Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Naczyniakowatość dziedziczna krwotoczna (choroba Randu-Oslera-Webera): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Dziedziczna angiomatoza krwotoczna (syn. choroba Rendu-Oslera-Webera) jest dziedziczną chorobą autosomalną dominującą, locus genu - 9q33-34. Charakteryzuje się anomaliami naczyniowymi w postaci teleangiektazji, pajęczych znamion naczyniowych, elementów przypominających naczyniaki zlokalizowanych głównie na skórze twarzy, w jamie ustnej, przewodzie pokarmowym i innych narządach, co prowadzi do częstych krwawień, zwłaszcza z nosa.
Patomorfologia dziedzicznej angiomatozy krwotocznej (choroba Rendu-Oslera-Webera). W skórze właściwej znajdują się struktury przypominające zatoki, wyścielone spłaszczonym śródbłonkiem i otoczone warstwami tkanki łącznej. W otaczającej tkance obserwuje się zmiany dystroficzne.
Histogeneza dziedzicznej krwotocznej angiomatozy (choroba Rendu-Oslera-Webera). Zwiększone krwawienie wiąże się ze wzrostem zawartości aktywatora plazminogenu w strefie teleangiektazji, co prowadzi do wzrostu aktywności fibrynolitycznej w tkance okołowłośniczkowej. W większości przypadków ubytek ściany naczyniowej jest zlokalizowany w żyłkach, ale mogą być również zaangażowane większe naczynia.
[ Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?