Enteropatyczne zapalenie skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Acrodermatitis enteropathica (synonim: zespół Danbolta-Klossa) to rzadka choroba układowa spowodowana niedoborem cynku w organizmie z powodu jego wchłaniania w jelicie cienkim. Charakteryzuje się obecnością rumieniowatych, pęcherzykowych i pęcherzowych wysypek na skórze, wypadaniem włosów i cukrzycą. Choroba jest autosomalna recesywna, możliwa jest transmisja sprzężona z chromosomem X.

Możliwe jest dziedziczenie sprzężone z chromosomem X (samoleczące się enteropatyczne zapalenie skóry) i przypadki sporadyczne. Niedobór cynku w organizmie (stężenie w osoczu znacznie niższe niż 68-112 μg/dl) prowadzi do zaburzeń odporności, w szczególności do zmniejszonej aktywności T-killerów, wadliwych reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego i zaniku grasicy. Zaburzona keratynizacja jest związana z obecnością zależnych od cynku układów enzymatycznych w keratynosomach. W samoleczącym się enteropatycznym zapaleniu skóry obserwuje się spadek zawartości cynku w mleku kobiecym z powodu zmiany mechanizmu genetycznego jego regulacji u matki. Przypadki sporadyczne są możliwe z powodu wtórnego niedoboru cynku z powodu jego niedoboru w produktach spożywczych, długotrwałego żywienia pozajelitowego, upośledzonego wchłaniania lub utraty cynku w chorobach zapalnych przewodu pokarmowego, marskości alkoholowej wątroby.

Przyczyny i patogeneza enteropatycznego akrodermatitis. Uważa się, że rozwój choroby jest związany z genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem wchłaniania cynku przez jelita, zaburzeniami endokrynologicznymi (niewydolność kory nadnerczy, cukrzyca, niedoczynność lub nadczynność przytarczyc), zmianami odporności komórkowej i humoralnej. Zmiany te prowadzą do zmniejszenia aktywności T-zabójców, zmiany reakcji nadwrażliwości typu opóźnionego i zaniku grasicy. Jednak objawy kliniczne enteropatycznego akrodermatitis mogą rozwijać się przy niedoborze cynku w produktach spożywczych, długotrwałym żywieniu pozajelitowym, chorobach zapalnych przewodu pokarmowego, marskości alkoholowej wątroby.

Histopatologia. W naskórku obserwuje się akantolizę, obrzęk międzykomórkowy z powstawaniem pęcherzy ponadpodstawnych; w skórze właściwej obraz nieswoistego zapalenia skóry z naciekami limfohistiocytarnymi wokół naczyń.

Patomorfologia. Obraz histologiczny jest niespecyficzny i stanowi reakcję wypryskową. W okresie ostrym obserwuje się niewielkie pogrubienie naskórka z częściowym złuszczaniem warstwy rogowej, ogniskową parakeratozę, obrzęk międzykomórkowy z tworzeniem się pęcherzy ponadpodstawnych, niekiedy zawierających komórki akantolityczne. Mogą wystąpić zmiany martwicze naskórka. W skórze właściwej występuje obrzęk, okołonaczyniowe nacieki limfohistiocytarne zlokalizowane głównie w górnej części skóry właściwej. W okresie przewlekłym procesu obserwuje się akantozę łuszczycopodobną, masywną hiperkeratozę z ogniskową parakeratozą i łagodną spongiozę. Jednak reakcja zapalna w skórze właściwej jest podobna do tej w okresie ostrym.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku łuszczycy, pęcherzowego oddzielania się naskórka, dziedzicznej pęcherzycy i wyprysku dziecięcego.

Objawy enteropatycznego zapalenia skóry. Klinicznie objawia się wysypką skórną, łysieniem, biegunką i światłowstrętem. Wysypki mają przeważnie charakter rumieniowo-krostkowy, są zlokalizowane okołowierzchołkowo, na dłoniach, stopach, a także w okolicy dużych stawów i fałdach skórnych. Gdy się łączą, powstają dość ostro odgraniczone ogniska, które przyjmują wygląd łuszczycopodobny ze względu na obfite warstwowanie łusek i łuszczących się strupów. Mogą być również obserwowane inne objawy: dystrofia paznokci, zahamowanie wzrostu, zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, zaburzenia psychiczne. Choroba zwykle rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie. Obraz kliniczny charakteryzuje się równoczesnymi zmianami skórnymi, przewodu pokarmowego (biegunka), a czasami wypadaniem włosów. W zmianach mogą być obserwowane sączące się, nadżerki pokryte surowiczymi i surowiczo-ropnymi strupami oraz łuszczące się strupy. Ten obraz kliniczny jest bardzo podobny do zmian łuszczycowych. Jednocześnie występują zmiany chorobowe błon śluzowych (zapalenie brzegów powiek, zapalenie spojówek ze światłowstrętem, zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej itp.), wypadanie włosów (aż do całkowitego łysienia), zmiany dystroficzne paznokci, zanokcica. U pacjentów występuje silna biegunka, wyczerpanie, zaburzenia rozwoju umysłowego, stają się płaczliwi i drażliwi.

Rokowanie w tej chorobie nie jest najlepsze, chorzy często umierają z powodu chorób współistniejących.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry powinno być kompleksowe. Tlenek cynku (0,03-0,15 g dziennie w zależności od wieku), kompleks witamin (grupy B, A, C, E) z mikroelementami (cynk, miedź, żelazo itp.), środki immunokorekcyjne, enteroseptol, zewnętrznie - stosuje się kremy zmiękczające, maści kortykosteroidowe. Chorzy powinni stosować dietoterapię. Powinni spożywać więcej produktów zawierających dużą ilość cynku (ryby, mięso, jaja, mleko itp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]