesne podanie prednizolonu w krótkim okresie zapobiega rozwojowi kłębuszkowego zapalenia nerek w plamicy Schönleina-Henocha.

Podejścia do leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek w chorobie Schönleina-Henocha są sprzeczne. Taktyka leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek w plamicy Schönleina-Henocha zależy od wieku pacjentów, charakteru przebiegu i odmiany klinicznej zapalenia nerek.

• Większość pacjentów z objawami klinicznymi utajonego kłębuszkowego zapalenia nerek i prawidłową funkcją nerek nie wymaga leczenia glikokortykosteroidami. Ta postać zapalenia nerek jest zwykle podatna na samoistną remisję lub wyleczenie.
• U pacjentów z zespołem nerczycowym lub szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek wskazane jest podawanie leków immunosupresyjnych, ale do tej pory nie przeprowadzono kontrolowanych badań klinicznych porównujących skuteczność różnych schematów leczenia.
  • W przypadku zespołu nerczycowego przy prawidłowej czynności nerek u dzieci zaleca się rozpoczęcie leczenia terapią pulsacyjną metyloprednizolonem, 1 g dożylnie przez 3 dni, a następnie prednizolonem doustnie w dawce 1 mg/kg masy ciała na dobę przez 1 miesiąc, po czym wskazane jest naprzemienne podawanie leku w dawce 1 mg/kg masy ciała na dobę co drugi dzień przez 2 miesiące. Następnie leczenie według schematu naprzemiennego kontynuuje się przez kolejne 2 tygodnie, zmniejszając dawkę do 0,5 mg/kg masy ciała co drugi dzień. Taki sposób leczenia pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji klinicznej u 80% dzieci.
  • W leczeniu dorosłych pacjentów z zapaleniem nerek z zespołem nerczycowym i/lub dysfunkcją nerek, a także szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek, zaleca się skojarzenie glikokortykosteroidów z cyklofosfamidem, w tym terapię pulsacyjną. Ponadto u tych pacjentów sugeruje się również dożylne wlewy immunoglobulin. Możliwe jest również skojarzenie terapii immunosupresyjnej z plazmaferezą, lekami przeciwzakrzepowymi (heparyna, warfaryna) i lekami przeciwpłytkowymi (dipirydamol). Ostatnio opisano skuteczność terapii fibrynolitycznej urokinazą u pacjentów z zapaleniem nerek w plamicy Schönleina-Henocha; wykazano, że nie tylko wpływa ona na proces wewnątrzkłębuszkowego krzepnięcia krwi, ale także promuje proteolizę macierzy zewnątrzkomórkowej.

Gdy u pacjentów z zapaleniem nerek rozwinie się terminalna przewlekła niewydolność nerek, głównym leczeniem choroby Henocha-Schönleina jest hemodializa i przeszczep nerki. Nawrót kłębuszkowego zapalenia nerek po przeszczepie jest rzadki, ale u prawie połowy pacjentów, u których wykonano biopsję przeszczepu, stwierdzono złogi IgA w mezangiach przy braku objawów klinicznych kłębuszkowego zapalenia nerek.

[ 1 ]