Haemangiopericytoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Hemangiopericytoma rozwija się z naczyń włosowatych i najczęściej lokalizuje się na skórze głowy i kończynach, w warstwie tłuszczu podskórnego i mięśniach szkieletowych kończyn dolnych.

Klinicznie objawia się jako guzowate formacje guzkowe, zwykle pojedyncze, o różnej wielkości i gęstości, pokryte niezmienioną lub niebieskawo-czerwoną skórą. Guz rośnie stosunkowo powoli, może owrzodzieć, dawać naciekający wzrost i przerzuty. Może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej u osób powyżej 40 roku życia. U dzieci jest cięższy.

Patomorfologia hemangiopericytoma. Guz opiera się na nowo powstałych naczyniach włosowatych z rozciętymi, ledwo zauważalnymi światłami. Komórki guza są mniej więcej identyczne, wyglądem przypominają perycyty, mają słabo eozynofilową cytoplazmę zawierającą glikogen i okrągłe lub owalne jądra wypełnione euchromatyną, z wyraźną błoną jądrową. Mitozy są rzadkie. Gdy sekcje są traktowane solami srebra, w guzie znajdują się włókna argyrofilne, otaczające światła naczyń i oddzielające elementy śródbłonka od proliferujących perycytów. W niektórych przypadkach, przy takim leczeniu, każda komórka guza jest otoczona cienką siecią argyrofilną, która ma wartość diagnostyczną. Proliferację komórek guza obserwuje się wokół naczyń, głównie w sposób przypominający mankiet.

W przypadku hemangiopericytoma o potencjale złośliwym, podobnie jak w przerzutach, komórki są zazwyczaj polimorficzne, z przewagą form wrzecionowatych; zauważa się dużą liczbę mitoz. Podścielisko guza jest skąpe, sieć argyrofilowa, chociaż obecna, nie ma charakterystycznej lokalizacji, co komplikuje diagnozę.

Histogeneza hemangiopericytoma. Guz rozwija się z perycytów zlokalizowanych w ścianach naczyń włosowatych i żyłek. Badanie mikroskopowe hemangiopericytoma elektronowego pokazuje, że w niektórych przypadkach składa się on ze słabo zróżnicowanych komórek otoczonych nie błoną podstawną, ale materiałem, który ją jedynie przypomina. Inni autorzy znaleźli typowe błony podstawne w tym guzie. Ten sam autor znalazł w cytoplazmie elementów guza włókna cytoplazmatyczne i gęste ciała z nimi związane. Perycyty guza czasami zawierają wiązki komórek mięśniowych i formy przejściowe między nimi.

Hemangiopericytoma różni się przede wszystkim od naczyniaka kłębuszkowego, który na pierwszy rzut oka przypomina pericytomę. Jednak elementy perytelium tego ostatniego zlokalizowane są głównie wokół naczyń, podczas gdy komórki kłębuszkowe znajdują się w ścianach kanałów tętniczych. Ponadto hemangiopericytoma może być zlokalizowana w dowolnej części ciała, podczas gdy naczyniak kłębuszkowy występuje głównie na opuszkach palców. Hemangiopericytoma można odróżnić od innych nowotworów (hemangioendothelioma itp.) obecnością w nim włókien argyrofilnych.

[ 1 ]