Fotodermatoza polimorficzna: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Polimorficzna fotodermatoza klinicznie łączy cechy świerzbiącego światła słonecznego i egzemy powstającej w wyniku ekspozycji na słońce. Choroba na ogół rozwija się pod wpływem UVB, czasami promieni UVA. Termin "polimorficzna fotodermatoza" w 1900 r. Został zaproponowany przez duńskiego dermatologa, Rasha. Zaobserwował 2 pacjentów, u których objawy kliniczne choroby były bardzo podobne do egzemy słonecznej i świerzbienia słonecznego. Jednak niektórzy naukowcy uważają te choroby za niezależne.

Pojęcie "polimorficzna fotodermatoza" jest interpretowane przez naukowców na różne sposoby. Na przykład, Brytyjskie dermatologów zrozumienia tej choroby jako choroby występujące u małych dzieci, które pojawiają się czerwone grudki Rosy półkolisty kształt o stałej konsystencji, zawierający na powierzchni żółtym bańki (wysypka znajduje się na terenach otwartych i zamkniętych). Wysypka w zimie ulega lekkiemu regresowi, ale w ogóle nie znika. W literaturze naukowej Ameryki Południowej polimorficzna dermatoza jest uwzględniona w liczbie chorób dziedzicznych. Występuje głównie w rodzinach indyjskich (80% pacjentów to dziewczęta) i jest bardzo wrażliwa na światło słoneczne.

Patogeneza polimorficznej fotodermatozy. Patogeneza choroby nie jest w pełni zrozumiała. Według niektórych naukowców pojawienie się choroby ma ogromne znaczenie dla naruszeń w systemie odpornościowym. Krew pacjentów ujawniła wzrost całkowitej zawartości limfocytów T, wzrost skóry pomocników T w porównaniu z innymi komórkami. Nastąpił wzrost liczby pacjentów z limfocytami B i poziomem immunoglobulin IgG oraz wzrost uczulenia na neutrofile w odniesieniu do białka. W pojawieniu się choroby duże znaczenie ma układ hormonalny i żołądkowo-jelitowy. Równoczesne działanie powyższych czynników i wysoka wrażliwość pacjenta na światło słoneczne przyspiesza rozwój choroby.

Objawy polimorficznej fotodermatozy. Choroba występuje od 10-30 lat, a najczęściej u kobiet. Zwykle zaczyna się w miesiącach wiosennych. Po 7-10 dniach po działaniu promieni pojawiają się objawy charakterystyczne dla tej choroby. Jednym z objawów jest pojawienie się na otwartych obszarach skóry (twarzy, szyi, dłoni) wysypek pryszczycy lub pęcherzyków, którym towarzyszy świąd. Są zapalenia spojówek i zapalenia warg. Choroba występuje sezonowo, wysypka pojawia się w miesiącach wiosennych i letnich, zmniejsza się jesienią. Płatki o wielkości 0,2-1 cm, różowe i czerwone, znajdują się na rumieniowej skórze. Łączą się, tworzą płytki. W wyniku ciężkiego świądu na skórze pojawiają się skurcze i strupy krwotoczne. U 1/3 pacjentów występuje wysypka na grudkowatokulicę, ruch skóry, a kliniczna manifestacja choroby bardziej przypomina ostrą egzemę.

Choroba charakteryzuje się zmianą wysypki grudkowej z pęcherzykami. Jednakże, jeżeli choroba nawraca i objawia się z takich elementów morfologicznych, takich jak rumień, grudki liszajowate-pruriginous, otarcie, skorupa, możliwe jest zdiagnozowanie „prurigo słoneczną”. Przy długotrwałym przebiegu choroby na skórze widoczne są powierzchowne blizny blizny. U jednego pacjenta widoczne są zarówno prokariotyczne, jak i wypryskowe zmiany.

W tym samym czasie na skórze pacjenta może pojawić się wysypka pokrzywkowa i ziarniniakowa. Wraz z postępem choroby wysypka może rozprzestrzenić się na te części ciała, do których nie docierają promienie słoneczne.

W diagnostyce i diagnostyce różnicowej ważne jest określenie minimalnej dawki rumienia, która jest wysoka w przypadku polimorficznej fotodermatozy.

Histopatologia. Zmiany morfologiczne nie są specyficzne. Akantoza, sponioza są wykrywane w naskórku, aw skórze właściwej - naciekiem składającym się z leukocytów.

Diagnostyka różnicowa. Dermatozę należy odróżnić od tocznia rumieniowatego, erytropoetycznej protoporfirii, sarkoidozy, hydroa aestivalis.

W dziedzicznej polimorficznej fotodermatozie Indian amerykańskich opisano AR Birt, R. A. Davis w 1975 r. Choroba występuje u Indian w obu Amerykach; zaczyna się w dzieciństwie. Stosunek kobiet chorych do mężczyzn wynosi 2: 1. Rodzinne przypadki choroby stanowią 75% i zakłada się, że jest ona przenoszona dominująco przez dziedziczenie.

Dermatoza rozpoczyna się w miesiącach wiosennych, wysypka znajduje się tylko w obszarach podatnych na działanie promieni słonecznych. U małych dzieci choroba postępuje jako ostra egzema na skórze twarzy i często wiąże się z zapaleniem warg (rozpoczyna się jednocześnie).

Badanie epidemiologiczne Indian amerykańskich wykazało, że ta dermatoza może przyczynić się do rozwoju chorób, takich jak pioderma paciorkowca, post-paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych.

Lato Prurigo Getschinson jest kliniczną postacią polimorficznej fotodermatozy i występuje bardzo rzadko. Dermatoza rozpoczyna się u młodzieży i objawia się wysypką guzków, na powierzchni których znajdują się pęcherzyki. Wysypkę obserwuje się nie tylko w otwartych przestrzeniach ciała, ale także na skórze pośladków i podudzi. Zimą elementy morfologiczne nie znikają całkowicie. Podczas przeprowadzania fototestu promieniami UVB u 50% pacjentów zaobserwowano pojawienie się guzków obserwowanych w fotodermatozie polimorficznej. Niektórzy dermatolodzy powiedzieć, że prurigo lato Hutchinson jest aestivale forma hydroa, inni przypisać go do polimorficznych fotodermatozy. Jednakże częste występowanie w młodym wieku, na powierzchni grudek elementów bańki słabo zaznaczone połączenie pomiędzy wysypka działaniem promieni słonecznych, niepełne zanik wykwitów w zimie, obecność elementów morfologicznych w obszarach, które nie podlegają wpływowi światła słonecznego odróżnienia od polimorficznej fotodermatozy.

Leczenie. Zaleca się chronić pacjentów przed światłem słonecznym, użyciem maści i innymi środkami fotoprotekcyjnymi. Zalecane witaminy (grupy B, C, PP), przeciwutleniacze (alfa-tokoferol), metionina, tionikol. Stosowanie leków przeciwpłytkowych (delagil, raz dziennie przez 0,25 g przez 5 dni) daje dobre wyniki. Zastosowanie beta-karotenu razem z ksantaksantyną zwiększa skuteczność leczenia. Aby zapobiec polimorficznej fotodermatozie wczesną wiosną i podczas remisji, wykonywana jest terapia PUV lub fototerapia promieniami UVB, które dają pozytywne wyniki. Zastosowanie prewencyjnej terapii PUVA razem z beta-karotenem zwiększa skuteczność leczenia.

[1], [2], [3], [4], [5]