Dziedziczna angiomatoza krwotoczna (choroba Randu-Oslera-Webera): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Dziedziczne krwotoczny angiomatosis (choroba Rendu-Oslera SYN-Webera). - dziedziczona w sposób autosomalny dominujący gen choroby locus - 9q33-34. Charakteryzuje się zaburzeniami naczyniowymi jak naczyniaki, pająków znamion naczyń, elementy angiomopodobnyh rozmieszczone przede wszystkim na skórę twarzy w jamie ustnej, przewodu pokarmowego i innych narządów prowadzi do częstej krwawienia, zwłaszcza łuk.
Patomorfologia angiomatozy dziedzicznego krwotoku krwotocznego (choroba Randyu-Oslera-Webera). W skórze właściwej znajdują się struktury sinusoidalne wyłożone spłaszczonym śródbłonkiem, otoczone warstwami tkanki łącznej. Zmiany dystroficzne są obserwowane w otaczającej tkance.
Histogeneza angiomatozy dziedzicznego krwotoku krwotocznego (choroba Rundu-Oslera-Webera). Zwiększone krwawienie wiąże się ze zwiększeniem zawartości aktywatora plazminogenu w strefie teleangiektazowej, co prowadzi do zwiększenia aktywności fibrynolitycznej w tkance okołopępkowej. W większości przypadków ubytek ścian naczyń jest umiejscowiony w żyłkach, ale można w nie zaangażować większe naczynia.
[Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?