Haemangioendothelioma (naczyniakomięsak): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Hemangioendothelioma (syn.: angiosarcoma) to złośliwy nowotwór wywodzący się z elementów śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych. WF Lever i O. Sehaurnburg-Lever (1983) wyróżniają dwa typy tego nowotworu: angiosarcoma, rozwijający się na głowie i twarzy u osób starszych, oraz wtórny angiosarcoma, występujący w przewlekłym obrzęku limfatycznym (zespół Stewarta-Trevesa).

Pierwszy typ hemangioendothelioma klinicznie objawia się najczęściej jedną zmianą, która jest węzłem o różnych rozmiarach, nieregularnym kształcie, sinoczerwonym lub ciemnoczerwonym, zlokalizowanym na skórze głowy lub lipie. Małe węzły potomne pojawiają się na obwodzie. Guz szybko rośnie, rozpada się, wcześnie daje przerzuty, najpierw do węzłów chłonnych szyjnych, następnie do płuc i wątroby.

Patomorfologia naczyniakomięsaka (angiosarcoma). Różnice zależą od stopnia zróżnicowania elementów guza. W obwodowych częściach guza są one bardziej zróżnicowane i tworzą struktury naczyniowe, często zespolone ze sobą, wyłożone jedną lub kilkoma warstwami dużych markerów śródbłonkowych, najczęściej o kształcie sześciennym. W centrum guza zauważa się naciekający wzrost z ledwo zauważalnymi szczelinami naczyniowymi, komórki są tu mniej zróżnicowane, duże, nietypowe, czasami wystają w postaci brodawek do światła naczynia i całkowicie je zamykają. Czasami między włóknami kolagenowymi znajdują się lite pasma wrzecionowatych komórek. Po nasączeniu azotanem srebra widoczne są błony podstawne naczyń, a w obszarach litych - gęsta sieć włókien siateczkowych. Podścielisko guza jest naciekane wynaczynieniami z erytrocytów i limfocytów. Mikroskopia elektronowa wielokątnych i wrzecionowatych komórek nowotworowych wykazała, że były one otoczone agregatami substancji włóknistych przypominających włókna kolagenowe. Jądra komórek nowotworowych są zlokalizowane centralnie, zawierają dużo euchromatyny, jąderek i ciał jądrowych, w cytoplazmie występuje niewielka liczba mitochondriów, polirybosomów i rozszerzonych cystern siateczki śródplazmatycznej, mikrofilamentów i ciał gęstych w strefie okołojądrowej. Znajdowane są lizosomy, a w obwodowych częściach komórek stwierdza się pęcherzyki mikropinocytozy.

Hemangioendothelioma typu II (zespół Stewarta-Trevesa) rozwija się w obszarze przewlekłej limfostazy po radykalnej mastektomii. Guz objawia się jako skórne i podskórne guzki, które rozwijają się kilka lat po radykalnej mastektomii w obrzękniętej tkance kończyny górnej po stronie operacji. Guzki skórne mają niebieskawy kolor, ich liczba i rozmiar szybko się zwiększają. Mogą owrzodzieć. Najczęściej dają przerzuty do płuc.

Patomorfologia naczyniakomięsaka (angiosarcoma) jest podobna do patologii idiopatycznego naczyniakomięsaka, ale charakteryzuje się bardziej wyraźnym naciekającym wzrostem i rozmieszczeniem elementów guza w układzie liniowym pomiędzy wiązkami włókien kolagenowych.

Histogeneza. Ten nowotwór nazywany jest limfangiosarcomą ze względu na swoją specyficzną lokalizację (limfostaza). Jednak obecność erytrocytów w guzie i powstawanie nie tylko naczyń limfatycznych, ale także naczyń krwionośnych, a także perycytów, pozytywna reakcja na kwaśną fosfatazę w atypowych śródbłonkach dają podstawy, aby sądzić, że jego geneza jest związana z śródbłonkiem naczyń limfatycznych i krwionośnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]