Enteropatyczne zapalenie akrodermii: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Acrodermatitis enteropatyczny (synonim: zespół Dunbolta-Klossa) jest rzadką chorobą układową spowodowaną niedoborem cynku w organizmie z powodu jego wchłaniania w jelicie cienkim. Charakteryzuje się obecnością na skórze rumieniowych, bąbelkowych i pęcherzowych wysypek, wypadania włosów i cukrzycy. Choroba jest autosomalna-wzajemna, możliwy jest typ transmisji typu X-linked.

Możliwy dziedziczony przez X rodzaj dziedziczenia (samo gojące się enteropatogenne zapalenie akrodermii) i przypadki sporadyczne. Niedobór cynku w organizmie (stężenie w osoczu jest znamiennie niższe 68-112 ug / dl) prowadzi do zaburzeń układu immunologicznego, w szczególności do zmniejszenia aktywności T zabójców wadliwe opóźnione reakcje nadwrażliwości śluzu jak atrofia grasicy. Naruszenie keratynizacji wiąże się z obecnością zależnych od cynku układów enzymatycznych w keratynocosomach. W przypadku samo gojącego się enteropatycznego zapalenia skóry dochodzi do spadku zawartości cynku w mleku matki ze względu na zmianę mechanizmu genetycznego jego regulacji u matki. Sporadyczne przypadki mogą być w wyniku wtórnego niedoboru cynku w jego brak w produktach spożywczych, długotrwałego odżywiania pozajelitowego, nieprawidłowym wchłanianiem lub utraty cynku z chorób zapalnych przewodu pokarmowego, marskość wątroby.

Przyczyny i patogeneza enteropatycznego zapalenia akrodermii. Uważa się, że rozwój chorób związanych z genetycznie uwarunkowanych cynku wchłaniania jelitowego, wewnątrzwydzielniczego (niewydolności nadnerczy, cukrzycą, hipo- lub giperparotireodizm) zaburzeń, zaburzenia odporności komórkowej i humoralnej. Zmiany te prowadzą do zmniejszenia aktywności zabójców T. Zmiana reakcji opóźnionej nadwrażliwości i atrofii grasicy. Jednakże, kliniczne objawy akrodermatita enteropatiami może rozwinąć się niedobór cynku w środkach spożywczych, długotrwałego odżywiania pozajelitowego, choroby zapalne przewodu pokarmowego, marskość alkoholową.

Histopatologia. W naskórku oznaczone zjawisk akantoliza, obrzęk międzykomórkowy ponadpodstawnych tworząc pęcherzyki w skórze właściwej - obraz nieswoiste zapalenia limfohistiocytarno nacieku wokół naczyń krwionośnych.

Patomorfologia. Obraz histologiczny jest niespecyficzny, jest to reakcja egzematoidalna. W ostrym okresie występuje niewielkie zgrubienie naskórka z częściowym złuszczeniem warstwy rogowej naskórka, ogniskową parakeratozą, obrzękiem międzykomórkowym z tworzeniem się pęcherzyków pozałopatkowych, czasami zawierającymi komórki akantolityczne. Mogą wystąpić nekrotyczne zmiany w naskórku. W skórze właściwej - obrzęk, okołonaczyniowe limfohistiocykalne nacieki, zlokalizowane głównie w górnej części skóry właściwej. W przewlekłym okresie tego procesu obserwuje się łuszczycową sinicę, masywną hiperkeratozę z ogniskową parakeratozą i słabo wyrażoną gonadozę. Jednak reakcja zapalna w skórze właściwej jest podobna do tej w okresie ostrym.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z łuszczycą, naskórkową epidermolizą, dziedziczną pęcherzycą, dziecięcą egzemą.

Objawy enteropatycznego zapalenia akrodermii. Klinicznie objawia się wysypką skórną, łysieniem, biegunką i światłowstrętem. Wybuchy głównie rumieniowo-krostkowej natury układane są okresowo, na dłoniach, stopach, a także w okolicy dużych stawów i fałd skórnych. Kiedy się łączą, pojawiają się ostro zarysowane ogniska, przyjmując postać łuszczycową z powodu obfitych warstw łusek i skorupy łuski. Mogą występować inne objawy: dystrofia paznokci, opóźnienie wzrostu, zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, zaburzenia psychiczne. Choroba zwykle rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie. Obraz kliniczny charakteryzuje się jednoczesnymi zmianami skórnymi, przewodem pokarmowym (biegunka), a czasem wypadaniem włosów. W zmianach można zaobserwować kroczenie, erozję, pokryte surowiczymi i surowiczo-ropnymi skorupami i łuszczącymi się skorupami. Ten obraz kliniczny jest bardzo podobny do ognisk łuszczycowych. Jednocześnie obserwowano śluzowych (zapalenie powiek, zapalenie spojówek z światłowstręt, zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, itd.), Wypadanie włosów (w zakresie całkowitego wyłysienia), dystroficzne zmiany paznokci, zanokcica. Pacjenci z wyraźną biegunką, wyczerpaniem, zaburzeniami rozwoju umysłowego stają się źli, drażliwi.

Rokowanie choroby nie jest bardzo korzystne; pacjenci często umierają z powodu współistniejących chorób.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry powinno być złożone. Stosuje się tlenek cynku (na 0.03-0.15 g na dzień, w zależności od wieku), witaminy (grupy B, A, C, E), pierwiastki śladowe (cynk, miedź, żelazo i inne), Immunocorrective oznacza enteroseptol , zewnętrznie - zmiękczające kremy, maści kortykosteroidowe. Pacjenci powinni stosować się do terapii dietetycznej. Powinni jeść więcej pokarmów zawierających dużą ilość cynku (ryby, mięso, jajka, mleko itp.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]