Deformująca polipowatość nosa

Polipowatość deformująca nosa to szczególna postać polipowatości nosa, występująca głównie u ludzi młodych, zwana też zespołem Vaqueza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyna deformującej polipowatości nosa

Przyczyna rozwoju nie jest do końca poznana. W różnych okresach zakładano, że podłożem tej choroby jest czynnik genetyczny, gruźlica, kiła, jednak nie znaleziono na to potwierdzenia. W związku z rozwojem doktryny alergii obecnie dominuje teoria infekcyjno-alergicznego pochodzenia deformującej polipowatości nosa, poparta koncepcją genetycznej predyspozycji do tej choroby. Obserwacje V. Racoveanu (1964) wykazały, że jeśli u dziecka lub nastolatka zostaną wykryte polipy nosa, u których zaczyna ujawniać się ich deformujący wpływ na okolicę nosowo-oczodołową, a osoby te przejdą radykalne, pojedyncze lub wielokrotne usuwanie polipów, to proces deformacji nosa zatrzymuje się lub nie jest obserwowany. Deformacji nosa nie obserwuje się w przypadkach, gdy polipy nosa pojawiają się po 20 latach. Przeciwnie, u dzieci cierpiących na polipy nosa, które nie przeszły odpowiedniej interwencji chirurgicznej w odpowiednim czasie, początek deformacji nosa postępuje, pomimo wszelkich niechirurgicznych metod leczenia. Te i inne obserwacje pozwoliły V. Racoveanu (1964) wyrazić swoje założenia dotyczące natury i przyczyn deformującej polipowatości nosa: u dzieci i młodzieży nie różni się ona niczym od polipowatości nosa u dorosłych; jedyną różnicą jest to, że w przypadku deformującej polipowatości nosa polipy pojawiają się w dzieciństwie; deformująca polipowatość nosa powstaje w wyniku mechanicznego nacisku na giętkie, kruche twory jamy nosowej u dzieci i młodzieży; wystąpieniu deformującej polipowatości nosa sprzyjają również zaburzenia neurowegetatywne i metaboliczne obserwowane u tych dzieci, które opóźniają proces kostnienia twarzoczaszki, a tym samym przedłużają skuteczność działania kompresyjnego rozrastających się mas polipowatych na tkanki nosa.

Anatomia patologiczna i patogeneza

W deformującej polipowatości nosa intensywne tworzenie się polipów rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie i osiąga kulminację bardzo wcześnie, gdy tkanki nosa i twarzy nie są jeszcze skonsolidowane. Masy polipowate wypełniają wszystkie przestrzenie leżące na ich drodze, częściowo rozpychając tkanki grzbietu nosa, wyrostki czołowe szczęk górnych, wewnętrzne twory jamy nosowej, wypełniając niemal wszystkie zatoki przynosowe, a przede wszystkim sitowy błędnik, docierając do zatoki klinowej. Na swojej drodze masy polipowate, wywierając nacisk na młode rozwijające się tkanki, powodują ich hipotrofię, niedorozwój i resorpcję. Wszystkie powstałe zmiany nabierają wyglądu polipowatego złośliwego zapalenia zatok przynosowych, którego zewnętrzne objawy objawiają się wzrostem piramidy nosowej na poziomie dna kości. Brak oddychania przez nos zmusza dzieci do ciągłego trzymania ust otwartych, co prowadzi do zaburzeń w rozwoju aparatu szczękowo-twarzowego (mikrogenii, prognatii górnej, wad zgryzu).

Objawy deformującej polipowatości nosa

Pacjenci zazwyczaj skarżą się na całkowity brak oddychania przez nos, ucisk w okolicy nosa i okresowe bóle głowy. Obecność masywnych rozdętych polipów w jamie nosowej i jej zatokach prowadzi do zastoju żylnego i zaburzenia przepływu limfy nie tylko w układzie nosowo-nosowym, ale także w formacjach wewnątrzczaszkowych, przede wszystkim w układzie żylnym mózgu, co z kolei może prowadzić do wodogłowia zewnętrznego i wewnętrznego ze wszystkimi tego konsekwencjami. Przy deformującej polipowatości nosa, w wyniku ucisku, dochodzi do zaniku receptorów węchowych, dlatego anosmia jest nie tylko mechaniczna, ale także neuroatroficzna i nieodwracalna.

Rozwój deformującej polipowatości nosa w dzieciństwie z powodu zaburzeń krążenia wewnątrzczaszkowego i wodogłowia prowadzi do umysłowych i fizycznych opóźnień rozwojowych u dzieci. Charakterystyczną cechą procesu miejscowego jest jego postęp, wyrażający się w obfitym wzroście formacji polipowatych i stałym nawracaniu procesu, pomimo ich najdokładniejszego usuwania. Proces powstawania polipów może trwać latami, dziesięcioleciami, a nawet całe życie, ale nigdy nie jest powikłany złośliwością polipów, pomimo ich wielokrotnego usuwania. Przy długim przebiegu deformującej polipowatości nosa, deformujący wpływ polipów może osiągnąć skrajne objawy w wieku dorosłym. Powikłania deformującej polipowatości nosa są takie same jak powikłania zwykłej polipowatości nosa: infekcyjno-alergiczne mono-, hemi- lub pansinusitis, salpingootitis, nieżytowe lub ropne zapalenie ucha itp. Ważne miejsce wśród odległych powikłań deformującej polipowatości nosa zajmują wtórne procesy patologiczne w dolnych drogach oddechowych. Na pierwszym miejscu wśród tych powikłań znajdują się zaburzenia oddechowe spowodowane stanem astmatycznym, których konsekwencją może być przewlekłe zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc i ich powikłania. Obserwuje się również powikłania ze strony przewodu pokarmowego (aerofagia, wzdęcia jelit, zaburzenia dyspeptyczne w wyniku przewlekłej ropnej ropniny, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, przewlekłe zapalenie okrężnicy).

Diagnostyka deformującej polipowatości nosa

Rozpoznanie deformującej polipowatości nosa przy typowym obrazie klinicznym nie sprawia trudności (wywiad, wygląd, dane z przedniej i tylnej rhinoskopii, badania rentgenowskiego, TK lub MRI). Deformującą polipowatość nosa należy różnicować z banalną infekcyjno-alergiczną polipowatością nosa, polipowym zapaleniem zatok przynosowych. Banalne procesy najczęściej charakteryzują się jednostronnymi zmianami, brakiem objawów deformacji szkieletu zewnętrznego nosa i odpowiednim wywiadem. Deformującą polipowatość nosa należy również różnicować z młodzieńczym naczyniakowłókniakiem podstawy czaszki, który charakteryzuje się występowaniem tylko u mężczyzn, mięsistoczerwonym kolorem, gęstą konsystencją, zwiększonym krwawieniem samoistnym i krwawieniem przy dotknięciu sondą.

Szczególnie trudna jest diagnostyka różnicowa w nowotworach złośliwych błędnika sitowego (mięsak, rak) związanych z polipowatością nosa. VI Voyachek udowodnił, że powstawanie polipów wokół guza jest konsekwencją zaburzeń neurotroficznych, które występują pod wpływem guza. Jednak i tutaj należy zwrócić uwagę na zwiększone krwawienie z tych polipów i na to, że nawet przy wielokrotnym badaniu histologicznym tkanki polipowatej nie zawsze wykrywa się komórki złośliwe, a wynik wskazuje jedynie na obecność zwykłych polipów nosa. Charakterystycznymi objawami nowotworu złośliwego nosa lub zatok przynosowych są wczesne pojawienie się krwisto-ropnej wydzieliny z nosa o nieprzyjemnym, cuchnącym zapachu, ból neuralgiczny w okolicy sitowo-szczękowej, a także charakterystyczne dane z badania rentgenowskiego (TK, MRI).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie deformującej polipowatości nosa

Leczenie deformującej polipowatości nosa składa się z dwóch części - podstawowej (ogólnie przeciwalergicznej) i objawowej, która obejmuje farmakoterapię (przepisywanie leków uspokajających, przeciwbólowych i nasennych) oraz operację, która ma w zasadzie również charakter objawowy (paliatywny). Jednak ta ostatnia, jeśli zostanie rozpoczęta w odpowiednim czasie, w zdecydowanej większości przypadków zapobiega rozwojowi procesu deformacyjnego, który zatrzymuje się samoistnie w wieku pacjenta powyżej 20 lat z powodu zakończenia rozwoju i konsolidacji kości twarzoczaszki.

Zapobieganie deformującym polipowatościom nosa

Profilaktyka polega na wczesnym wykrywaniu polipów nosa u dzieci, ich terminowym usuwaniu, podstawowym leczeniu przeciwalergicznym, dezynfekcji ognisk zakażenia, a przede wszystkim przewlekłego zapalenia sitowego.