Choroba Shenlaine-Henocha i uszkodzenie nerek

Choroby Johann Lukas Schönleina, plamica - układowe zapalenie naczyń dotykającą głównie małych naczyń w ich odkładanie ściany kompleksów immunologicznych zawierających IgA i uszkodzenia skórne w połączeniu z uszkodzeniami przewodu pokarmowego, kłębuszków nerkowych i stawów. Nazwa „Johann Lukas Schönleina, choroba Henocha” ma kilka synonimy: anafilaktoidalna, anafilaksja plamica, nadwrażliwości, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń, reumatoidalne Leukocytoklastyczne plamicę. Termin "krwotoczne zapalenie naczyń" jest najczęstszym w Rosji.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Choroba Shonleina-Henocha jest opisana w 1838 roku przez Schonleina jako połączenie artretyzmu i wyczuwalnej plamicy. W 1868 r. Henoch opisał czworo dzieci z uszkodzeniami przewodu pokarmowego w obecności skórnych i stawowych procesów, a 30 lat później również poinformował o możliwości uszkodzenia nerek w tym zespole.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest najczęstszą postacią układowego zapalenia naczyń. Choroba Shonleina-Genocha występuje u osób w każdym wieku, ale najczęściej u dzieci w wieku od 3 do 15 lat. W Europie częstość występowania plamicy Johanna Lukasa Schönleina-Henocha u dzieci poniżej 14 lat wynosi 14 przypadków na 100000 populacji dzieci w Stanach Zjednoczonych - 10 przypadków na 100 000. Chłopcy chorują 2 razy częściej dziewczęta, ale z wiekiem częstości występowania różnicy znika. Choroba jest częściej rejestrowana w miesiącach zimowych. Uszkodzenie nerek obserwuje się średnio u 25-30% pacjentów z purpurowym Shonlein-Genoch (od 10-20% we Włoszech do 50-60% w Austrii, USA, Polsce).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Przyczyny choroba Shenlena-Henocha

Przyczyny purpurowe Shonlein-Tenoch są związane z infekcjami, alergiami pokarmowymi, nietolerancją leków i spożyciem alkoholu. W większości przypadków choroba jest poprzedzona zakażeniem nosogardzieli lub jelit.

Rozwój  krwotocznego zapalenia naczyń  wiąże się z wieloma bakteriami i wirusami. Związek choroby z zakażeniem wywołanym przez paciorkowce  i gronkowce, wirus cytomegalii, parwowirus B19, ludzki wirus upośledzenia odporności został najwyraźniej zidentyfikowany  . Rzadziej zauważamy związek z bakteriami z grupy jelitowej, iersinia, mykoplazm.

Opisano rozwój plamicy choroby Schonleina-Henocha po zastosowaniu pewnych leków, w tym szczepionek i surowic, antybiotyków (penicylina), tiazydowych leków moczopędnych, chinidyny.

Objawy choroba Shenlena-Henocha

Krwotoczne zapalenie naczyń jest w większości przypadków łagodną chorobą skłonną do spontanicznych remisji lub wyleczenia w ciągu kilku tygodni od początku. Jednak u niektórych pacjentów, głównie dorosłych, choroba purpurowej Shonlein-Genocha nabiera nawracającego przebiegu z rozwojem ciężkiego uszkodzenia nerek.

Typowymi objawami nadnerczy są plamica Shonleina-Genocha (skóra, staw, przewód pokarmowy), która może pojawiać się w dowolnej sekwencji przez kilka dni, tygodni lub w tym samym czasie.

Diagnostyka choroba Shenlena-Henocha

Diagnostyka purpury Shonlein-Genocha nie ma konkretnych testów laboratoryjnych.

U większości pacjentów z silnym zapaleniem naczyń obserwuje się wzrost wartości ESR. U dzieci, w 30% przypadków, wykryto wzrost miana anty-streptolizyny-0, czynnik reumatoidalny, wzrost zawartości białka C-reaktywnego.

Główny wskaźnik laboratoryjny purpury Shonlein-Genoch - podwyższony poziom IgA w osoczu krwi - jest wykryty w ostrym stadium choroby u 50-70% pacjentów. Rok po ostrym epizodzie zawartość IgA w większości przypadków jest znormalizowana pod nieobecność nawrotu plamici, nawet jeśli zespół moczowy utrzymuje się. U jednej trzeciej pacjentów kompleksy immunologiczne zawierające IgA są wykrywane w czasie wysokiej aktywności zapalenia naczyń.

[14], [15]

Leczenie choroba Shenlena-Henocha

Leczenie plamicy Schonlein-Genocha zależy od przeważających objawów klinicznych.

• W przypadku infekcji wskazane jest leczenie antybiotykami.
• Zespoły skórne i stawowe bez objawów trzewnych są wskazaniem do podawania NLPZ.
• W ciężkiej skórze i trakcji GI przepisuje się glukokortykoidy. Według niektórych autorów wczesne podawanie prednizolonu w krótkim czasie zapobiega rozwojowi kłębuszkowego zapalenia nerek w schoonleinie-Henochu.

Prognoza

Rokowanie w ropnej chorobie Shonleina-Genocha jest ogólnie korzystne, nawet pomimo częstych nawrotów choroby, które odnotowano u prawie 50% pacjentów. Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek pogarsza rokowanie u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. To zapalenie nerek z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek jest główną przyczyną śmierci pacjentów z purpurowym Shonlein-Genoch. W Europie, wśród przyczyn przewlekłej niewydolności nerek u dzieci, udział zapalenia nerek w schoonleinie-Henoch purpurze wynosi więcej niż 3%.

Charakter przebiegu kłębuszkowego zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń różni się znacznie u dorosłych i dzieci. W przypadku dzieci obecność przejściowych krwiomoczów jest częstsza bez wyraźnego białkomoczu i zaburzeń czynnościowych. U dorosłych, najbardziej gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek uwaga, nadciśnienie, zespół nerczycowy, wczesne zaburzenia czynności nerek, co prowadzi do wyznaczenia bardziej agresywnych schematów terapeutycznych. W przypadku białkomoczu ponad 1 g / dobę i (lub) dysfunkcji nerek ryzyko rozwoju przewlekłej niewydolności nerek u dzieci wynosi 18%, a u dorosłych 28%.

Wartość prognostyczna w zapaleniu nerek u pacjentów z purpurowym Shonlein-Genoch ma nie tylko wiek, ale także objawy kliniczne i cechy morfologiczne.

Wyizolowana mikrohematuria wiąże się ze 100% 10-letnim przeżyciem. Białkomocz przekraczający 1 g / dzień, zespół nerczycowy lub ostry w początkowym stadium zapalenia kłębuszków nerkowych pogarsza rokowanie. Macrogematuria wiąże się z wysokim prawdopodobieństwem dużego odsetka półksiężyca w biopsji nerki i gwałtownym pogorszeniem czynności nerek.

O wartościach morfologicznych wartość prognostyczna jest procentem kłębuszków z zwłóknieniem śródmiąższowym i śródmiąższowym. U dorosłych pacjentów z obecnością półksiężyców w mniej niż 50% kłębuszków, ryzyko rozwoju przewlekłej niewydolności nerek jest większe niż u dzieci.

Zasadniczo choroba purpurowego Shonleina-Genocha i związanego z nim zapalenia nerek ma względnie korzystny wynik: w ogólnej populacji chorych dzieci całkowite wyleczenie odnotowano w 94% przypadków, dorosłych - w 89%.

[16], [17],