Demencja przednia i czołowa

Demencja przedsionkowo-jelitowa odnosi się do sporadycznych chorób dziedzicznych, w których występują zmiany w płacie czołowym i skroniowym, w tym w chorobie Picka.

Złamanie związane z złamaniem (FTD) stanowi do 10% wszystkich przypadków otępienia. Początek tej choroby neurologicznej odnosi się do młodszego wieku (55 do 65 lat) niż początek choroby Alzheimera. Otępienie przedsionkowe jest równie powszechne u kobiet i mężczyzn. Choroba Picka jako jeden przykład otępienie czołowo z punktu widzenia patologicznego charakteryzuje zaznaczonym zanik substancji mózgu, utraty neuronów gliozy i wygląd nieprawidłowych komórek neuronów (pick) zawierający wsadów (cielęcą pik).

[1], [2]

Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego

Około 1/2 przypadków otępienia czołowo-skroniowe dziedziczne są najbardziej znaczne mutacje występują w chromosomie 17q21-22, które prowadzą do zaburzeń struktury tauproteina tak, otępienie czołowo-skroniowe oznaczają kaktaupatiyu. Niektórzy eksperci obejmują postępujące porażenie nadjądrowe, zwyrodnienie korowo-podstawne i otępienie czołowo-skroniowe się, ponieważ są one oparte są podobne zaburzenia i mutacje genetyczne szkodliwe białko tau. Symptomatologia nie zawsze może odpowiadać mutacjom genetycznym i patologicznym objawom choroby, i na odwrót. Na przykład, podobne mutacje powodują otępienie czołowo objawy demencji u jednej rodziny i innych członków rodziny - objawy zwyrodnienia korowo komórki Picka może być nieobecny u pacjentów z typowymi objawami choroby Picka.

[3], [4], [5]

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

Ogólnie, otępienie przednio-skroniowe w dużej mierze wpływa na cechy osobowości pacjenta, jego zachowanie i funkcje mowy (składnia i płynność) oraz mniejszą pamięć w porównaniu z chorobą Alzheimera. Abstrakcyjne myślenie i uwaga (retencja i przełączalność) są tracone, a reakcje reakcji są dezorganizowane. Orientacja została zachowana, ale odtwarzanie informacji może zostać osłabione. Umiejętności ruchowe są zwykle zachowane. Pacjenci mają trudności z sekwencją zadań, pomimo tego, że w mniejszym stopniu cierpią na tym problemy wizualno-przestrzenne i konstruktywne.

Znaki uwolnienia korze czołowej (chwytne zjawiska ssania trąba odruchy nadoczodołowej (gładzizny czoła) palmomentalnye (dłoniowo) refleks) pojawiają się w późniejszych stadiach choroby, ale może być również obecny w innych rodzajów demencji. Niektórzy pacjenci rozwijać obraz kliniczny choroby neuronu ruchowego z uogólniony zanik mięśni, osłabienie, drgania pęczkowe, objawy opuszkowych (w tym dysfagii, dysfonia, trudności żucia), co zwiększa ryzyko zachłyśnięcia płuc i przedwczesnej śmierci.

Przedni wariant otępienia czołowo-skroniowego

W związku z klęską struktur podstawy płata czołowego cierpią społeczne zachowania i cechy osobiste pacjenta. Pacjenci stają się impulsywni i tracą kontrolę nad ograniczeniami społecznymi (w tym mogą stać się podatni na kradzież), zaniedbują higienę osobistą. Niektóre mają objawy zespołu Kluver-Bussy'ego, w tym emocjonalną głupotę, hiperseksualność, hiperoralność (w tym bulimię, ssanie i plucie wargami), wizualną agnozję. Obniża się zdolność koncentracji, brak aktywności i sztywność umysłu. Zachowanie staje się stereotypowe (pacjent może chodzić codziennie w to samo miejsce). Pacjenci mogą zbierać i manipulować losowymi obiektami (zachowanie podczas recyklingu). Werbalna produkcja jest zmniejszona, echolalia, perseweracja (niewłaściwe powtarzanie odpowiedzi na pytania) i ostatecznie rozwija się mutyzm.

Pierwotna progresywna afonia

Funkcje mowy są tracone z powodu asymetrycznego (bardziej lewostronnego) przedsionkowo-bocznego zaniku; hipokamp i pamięć cierpią umiarkowanie. Większość pacjentów ma trudności z wyborem słów. Uwaga (w tym szeregowe konto cyfrowe) może być znacznie ograniczona. Wielu pacjentów ma afazję ze zmniejszoną gładkością mowy i trudnościami w zrozumieniu struktur mowy, a często nie ma pewności co do produkcji mowy i dyzartrii. U niektórych pacjentów afazja jako monosymptom rozwija się po 10 latach lub więcej od początku choroby, w innych globalny deficyt pojawia się w ciągu kilku lat.

Demencja semantyczna jest jednym z rodzajów pierwotnej progresywnej afazji. W przypadkach, gdy lewa półkula mózgu ulega uszkodzeniu w większym stopniu, umiejętność stopniowego rozumienia słów jest tracona. Mowa pozostaje gładka, ale nie ma znaczenia (na przykład podobne lub podobne terminy są używane pomimo obecności konkretnych nazw obiektów). W przypadkach, w których większy stopień cierpienia prawą półkulę, gdzie występuje u pacjentów z progresją anomia (niemożność nazwania obiektu i prozopagnozja (niezdolność do rozpoznawania znajome twarze). Nie pamiętam topograficznych relacje. Niektórzy pacjenci z semantycznego demencję cierpi na chorobę Alzheimera.

Diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego

Rozpoznanie opiera się na ustaleniu typowych objawów klinicznych choroby. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów otępienia, u pacjentów stwierdza się deficyty poznawcze. CT i MRI przeprowadzono w celu określenia położenia i nasilenie atrofii mózgu, oraz wykluczenia innych możliwych przyczyn ich pochodzenia (włączając guzy mózgu, ropnie, udar niedokrwienny mózgu). Otępienie czołowo-skroniowe charakteryzuje zaznaczonym atrofią mózgu, czasem stopień rozrzedzenia bruzdy skroniowej i płata czołowego osiągnie grubości papieru. Od MRI i CT skanowania nie może wykryć obszary panujące atrofię kory mózgowej, aż późniejszych etapach otępienia czołowo-skroniowego, neuroobrazowania mogą być mniej użyteczne w celu wykluczenia choroby Alzheimera (w którym we wczesnych etapach znacznym stopniu uszkodzone hipokampu i występy ciemieniowe), ale różnice klinicznych pomiędzy tymi chorobami ZEZWALAĆ odróżnić je. Na przykład, postaci pierwotnej postępującej afazja różni Alzheimera zachowania pamięci i przestrzennie utratę funkcji widzenia składnika składniowym mowy i jego gładkości.

[6], [7], [8], [9]

Leczenie demencji czołowo-czołowej

Specyficzne leczenie choroby Picka nie istnieje. Zwykle zapewnia się opiekę wspomagającą.

Prognoza demencji przedniej skroniowej

Otępienie przedsionkowe zwykle postępuje stopniowo, ale tempo progresji może być różne; jeśli symptomatologia ogranicza się do dysfunkcji mowy i problemów językowych, progresja do poziomu demencji globalnej może być wolniejsza.

[10], [11]