Naczyniak krwionośny kłębka Barré-Massona (guz kłębka): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Naczyniak kłębuszkowy Barre-Massona (syn.: guz Barre-Massona, guz kłębuszkowy, angioneuroma, guz kłębuszkowy mięśniowo-tętniczy) jest łagodnym onkologiem typu organoidowego rozwijającym się ze ścian kanału Suqueta-Goyera, który jest funkcjonalną częścią kłębuszkowego zespolenia tętniczo-żylnego. Ma wąskie światło wyłożone komórkami śródbłonka i otoczone kilkoma rzędami komórek kłębuszkowych. Komórki te uważa się za zmodyfikowane komórki mięśni gładkich, które zmieniają światło zespolenia. Kłębuszki nerkowe są bogato unerwione. Istnieją dwa typy naczyniaka kłębuszkowego: samotny i mnogi. Najczęstszy jest typ samotny, który jest fioletowym guzkiem o średnicy 0,3-0,8 cm, miękkim w konsystencji, wyraźnie odgraniczonym, ostro bolesnym, zlokalizowanym głęboko w skórze właściwej. Zlokalizowany najczęściej na kończynach, szczególnie w pobliżu łożyska paznokcia. Mnogie naczyniaki kłębuszkowe są rzadsze, są prawie bezbolesne, zlokalizowane wewnątrz skóry lub podskórnie. Występują częściej w dzieciństwie, głównie u chłopców i mogą być łączone ze zmianami narządów wewnętrznych.

Patomorfologia naczyniaka kłębuszkowego Barre-Massona (guz kłębuszkowy). Pojedynczy węzeł naczyniaka kłębuszkowego składa się z dużej liczby małych naczyń, których światła są wyłożone pojedynczą warstwą spłaszczonych śródbłonków. Na ich obwodzie komórki kłębuszkowe są zlokalizowane w kilku warstwach, mają słabo eozynofilową cytoplazmę i duże owalne jądra, ciemno zabarwione hematoksyliną, przypominające elementy nabłonkowe. W wielu obszarach zauważa się ich polimorfizm, a także zmiany dystroficzne. Podścielisko guza jest skąpe, reprezentowane przez włókna argyrofilne i cienkie wiązki kolagenu, czasami hialinizowane. Po zaimpregnowaniu azotanem srebra ujawnia się duża liczba włókien nerwowych, najczęściej niezmielinizowanych.

Liczne naczyniaki kłębuszkowe nie mają torebki i składają się z większych szczelin naczyniowych o nieregularnym kształcie. Podobnie jak w przypadku pojedynczego węzła, szczeliny naczyniowe są wyłożone pojedynczą warstwą spłaszczonych komórek śródbłonka, ale liczba komórek kłębuszkowych zlokalizowanych na obwodzie komórek śródbłonka jest znacznie mniejsza, a w niektórych miejscach ich nie ma. Nie obserwuje się wzrostu liczby włókien nerwowych. Ta struktura przypomina strukturę naczyniaka jamistego.

Histogeneza naczyniaka kłębuszkowego Barré-Massona (guz kłębuszkowy). Oba typy naczyniaka kłębuszkowego są związane z tętniczym segmentem kłębuszka skórnego lub kanałem Suqueta-Goyera. W mikroskopii elektronowej normalne komórki kłębuszkowe są komórkami mięśni gładkich. Komórki kłębuszkowe guza są również komórkami mięśni gładkich zarówno w pojedynczych, jak i w wielu typach guza. Jednak komórki mięśni gładkich w naczyniaku kłębuszkowym są wielokątne, a nie wrzecionowate. Komórki te są otoczone włóknistą błoną podstawną, która również oddziela komórki kłębuszkowe od komórek śródbłonka. Komórki kłębuszkowe zawierają dużą liczbę włókien ułożonych w pęczki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]