Hemangioendothelioma (angiosarcoma): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Gemangioendothelioma (syn: angiosarcoma) to złośliwy guz pochodzący z śródbłonkowych elementów krwi i naczyń limfatycznych. Dźwignia WF i O. Sehaurnburg dźwignia (1983) wyróżnić dwa typy nowotworów: angiosarcoma tworzącej się na głowy i twarzy osób w podeszłym wieku, a angiosarcoma wtórnego, występujących w zespole przewlekłego lymphedema (Stewart Trivsa).

Pierwszy rodzaj hemangiecheniaku objawia się klinicznie głównie przez pojedyncze uszkodzenie, reprezentujące inny rozmiar węzła o nieregularnym kształcie, siny lub nasyconej czerwieni, umiejscowione na skórze głowy lub limonce. Na peryferiach pojawiają się małe guzki córeczki. Guz szybko się zwiększa, rozpada, wcześnie daje przerzuty, najpierw do węzłów chłonnych szyjnych, następnie do płuc i wątroby.

Patomorfologia hemangiecheloma (naczyniakomięsak). Różnice zależą od stopnia zróżnicowania elementów nowotworowych. Są zróżnicowane w częściach obwodowych guza wytwarzania struktur naczyniowych, często razem anastomoziruyushie pokryte jedną lub większą liczbą warstw dużych markerów śródbłonkowych, bardziej sześcienny kształt. W centrum nowotworu oznaczony jest naciekający wzrostu ledwo zauważalne szczelin naczyniowego, komórki są mniej zróżnicowane, duża, atypowa czasami pojawia się w formie brodawek w świetle naczynia i całkowicie przykryć. Czasami między włóknami kolagenu występują stałe pasma w kształcie wrzecionowatych komórek. Podczas impregnowania azotanem srebra widoczna jest podstawowa membrana naczyń, aw obszarach stałych - gęsta sieć włókien siatkowych. Zrąb guzowy jest infiltrowany przez zewnątrzwodzian z erytrocytów i limfocytów. Mikroskopia elektronowa komórek nowotworowych o kształcie wielokąta i wrzecionowatych ujawniła, że otoczone są one skupiskami substancji włóknistych przypominających włókna kolagenowe. Jądra komórek nowotworowych są umieszczone centralnie, zawierają dużo euchromatyna i jąderka ciał jądrowej w cytoplazmie, istnieje niewielka liczba mitochondriów, polyribosomes i zaawansowanych zbiornikach retikulum endoplazmatycznego, mikrowłókien i gęstych ciał w strefie okołojądrową. Lizosomy znajdują się, a pęcherzyki mikropocytów są wykrywane w obwodowych częściach komórek.

Hemangioendothelioma drugiego typu (zespół Stewarta-Trivsa) rozwija się w obszarze chronicznej limfostazy po radykalnej mastektomii. Guz objawia się przez guzki skórne i podskórne rozwijające się kilka lat po radykalnej mastektomii w obrzękowej tkance kończyny górnej po stronie operacji. Skóry guzki koloru cyjanotycznego, ich liczba i rozmiary rosną szybko. Może owrzodzić. Przerzuty najczęściej występują w płucach.

Patomorfologija hemangioendothelioma (krwionośny) jest podobna do tej z idiopatycznym hemangioendothelioma, ma bardziej wyraźny nacieczenia wzrost komórek nowotworowych z układu liniowego pomiędzy wiązkami włókien kolagenowych.

Histogeneza. Guz ten w związku z pewną lokalizacją (limfostazą) nazywa się limfangiosarcoma. Jednakże obecność czerwonych ciałek krwi do guza i nowotwór jest nie tylko chłonnych, a także naczynia krwionośne i perycyty, pozytywna reakcja z fosfatazą kwasu w atypowe komórki nabłonka sugerują, że geneza jest to związane śródbłonka jak limfa i naczyń krwionośnych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]