Choroba Schoenleina-Genocha i uszkodzenie nerek

Choroba Henocha-Schönleina jest układowym zapaleniem naczyń, które atakuje głównie małe naczynia z odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających IgA w ich ścianach i objawia się zmianami skórnymi w połączeniu ze zmianami w przewodzie pokarmowym, kłębuszkach nerkowych i stawach. Nazwa „choroba Henocha-Schönleina” ma kilka synonimów: plamica anafilaktyczna, alergiczne zapalenie naczyń, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, plamica reumatoidalna. W Rosji najczęściej używanym terminem jest „krwotoczne zapalenie naczyń”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Choroba Schönleina-Henocha została opisana w 1838 r. przez Schönleina jako połączenie zapalenia stawów i wyczuwalnej plamicy. W 1868 r. Henoch opisał 4 dzieci ze zmianami w przewodzie pokarmowym w obecności procesów skórnych i stawowych, a 30 lat później zgłosił możliwość uszkodzenia nerek w tym zespole.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest najczęstszą postacią układowego zapalenia naczyń. Plamica Schönleina-Henocha występuje u osób w każdym wieku, ale najczęściej u dzieci w wieku od 3 do 15 lat. W Europie zapadalność na plamicę Schönleina-Henocha wśród dzieci poniżej 14 roku życia wynosi 14 przypadków na 100 000 dzieci, w USA - 10 przypadków na 100 000. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczynki, ale wraz z wiekiem różnica w zapadalności zanika. Choroba częściej odnotowywana jest w miesiącach zimowych. Uszkodzenie nerek odnotowuje się średnio u 25-30% chorych na plamicę Schönleina-Henocha (od 10-20% we Włoszech do 50-60% w Austrii, USA, Polsce).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Przyczyny Choroba Schoenleina-Genocha

Przyczyny plamicy Schönleina-Tenocha są związane z infekcjami, alergiami pokarmowymi, nietolerancją leków i spożyciem alkoholu. W większości przypadków chorobie poprzedza infekcja nosogardła lub jelit.

Rozwój krwotocznego zapalenia naczyń jest związany z szeregiem bakterii i wirusów. Najwyraźniej prześledzony związek choroby dotyczy zakażenia wywołanego przez paciorkowce i gronkowce, cytomegalowirus, parwowirus B19, wirus niedoboru odporności ludzkiej. Rzadziej odnotowuje się związek z bakteriami jelitowymi, yersinia, mykoplazmą.

Rozwój plamicy Schönleina-Henocha opisano po zastosowaniu niektórych leków, w tym szczepionek i surowic, antybiotyków (penicyliny), leków moczopędnych tiazydowych i chinidyny.

Objawy Choroba Schoenleina-Genocha

Krwotoczne zapalenie naczyń jest w większości przypadków chorobą łagodną, skłonną do samoistnej remisji lub wyzdrowienia w ciągu kilku tygodni od momentu wystąpienia. Jednak u niektórych pacjentów, głównie dorosłych, plamica Henocha-Schönleina przyjmuje nawracający przebieg z rozwojem ciężkiego uszkodzenia nerek.

Charakterystyczne objawy pozanerkowe plamicy Schönleina-Henocha (zmiany skórne, stawowe i żołądkowo-jelitowe) mogą pojawiać się w dowolnej kolejności w ciągu kilku dni, tygodni lub jednocześnie.

Diagnostyka Choroba Schoenleina-Genocha

Nie ma specyficznych badań laboratoryjnych pozwalających na rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha.

Większość pacjentów z wysoką aktywnością zapalenia naczyń ma zwiększone OB. U dzieci w 30% przypadków obserwuje się zwiększenie miana antystreptolizyny-O, czynnika reumatoidalnego i zwiększenie białka C-reaktywnego.

Główny objaw laboratoryjny plamicy Henocha-Schönleina - podwyższony poziom IgA w osoczu krwi - jest wykrywany w ostrej fazie choroby u 50-70% pacjentów. Rok po ostrym epizodzie zawartość IgA w większości przypadków normalizuje się przy braku nawrotu plamicy, nawet jeśli zespół moczowy utrzymuje się. U jednej trzeciej pacjentów kompleksy immunologiczne zawierające IgA są wykrywane w momencie wysokiej aktywności zapalenia naczyń.

[ 14 ], [ 15 ]

Leczenie Choroba Schoenleina-Genocha

Leczenie plamicy Schönleina-Henocha zależy od dominujących objawów klinicznych.

• W przypadku obecności zakażenia wskazane jest leczenie przeciwbakteryjne.
• Zespoły skórne i stawowe bez objawów trzewnych są wskazaniem do stosowania NLPZ.
• W przypadku poważnych zmian skórnych i żołądkowo-jelitowych przepisuje się glikokortykosteroidy. Według niektórych autorów wczesne podanie prednizolonu w krótkim okresie zapobiega rozwojowi kłębuszkowego zapalenia nerek w plamicy Henocha-Schönleina.

Prognoza

Rokowanie w plamicy Schönleina-Henocha jest na ogół pomyślne, pomimo częstych nawrotów choroby, obserwowanych u prawie 50% pacjentów. Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek pogarsza rokowanie u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. To właśnie zapalenie nerek z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek jest główną przyczyną zgonów u pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha. W Europie wśród przyczyn terminalnej przewlekłej niewydolności nerek u dzieci odsetek zapalenia nerek w plamicy Schönleina-Henocha przekracza 3%.

Przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń u dorosłych i dzieci różni się znacząco. U dzieci częściej występuje przemijająca krwiomocz bez znacznej białkomoczu i zaburzeń czynnościowych. U dorosłych częściej występuje szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze, zespół nerczycowy i wczesna dysfunkcja nerek, co skłania do stosowania bardziej agresywnych schematów terapeutycznych. W przypadku białkomoczu powyżej 1 g/dzień i/lub dysfunkcji nerek ryzyko wystąpienia przewlekłej niewydolności nerek u dzieci wynosi 18%, a u dorosłych - 28%.

Wartość prognostyczna zapalenia nerek u chorych na plamicę Schönleina-Henocha zależy nie tylko od wieku, ale także od objawów klinicznych i cech morfologicznych.

Izolowana mikrohematuria wiąże się ze 100% 10-letnim przeżyciem. Białkomocz przekraczający 1 g/dzień, zespoły nerczycowe lub ostre zapalenie nerek na początku kłębuszkowego zapalenia nerek pogarszają rokowanie. Makrohematuria wiąże się z wysokim prawdopodobieństwem dużego odsetka półksiężyców w biopsji nerek i szybkim pogorszeniem funkcji nerek.

Spośród cech morfologicznych znaczenie prognostyczne ma odsetek kłębuszków z półksiężycami i włóknienie śródmiąższowe. W tym przypadku u dorosłych pacjentów z obecnością półksiężyców w mniej niż 50% kłębuszków ryzyko rozwoju przewlekłej niewydolności nerek jest wyższe niż u dzieci.

Plamica Schönleina-Henocha i towarzyszące jej zapalenie nerek mają na ogół stosunkowo pomyślny przebieg: w ogólnej populacji chorych dzieci całkowite wyleczenie obserwuje się w 94% przypadków, a u dorosłych – w 89%.

[ 16 ], [ 17 ]