Polimorficzna fotodermatoza: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Fotodermatoza polimorficzna klinicznie łączy cechy świerzbiączki słonecznej i egzemy wywołanej ekspozycją na słońce. Choroba rozwija się głównie pod wpływem promieni UVB, czasami UVA. Termin „fotodermatoza polimorficzna” został zaproponowany w 1900 roku przez duńskiego dermatologa Rasha. Obserwował on 2 pacjentów, u których objawy kliniczne choroby były bardzo podobne do egzemy słonecznej i świerzbiączki słonecznej. Jednak niektórzy naukowcy uważają te choroby za niezależne.

Termin „fotodermatoza polimorficzna” jest różnie interpretowany przez naukowców. Na przykład angielscy dermatolodzy rozumieją tę chorobę jako chorobę występującą u małych dzieci, u których rozwijają się różowoczerwone grudki o półkulistym kształcie, o twardej konsystencji, zawierające na powierzchni żółtawy pęcherzyk (wysypka występuje na otwartych i zamkniętych obszarach). Wysypka ulega nieznacznemu cofnięciu zimą, ale nie znika całkowicie. W literaturze naukowej Ameryki Południowej polimorficzna dermatoza jest zaliczana do chorób dziedzicznych. Występuje głównie w rodzinach indyjskich (80% chorych stanowią dziewczynki) i objawia się dużą wrażliwością na światło słoneczne.

Patogeneza fotodermatozy polimorficznej. Patogeneza choroby nie została w pełni zbadana. Według niektórych naukowców, zaburzenia układu odpornościowego mają duże znaczenie w rozwoju choroby. We krwi pacjentów stwierdzono wzrost całkowitej zawartości limfocytów T, wzrost komórek pomocniczych T w skórze w porównaniu z innymi komórkami. We krwi pacjentów odnotowano wzrost zawartości limfocytów B i immunoglobulin IgG oraz wzrost uwrażliwienia neutrofili w stosunku do białka. Duże znaczenie w rozwoju choroby mają układ endokrynologiczny i pokarmowy. Jednoczesne działanie powyższych czynników i duża wrażliwość pacjenta na światło słoneczne przyspieszają rozwój choroby.

Objawy fotodermatozy polimorficznej. Choroba występuje w wieku 10-30 lat i najczęściej u kobiet. Zazwyczaj zaczyna się w miesiącach wiosennych. 7-10 dni po ekspozycji na promienie pojawiają się objawy charakterystyczne dla tej choroby. Jednym z objawów jest pojawienie się swędzącej lub pęcherzykowej wysypki na odsłoniętych obszarach skóry (twarz, szyja, ręce), której towarzyszy świąd. Obserwuje się zapalenie spojówek i warg. Choroba ma charakter sezonowy, wysypka pojawia się wiosną i latem, a zmniejsza się jesienią. Na zaczerwienionej skórze zlokalizowane są grudki o wielkości 0,2-1 cm, w kolorze różowoczerwonym. Zlewając się, tworzą blaszki. W wyniku silnego świądu na skórze pojawiają się przetarcia i krwotoczne strupy. U 1/3 chorych obserwuje się wysypkę grudkowo-pęcherzykową, sączącą się skórę, a obraz kliniczny choroby bardziej przypomina ostry wyprysk.

Choroba charakteryzuje się zmianą wysypki grudkowej na pęcherzykową. Jeśli jednak choroba nawraca i objawia się takimi elementami morfologicznymi jak rumień, grudki swędząco-liszajowate, przeczosy, strupy, wówczas można postawić diagnozę „świerzbiączki słonecznej”. Przy długim przebiegu choroby na skórze można zaobserwować powierzchowne blizny dipigmentacyjne. U jednego pacjenta można zaobserwować zarówno zmiany swędzące, jak i wypryskowe.

Jednocześnie na skórze pacjenta mogą pojawić się wysypki pokrzywkowe i ziarniniakowe. W miarę postępu choroby wysypka może rozprzestrzenić się na obszary ciała, które nie są wystawione na działanie promieni słonecznych.

W diagnostyce i diagnostyce różnicowej istotne jest określenie minimalnej dawki rumieniowej, która w przypadku fotodermatozy polimorficznej jest wysoka.

Histopatologia. Zmiany morfologiczne nie są specyficzne. Akantoza i spongioza są wykrywane w naskórku, a naciek składający się z leukocytów jest znajdowany w skórze właściwej.

Diagnostyka różnicowa. Dermatosis należy odróżnić od tocznia rumieniowatego, protoporfirii erytropoetycznej, sarkoidozy, wodniaka pospolitego.

Dziedziczna polimorficzna erupcja świetlna u Indian amerykańskich została opisana przez AR Birt, RA Davis w 1975 r. Choroba występuje u Indian w Ameryce Północnej i Południowej; zaczyna się w dzieciństwie. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2:1. Rodzinne przypadki choroby stanowią 75% i przyjmuje się, że jest ona przekazywana dominująco przez dziedziczenie.

Dermatoza zaczyna się w miesiącach wiosennych, wysypka występuje tylko na obszarach wystawionych na działanie promieni słonecznych. U małych dzieci choroba występuje jako ostry wyprysk na skórze twarzy i często jest związana z zapaleniem warg (rozpoczyna się w tym samym czasie).

Badanie epidemiologiczne przeprowadzone wśród Indian amerykańskich wykazało, że ta dermatoza może przyczynić się do rozwoju takich chorób, jak paciorkowcowe ropne zapalenie nerek i popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek.

Letnia świerzbiączka Hutchinsona jest kliniczną postacią polimorficznej fotodermatozy i występuje bardzo rzadko. Dermatoza zaczyna się u nastolatków i objawia się wysypką guzków z pęcherzykami na powierzchni. Wysypka jest obserwowana nie tylko na odsłoniętych obszarach ciała, ale także na skórze pośladków i piszczeli. Zimą elementy morfologiczne nie znikają całkowicie. Podczas przeprowadzania fototestu z promieniami UVB u 50% pacjentów zaobserwowano pojawienie się guzków obserwowanych w polimorficznej fotodermatozie. Niektórzy dermatolodzy zauważają, że letnia świerzbiączka Hutchinsona jest postacią hydroa aestivale, inni przypisują ją polimorficznej fotodermatozie. Jednak częste pojawianie się w młodym wieku na powierzchni guzków elementów pęcherzykowych, słabe powiązanie wysypki z działaniem światła słonecznego, niepełne zanikanie wysypki zimą, obecność elementów morfologicznych w obszarach nienarażonych na działanie światła słonecznego, odróżniają ją od polimorficznej fotodermatozy.

Leczenie. Zaleca się ochronę pacjentów przed słońcem, stosowanie maści i innych filtrów przeciwsłonecznych. Zaleca się witaminoterapię (grupy B, C, PP), przeciwutleniacze (alfa-tokoferol), metioninę, tionikol. Dobre efekty daje stosowanie leków przeciwgorączkowych (delagyl, 0,25 g raz dziennie przez 5 dni). Skuteczność leczenia zwiększa stosowanie beta-karotenu razem z ksantaksantyną. W celu zapobiegania polimorficznej fotodermatozie wczesną wiosną i w okresie remisji stosuje się terapię PUVA lub fototerapię promieniami UVB, które dają pozytywne efekty. Stosowanie profilaktycznej terapii PUVA razem z beta-karotenem zwiększa skuteczność leczenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]